La neuritis óptica describe cualquier condición que causa inflamación del nervio óptico ; puede estar asociada con enfermedades desmielinizantes o procesos infecciosos o inflamatorios. [1]
También se la conoce como papilitis óptica (cuando se afecta la cabeza del nervio óptico), neurorretinitis (cuando hay una afectación combinada del disco óptico y la retina circundante en el área macular) y neuritis retrobulbar (cuando se afecta la parte posterior del nervio). La neuritis óptica prelaminar describe la afectación de los axones no mielinizados de la retina. [1]
La clasificación CIE-11 de la Organización Mundial de la Salud incluye la neuritis óptica. [2] Sin embargo, una revisión de 2022 encontró que no hay consenso con respecto a la clasificación de la neuritis óptica y no se dispone de criterios de diagnóstico precisos. [3]
Los síntomas principales son:
Muchos pacientes con neuritis óptica pueden perder parte de su visión de los colores en el ojo afectado (especialmente el rojo ), y los colores aparecen sutilmente descoloridos en comparación con el otro ojo. Los pacientes también pueden experimentar dificultades para juzgar el movimiento en profundidad, lo que puede resultar especialmente problemático durante la conducción o la práctica de deportes ( efecto Pulfrich ). Asimismo, el empeoramiento transitorio de la visión con el aumento de la temperatura corporal ( fenómeno de Uhthoff ) y la discapacidad por deslumbramiento son una queja frecuente.
Sin embargo, no todas las personas que padecen neuritis óptica tienen problemas de visión. [6]
Los primeros síntomas que requieren investigación incluyen síntomas de esclerosis múltiple (espasmos, falta de coordinación, dificultad para hablar, episodios frecuentes de pérdida parcial de la visión o visión borrosa); los episodios de visión "perturbada/ennegrecida" en lugar de borrosa indican una etapa moderada y requieren atención médica inmediata para prevenir una mayor pérdida de visión. Otros síntomas tempranos son visión nocturna reducida , fotofobia y ojos rojos .
Varios estudios de casos en niños han demostrado la ausencia de dolor en más de la mitad de los casos (aproximadamente el 60%) en su población de estudio pediátrico, y el síntoma más común se informa simplemente como "visión borrosa". [7] [8] Otras diferencias notables entre la presentación de la neuritis óptica en adultos en comparación con los casos pediátricos incluyen una neuritis óptica unilateral más frecuente en adultos, mientras que los niños se presentan predominantemente con afectación bilateral.
En el examen médico, la cabeza del nervio óptico se puede visualizar fácilmente con una lámpara de hendidura con una lente de alta positividad o mediante oftalmoscopia directa ; sin embargo, con frecuencia no hay una apariencia anormal de la cabeza del nervio en la neuritis óptica (en casos de neuritis óptica retrobulbar), aunque puede estar hinchada en algunos pacientes (papilitis anterior o neuritis óptica más extensa). En muchos casos, solo se ve afectado un ojo y los pacientes pueden no ser conscientes de la pérdida de la visión del color hasta que se les pide que cierren o cubran el ojo sano.
La resonancia magnética del nervio óptico muestra un aumento de la señal en el lado afectado. Se observa un realce del contraste del nervio óptico sintomático y de las vainas de forma aguda o un aumento de la señal intrínseca (que se ve más brillante) en ≥ 3 meses. [1]
La tomografía de coherencia óptica (OCT) avanzada permite obtener imágenes muy sensibles y revelar daños en el nervio óptico. La OCT muestra una inflamación aguda del disco óptico o una diferencia interocular en el grosor de las neuronas y los nervios que conectan el ojo con el cerebro en más del 4-5 % de los casos en ≥ 3 meses después de la aparición. [1]
Se ha propuesto que la asimetría entre los ojos en el grosor de la capa RNFL es un fuerte indicador de neuritis óptica. [9] [10] [11]
El nervio óptico está formado por axones que emergen de la retina del ojo y llevan información visual a los núcleos visuales primarios, la mayor parte de los cuales se transmiten a la corteza occipital del cerebro para ser procesada y convertirse en visión. La inflamación del nervio óptico causa pérdida de visión, generalmente debido a la hinchazón y destrucción de la vaina de mielina que cubre el nervio óptico.
Una revisión de 2019 dividió la neuritis óptica en
La causa más común es la esclerosis múltiple (EM) o la neuropatía óptica isquémica debido a la trombosis o embolia del vaso que irriga el nervio óptico. [13] [14] Hasta el 50% de los pacientes con EM desarrollarán un episodio de neuritis óptica, y el 20-30% de las veces la neuritis óptica es el signo de presentación de la EM . [ cita requerida ] La presencia de lesiones desmielinizantes de la sustancia blanca en la resonancia magnética cerebral en el momento de la presentación de la neuritis óptica es el predictor más fuerte para desarrollar EM clínicamente definida. Casi la mitad de los pacientes con neuritis óptica tienen lesiones de la sustancia blanca compatibles con la esclerosis múltiple.
Otras causas comunes de neuritis óptica incluyen infección (por ejemplo, un absceso dental en la mandíbula superior, sífilis , enfermedad de Lyme , herpes zóster ), trastornos autoinmunes (por ejemplo, lupus , neurosarcoidosis , neuromielitis óptica ), intoxicación por metanol , deficiencia de vitamina B 12 , beriberi , disautonomía (es decir, disfunción del sistema nervioso autónomo ) y diabetes , o una lesión en el ojo. [15] En la neuromielitis óptica, los niveles más altos de autoanticuerpos AQP4 se asocian con la aparición de neuritis óptica. [16]
Las causas menos comunes son: edema de papila , tumor cerebral o absceso en la región occipital, traumatismo o hemorragia cerebral , meningitis , adherencias aracnoideas, trombosis sinusal, disfunción hepática o enfermedad renal en etapa avanzada .
Otras enfermedades asociadas con la neuritis óptica incluyen: [19]
La repetición de una neuritis óptica idiopática se considera una condición clínica distinta, y cuando muestra desmielinización, se ha encontrado que está asociada a neuromielitis óptica anti- MOG y AQP4-negativa . [20]
Cuando una neuritis óptica inflamatoria recurrente no es desmielinizante, se denomina neuropatía óptica inflamatoria crónica recurrente (CRION). [21]
Cuando está relacionado con anti-MOG, es desmielinizante y se considera dentro de las enfermedades desmielinizantes inflamatorias asociadas a anti-MOG .
Algunos informes apuntan a la posibilidad de establecer una diferencia mediante tomografía de coherencia óptica . [22]
Muchos pacientes experimentan una recuperación completa, pero algunos experimentan algunos efectos duraderos. [5] [23] [24]
Se pueden administrar esteroides en dosis altas por vía intravenosa u oral. [5]
En la mayoría de los casos de neuritis óptica asociada a EM, la función visual mejora espontáneamente en el transcurso de 2 a 3 meses y existen evidencias de que el tratamiento con corticosteroides no afecta el pronóstico a largo plazo. Sin embargo, en el caso de la neuritis óptica que no está asociada a EM (o neuritis óptica atípica), las evidencias son menos claras y, por lo tanto, el umbral para el tratamiento con corticosteroides intravenosos es menor. [1] Los corticosteroides intravenosos también reducen el riesgo de desarrollar EM en los dos años siguientes en pacientes con lesiones en la RMN; pero este efecto desaparece al tercer año de seguimiento. [25]
Paradójicamente, la administración oral de corticoides en esta situación puede provocar más ataques recurrentes que en pacientes no tratados (aunque los corticoides orales se prescriben generalmente después del tratamiento intravenoso, para disminuir gradualmente la dosis del medicamento). Este efecto de los corticoides parece limitarse a la neuritis óptica y no se ha observado en otras enfermedades tratadas con corticoides. [26]
Una revisión sistemática Cochrane estudió el efecto de los corticosteroides para el tratamiento de personas con neuritis óptica aguda. [27] Los corticosteroides específicos estudiados incluyeron metilprednisona intravenosa y oral, y prednisona oral . Los autores concluyen que la evidencia actual no muestra un beneficio de los corticosteroides intravenosos u orales para la tasa de recuperación de la visión (en términos de agudeza visual, sensibilidad al contraste o campos visuales). [27] Hay varias razones por las que esto podría ser así. [25] [28]
También se pueden utilizar inmunosupresores en el tratamiento. [5]
También se puede utilizar analgésicos. [5]
La neuritis óptica afecta típicamente a adultos jóvenes de entre 18 y 45 años, con una media de edad de 30 a 35 años. Hay un fuerte predominio femenino. La incidencia anual es de aproximadamente 5/100.000, con una prevalencia estimada de 115/100.000 (0,12%). [29]
En Bleak House de Charles Dickens , el personaje principal, Esther Summerville, tiene un episodio transitorio de pérdida visual, cuyos síntomas también se observan en personas que tienen neuritis óptica. [30] El historiador legal William Searle Holdsworth sugirió que los eventos de Bleak House tuvieron lugar en 1827.
En un episodio de Dr. Quinn, Medicine Woman ("Season of Miracles", temporada cinco), el reverendo Timothy Johnson queda ciego a causa de una neuritis óptica el día de Navidad de 1872. Permanece ciego durante toda la serie.