La parálisis del sexto nervio , o parálisis del nervio abducens , es un trastorno asociado con la disfunción del nervio craneal VI ( nervio abducens ), que es responsable de causar la contracción del músculo recto lateral para abducir (es decir, girar) el ojo . [1] La incapacidad de un ojo para girar hacia afuera, da como resultado un estrabismo convergente o esotropía , cuyo síntoma principal es la diplopía (comúnmente conocida como visión doble) en la que las dos imágenes aparecen una al lado de la otra. Por lo tanto, la diplopía es horizontal y empeora en la distancia. La diplopía también aumenta al mirar hacia el lado afectado y es causada en parte por la hiperacción del recto medial en el lado no afectado, ya que intenta proporcionar la inervación adicional al recto lateral afectado. Estos dos músculos son sinergistas o "músculos del yugo", ya que ambos intentan mover el ojo hacia la izquierda o la derecha. La afección es comúnmente unilateral, pero también puede ocurrir de forma bilateral. [2]
La parálisis unilateral del nervio abducens es la más común de las parálisis aisladas del nervio motor ocular. [3]
La disfunción del nervio induce endotropía , un estrabismo convergente en la fijación a distancia. En la fijación cercana, el individuo afectado puede tener solo una desviación latente y ser capaz de mantener la binocularidad o tener una endotropía de menor tamaño. En ocasiones, los pacientes adoptan una cara girada hacia el lado del ojo afectado, alejando el ojo del campo de acción del músculo recto lateral afectado, con el objetivo de controlar la diplopía y mantener la visión binocular.
La diplopía es una afección que suelen padecer los adultos con parálisis del VI nervio, pero los niños que la padecen pueden no padecerla debido a la supresión . La neuroplasticidad presente en la infancia permite al niño "desconectar" la información procedente de un ojo (en este caso, el ojo esotrópico), aliviando así los síntomas de diplopía. Aunque se trata de una adaptación positiva a corto plazo, a largo plazo puede provocar una falta de desarrollo adecuado de la corteza visual, lo que da lugar a una pérdida visual permanente en el ojo suprimido; una afección conocida como ambliopía u ojo vago .
Debido a que el nervio emerge cerca de la parte inferior del cerebro , a menudo es el primer nervio que se comprime cuando hay un aumento de la presión intracraneal . Diferentes presentaciones de la afección, o asociaciones con otras afecciones, pueden ayudar a localizar el sitio de la lesión a lo largo del trayecto del VI par craneal.
Las causas más comunes de parálisis del VI nervio en adultos son:
En los niños, Harley [5] informa que las causas típicas son traumáticas, neoplásicas (más comúnmente gliomas del tronco encefálico) e idiopáticas . La parálisis del VI nervio hace que los ojos se desvíen hacia adentro (ver: Fisiopatología del estrabismo ). Vallee et al. [6] informan que la parálisis benigna y de rápida recuperación del VI nervio aislada puede ocurrir en la niñez, a veces precipitada por infecciones de oído, nariz y garganta. [7]
Tradicionalmente se ha dicho que el mecanismo fisiopatológico de la parálisis del VI par craneal con aumento de la presión intracraneal es el estiramiento del nervio en su largo recorrido intracraneal o la compresión contra el ligamento petroso o la cresta del hueso temporal petroso. Sin embargo, Collier "no pudo aceptar esta explicación", ya que su opinión era que, dado que el VI par craneal emerge directamente hacia adelante desde el tronco encefálico, mientras que otros nervios craneales emergen de manera oblicua o transversal, es más propenso a los efectos mecánicos del desplazamiento hacia atrás del tronco encefálico por lesiones que ocupan espacio intracraneal. [7]
Las lesiones aisladas del núcleo del VI nervio no darán lugar a una parálisis aislada del VI nervio porque las fibras de la formación reticular pontina paramediana pasan a través del núcleo hasta el núcleo del III nervio opuesto. Por lo tanto, una lesión nuclear dará lugar a una parálisis de la mirada ipsilateral. Además, las fibras del séptimo nervio craneal envuelven el núcleo del VI nervio y, si este también está afectado, se producirá una parálisis del VI nervio con parálisis facial ipsilateral. En el síndrome de Millard-Gubler , un ablandamiento unilateral del tejido cerebral que surge de la obstrucción de los vasos sanguíneos de la protuberancia que afecta a los nervios craneales sexto y séptimo y al tracto corticoespinal , la parálisis del VI nervio y la paresia facial ipsilateral ocurren con una hemiparesia contralateral. [8] El síndrome de Foville también puede surgir como resultado de lesiones del tronco encefálico que afectan a los nervios craneales V, VI y VII. [ cita requerida ]
A medida que el VI nervio pasa a través del espacio subaracnoideo, se encuentra adyacente a las arterias cerebelosas y basilares anteroinferiores y posteroinferiores y, por lo tanto, es vulnerable a la compresión contra el clivus . Por lo general, las parálisis causadas de esta manera se asociarán con signos y síntomas de dolor de cabeza y/o un aumento de la PIC.
El nervio pasa adyacente al seno mastoideo y es vulnerable a la mastoiditis , lo que provoca una inflamación de las meninges, que puede dar lugar al síndrome de Gradenigo . Esta afección produce una parálisis del VI nervio con una reducción asociada de la audición ipsilateral, además de dolor y parálisis facial y fotofobia. También pueden producirse síntomas similares secundarios a fracturas petrosas o tumores nasofaríngeos.
El nervio discurre por el cuerpo del seno adyacente a la arteria carótida interna y a las fibras oculosimpáticas responsables del control de la pupila, por lo que las lesiones en esta zona pueden estar asociadas a disfunciones pupilares como el síndrome de Horner . Además, la afectación de los nervios III, IV, V1 y V2 también puede indicar una lesión sinusal, ya que todos discurren hacia la órbita en la pared del seno. Las lesiones en esta zona pueden surgir como resultado de problemas vasculares, inflamación, carcinomas metastásicos y meningiomas primarios.
El recorrido del VI nervio es corto y las lesiones en la órbita rara vez dan lugar a parálisis aisladas del VI nervio, sino que más típicamente involucran a uno o más de los otros grupos de músculos extraoculares.
El diagnóstico diferencial rara vez es difícil en adultos. El inicio es típicamente repentino con síntomas de diplopía horizontal. Las limitaciones de los movimientos oculares se limitan a la abducción del ojo afectado (o abducción de ambos ojos si es bilateral) y el tamaño del estrabismo convergente o esotropía resultante es siempre mayor en la fijación a distancia, donde los rectos laterales son más activos, que en la fijación cercana, donde los rectos mediales son dominantes. Las limitaciones de la abducción que imitan la parálisis del VI par pueden ser secundarias a cirugía, a traumatismo o como resultado de otras afecciones como miastenia gravis o enfermedad ocular tiroidea .
En los niños, el diagnóstico diferencial es más difícil debido a los problemas inherentes a lograr que los bebés cooperen con una investigación completa del movimiento ocular. El posible diagnóstico alternativo para un déficit de abducción incluiría:
1. Síndrome de Möbius : un trastorno congénito poco común en el que los nervios VI y VII se ven afectados de forma bilateral, lo que da lugar a un rostro típicamente "inexpresivo".
2. Síndrome de Duane : Afección en la que se ven afectadas tanto la abducción como la aducción como resultado de la inervación parcial del recto lateral por ramas del tercer nervio craneal oculomotor.
3. Fijación cruzada que se desarrolla en presencia de endotropía infantil o síndrome de bloqueo del nistagmo y da como resultado una debilidad habitual de los rectos laterales.
4. Lesión iatrogénica. También se sabe que la colocación de la ortesis de halo puede provocar parálisis del nervio abducens. La parálisis resultante se identifica a través de la pérdida de la mirada lateral después de la aplicación de la ortesis y es la lesión del nervio craneal más común asociada con este dispositivo. [9]
Los primeros objetivos del tratamiento deben ser identificar y tratar la causa de la afección, cuando esto sea posible, y aliviar los síntomas del paciente, si están presentes. En los niños, que rara vez aprecian la diplopía , el objetivo será mantener la visión binocular y, de esta manera, promover un desarrollo visual adecuado. [ cita requerida ]
Posteriormente, es adecuado un período de observación de alrededor de 6 meses antes de cualquier intervención adicional, ya que algunas parálisis se recuperan sin necesidad de cirugía. [ cita requerida ]
Esto se consigue más comúnmente mediante el uso de prismas de Fresnel . Estos prismas de plástico delgados y flexibles se pueden colocar en las gafas del paciente o en gafas planas si el paciente no tiene ningún error de refracción y sirven para compensar la desalineación hacia adentro del ojo afectado. Desafortunadamente, el prisma solo corrige un grado fijo de desalineación y, debido a que el grado de desalineación del individuo afectado variará según la dirección de su mirada, aún puede experimentar diplopía al mirar hacia el lado afectado. Los prismas están disponibles en diferentes graduaciones y se puede seleccionar el más apropiado para cada paciente. Sin embargo, en pacientes con grandes desviaciones, el grosor del prisma requerido puede reducir tanto la visión que no se pueda lograr la binocularidad. En tales casos, puede ser más apropiado simplemente ocluir un ojo temporalmente. Sin embargo, la oclusión nunca se utilizaría en bebés, tanto por el riesgo de inducir ambliopía por privación de estímulo como porque no experimentan diplopía . [ cita requerida ]
Otras opciones de tratamiento en esta etapa inicial incluyen el uso de toxina botulínica , que se inyecta en el recto medial ipsilateral ( tratamiento con toxina botulínica del estrabismo ). El uso de toxina botulínica cumple una serie de propósitos. En primer lugar, ayuda a prevenir la contractura del recto medial que podría resultar de su acción sin oposición durante un largo período. En segundo lugar, al reducir temporalmente el tamaño de la desviación, podría permitir que se utilice la corrección prismática donde esto no era posible anteriormente y, en tercer lugar, al eliminar la tracción del recto medial, puede servir para revelar si la parálisis es parcial o completa al permitir que opere cualquier capacidad de movimiento residual del recto lateral. Por lo tanto, la toxina funciona tanto terapéuticamente, al ayudar a reducir los síntomas y mejorar las perspectivas de movimientos oculares más completos después de la operación, como diagnósticamente, al ayudar a determinar el tipo de operación más apropiada para cada paciente. [ cita requerida ]
Una revisión Cochrane sobre intervenciones para trastornos del movimiento ocular debido a lesión cerebral adquirida, [10] actualizada por última vez en junio de 2017, identificó un estudio de toxina botulínica para parálisis aguda del sexto nervio. [11] Los autores de la revisión Cochrane juzgaron que se trataba de evidencia de certeza baja; el estudio no estaba enmascarado y la estimación del efecto era imprecisa.
Si no se ha producido una recuperación adecuada después del período de 6 meses (durante el cual se puede considerar la observación, el tratamiento con prismas, la oclusión o la toxina botulínica), a menudo se recomienda el tratamiento quirúrgico. [ cita requerida ]
Si la endotropía residual es pequeña, o si el paciente no está en condiciones o no desea someterse a una cirugía, se pueden incorporar prismas a sus anteojos para brindar un alivio más permanente de los síntomas. Cuando la desviación es demasiado grande para que la corrección prismática sea efectiva, la oclusión permanente puede ser la única opción para aquellos que no están en condiciones o no desean someterse a una cirugía. [ cita requerida ]
El procedimiento elegido dependerá del grado en que quede alguna función en el recto lateral afectado. Cuando hay parálisis completa, la opción preferida es realizar procedimientos de transposición muscular vertical como la de Jensen, la de Hummelheim o la transposición de todo el músculo, con el objetivo de utilizar los rectos inferiores y superiores funcionales para ganar cierto grado de abducción. [12] [13] [14] Un enfoque alternativo es operar tanto los rectos laterales como los mediales del ojo afectado, con el objetivo de estabilizarlo en la línea media, dando así una visión única hacia adelante pero potencialmente diplopía tanto en la mirada izquierda como derecha. Este procedimiento suele ser más apropiado para aquellos con parálisis total que, debido a otros problemas de salud, tienen un mayor riesgo de isquemia del segmento anterior asociada con procedimientos complejos de transposición multimuscular.
Cuando todavía queda alguna función en el ojo afectado, el procedimiento preferido depende del grado de desarrollo de las secuelas musculares. En una parálisis del sexto nervio, se esperaría que, durante el período de observación de 6 meses, la mayoría de los pacientes mostraran el siguiente patrón de cambios en las acciones de sus músculos oculares: en primer lugar, una sobreacción del recto medial del ojo afectado, luego una sobreacción del recto medial del ojo contralateral y, finalmente, una hipoactividad del recto lateral del ojo no afectado, algo conocido como parálisis inhibitoria. Estos cambios sirven para reducir la variación en la desalineación de los dos ojos en diferentes posiciones de la mirada (incomitancia). Cuando este proceso se ha desarrollado completamente, la opción preferida es una simple recesión, o debilitamiento, del recto medial del ojo afectado, combinada con una resección, o fortalecimiento, del recto lateral del mismo ojo. Sin embargo, cuando no se ha desarrollado la parálisis inhibitoria del recto lateral contralateral, seguirá habiendo una incomitancia importante, siendo la disparidad entre las posiciones de los ojos marcadamente mayor en el campo de acción del músculo afectado. En tales casos, la recesión del recto medial del ojo afectado se acompaña de recesión y/o fijación posterior (operación de Faden) del recto medial contralateral. [ cita requerida ]
Se adoptan los mismos enfoques de forma bilateral cuando ambos ojos están afectados. [ cita requerida ]