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Fuga de líquido cefalorraquídeo

Una fuga de líquido cefalorraquídeo ( fuga de LCR o CSFL ) es una afección médica en la que el líquido cefalorraquídeo (LCR) que rodea el cerebro y la médula espinal se escapa por uno o más orificios o desgarros en la duramadre . [1] Una fuga de LCR se clasifica como espontánea (primaria), sin causa conocida ( fuga de LCR ), o no espontánea (secundaria) cuando se atribuye a una afección subyacente. [2] [3] Las causas de una fuga primaria de LCR son aquellas causadas por un traumatismo , incluido un accidente o una lesión intencional, o que surgen de una intervención médica conocida como iatrogénica . Una fractura de la base del cráneo como causa puede dar un signo de fuga de LCR del oído, la nariz o la boca. [4] Una punción lumbar puede dar el síntoma de un dolor de cabeza pospunción dural .

Una fuga de líquido cefalorraquídeo puede ser craneal o espinal, y estos son dos trastornos diferentes. [5] Una fuga de LCR espinal puede ser causada por uno o más divertículos meníngeos o fístulas venosas de LCR no asociadas con una fuga epidural . [6] [7] [8] A veces puede ocurrir una fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo en personas con trastornos hereditarios del tejido conectivo predisponentes , incluidos el síndrome de Marfan y los síndromes de Ehlers-Danlos . [5] [9] Una pérdida de LCR mayor que su tasa de producción conduce a una disminución del volumen dentro del cráneo conocida como hipotensión intracraneal .

Cualquier fuga de LCR se caracteriza con mayor frecuencia por dolores de cabeza ortostáticos , que empeoran al estar de pie y mejoran al acostarse. Otros síntomas pueden incluir dolor o rigidez en el cuello, náuseas, vómitos, mareos, fatiga y sabor metálico en la boca. Una exploración de mielografía por tomografía computarizada puede identificar el sitio de una fuga de líquido cefalorraquídeo. Una vez identificada, la fuga a menudo puede repararse mediante un parche sanguíneo epidural , una inyección de la propia sangre del paciente en el lugar de la fuga, una inyección de pegamento de fibrina o cirugía.

Una fuga espontánea de LCR es una afección poco común que afecta al menos a una de cada 20.000 personas y a muchas más que no se diagnostican cada año. En promedio, la afección se desarrolla a los 42 años y las mujeres tienen el doble de probabilidades de verse afectadas. Algunas personas con una fuga de LCR tienen una fuga crónica a pesar de los repetidos intentos de colocar parches, lo que provoca una discapacidad a largo plazo debido al dolor y la incapacidad de mantenerse erguidos, y a menudo se necesita cirugía. Los síntomas de una fuga espontánea de LCR fueron descritos por primera vez por el neurólogo alemán Georg Schaltenbrand en 1938 y por el neurólogo estadounidense Henry Woltman de la Clínica Mayo en la década de 1950.

Clasificación

Las fugas de líquido cefalorraquídeo se clasifican en dos trastornos distintos: fugas craneales y fugas espinales. [10] [11] Cuando no ha habido ninguna cirugía o procedimiento médico previo que pueda haber causado una fuga de LCR, se denomina fuga espontánea de LCR (fuga de LCR). [12]

fuga craneal

Las fugas craneales ocurren en la cabeza y, en algunos de estos casos, el LCR puede escaparse de un lado de la nariz o del oído. [13] [12] La hipertensión intracraneal a menudo se asocia con una fuga craneal espontánea de LCR, y rara vez se informa con una fuga espinal. [14]

Fuga espinal

La gran mayoría de las fugas de LCR son espinales. [15] Las fugas espinales ocurren cuando se forman uno o más agujeros en la duramadre a lo largo de la médula espinal. [11] Hay tres tipos de fugas espontáneas de LCR espinal. [16] Una fuga espinal generalmente causa hipotensión intracraneal espontánea . [17]

Hipotensión intracraneal espontánea

La hipotensión intracraneal espontánea (HIS) se refiere a un volumen de LCR inferior al normal debido a una fuga de LCR al nivel de la columna. [18]

La hipotensión intracraneal espontánea (HIS) es una causa importante de dolores de cabeza prolongados. Otros síntomas pueden incluir náuseas, visión borrosa, coma y demencia. La SIH suele ser secundaria a una fuga espontánea de LCR espinal. [17] [14] Las fugas de LCR craneal no causan SIH. [19] Si bien este síntoma puede denominarse hipotensión intracraneal , la presión intracraneal puede ser normal y el problema subyacente es un volumen bajo de LCR; en este caso, un sCSFL puede denominarse hipovolemia del LCR . [20] [21] [22] [23]

Signos y síntomas

Fugas espinales de SCF

El síntoma más común de una fuga de LCR espinal es un dolor de cabeza ortostático extremadamente doloroso y de aparición rápida . [23] [25] Este dolor de cabeza generalmente empeora al estar de pie y generalmente se vuelve prominente a lo largo del día, y el dolor se vuelve menos intenso al acostarse. [26] Los dolores de cabeza ortostáticos pueden volverse crónicos e incapacitantes hasta el punto de incapacitación. [23] [27] [28] [29] Algunas personas desarrollarán dolores de cabeza que comienzan por la tarde. Esto se conoce como dolor de cabeza de la segunda mitad del día . Esta puede ser una presentación inicial de una fuga espontánea de LCR o aparecer después de un tratamiento como un parche epidural, y probablemente indica una fuga lenta de LCR espinal. [30] Si bien la presión alta del LCR puede hacer que acostarse sea insoportable, la presión baja del LCR debido a una fuga se puede aliviar acostándose boca arriba . [31]

Aproximadamente el 50 % de las personas con una CSFL espinal experimentan dolor o rigidez en el cuello, náuseas y vómitos . [32]

Otros síntomas de una fuga de LCR incluyen fotofobia , mareos y vértigo , alteraciones de la marcha , tinnitus , entumecimiento o debilidad facial, alteraciones visuales , confusión mental o dificultades de concentración, neuralgia , fatiga, líquido que gotea de la nariz o los oídos, [33] [23 ]

Los síntomas auditivos también están presentes en muchos casos de hipotensión intracraneal debida a fuga de LCR; incluyendo audición amortiguada, tinnitus pulsátil, pérdida de audición. [34] Los síntomas menos comunes incluyen visión doble (debido a la parálisis del sexto nervio craneal ) o temblor. [34]

Los trastornos del movimiento son poco comunes en las fugas espontáneas de LCR, pero en ocasiones pueden ser uno de los componentes principales de la presentación clínica. [35]

Algunos casos de hipotensión intracraneal crónica debido a fuga de LCR pueden presentarse como cambios de personalidad, conductas alteradas y deterioro de las funciones ejecutivas, similar a la demencia frontotemporal con variante conductual , ya que los lóbulos frontal y temporal se ven afectados por una flacidez hacia abajo debido a la reducción de las presiones intracraneales. [34]

Una fuga de LCR no tratada puede provocar coma o muerte como hallazgos en etapa tardía cuando el tronco encefálico se hernia a través de la base del cráneo o el agujero magno . [36] [34]

Fugas de LCR craneal

Las fugas craneales ocurren en el cráneo . Los síntomas a menudo incluyen una secreción acuosa que incluye LCR de un lado de la nariz o del oído. También puede haber un sabor metálico en la boca. [12]

Causas

Una fuga espontánea de LCR espinal se refiere a cualquier fuga de LCR que no haya sido precedida por un procedimiento quirúrgico u otro procedimiento médico. [12] [29] [37] La ​​evidencia posterior sugiere que estas fugas son el resultado de una patología discogénica, como microespolón, osteofito o hernia de disco espinal que perfora la duramadre como un cuchillo, trastorno del tejido conectivo (que a menudo puede conducir a una patología discogénica ), o problemas de drenaje espinal. [38] [39]

Una fuga de líquido cefalorraquídeo puede ser una complicación poco común de una discectomía y fusión cervical anterior . Un estudio sugirió que se produciría una fuga de LCR en el 0,5% de las operaciones. [40] Otro estudio sugiere que se produce una fuga de LCR en el 1% de las operaciones. En la mayoría de estos casos la reparación es exitosa. [41]

Causas discogénicas

La causa más común de una fuga de LCR intratable es discogénica , ya sea por una hernia de disco espinal, un osteofito o un microespolón en el disco o el cuerpo vertebral. "Recientes investigaciones radiológicas y microquirúrgicas revelaron que un microespolón óseo calcificado y degenerativo es a menudo la lesión culpable en casos de fugas intratables de LCR. Estos microespojos, que surgen del nivel del espacio del disco intervertebrado, perforan la duramadre ventral y producen un defecto similar a una hendidura. de unos pocos milímetros de longitud. Estos microespolones y la fuga de LCR asociada deben localizarse exactamente y luego son susceptibles de tratamiento quirúrgico". [38] [39]

Teoría del tejido conectivo

Varios científicos y médicos han sugerido que los sCSFL pueden ser el resultado de un trastorno subyacente del tejido conectivo que afecta la duramadre espinal. [23] [24] [42] [43] También puede ser hereditario y estar asociado con aneurismas aórticos e hipermovilidad articular. [24] [44]

Hasta dos tercios de los afectados presentan algún tipo de trastorno generalizado del tejido conectivo. [24] [43] El síndrome de Marfan , el síndrome de Ehlers-Danlos y la poliquistosis renal autosómica dominante son los tres trastornos del tejido conectivo más comunes asociados con sCSFL. [24] Aproximadamente el 20% de los pacientes con sCSFL presentan características del síndrome de Marfan, que incluyen estatura alta, tórax hueco ( pectus excavatum ), hipermovilidad articular y paladar arqueado . Sin embargo, no se muestran otras presentaciones del síndrome de Marfan. [24]

Teoría del drenaje espinal

Algunos estudios han propuesto que los problemas con el sistema de drenaje venoso espinal pueden provocar una fuga de LCR. [45] Según esta teoría, los agujeros durales y la hipotensión intracraneal son síntomas causados ​​por la baja presión venosa en el espacio epidural. Cuando los músculos de las piernas bombean sangre hacia el corazón y la presión en la vena cava inferior se vuelve negativa, la red de venas epidurales se drena en exceso, lo que hace que el LCR se aspire hacia el espacio epidural. Se pueden formar verdaderas fugas en los puntos débiles de las meninges espinales. Por lo tanto, la hipotensión del LCR observada es resultado de la hipovolemia del LCR y de la reducción de la presión venosa epidural. [45]

Otras causas

Las fugas de LCR craneal se deben a hipertensión intracraneal en la gran mayoría de los casos. El aumento de presión provoca una rotura de la duramadre craneal, lo que provoca una fuga de LCR e hipotensión intracraneal. [46] [47] Los pacientes con una raíz nerviosa desnuda , donde no hay funda radicular, tienen un mayor riesgo de desarrollar fugas recurrentes de LCR. [48] ​​Se ha informado que la hernia de disco lumbar causa fugas de LCR en al menos un caso. [49] Las enfermedades degenerativas del disco espinal hacen que un disco perfore la duramadre, lo que provoca una fuga de LCR. [24]

Las fugas de LCR pueden resultar de un procedimiento de punción lumbar . [50] [51] [52] [53]

Complicaciones

La malformación de Arnold-Chiari es una afección en la que las amígdalas cerebelosas han descendido y debe considerarse en el diagnóstico diferencial del sCSFLS.

Pueden ocurrir varias complicaciones como resultado del sCSFLS, incluida la disminución de la presión craneal, la hernia cerebral, la infección, los problemas de presión arterial, la parálisis transitoria y el coma. La complicación principal y más grave de una fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo es la hipotensión intracraneal espontánea , donde la presión en el cerebro disminuye gravemente. [23] [42] [54] Esta complicación conduce al síntoma característico de dolores de cabeza ortostáticos intensos . [24] [54]

Las personas con fugas craneales de LCR, la forma más rara, tienen un riesgo del 10% de desarrollar meningitis por año. [55] Si las fugas craneales duran más de siete días, las posibilidades de desarrollar meningitis son significativamente mayores. [55] Las fugas de LCR espinal no pueden provocar meningitis debido a las condiciones estériles del sitio de la fuga. [24] Cuando se produce una fuga de LCR en el hueso temporal , se necesita cirugía para prevenir la infección y reparar la fuga. [56] La hipotensión ortostática es otra complicación que ocurre debido a la disfunción autonómica cuando la presión arterial cae significativamente. [57] La ​​disfunción autonómica es causada por la compresión del tronco del encéfalo , que controla la respiración y la circulación. [57]

Un volumen bajo de LCR puede hacer que la posición de las amígdalas cerebelosas descienda, lo que puede confundirse con una malformación de Chiari ; sin embargo, cuando se repara la fuga de LCR, la posición de las amígdalas a menudo vuelve a la normalidad (como se observa en una resonancia magnética en posición vertical) en esta condición "pseudo-Chiari". [58] Otra complicación, aunque poco común, de la fuga de LCR es la cuadriplejía transitoria debido a una pérdida repentina y significativa de LCR. Esta pérdida produce una hernia del rombencéfalo y provoca una compresión importante de la médula espinal cervical superior. La cuadriplejía se disipa una vez que el paciente se encuentra en decúbito supino . [59] Una complicación extremadamente rara de sCSFL es la parálisis del tercer par craneal , donde la capacidad de mover los ojos se vuelve difícil e interrumpida debido a la compresión del tercer par craneal. [60]

Hay casos documentados de demencia frontotemporal reversible y coma . [61] El coma debido a una fuga de LCR se ha tratado con éxito utilizando parches sanguíneos y/o pegamento de fibrina y colocando a la persona en la posición de Trendelenburg . [62] El síndrome de la silla turca vacía , una estructura ósea que rodea la glándula pituitaria, ocurre en pacientes con fuga de LCR. [46] [63]

Fisiopatología

El líquido cefalorraquídeo es producido por el plexo coroideo en los ventrículos del cerebro y está contenido en la duramadre y las capas aracnoideas de las meninges. [23] [42] [64] El cerebro flota en el LCR, que también transporta nutrientes al cerebro y la médula espinal. A medida que se forman agujeros en la duramadre espinal, el LCR se filtra al espacio circundante. Luego, el LCR se absorbe en el plexo venoso epidural espinal o en los tejidos blandos alrededor de la columna. [24] [65] Debido a las condiciones estériles de los tejidos blandos alrededor de la columna, no hay riesgo de meningitis. [24]

flacidez cerebral

La falta de presión y volumen del LCR puede permitir que el cerebro se hunda y descienda a través del agujero magno (gran abertura) del hueso occipital , en la base del cráneo. Se cree que la porción inferior del cerebro estira o impacta uno o más complejos de nervios craneales , provocando así una variedad de síntomas sensoriales. Los nervios que pueden verse afectados y sus síntomas relacionados se detallan en la tabla de la derecha. [23] [24] [29] Una forma rara de demencia conocida como demencia por flacidez cerebral puede ser causada por un cerebro caído, una característica de la hipotensión intracraneal. [17]

Diagnóstico

El diagnóstico de fuga de LCR se puede realizar mediante diversas técnicas de imagen, pruebas químicas de fluidos corporales descargados por un orificio de la cabeza o examen clínico . El uso de CT , MRI y ensayos son los tipos más comunes de pruebas instrumentales de fuga de LCR. Muchas fugas de LCR no aparecen en los análisis químicos y de imágenes, por lo que dichas herramientas de diagnóstico no son definitivas para descartar fugas de LCR. Un médico a menudo puede depender del historial del paciente y del examen para diagnosticar, por ejemplo: secreción de una cantidad excesiva de líquido claro por la nariz al agacharse, el aumento del dolor de cabeza después de una maniobra de Valsalva o la reducción del dolor de cabeza cuando el paciente se coloca boca abajo. son indicadores positivos.

A menudo se utiliza un examen clínico como medio para diagnosticar fugas de LCR. Una mejor respuesta del paciente al tratamiento conservador puede definir aún más un diagnóstico positivo. La falta de conciencia de los médicos sobre los signos -síntomas y dolencias- de una fuga de LCR es el mayor desafío para un diagnóstico y tratamiento adecuados, en particular: la pérdida de la característica ortostática del dolor de cabeza y que cada fuga crónica de LCR tendrá un conjunto de síntomas único. que en su conjunto contribuye a la condición subyacente y al diagnóstico de una fuga de LCR.

El lugar principal de primera queja ante un médico es la sala de urgencias de un hospital. [25] [66] Hasta el 94 % de las personas con sCSFLS reciben un diagnóstico erróneo inicial. Los diagnósticos incorrectos incluyen migrañas , meningitis , malformación de Chiari y trastornos psiquiátricos . El tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico definitivo es de 13 meses. [67] Un estudio de 2007 encontró una tasa de éxito del 0% para un diagnóstico adecuado en el departamento de emergencias. [66]

Connecticut

El diagnóstico de una fuga de líquido cefalorraquídeo se realiza mediante una combinación de métodos de medición no invasiva de la presión intracraneal de la presión del LCR y una mielografía por tomografía computarizada (CTM) de la columna vertebral para detectar fugas de líquido. [24] La presión del líquido de apertura en el canal espinal se obtiene realizando una punción lumbar , también conocida como punción lumbar. Una vez que se mide la presión, se inyecta un agente de radiocontraste en el líquido cefalorraquídeo. Luego, el contraste se difunde a través del saco dural antes de filtrarse a través de los orificios durales. Esto permite que un CTM con fluoroscopia localice y obtenga imágenes de cualquier sitio de ruptura de la duramadre mediante contraste que se vea fuera del saco de la duramadre en las imágenes. [23] [33] [42]

resonancia magnética

Existe desacuerdo sobre si la resonancia magnética debería ser la herramienta de diagnóstico de elección. [24] [32] [42] La resonancia magnética es menos efectiva que la TC para obtener imágenes directas de los sitios de fuga de LCR. Los estudios de resonancia magnética pueden mostrar realce paquimeníngeo (cuando la duramadre se ve espesa e inflamada), flacidez del cerebro, agrandamiento de la hipófisis , higromas subdurales , ingurgitación de los senos venosos cerebrales y otras anomalías. [32] Para el 20% de los pacientes, las resonancias magnéticas se presentan como completamente normales. [32] Las resonancias magnéticas realizadas con el paciente sentado erguido (frente a acostado en decúbito supino) no son mejores para diagnosticar fugas de LCR, [68] pero son más del doble de efectivas para diagnosticar la ectopia amigdalina cerebelosa, también conocida como malformación de Chiari . [69] La ectopia amigdalina cerebelosa comparte muchos de los mismos síntomas que la fuga de LCR, [58] pero se origina de forma congénita o por un traumatismo, incluida la tensión por latigazo cervical en la duramadre. [69]

Un método alternativo para localizar el sitio de una fuga de LCR es utilizar mielografía por resonancia magnética fuertemente ponderada en T2 . [24] Esto ha sido eficaz para identificar los sitios de una fuga de LCR sin la necesidad de una tomografía computarizada, punción lumbar y contraste y para localizar acumulaciones de líquido como la acumulación de LCR. [70] Otro método muy exitoso para localizar una fuga de LCR es el contraste intratecal y la mielografía por resonancia magnética. [24]

La resonancia magnética cerebral con contraste y reformateos sagitales puede evaluar lo siguiente: [6] [8]

En caso de sospecha de fuga de LCR espinal, se pueden utilizar imágenes de la columna para guiar el tratamiento. [8]

Ensayo

El líquido que gotea de la nariz ( rinorrea del LCR ) o de los oídos (otorrea del LCR) debe recolectarse y analizarse para detectar la proteína beta-2 transferrina, lo que sería muy preciso para identificar el líquido CS y diagnosticar una fuga de LCR craneal. [71] [55] [72]

análisis del LCR

Agujas espinales utilizadas en punción lumbar e introducción de contraste en la columna.

Se ha observado que los pacientes con fugas de LCR tienen presiones de apertura muy bajas o incluso negativas durante la punción lumbar . Sin embargo, los pacientes con fugas confirmadas de LCR también pueden presentar presiones de apertura completamente normales. En 18 a 46% de los casos, la presión del LCR se mide dentro del rango normal. [24] [73] [74] [75] El análisis del líquido cefalorraquídeo puede demostrar pleocitosis linfocítica y contenido elevado de proteínas o xantocromía . Se supone que esto se debe a una mayor permeabilidad de los vasos sanguíneos meníngeos dilatados y a una disminución del flujo de LCR en el espacio subaracnoideo lumbar. [24]

Mielografía

Para los pacientes con hipotensión intracraneal espontánea recalcitrante y sin fugas encontradas en las imágenes espinales convencionales, se debe considerar la mielografía por sustracción digital, la mielografía por TC y la mielografía dinámica (una técnica de mielografía convencional modificada) para descartar una fístula venosa del LCR. [76] [7] Además, la presencia de una vena paraespinal hiperdensa debe investigarse mediante imágenes, ya que es muy sugestiva de una fístula venosa de LCR. [77]

Tratamiento

El tratamiento sintomático suele incluir analgésicos para las fugas de LCR tanto craneales como espinales. Las medidas iniciales pueden incluir descanso, ingesta de cafeína (a través de café o infusión intravenosa ) e hidratación. [32] Los corticosteroides pueden proporcionar un alivio transitorio para algunos pacientes. [32] Una faja abdominal , que aumenta la presión intracraneal al comprimir el abdomen, puede aliviar temporalmente los síntomas en algunas personas. [78] A veces, una fuga de LCR se cura por sí sola. De lo contrario, los síntomas pueden durar meses o incluso años.

parche sanguíneo epidural

La jeringa epidural se llena con sangre autóloga y se inyecta en el espacio epidural para cerrar los agujeros en la duramadre.

El tratamiento de elección para esta afección es la aplicación quirúrgica de parches sanguíneos epidurales, [27] [79] [80] que tiene una mayor tasa de éxito que los tratamientos conservadores de reposo en cama e hidratación. [81] Mediante la inyección de la propia sangre de una persona en el área del agujero en la duramadre, un parche sanguíneo epidural utiliza factores de coagulación de la sangre para coagular los sitios de los agujeros. El volumen de sangre autóloga y el número de intentos de parche para los pacientes es muy variable. [27] Entre un cuarto y un tercio de los pacientes con sCSFL no experimentan alivio de los síntomas con el parche sanguíneo epidural. [24] No es necesario encontrar la ubicación de una fuga de líquido cefalorraquídeo antes de usar un parche sanguíneo epidural, ya que los parches sanguíneos epidurales lumbares iniciales a menudo alivian los síntomas y resuelven la fuga sin intervención adicional. [34]

Sellador de cola de fibrina

Si los parches sanguíneos por sí solos no logran cerrar los desgarros durales, se puede utilizar la colocación de pegamento de fibrina percutánea en lugar de los parches sanguíneos, lo que aumenta la eficacia para formar un coágulo y detener la fuga de LCR. [11] [24] [82]

Técnica de drenaje quirúrgico

En casos extremos de fuga de LCR intratable, se ha utilizado un drenaje lumbar quirúrgico. [83] [84] [85] Se cree que este procedimiento disminuye el volumen del LCR espinal al tiempo que aumenta la presión y el volumen del LCR intracraneal. [83] Este procedimiento restaura el volumen y la presión normales del LCR intracraneal al tiempo que promueve la curación de los desgarros durales al reducir la presión y el volumen en la duramadre. [83] [85] Este procedimiento ha dado resultados positivos que conducen al alivio de los síntomas durante hasta un año. [83] [84]

Reparación neuroquirúrgica

La cirugía para tratar una fístula venosa de LCR en pacientes con fuga de LCR es muy eficaz. [86] La neurocirugía está disponible para reparar directamente los divertículos meníngeos con fugas . Las áreas de fuga de duramadre se pueden unir en un proceso llamado ligadura y luego se puede colocar un clip de metal para mantener la ligadura cerrada. [24] Alternativamente, se puede colocar una pequeña compresa llamada compresa sobre la fuga de duramadre y luego sellar con espuma de gel y pegamento de fibrina. [24] La sutura primaria rara vez puede reparar una fuga de LCR y, en algunos pacientes, puede ser necesaria la exploración de la duramadre para localizar adecuadamente todos los sitios de fuga de LCR. [24]

Medidas complementarias

El beneficio del uso de antibióticos para prevenir la meningitis en personas con fuga de LCR debido a una fractura de la base del cráneo no está claro. [87]

Pronóstico

Los resultados a largo plazo para las personas con sCSFLS siguen estando poco estudiados. [24] Los síntomas pueden resolverse en tan solo dos semanas o persistir durante meses. [32] Con menos frecuencia, los pacientes pueden tener síntomas incesantes durante muchos años. [23] [32] [42] [57] Las personas con sCSFLS crónico pueden quedar discapacitadas y no poder trabajar. [24] [28] Es común la fuga recurrente de LCR en un sitio alternativo después de una reparación reciente. [88]

Epidemiología

Un estudio comunitario de 1994 indicó que dos de cada 100.000 personas tenían LCR, mientras que un estudio de 2004 realizado en una sala de emergencias indicó que cinco de cada 100.000. [24] [42] Las fugas de LCR generalmente afectan a personas jóvenes y de mediana edad; [83] la edad promedio de aparición es 42,3 años, pero el inicio puede variar entre los 22 y los 61 años. [89] En un estudio de 11 años, se encontró que las mujeres tenían el doble de probabilidades de verse afectadas que los hombres. [90] [91]

Los estudios han demostrado que las fugas de LCR son hereditarias. Se sospecha que la similitud genética en las familias incluye debilidad en la duramadre que conduce a un sCSFL. [24] [92] Aún no se han realizado estudios poblacionales a gran escala. [42] Si bien la mayoría de las fugas de LCR siguen sin diagnosticarse o se diagnostican erróneamente, es poco probable que se produzca un aumento real. [42]

Historia

Médicos destacados han descrito las fugas espontáneas de LCR y las han informado en revistas médicas que se remontan a principios del siglo XX. [93] [94] El neurólogo alemán Georg Schaltenbrand informó en 1938 y 1953 lo que denominó "aliquorrea", una condición caracterizada por presiones del LCR muy bajas, inalcanzables o incluso negativas. Los síntomas incluían dolores de cabeza ortostáticos y otras características que ahora se reconocen como hipotensión intracraneal espontánea. Unas décadas antes, el mismo síndrome había sido descrito en la literatura francesa como "hipotensión del líquido cefalorraquídeo" y "colapso ventricular". En 1940, Henry Woltman de la Clínica Mayo escribió sobre "dolores de cabeza asociados con una disminución de la presión intracraneal". Las manifestaciones clínicas completas de la hipotensión intracraneal y las fugas de LCR se describieron en varias publicaciones publicadas entre los años sesenta y principios de los noventa. [94] Desde finales de los años 1980 se han publicado en revistas médicas informes modernos sobre fugas espontáneas de LCR. [95]

Investigación

La tetracosactida es un corticosteroide que hace que el cerebro produzca líquido cefalorraquídeo adicional para reemplazar el volumen del LCR perdido y aliviar los síntomas, y se administra por vía intravenosa para tratar las fugas de LCR. [96] [97]

En tres pequeños estudios de 1 a 2 pacientes con fugas recurrentes de LCR en los que los parches de sangre repetidos no lograron formar coágulos ni aliviar los síntomas, los pacientes recibieron una resolución temporal pero completa de los síntomas con una infusión salina epidural. [98] [99] La infusión de solución salina restaura temporalmente el volumen necesario para que un paciente evite la SIH hasta que la fuga pueda repararse adecuadamente. [24] La infusión salina intratecal se utiliza en casos urgentes como dolor intratable o disminución de la conciencia. [24]

El gen TGFBR2 ha sido implicado en varios trastornos del tejido conectivo, incluido el síndrome de Marfan , la tortuosidad arterial y el aneurisma de la aorta torácica . Un estudio de personas con una fuga de LCR no demostró mutaciones en este gen. [24] Se han encontrado características menores del síndrome de Marfan en el 20% de los pacientes con fuga de LCR. Se han documentado hallazgos anormales de fibrilina-1 en estos pacientes con fuga de LCR, pero sólo un paciente demostró un defecto de fibrilina-1 compatible con el síndrome de Marfan. [24] [100]

Ver también

Referencias

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