Glomerulonefritis ( GN ) es un término utilizado para referirse a varias enfermedades renales (que generalmente afectan a ambos riñones). Muchas de las enfermedades se caracterizan por la inflamación de los glomérulos o de los pequeños vasos sanguíneos de los riñones, de ahí el nombre, [1] pero no todas las enfermedades tienen necesariamente un componente inflamatorio. [ cita necesaria ]
Como no es estrictamente una enfermedad única, su presentación depende de la entidad patológica específica: puede presentarse con hematuria aislada y/o proteinuria (sangre o proteínas en la orina ); o como síndrome nefrótico , síndrome nefrítico , lesión renal aguda o enfermedad renal crónica .
Se clasifican en varios patrones patológicos diferentes, que en términos generales se agrupan en tipos proliferativos o no proliferativos. Diagnosticar el patrón de GN es importante porque el resultado y el tratamiento difieren en los diferentes tipos. Las causas primarias son intrínsecas al riñón. Las causas secundarias están asociadas con ciertas infecciones (patógenos bacterianos, virales o parasitarios), medicamentos, trastornos sistémicos ( LES , vasculitis) o diabetes.
La glomerulonefritis se refiere a una inflamación del glomérulo , que es la unidad involucrada en la filtración en el riñón. Esta inflamación generalmente resulta en uno o ambos síndromes nefrótico o nefrítico . [2] : 500
El síndrome nefrótico se caracteriza por el hallazgo de edema en una persona con aumento de proteínas en la orina y disminución de proteínas en la sangre , con aumento de grasas en la sangre . La inflamación que afecta a las células que rodean el glomérulo, los podocitos , aumenta la permeabilidad a las proteínas , lo que resulta en un aumento de las proteínas excretadas. Cuando la cantidad de proteínas excretadas en la orina excede la capacidad del hígado para compensar, se detectan menos proteínas en la sangre, en particular albúmina , que constituye la mayoría de las proteínas circulantes. Con una disminución de las proteínas en la sangre, se produce una disminución de la presión oncótica de la sangre. Esto produce edema, ya que la presión oncótica en el tejido sigue siendo la misma. Aunque la disminución de la presión oncótica intravascular (es decir, osmótica) explica parcialmente el edema del paciente, estudios más recientes han demostrado que la retención extensa de sodio en la nefrona distal (conducto colector) es la causa predominante de retención de agua y edema en el síndrome nefrótico. [3] Esto se ve agravado por la secreción de la hormona aldosterona por la glándula suprarrenal, que se secreta en respuesta a la disminución de la sangre circulante y provoca retención de sodio y agua . Se cree que la hiperlipidemia es el resultado del aumento de la actividad del hígado. [4] : 549
El síndrome nefrítico se caracteriza por sangre en la orina (especialmente cilindros de glóbulos rojos con glóbulos rojos dismórficos) y una disminución de la cantidad de orina en presencia de hipertensión . En este síndrome, se cree que el daño inflamatorio a las células que recubren el glomérulo resulta en la destrucción de la barrera epitelial , lo que lleva a que se encuentre sangre en la orina. Al mismo tiempo, se producen cambios reactivos, por ejemplo, proliferación de células mesangiales, [ ¿cuáles? ] puede provocar una disminución del flujo sanguíneo renal, lo que provoca una disminución de la producción de orina. El sistema renina-angiotensina puede activarse posteriormente debido a la disminución de la perfusión del aparato yuxtaglomerular , lo que puede provocar hipertensión. [4] : 554
Se caracteriza por formas de glomerulonefritis en las que el número de células no cambia. Estas formas suelen derivar en el síndrome nefrótico . Las causas incluyen:
La enfermedad de cambios mínimos se caracteriza por ser una causa de síndrome nefrótico sin cambios visibles en el glomérulo en la microscopía. La enfermedad de cambios mínimos generalmente se presenta con edema , un aumento de las proteínas excretadas en la orina y una disminución de los niveles de proteínas en la sangre, y un aumento de los lípidos circulantes (es decir, síndrome nefrótico ) y es la causa más común del síndrome nefrótico en los niños. Aunque es posible que no se vean cambios mediante microscopía óptica, los cambios en la microscopía electrónica dentro de los glomérulos pueden mostrar una fusión de las apófisis de los podocitos (células que recubren la membrana basal de los capilares de los glomérulos). Por lo general, se trata con corticosteroides y no progresa a enfermedad renal crónica . [2] : 500 [4] : 550
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria se caracteriza por una esclerosis de segmentos de algunos glomérulos. Es probable que se presente como un síndrome nefrótico. Esta forma de glomerulonefritis puede estar asociada con afecciones como el VIH y el abuso de heroína , o heredarse como síndrome de Alport . Se desconoce la causa de alrededor del 20 al 30% de la glomeruloesclerosis focal-segmentaria. En la microscopía, los glomérulos afectados pueden mostrar un aumento de hialina , un material rosado y homogéneo, de células grasas , un aumento de la matriz mesangial y del colágeno. El tratamiento puede incluir corticosteroides , pero hasta la mitad de las personas con glomerulonefritis focal y segmentaria continúan teniendo un deterioro progresivo de la función renal, que termina en insuficiencia renal. [4] : 550–551
La glomerulonefritis membranosa puede causar un cuadro nefrótico o nefrítico . Aproximadamente dos tercios están asociados con autoanticuerpos contra el receptor de fosfolipasa A2, pero otras asociaciones incluyen cánceres de pulmón e intestino, infecciones como la hepatitis B y la malaria , medicamentos como la penicilamina y enfermedades del tejido conectivo como el lupus eritematoso sistémico . Las personas con derivaciones cerebrales corren el riesgo de desarrollar nefritis de la derivación , que con frecuencia produce GNM. [ cita necesaria ]
Microscópicamente, la GNM se caracteriza por una membrana basal glomerular engrosada sin hiperproliferación de las células glomerulares. La inmunofluorescencia demuestra una captación granular difusa de IgG . La membrana basal puede rodear completamente los depósitos granulares, formando un patrón de "punta y cúpula". Los túbulos también muestran los síntomas de una reacción típica de hipersensibilidad de tipo III, que hace que las células endoteliales proliferen, lo que se puede observar al microscopio óptico con una tinción PAS. [5]
El pronóstico sigue la regla de los tercios: un tercio permanece con GNM indefinidamente, un tercio remite y un tercio progresa a insuficiencia renal terminal . A medida que avanza la glomerulonefritis, los túbulos del riñón se infectan, provocando atrofia e hialinización. El riñón parece encogerse. Se intenta el tratamiento con corticosteroides si la enfermedad progresa. [ cita necesaria ]
En casos extremadamente raros, se sabe que la enfermedad es hereditaria y generalmente se transmite de padres a hijos. Esta condición, de manera similar, se llama glomerulonefritis membranosa familiar. Sólo ha habido unos nueve casos documentados en el mundo.
La enfermedad de la membrana basal delgada es una enfermedad hereditaria autosómica dominante caracterizada por membranas basales glomerulares delgadas en microscopía electrónica. Es una afección benigna que causa hematuria microscópica persistente . Esto también puede causar proteinuria, que suele ser leve y el pronóstico general es excelente. [ cita necesaria ]
La glomerulopatía por fibronectina es una forma rara de glomerulopatía caracterizada por glomérulos agrandados con depósitos en el mesangio y el espacio subendotelial. Se ha demostrado que los depósitos son fibronectina. Esta condición se hereda de forma autosómica dominante. Alrededor del 40% de los casos se deben a mutaciones en el gen de la fibronectina ( FN1 ) ubicado en el cromosoma 2 (2q34).
La glomerulonefritis proliferativa se caracteriza por un mayor número de células en el glomérulo. Estas formas suelen presentarse con una tríada de sangre en la orina , disminución de la producción de orina e hipertensión , el síndrome nefrítico . Estas formas generalmente progresan a insuficiencia renal terminal (ESKF) en semanas o años (según el tipo).
La nefropatía por IgA , también conocida como enfermedad de Berger , es el tipo más común de glomerulonefritis y generalmente se presenta con hematuria visible u oculta aislada, ocasionalmente combinada con proteinuria de bajo grado, y rara vez causa un síndrome nefrítico caracterizado por proteinuria y sangre visible en la orina. . La nefropatía por IgA se describe clásicamente como una forma que se resuelve espontáneamente en adultos jóvenes varios días después de una infección respiratoria. Se caracteriza por depósitos de IgA en el espacio entre los capilares glomerulares . [2] : 501 [4] : 554–555
La púrpura de Henoch-Schönlein se refiere a una forma de nefropatía por IgA, que generalmente afecta a niños, y se caracteriza por una erupción de pequeños hematomas que afectan las nalgas y la parte inferior de las piernas, con dolor abdominal. [2] : 501
La glomerulonefritis posinfecciosa puede ocurrir después de prácticamente cualquier infección, pero clásicamente ocurre después de una infección con la bacteria Streptococcus pyogenes . Por lo general, ocurre entre 1 y 4 semanas después de una infección faríngea por esta bacteria y es probable que se presente con malestar general, fiebre leve , náuseas y un síndrome nefrítico leve con presión arterial moderadamente elevada, hematuria macroscópica y orina de color marrón ahumado. Los complejos inmunes circulantes que se depositan en los glomérulos pueden provocar una reacción inflamatoria. [4] : 554–555
El diagnóstico se puede realizar basándose en los hallazgos clínicos o mediante los anticuerpos antiestreptolisina O que se encuentran en la sangre. Rara vez se realiza una biopsia y es probable que la enfermedad se resuelva por sí sola en los niños en 1 a 4 semanas, con un pronóstico peor si los adultos están afectados o si los niños afectados son obesos. [2] : 501 [6]
La GN membranoproliferativa (GNMP), también conocida como glomerulonefritis mesangiocapilar, [2] : 502 se caracteriza por un aumento en el número de células en el glomérulo y alteraciones en la membrana basal glomerular . Estas formas se presentan con síndrome nefrítico , hipocomplementemia y tienen mal pronóstico. Se han propuesto tres subtipos: [4] : 552–553
La glomerulonefritis rápidamente progresiva , también conocida como GN creciente , se caracteriza por un deterioro rápido y progresivo de la función renal. Las personas con glomerulonefritis rápidamente progresiva pueden presentar un síndrome nefrítico . En el tratamiento, a veces se utiliza la terapia con esteroides , aunque el pronóstico sigue siendo malo. [9] Se reconocen tres subtipos principales: [4] : 557–558
Histopatológicamente, la mayoría de los glomérulos presentan "medialunas". La formación de medias lunas se inicia con el paso de fibrina al espacio de Bowman como resultado del aumento de la permeabilidad de la membrana basal glomerular. La fibrina estimula la proliferación de células endoteliales de la cápsula de Bowman y la afluencia de monocitos. El rápido crecimiento y la fibrosis de las medias lunas comprime las asas capilares y disminuye el espacio de Bowman, lo que provoca insuficiencia renal en semanas o meses. [ cita necesaria ]
Algunas formas de glomerulonefritis se diagnostican clínicamente según los hallazgos de la anamnesis y la exploración. Otras pruebas pueden incluir: [9]
Terapia con antibióticos para prevenir la infección estreptocócica (profilaxis). Esteroides para suprimir la inflamación. Proporcionar una dieta alta en calorías y baja en proteínas, sodio y potasio. Vigile los signos de insuficiencia renal, insuficiencia cardíaca y encefalopatía hipertensiva.