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Demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal ( DFT ), enfermedad de degeneración frontotemporal [1] o trastorno neurocognitivo frontotemporal [2] abarca varios tipos de demencia que implican la degeneración progresiva de los lóbulos frontal y temporal del cerebro . [3] Las DFT se presentan en términos generales como trastornos del comportamiento o del lenguaje con aparición gradual. [4] Los signos y síntomas comunes incluyen cambios significativos en el comportamiento social y personal, desinhibición , apatía, embotamiento de las emociones y déficits en el lenguaje tanto expresivo como receptivo . Los signos y síntomas tienden a aparecer al final de la edad adulta, generalmente entre las edades de 45 y 65 años. Los hombres y las mujeres parecen verse afectados por igual. La DFT es el segundo tipo más prevalente de demencia de aparición temprana después de la enfermedad de Alzheimer . Actualmente, no existe cura, pero sí tratamientos que ayudan a aliviar los síntomas.

Cada subtipo de FTD es relativamente raro. [5] Las DFT son en su mayoría síndromes de aparición temprana relacionados con la degeneración lobular frontotemporal (DLFT), [6] que se caracteriza por una pérdida neuronal progresiva que afecta predominantemente a los lóbulos frontales o temporales, y una pérdida típica de más del 70% de las neuronas del huso , mientras que otros tipos de neuronas permanecen intactos. [7] Los tres subtipos principales o síndromes variantes son una variante conductual (bvFTD) anteriormente conocida como enfermedad de Pick , y dos variantes de afasia primaria progresiva (APP): semántica (svPPA) y no fluida (nfvPPA). Dos subtipos distintos y raros de FTD son la enfermedad de inclusión de filamentos intermedios neuronales (NIFID) y la enfermedad de cuerpos de inclusión basófilos (BIBD). Otros trastornos relacionados incluyen el síndrome corticobasal (CBS o CBD) y FTD con esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

Las características de la FTD fueron descritas por primera vez por Arnold Pick entre 1892 y 1906. [8] El nombre de enfermedad de Pick fue acuñado en 1922. [9] Este término ahora está reservado sólo para la variante conductual de la FTD que muestra la presencia de los cuerpos característicos de Pick. y células Pick [10] [11] descritas por primera vez por Alois Alzheimer en 1911. [9]

Signos y síntomas

La demencia frontotemporal es un trastorno de aparición temprana que ocurre principalmente entre las edades de 45 y 65 años, [12] pero puede comenzar antes y en 20 a 25% de los casos su aparición es más tardía. [6] [13] Hombres y mujeres parecen verse igualmente afectados. [14] Es la demencia de presentación temprana más común. [15] La DFT es el segundo tipo más prevalente de demencia de aparición temprana después de la enfermedad de Alzheimer . [14] [5]

La Clasificación Internacional de Enfermedades reconoce que la enfermedad es causante de un trastorno que afecta aspectos mentales y conductuales del organismo humano. La disociación de la familia, el trastorno de compra compulsiva (oniomanía), las características vulgares del habla, los gritos, la incapacidad para controlar las emociones, el comportamiento, la personalidad y el temperamento son patrones de manifestación social característicos. [16] Se informa que un inicio gradual y una progresión de cambios en el comportamiento o déficits del lenguaje comenzaron varios años antes de la presentación a un neurólogo. [14]

Subtipos y trastornos relacionados

Los principales subtipos de demencia frontotemporal son la DFT variante conductual (bvFTD), dos variantes de afasia progresiva primaria : la demencia semántica (svPPA) y la afasia progresiva no fluida (nfvPPA) [4] [17] , así como la DFT asociada con la esclerosis lateral amiotrófica ( FTD-ELA o FTD-EMN). [14] Dos subtipos raros distintos son la enfermedad de inclusión de filamentos intermedios neuronales (NIFID) y la enfermedad de cuerpos de inclusión basófilos (BIBD). Los trastornos relacionados son el síndrome corticobasal (CBS o CBD) y la parálisis supranuclear progresiva (PSP). [14]

Demencia frontotemporal variante conductual

La demencia frontotemporal variante del comportamiento (BvFTD) se conocía anteriormente como enfermedad de Pick y es el más común de los tipos de FTD. [18] [17] La ​​BvFTD se diagnostica cuatro veces más a menudo que las variantes de PPA. [19] El comportamiento puede cambiar en BvFTD de dos maneras: puede cambiar a ser impulsivo y desinhibido, actuando de maneras socialmente inaceptables; o puede volverse apático y apático . [20] [21] Alrededor del 12 al 13 % de las personas con vcDFT desarrollan una enfermedad de la neurona motora . [22]

Los cuerpos Pick en la variante conductual FTD son cuerpos de inclusión esféricos que se encuentran en el citoplasma de las células afectadas. Consisten en fibrillas de tau como componente principal junto con otros productos proteicos, como la ubiquitina y la tubulina . [23]

Demencia semántica

La demencia semántica (SD) se caracteriza por la pérdida de la comprensión semántica , lo que resulta en una comprensión deficiente de las palabras. Sin embargo, el habla sigue siendo fluida y gramatical. [21]

Afasia progresiva no fluida

La afasia progresiva sin fluidez (PNFA) se caracteriza por dificultades progresivas en la producción del habla. [21]

Enfermedad de inclusión de filamentos intermedios neuronales

La enfermedad de inclusión de filamentos intermedios neuronales (NIFID) es una variante rara y distinta. Los cuerpos de inclusión que están presentes en NIFID son citoplasmáticos y están formados por filamentos intermedios de tipo IV . [24] [25] NIFID tiene una edad temprana de aparición entre 23 y 56 años. Los síntomas pueden incluir cambios de comportamiento y de personalidad, deterioros cognitivos y de memoria, dificultades del lenguaje, debilidad motora y síntomas extrapiramidales . [24] NIFID es una de las proteopatías de degeneración lobular frontotemporal (FTLD) -FUS . [25] Las imágenes comúnmente muestran atrofia en la región frontotemporal y en parte del cuerpo estriado en los ganglios basales . Los estudios post mortem muestran una marcada reducción del núcleo caudado del cuerpo estriado; las circunvoluciones frontotemporales se estrechan, con surcos intermedios ensanchados y los ventrículos laterales están agrandados. [24]

Enfermedad de cuerpos de inclusión basófilos

Otra variante rara de FTD, también una proteopatía FTLD-FUS, es la enfermedad de cuerpos de inclusión basófilos (BIBD). [26] [27]

Otras características

En etapas posteriores de la FTD, los fenotipos clínicos pueden superponerse. [21] Las personas con FTD tienden a tener problemas con los atracones y las conductas compulsivas. [28] Los hábitos alimentarios compulsivos a menudo se asocian con cambios en las preferencias alimentarias (antojos de más dulces, carbohidratos), comer objetos no comestibles y arrebatar comida a otros. Hallazgos recientes de investigaciones de resonancia magnética estructural han indicado que los cambios en la alimentación en la FTD están asociados con atrofia (emaciación) en la ínsula ventral derecha , el cuerpo estriado y la corteza orbitofrontal . [28]

Las personas con FTD muestran marcadas deficiencias en el funcionamiento ejecutivo y la memoria de trabajo . [29] La mayoría se vuelve incapaz de realizar habilidades que requieren una planificación o secuenciación compleja. [30] Además de la disfunción cognitiva característica, a menudo se pueden provocar una serie de reflejos primitivos conocidos como signos de liberación frontal . Por lo general, el primero de estos signos de liberación frontal que aparece es el reflejo palmomental , que aparece relativamente temprano en el curso de la enfermedad, mientras que el reflejo de prensión palmar y el reflejo de enraizamiento aparecen tarde en el curso de la enfermedad. [ cita necesaria ]

En casos raros, la DFT puede ocurrir en personas con esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad de la neurona motora . A partir de 2005 , el pronóstico para las personas con ELA era peor cuando se combinaba con FTD, acortando la supervivencia en aproximadamente un año. [31]

Genética

Una mayor proporción de demencias frontotemporales parecen tener un componente familiar que otras enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer . Cada vez se identifican más mutaciones y variantes genéticas, lo que requiere una actualización constante de las influencias genéticas.

Patología

Hay tres subtipos histológicos principales que se encuentran en la autopsia: FTLD-tau, FTLD-TDP y FTLD-FUS. En casos raros, se encontró que los pacientes con DFT clínica tenían cambios consistentes con la enfermedad de Alzheimer en la autopsia . [40] La atrofia cerebral más grave parece estar asociada con una variante conductual de la DFT y la degeneración corticobasal . [41]

Con respecto a los defectos genéticos que se han encontrado, la expansión repetida en el gen C9orf72 se considera una contribución importante a la FTLD, aunque también se asocian defectos en los genes GRN y MAPT . [42]

El daño del ADN y la reparación defectuosa de dichos daños se han relacionado etiológicamente con diversas enfermedades neurodegenerativas, incluida la DFT. [43]

Diagnóstico

La DFT es tradicionalmente difícil de diagnosticar debido a la naturaleza diversa de los síntomas asociados. Los signos y síntomas se clasifican en tres grupos según las funciones afectadas de los lóbulos frontal y temporal : [11] Estos son demencia frontotemporal variante conductual, demencia semántica y afasia progresiva no fluida. Puede producirse una superposición entre los síntomas a medida que la enfermedad progresa y se propaga por las regiones del cerebro. [13]

Las exploraciones por resonancia magnética estructural a menudo revelan atrofia del lóbulo frontal y/o del lóbulo temporal anterior, pero en los primeros casos la exploración puede parecer normal. La atrofia puede ser bilateral o asimétrica. [12] El registro de imágenes en diferentes momentos (por ejemplo, con un año de diferencia) puede mostrar evidencia de atrofia que, de otro modo, en momentos individuales puede considerarse normal. Muchos grupos de investigación han comenzado a utilizar técnicas como la espectroscopia de resonancia magnética , la imagen funcional y las mediciones del espesor cortical en un intento de ofrecer un diagnóstico más temprano al paciente con DFT. Las tomografías por emisión de positrones con flúor-18-fluorodesoxiglucosa muestran clásicamente hipometabolismo temporal frontal y/o anterior, lo que ayuda a diferenciar la enfermedad de la enfermedad de Alzheimer , ya que la exploración PET en la enfermedad de Alzheimer muestra clásicamente hipometabolismo biparietal.

Los metanálisis basados ​​en métodos de imagen han demostrado que la demencia frontotemporal afecta principalmente a una red frontomedial discutida en el contexto de la cognición social o " teoría de la mente ". [44] Esto está totalmente en consonancia con la noción de que, sobre la base de la evidencia neuropsicológica cognitiva, la corteza prefrontal ventromedial es un locus importante de disfunción en las primeras etapas del curso de la variante conductual de la degeneración frontotemporal. [45] Los subtipos de lenguaje de FTLD (demencia semántica y afasia progresiva no fluida) pueden disociarse regionalmente mediante enfoques de imágenes in vivo . [46]

La confusión entre Alzheimer y FTD se justifica por las similitudes entre sus síntomas iniciales. Los pacientes no tienen dificultades con el movimiento y otras tareas motoras. [47] A medida que aparecen los síntomas de FTD, es difícil diferenciar entre un diagnóstico de enfermedad de Alzheimer y FTD. Existen claras diferencias en los síntomas conductuales y emocionales de las dos demencias, en particular, el embotamiento del afecto que se observa en los pacientes con FTD. [12] En las primeras etapas de la FTD, la ansiedad y la depresión son comunes, lo que puede resultar en un diagnóstico ambiguo. Sin embargo, con el tiempo, estas ambigüedades se desvanecen a medida que la demencia progresa y comienzan a aparecer síntomas definitorios de apatía, exclusivos de la FTD. [ cita necesaria ]

Estudios recientes realizados durante varios años han desarrollado nuevos criterios para el diagnóstico de la demencia frontotemporal variante conductual (bvFTD). El diagnóstico confirmatorio se realiza mediante una biopsia cerebral, pero se pueden utilizar otras pruebas como ayuda, como resonancia magnética, EEG, tomografía computarizada y examen físico e historia clínica. [48] ​​A partir de 2011 , se han identificado seis características clínicas distintas como síntomas de bvFTD. [49]

  1. Desinhibición
  2. Apatía / Inercia
  3. Pérdida de simpatía / empatía
  4. Comportamientos perseverativos / compulsivos
  5. Hiperoralidad
  6. Perfil neuropsicológico disejecutivo

De las seis características, tres deben estar presentes en un paciente para diagnosticar uno con posible bvFTD. Al igual que en la DFT estándar, el diagnóstico primario surge de ensayos clínicos que identifican los síntomas asociados, en lugar de estudios de imagen. [49] Los criterios anteriores se utilizan para distinguir bvFTD de trastornos como el Alzheimer y otras causas de demencia. Además, los criterios permiten una jerarquía diagnóstica que distingue la bvFTD posible, probable y definitiva en función del número de síntomas presentes. [49]

Un estudio de 2021 determinó que el uso de biomarcadores del líquido cefalorraquídeo (LCR) de placas amiloides patológicas, ovillos y neurodegeneración, denominados colectivamente ATN, puede ser útil para diagnosticar la FTD. [50]

Pruebas neuropsicológicas

La progresión de la degeneración causada por bvFTD puede seguir un curso predecible. La degeneración comienza en la corteza orbitofrontal y en aspectos mediales como la corteza prefrontal ventromedial . En etapas posteriores, expande gradualmente su área hacia la corteza prefrontal dorsolateral y el lóbulo temporal. [51] Por lo tanto, la detección de la disfunción de la corteza orbitofrontal y la corteza ventromedial es importante en la detección de la DFT vc en etapa temprana. Como se indicó anteriormente, puede ocurrir un cambio de comportamiento antes de que aparezca cualquier atrofia en el cerebro en el curso de la enfermedad. Debido a esto, el escaneo de imágenes como la resonancia magnética puede ser insensible a la degeneración temprana y es difícil detectar la bvFTD en etapa temprana. [ cita necesaria ]

En neuropsicología, existe un interés creciente en el uso de pruebas neuropsicológicas como la tarea de juego de Iowa o la prueba de reconocimiento de paso en falso como alternativa a las imágenes para el diagnóstico de bvFTD. [52] Se sabe que tanto la prueba de juego de Iowa como la prueba de paso en falso son sensibles a la disfunción de la corteza orbitofrontal. [ cita necesaria ]

La prueba de reconocimiento de pasos en falso está destinada a medir la capacidad de uno para detectar tipos de errores sociales (hacer accidentalmente una declaración o una acción que ofende a otros). Se sugiere que las personas con disfunción de la corteza orbitofrontal muestran una tendencia a cometer errores sociales debido a un déficit en el autocontrol. [53] El autocontrol es la capacidad de los individuos de evaluar su propio comportamiento para asegurarse de que sea apropiado en situaciones particulares. El deterioro del autocontrol conduce a una falta de señales de emociones sociales . Las emociones sociales como la vergüenza son importantes porque alertan al individuo para que adapte el comportamiento social de manera adecuada para mantener las relaciones con los demás. Aunque los pacientes con daños en la OFC conservan intacto el conocimiento de las normas sociales, no logran aplicarlo al comportamiento real porque no logran generar emociones sociales que promuevan el comportamiento social adaptativo. [53]

La otra prueba, la tarea de juego de Iowa, es una prueba psicológica destinada a simular la toma de decisiones en la vida real. El concepto subyacente de esta prueba es la hipótesis del marcador somático . Esta hipótesis sostiene que cuando las personas tienen que tomar decisiones complejas e inciertas, emplean procesos tanto cognitivos como emocionales para evaluar los valores de las opciones disponibles para ellos. Cada vez que una persona toma una decisión, tanto las señales fisiológicas como las emociones evocadas (marcadores somáticos) se asocian con sus resultados, y esto se acumula como experiencia. Las personas tienden a elegir la opción que podría producir el resultado reforzado con estímulos positivos; por lo tanto, sesga la toma de decisiones hacia ciertos comportamientos y se evitan otros. [54] Se cree que los marcadores somáticos se procesan en la corteza orbitofrontal. [ cita necesaria ]

Los síntomas observados en la bvFTD son causados ​​por una disfunción de la corteza orbitofrontal; por lo tanto, estas dos pruebas neuropsicológicas podrían ser útiles para detectar la bvFTD en etapa temprana. Sin embargo, como los procesos de autocontrol y de marcadores somáticos son tan complejos, es probable que involucren otras regiones del cerebro. Por tanto, las pruebas neuropsicológicas son sensibles a la disfunción de la corteza orbitofrontal, aunque no son específicas de ella. La debilidad de estas pruebas es que no necesariamente muestran una disfunción de la corteza orbitofrontal. [ cita necesaria ]

Para resolver este problema, algunos investigadores han combinado pruebas neuropsicológicas que detectan la disfunción de la corteza orbitofrontal en un grupo, de modo que aumenta su especificidad para la degeneración del lóbulo frontal, con el fin de detectar la bvFTD en etapa temprana. Inventaron la batería de cognición ejecutiva y social que comprende cinco pruebas neuropsicológicas: [52]

El resultado ha demostrado que esta prueba combinada es más sensible a la hora de detectar déficits en la DFT vc temprana. [52]

Gestión

Actualmente, no existe cura para la FTD. Hay tratamientos disponibles para controlar los síntomas conductuales. La desinhibición y las conductas compulsivas pueden controlarse mediante inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS). [55] [56] La agitación se puede controlar con pequeñas dosis de antipsicóticos atípicos . [57] Aunque el Alzheimer y la FTD comparten ciertos síntomas, no pueden tratarse con los mismos agentes farmacológicos porque los sistemas colinérgicos no se ven afectados en la FTD. [12]

Debido a que la FTD a menudo ocurre en adultos relativamente más jóvenes (es decir, entre 40 y 50 años), puede afectar gravemente a las familias. Los pacientes a menudo todavía tienen niños viviendo en el hogar. [ cita necesaria ]

Pronóstico

Los síntomas de la demencia frontotemporal progresan a un ritmo rápido y constante. Los pacientes con la enfermedad pueden sobrevivir entre 2 y 20 años. Con el tiempo, los pacientes necesitarán atención las 24 horas para su funcionamiento diario. [58]

Las fugas de líquido cefalorraquídeo son una causa conocida de demencia frontotemporal reversible. [59]

Historia

Las características de la FTD fueron descritas por primera vez por el psiquiatra checo Arnold Pick entre 1892 y 1906. [8] [60] El nombre de enfermedad de Pick fue acuñado en 1922. [9] Este término ahora está reservado sólo para la variante conductual de la FTD que muestra la presencia de los cuerpos y células Pick característicos , [10] [11] que fueron descritos por primera vez por Alois Alzheimer en 1911. [9]

En 1989, Snowden sugirió el término demencia semántica para describir al paciente con atrofia temporal izquierda predominante y afasia que describió Pick. Los primeros criterios de investigación para la DFT, "Criterios clínicos y neuropatológicos para la demencia frontotemporal. Los grupos de Lund y Manchester", se desarrollaron en 1994. Los criterios de diagnóstico clínico fueron revisados ​​a finales de los años 1990, cuando el espectro de la DFT se dividió en una variante conductual, una variante de afasia no fluida y una variante de demencia semántica. [19] La revisión más reciente de los criterios de investigación clínica fue realizada por el Consorcio Internacional de Criterios FTD de Variantes de Comportamiento en 2011. [49]

Casos notables

Las personas a las que se les ha diagnosticado FTD (a menudo denominada enfermedad de Pick en los casos de la variante conductual) incluyen:

Ver también

Referencias

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