En el campo de la neurología, la epilepsia del lóbulo temporal es un trastorno cerebral persistente que causa convulsiones no provocadas en el lóbulo temporal . La epilepsia del lóbulo temporal es el tipo más común de epilepsia de inicio focal entre los adultos. [1] Los síntomas y el comportamiento de las convulsiones distinguen las convulsiones que surgen del lóbulo temporal medial de las que surgen del lóbulo temporal lateral (neocortical) . [2] Pueden presentarse comorbilidades psiquiátricas y de memoria . El diagnóstico se basa en estudios electroencefalográficos (EEG) y de neuroimagen . [3] [4] Los medicamentos anticonvulsivos , la cirugía de la epilepsia y los tratamientos dietéticos pueden mejorar el control de las convulsiones. [5] [6] [6] [7] [8]
Según la clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) de 2017 , la epilepsia de inicio focal se produce a partir de convulsiones que surgen de una red neuronal biológica dentro de un solo hemisferio cerebral . [9] [10] La epilepsia del lóbulo temporal se produce a partir de convulsiones que surgen dentro del lóbulo temporal. [10] La epilepsia del lóbulo temporal es la epilepsia de inicio focal más común, y el 80% de la epilepsia del lóbulo temporal es epilepsia del lóbulo temporal mesial (medial) , epilepsia del lóbulo temporal que surge de la parte interna ( medial ) del lóbulo temporal que puede involucrar el hipocampo , el giro parahipocampal o la amígdala . [2] [11] Las convulsiones del lóbulo temporal lateral o del lóbulo temporal neocortical menos comunes surgen del lóbulo temporal externo ( lateral ). [2] La clasificación ILAE de 2017 distingue las convulsiones focales conscientes de las focales deterioradas . [10] Una convulsión del lóbulo temporal focal consciente ocurre si una persona permanece consciente de lo que ocurre durante toda la convulsión; la consciencia puede conservarse incluso si se produce una alteración de la capacidad de respuesta durante la convulsión. [10] Una convulsión del lóbulo temporal focal con alteración de la conciencia ocurre si una persona pierde la conciencia durante cualquier parte de la convulsión. [10]
Durante una convulsión del lóbulo temporal, una persona puede experimentar un aura convulsiva ; un aura es una experiencia autónoma, cognitiva, emocional o sensorial que ocurre comúnmente durante la parte inicial de una convulsión. [10] [2] Las auras convulsivas comunes del lóbulo temporal medial incluyen una sensación epigástrica ascendente , malestar abdominal, gusto (gustativo), olfato (olfativo), hormigueo (somatosensorial), miedo, déjà vu , jamais vu , enrojecimiento o frecuencia cardíaca rápida ( taquicardia ). [2] Una persona puede entonces mirar fijamente sin expresión, parecer inmóvil ( paro conductual ) y perder la conciencia. [2] Pueden ocurrir comportamientos motores estereotipados repetidos ( automatismos ) como tragar repetidamente, chasquear los labios, hurgar, tantear, dar palmaditas o vocalizaciones. [2] La postura distónica es una rigidez antinatural de un brazo que ocurre durante una convulsión. [12] Una postura distónica en un lado del cuerpo generalmente indica que las convulsiones comenzaron en el lado opuesto del cerebro, por ejemplo, una postura distónica del brazo derecho que surge de una convulsión en el lóbulo temporal izquierdo. [12] Es más probable que se produzca un deterioro de la función del lenguaje ( disfagia ) durante o poco después de una convulsión cuando las convulsiones surgen del lado dominante del lenguaje del cerebro. [12]
Las auras comunes de las convulsiones que surgen de la corteza auditiva primaria incluyen vértigo , zumbido, timbre, zumbido, oír una canción, oír voces o alteración de la sensación auditiva. [2] Las convulsiones del lóbulo temporal lateral que surgen de la unión del lóbulo temporal-parietal pueden causar alucinaciones visuales complejas. [2] En comparación con las convulsiones del lóbulo temporal medial, las convulsiones del lóbulo temporal lateral son convulsiones de duración más breve, ocurren con una pérdida temprana de la conciencia y es más probable que se conviertan en un foco de convulsiones tónico-clónicas bilaterales . [2] Es más probable que se produzca un deterioro de la función del lenguaje ( disfasia ) durante o poco después de una convulsión cuando las convulsiones surgen del lado dominante del lenguaje del cerebro. [12]
El deterioro cognitivo principal en la epilepsia del lóbulo temporal mesial es un deterioro progresivo de la memoria. [13] : 71 Esto implica un deterioro de la memoria declarativa , incluida la memoria episódica y la memoria semántica , y es peor cuando los medicamentos no controlan las convulsiones. [14] [15] [13] : 71 La epilepsia del lóbulo temporal mesial que surge del hemisferio dominante del lenguaje altera la memoria verbal , y la epilepsia del lóbulo temporal mesial que surge del hemisferio no dominante del lenguaje altera la memoria no verbal . [13] : 71 [15]
Los trastornos psiquiátricos son más comunes entre las personas con epilepsia, y la prevalencia más alta ocurre entre aquellos con epilepsia del lóbulo temporal. [16] La comorbilidad psiquiátrica más común es el trastorno depresivo mayor . [16] Otros trastornos incluyen el trastorno de estrés postraumático , el trastorno de ansiedad generalizada , la psicosis , el trastorno obsesivo compulsivo , la esquizofrenia , el trastorno bipolar , el trastorno por consumo de sustancias y una prevalencia de suicidio de aproximadamente el 9% . [16]
El síndrome de Geschwind es un síndrome de sexualidad alterada (con mayor frecuencia hiposexualidad), religiosidad y escritura y dibujo compulsivos o extensos que se presenta en personas con epilepsia del lóbulo temporal. [17] : 347–348 Sin embargo, estudios posteriores no respaldaron la asociación de estos rasgos conductuales con la epilepsia del lóbulo temporal. [17] : 347–348 Hay informes de comportamientos religiosos que ocurren en personas con epilepsia del lóbulo temporal. [18] [19] [20] [21] [22]
La esclerosis hipocampal , los tumores cerebrales , las lesiones cerebrales traumáticas , las malformaciones vasculares cerebrales , los trastornos de la migración neuronal , las infecciones como la encefalitis y la meningitis , las enfermedades autoinmunes ( encefalitis límbica ) y los trastornos genéticos pueden causar epilepsia del lóbulo temporal. [23]
Muchas personas con epilepsia del lóbulo temporal no controlada tuvieron convulsiones febriles en la infancia . [24] Una convulsión febril breve solo aumenta ligeramente el riesgo de desarrollar convulsiones afebriles. [25] Sin embargo, la convulsión prolongada del estado epiléptico febril conduce a un riesgo del 9% de desarrollar epilepsia. [25] No existe una relación clara entre las convulsiones febriles y el desarrollo de esclerosis hipocampal. [25]
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La esclerosis hipocampal se produce con pérdida neuronal grave de CA1 y pérdida neuronal menos grave de CA3 y CA4 . [26] La investigación experimental ha demostrado que la activación del receptor N-metil-d-aspartato (NMDA) causa pérdida de células neuronales, y los modelos animales de epilepsia del lóbulo temporal inducidos por estimulación eléctrica duplican el patrón de pérdida celular de la epilepsia del lóbulo temporal en humanos. [26] Las convulsiones repetitivas dañan irreversiblemente las interneuronas , lo que lleva a una pérdida persistente de la inhibición recurrente . [26] El daño de las interneuronas GABAérgicas conduce a la pérdida de inhibición, activación neuronal descontrolada , que conduce a convulsiones. [26] La hipótesis de la epileptogénesis secundaria es que las convulsiones repetitivas conducen a la pérdida de interneuronas, pérdida de neuronas principales glutamatérgicas , brotes axónicos y formación de nuevos circuitos excitatorios glutamatérgicos recurrentes que conducen a una epilepsia más grave. [27] Los mecanismos relacionados con la pérdida neuronal no explican completamente la epilepsia del lóbulo temporal, ya que esta puede ocurrir con solo una pérdida mínima de células neuronales. [26]
Esta mutación KCC2 impide que las neuronas subiculares extruyan iones de potasio y cloruro , lo que lleva a la acumulación intracelular de cloruro y a corrientes positivas mediadas por ácido γ-aminobutírico (GABA). [26] El eflujo de cloruro acumulado a través de los receptores GABA conduce a la despolarización neuronal , al aumento de la excitabilidad neuronal y, en última instancia, a convulsiones. [26] Las personas con esta mutación tienen epilepsia del lóbulo temporal mesial con esclerosis hipocampal. [26]
La dispersión de células granulares del giro dentado se refiere a una capa de células granulares que está ensanchada, mal delimitada o acompañada de células granulares fuera de la capa (células granulares ectópicas). [28] : 1318 En el cerebro normal, las células granulares dentadas bloquean la propagación de las convulsiones desde la corteza entorinal hasta el hipocampo. [26] Una hipótesis es que la dispersión de células granulares puede alterar la vía normal de fibras musgosas que conecta las células granulares y las células piramidales CA3, lo que lleva al brote de fibras musgosas y nuevas redes excitatorias capaces de generar convulsiones. [26] Sin embargo, un estudio ha demostrado que puede ocurrir un patrón similar de dispersión de células granulares en personas sin epilepsia. [29]
La displasia cortical focal es una malformación cerebral que puede causar epilepsia del lóbulo temporal. [26] Esta malformación puede causar capas corticales anormales ( dislaminación ), ocurrir con neuronas anormales ( neuronas dismórficas, células en globo ) y puede ocurrir con un tumor cerebral o una malformación vascular. [26] Una anomalía de la vía MTOR conduce a neuronas mediadas por glutamato hiperexcitables que conducen a convulsiones. [26]
La descarga epileptiforme del lóbulo temporal es un patrón que se observa en el electroencefalograma (EEG); las descargas epileptiformes del lóbulo temporal ocurren entre las convulsiones y confirman el diagnóstico de la epilepsia del lóbulo temporal. [3] La monitorización por video-EEG a largo plazo puede registrar el comportamiento y el EEG durante una convulsión. [3] La magnetoencefalografía puede diagnosticar la epilepsia del lóbulo temporal al registrar descargas epileptiformes o patrones de convulsiones que surgen de los campos magnéticos de las corrientes eléctricas neuronales. [3]
Las pruebas de neuroimagen pueden identificar la causa de las convulsiones y el foco de las convulsiones , la ubicación del cerebro donde comienzan las convulsiones. [4] En la epilepsia recién diagnosticada, la resonancia magnética (IRM) puede detectar lesiones cerebrales en hasta el 12 al 14% de las personas con epilepsia. [30] Sin embargo, para aquellos con epilepsia crónica, la IRM puede detectar lesiones cerebrales en el 80% de las personas con epilepsia. [30] La resonancia magnética de 3 teslas se recomienda para aquellos con evidencia de epilepsia focal, como la epilepsia del lóbulo temporal. [4] Las anomalías identificadas por resonancia magnética incluyen esclerosis hipocampal, displasia cortical focal, otras malformaciones cerebrales del desarrollo cortical, tumores del desarrollo y de bajo grado, hemangioma cavernoso , lesión cerebral hipóxico-isquémica , lesión cerebral traumática y encefalitis. [4]
La tomografía por emisión de positrones (PET) cerebral con 18 F-fluorodesoxiglucosa ( 18 F-FDG) puede mostrar una región cerebral con un metabolismo de glucosa disminuido en un momento entre convulsiones; esta región hipometabólica puede corresponder al foco de la convulsión, y la tomografía por emisión de positrones es más sensible para la localización del foco de la convulsión en el lóbulo temporal en comparación con la epilepsia que surge de otros lóbulos cerebrales. [4] La tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) puede mostrar una región con un flujo sanguíneo disminuido que ocurre 40 a 60 segundos después de la inyección durante la convulsión; esta región con flujo sanguíneo reducido puede corresponder al foco de la convulsión. [4]
La tomografía computarizada (TC) es menos sensible que la resonancia magnética para identificar tumores pequeños, malformaciones vasculares, malformaciones cerebrales del desarrollo cortical y anomalías en el lóbulo temporal medial. [30] La tomografía computarizada se recomienda en emergencias cuando la causa sospechada de epilepsia puede ser hemorragia intracerebral , absceso cerebral , infarto cerebral grande o empiema subdural . [4] [30] Una persona que requiere neuroimagen pero no puede hacerse una resonancia magnética debido a dispositivos implantados como un marcapasos cardíaco , un desfibrilador o un implante coclear puede recibir una tomografía computarizada. La tomografía computarizada puede demostrar mejor las anomalías cerebrales que contienen calcio que causan epilepsia, como en la esclerosis tuberosa y el síndrome de Sturge-Weber . [4] [30]
Los medicamentos anticonvulsivos orales controlan las convulsiones en aproximadamente dos tercios de las personas con epilepsia, y el control generalmente ocurre con uno o dos medicamentos. [31]
Las personas con convulsiones no controladas a pesar del tratamiento con múltiples medicamentos anticonvulsivos tienen epilepsia farmacorresistente y pueden requerir cirugía de epilepsia para lograr el control de las convulsiones. [9] [31]
Penfield y Flanigan describieron por primera vez la lobectomía temporal anterior , la extirpación quirúrgica parcial del lóbulo temporal, para el tratamiento de la epilepsia del lóbulo temporal mesial en 1950. [32] En un ensayo controlado aleatorio prospectivo que comparó la lobectomía temporal anterior con la terapia médica para la epilepsia del lóbulo temporal resistente a los fármacos, la cirugía fue más efectiva que la terapia médica con un resultado libre de convulsiones a 1 año que ocurrió en el 58% de las personas con lobectomía temporal anterior en comparación con el 8% de las personas con tratamiento farmacológico. [5] Entre aquellos con epilepsia del lóbulo temporal mesial intratable y esclerosis hipocampal, aproximadamente el 70% se vuelve libre de convulsiones después de la cirugía de epilepsia. [33] : 751 Los estudios muestran que la lobectomía temporal anterior dominante del lenguaje puede conducir a un deterioro de la memoria verbal. [15] Sin embargo, los resultados del estudio son más variables en la lobectomía temporal anterior no dominante del lenguaje que conduce a un deterioro de la memoria no verbal. [15]
La terapia térmica intersticial con láser guiada por resonancia magnética , la radiocirugía estereotáctica y la ablación por radiofrecuencia estereotáctica son métodos quirúrgicos que tratan la epilepsia destruyendo el tejido cerebral anormal que causa las convulsiones. [34] [35] [36]
La neuroestimulación también puede mejorar el control de las convulsiones. [6] El estimulador del nervio vago (VNS) se implanta quirúrgicamente en el pecho y proporciona estimulación eléctrica programada al nervio vago en el cuello. [37] El dispositivo de neuroestimulación sensible se implanta en el cráneo, monitorea la actividad eléctrica cerebral en busca de convulsiones y responde a las convulsiones con estimulación eléctrica programada en una o dos áreas cerebrales. [38] La estimulación cerebral profunda programada del núcleo talámico anterior puede tratar las convulsiones que surgen de más de 2 áreas cerebrales. [6]
La dieta cetogénica y la dieta Atkins modificada son opciones adicionales para el tratamiento de la epilepsia del lóbulo temporal. [7] [8]
Entre aquellos que desarrollan epilepsia del lóbulo temporal infantil, la epilepsia remite en aproximadamente un tercio de los niños. [39] La remisión fue más probable entre aquellos sin esclerosis hipocampal , tumor cerebral o displasia cortical focal en la exploración por resonancia magnética. [39]