El fibrotórax es una afección médica que se caracteriza por la formación de cicatrices graves ( fibrosis ) y la fusión de las capas del espacio pleural que rodea los pulmones, lo que provoca una disminución del movimiento del pulmón y la caja torácica. [1] El síntoma principal del fibrotórax es la falta de aire . También puede haber acumulaciones recurrentes de líquido alrededor de los pulmones . El fibrotórax puede ocurrir como una complicación de muchas enfermedades, incluida la infección del espacio pleural conocida como empiema o el sangrado en el espacio pleural conocido como hemotórax . [2]
La fibrosis pleural puede producirse intencionalmente mediante una técnica llamada pleurodesis para prevenir la perforación recurrente del pulmón ( neumotórax ), y la fibrosis generalmente limitada que esto produce rara vez puede ser lo suficientemente extensa como para provocar un fibrotórax. [3] La afección se diagnostica con mayor frecuencia mediante una radiografía o una tomografía computarizada ; esta última detecta más fácilmente los casos leves. El fibrotórax a menudo se trata de forma conservadora con espera vigilante , pero puede requerir cirugía. El pronóstico suele ser bueno siempre que no haya fibrosis pulmonar subyacente ni complicaciones después de la cirugía. La enfermedad es muy poco común.
Los signos comunes que se observan durante el examen de fibrotórax son la reducción del movimiento de la caja torácica durante la respiración, la reducción de los ruidos respiratorios en el lado afectado y una sensación de opacidad cuando se presiona el pecho. [4] En algunos casos, se puede observar un dolor torácico agudo con respiraciones profundas o tos . [3] Los casos graves de fibrotórax pueden provocar insuficiencia respiratoria debido a una ventilación inadecuada y causar niveles anormalmente altos de dióxido de carbono en el torrente sanguíneo. [3]
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La afección solo causa síntomas si se afecta la pleura visceral. [5] Aunque el fibrotórax puede no causar ningún síntoma, las personas afectadas por el trastorno pueden referir dificultad para respirar . [6] Los derrames pleurales persistentes y recurrentes son un síntoma posible, causados por la cavidad persistente formada por el endurecimiento de la pleura alrededor de la acumulación de líquido original. [4] La dificultad para respirar tiende a desarrollarse gradualmente y puede empeorar con el tiempo. Con menos frecuencia, el fibrotórax puede causar molestias en el pecho o tos seca . [4] El fibrotórax puede ocurrir como una complicación de otras enfermedades. A veces se observan síntomas del problema subyacente, por ejemplo, fiebre en casos de empiema .
El fibrotórax es a menudo una complicación de otras enfermedades que causan inflamación de la pleura. Estas incluyen infecciones como un empiema o tuberculosis , o sangrado dentro del espacio pleural conocido como hemotórax . La exposición a ciertas sustancias, como el amianto , puede causar fibrosis generalizada de los pulmones, que puede afectar la pleura y dar lugar a fibrotórax. [7] Las causas menos comunes de fibrotórax incluyen enfermedades vasculares del colágeno como lupus eritematoso sistémico , sarcoidosis y artritis reumatoide ; insuficiencia renal que conduce a uremia ; y efectos secundarios de ciertos medicamentos. [3] [8] Los medicamentos más comúnmente asociados con la fibrosis pleural son los alcaloides del cornezuelo bromocriptina , pergolida y metisergida . [3] El fibrotórax también puede ocurrir sin una causa subyacente clara, en cuyo caso se conoce como fibrotórax idiopático .
Se puede utilizar una técnica llamada pleurodesis para crear tejido cicatricial intencionalmente dentro del espacio pleural, generalmente como tratamiento para episodios repetidos de un pulmón perforado, conocido como neumotórax , o para derrames pleurales causados por cáncer . Si bien este procedimiento generalmente genera solo tejido cicatricial limitado, en casos raros puede desarrollarse un fibrotórax. [6]
La fibrosis puede afectar una o ambas de las dos capas de tejido que forman la pleura : la pleura visceral adyacente al pulmón y la pleura parietal adyacente a la caja torácica . El término fibrotórax implica una fibrosis grave que afecta tanto a la pleura visceral como a la externa (parietal), fusionando el pulmón con la pared torácica. [2] La afección comienza como un derrame pleural no drenado. Con el tiempo, el derrame pleural no drenado causa una inflamación sostenida de la pleura, que luego puede conducir a la deposición de fibrina en la pleura y al desarrollo de una cicatriz fibrótica. Finalmente, se forma una "cáscara" rica en colágeno alrededor de la acumulación de líquido. A partir de este punto, la enfermedad ya no se puede tratar con toracocentesis , ya que el líquido regresará a la cavidad mantenida por la cáscara. [4]
Con el tiempo, generalmente a lo largo de los años, el tejido cicatricial fibrótico se tensa y engrosa lentamente, contrayendo el contenido de una o ambas mitades del tórax y reduciendo la movilidad de las costillas. La piel puede llegar a tener más de 2 cm de profundidad. [2] Dentro del tórax, el pulmón está comprimido y no puede expandirse (pulmón atrapado), lo que lo hace vulnerable al colapso y causa disnea. [7] La enfermedad pulmonar restrictiva por fibrotórax puede ocurrir cuando la fibrosis pleural es tan grave que afecta el diafragma y la caja torácica y resulta principalmente de la disminución del movimiento de las costillas. [3]
A nivel microscópico , las fibras de colágeno se depositan en un patrón de tejido de canasta y forman tejido cicatricial. [7] Por lo general, la afección subyacente tiene que causar una inflamación intensa de la pleura, aunque no está claro exactamente cómo esto da lugar a la fibrosis. Los mecanismos precisos que producen la fibrosis no están del todo claros. Sin embargo, la investigación indica que una proteína llamada factor de crecimiento transformante beta ( TGF-β ) desempeña un papel central en la producción de fibrotórax. [3] Los anticuerpos anti-TGF-β previenen el fibrotórax en el empiema en modelos animales. [3]
El fibrotórax se puede diagnosticar generalmente mediante la obtención de una historia clínica adecuada en combinación con el uso de técnicas de diagnóstico por imágenes adecuadas, como una radiografía de tórax simple o una tomografía computarizada. [3] Estas técnicas de diagnóstico por imágenes pueden detectar el fibrotórax y el engrosamiento pleural que rodea los pulmones. [7] La presencia de una piel engrosada con o sin calcificación son características comunes del fibrotórax cuando se toman imágenes. [3] Las tomografías computarizadas pueden diferenciar más fácilmente si el engrosamiento pleural se debe a un depósito de grasa adicional o a un engrosamiento pleural verdadero que las radiografías. [3]
Si un fibrotórax es grave, el engrosamiento puede restringir el pulmón del lado afectado causando una pérdida de volumen pulmonar. [7] Además, el mediastino puede desplazarse físicamente hacia el lado afectado. [3] Una reducción en el tamaño de un lado del tórax (hemitórax) en una radiografía o tomografía computarizada del tórax sugiere cicatrización crónica. [6] Ocasionalmente, también se ven signos de la enfermedad subyacente que causa el fibrotórax en la radiografía. [6] Una tomografía computarizada puede mostrar características similares a las que se ven en una radiografía simple. [7] Las pruebas de función pulmonar generalmente muestran hallazgos consistentes con una enfermedad pulmonar restrictiva . [6]
El tratamiento conservador no quirúrgico del fibrotórax generalmente consiste en tratar la causa subyacente y se reserva para los casos más leves. Se recomienda encarecidamente dejar de fumar, ya que la exposición al humo del tabaco puede empeorar la fibrosis. [9] Los casos graves de fibrotórax pueden requerir ventilación mecánica de apoyo si la persona afectada no puede respirar adecuadamente por sí sola. [3]
En los casos de fibrotórax causado por medicamentos, se recomienda suspender los medicamentos causantes. Los medicamentos con alcaloides del cornezuelo , que pueden empeorar la fibrosis pleural, generalmente se evitan. [3] Los casos de fibrotórax atribuibles a medicamentos generalmente dejan de empeorar si se suspende el medicamento que lo provocó. [3] En algunas situaciones, el fibrotórax inducido por medicamentos mejora después de suspender el medicamento causante, pero el fibrotórax generalmente no se resuelve por completo. [3]
En determinadas situaciones, la conducta expectante es adecuada para los casos más leves de fibrotórax. El fibrotórax causado por tuberculosis , empiema o hemotórax suele mejorar espontáneamente entre 3 y 6 meses después de la enfermedad desencadenante. Los corticosteroides se utilizan habitualmente para tratar el fibrotórax, pero no están bien respaldados por la evidencia disponible. [6]
En casos graves de fibrotórax que comprometen la capacidad de una persona para respirar, el tejido cicatricial (cáscara fibrosa) que causa el fibrotórax se puede extirpar quirúrgicamente utilizando una técnica llamada decorticación . [1] [7] Sin embargo, la decorticación quirúrgica es un procedimiento invasivo que conlleva el riesgo de complicaciones, incluido un pequeño riesgo de muerte, [7] y, por lo tanto, generalmente solo se considera si hay síntomas graves y han estado presentes durante muchos meses. [3] La decorticación quirúrgica generalmente se considera para personas con fibrotórax que son graves, que causan falta de aire significativa y tienen pulmones relativamente sanos, ya que esto aumenta la probabilidad de un mejor resultado. [3] La extirpación quirúrgica de la pleura ( pleurectomía ) se puede realizar en casos refractarios, como sucede a menudo cuando la asbestosis es la causa. [10]
El fibrotórax que complica otra afección, como pleuritis tuberculosa , empiema o hemotórax agudo, a menudo se resuelve espontáneamente en 3 a 6 meses. [3]
El pronóstico después de la decorticación quirúrgica es variable y depende de la salud del pulmón subyacente antes de que se realice el procedimiento. [3] Si el pulmón estaba sano, ciertos aspectos de la función pulmonar, como la capacidad vital , pueden mejorar después de la decorticación. [3] Sin embargo, si el pulmón tenía una enfermedad significativa, la función pulmonar a menudo no mejora e incluso puede deteriorarse después de dicha intervención. [3] La duración del fibrotórax no afecta el pronóstico. [3]
La mortalidad de la cirugía es inferior al 1% en general, pero aumenta al 4-6% en los ancianos. Otros factores que predicen peores resultados quirúrgicos incluyen complicaciones intraoperatorias, cirugía incompleta, enfermedad pulmonar más allá del fibrotórax que se está tratando y causas específicas del fibrotórax como la asbestosis. [10]
En la literatura médica rara vez se informan casos esporádicos, por ejemplo, debido a complicaciones iatrogénicas o posoperatorias. El fibrotórax es poco frecuente en los países desarrollados, debido principalmente a una menor incidencia de tuberculosis. La afección es mucho más común en los trabajadores expuestos al amianto: entre el 5 y el 13,5 % de los expuestos desarrollan posteriormente algún grado de fibrosis pleural, que a veces no se diagnostica hasta décadas después de la exposición inicial. [9]
