La parálisis congénita del cuarto nervio es una afección presente al nacer que se caracteriza por una desalineación vertical de los ojos debido a una debilidad o parálisis del músculo oblicuo superior.
Otros nombres para la parálisis del cuarto nervio incluyen parálisis del oblicuo superior y parálisis del nervio troclear . [1] Al mirar hacia la derecha/izquierda, el nervio/músculo no es lo suficientemente fuerte o es demasiado largo y el ojo se desvía hacia arriba.
Aunque están presentes desde el nacimiento, los síntomas de la parálisis congénita del cuarto nervio craneal pueden comenzar de forma sutil y aumentar con la edad. Por lo tanto, el diagnóstico por parte de un médico puede no realizarse hasta una etapa más avanzada de la infancia o la edad adulta. Los niños pequeños adoptan una posición compensatoria de la cabeza para compensar la hipoactividad del músculo oblicuo superior [2] o tienen tendencia a cerrar un ojo mientras leen [3] . La inclinación característica de la cabeza suele ser hacia el lado afectado para reducir la fatiga ocular y evitar la visión doble ( diplopía ). Las fotografías antiguas pueden revelar la presencia de una inclinación constante de la cabeza ( tortícolis ocular ) desde una edad temprana. La mayoría de las personas con parálisis congénita del IV par craneal tienen asimetría facial debido a la inclinación crónica de la cabeza. Otras medidas compensatorias para la parálisis congénita del cuarto nervio craneal son el desarrollo de grandes amplitudes fusionales verticales y la falta de síntomas subjetivos de torsión, incluso en presencia de una gran rotación ocular.
La parálisis congénita del cuarto par craneal puede pasar desapercibida hasta la edad adulta, cuando puede aparecer una diplopía intermitente, debido a la capacidad descompensada para superar la desviación vertical. Hasta que esto ocurra, muchos oftalmólogos y optometristas pueden pasar por alto otros signos y síntomas. La reducción de las reservas de fusión vertical es resultado de la fatiga (estrés, fiebre, otras enfermedades, mucho trabajo de cerca) o simplemente de los efectos de la vejez. Se ha informado ocasionalmente que la diplopía de la parálisis congénita del cuarto par craneal se manifiesta transitoriamente durante el embarazo . La parálisis congénita del cuarto par craneal también puede hacerse evidente después de la cirugía de cataratas una vez que se recupera la visión binocular después de un largo período de pérdida visual monocular progresiva y descompensación de vergencia acompañante . Las personas pueden quejarse de dolor de cuello, después de años de inclinación crónica de la cabeza (tortícolis ocular), pero esto también se encuentra en niños. [4]
La parálisis congénita del cuarto nervio puede afectar la comprensión lectora (y la concentración durante otras tareas de cerca) debido a las mayores demandas de fusión vertical y la inclinación de la cabeza necesarias para mantener la visión única y prevenir la diplopía vertical. Algunas personas se pierden fácilmente de su lugar mientras leen y les resulta útil un marcador o usar un dedo para guiarse. Una prueba de tres pasos es útil para determinar si los síntomas se ajustan al patrón de una parálisis del cuarto nervio. [3]
La causa de la parálisis congénita del cuarto par craneal no está clara en la mayoría de los casos. Puede ser de origen neurogénico , debido a una disgenesia del núcleo o nervio del par craneal IV, pero una parálisis clínicamente similar puede resultar de la ausencia o disfunción mecánica (p. ej., laxitud anormal) del tendón oblicuo superior . Por lo general, las parálisis congénitas del cuarto par craneal unilaterales también pueden ocurrir bilateralmente. [5] La parálisis congénita bilateral del cuarto par craneal puede desenmascararse solo después de una cirugía correctiva de un ojo para lo que se pensaba que era una parálisis unilateral.
El cuarto nervio craneal inerva el músculo oblicuo superior de cada ojo. El músculo oblicuo superior es uno de los seis músculos extraoculares que permiten el movimiento del ojo. Específicamente, el músculo oblicuo superior gira principalmente el ojo (de manera que la parte superior del ojo gira hacia la nariz), con acciones secundarias de depresión (mirada hacia abajo) y abducción (mirar hacia otro lado). Cuando la función de este músculo se ve disminuida debido a una parálisis del cuarto nervio craneal ( CN IV ), el ojo afectado se extorsionará, se desviará hacia arriba ( hipertropía ) y, en menor medida, se desviará hacia adentro.
La parálisis congénita del cuarto nervio craneal se puede tratar con cirugía de estrabismo, en la que se modifican los sitios de inserción de los músculos del globo ocular para realinear los ojos. Algunos oftalmólogos prefieren un tratamiento conservador o ningún tratamiento para la parálisis congénita del cuarto nervio craneal. Otros oftalmólogos recomiendan la cirugía en etapas tempranas de la vida del paciente para prevenir la tortícolis compensatoria y la asimetría facial que se desarrollan con la edad.
Se pueden prescribir lentes prismáticas configuradas para realizar cambios ópticos menores en la alineación vertical en lugar de la cirugía o después de ella para ajustar la corrección. Las lentes prismáticas no corrigen la desalineación torsional y esto puede limitar su uso en ciertos casos. Una consideración adicional de las lentes prismáticas es que deben usarse en todo momento. Las lentes prismáticas reducen las demandas de fusión vertical al permitir que los ojos descansen en su estado desalineado verticalmente. Cuando se retiran, el paciente puede experimentar diplopía vertical que le resulta difícil resolver debido al estado de reposo de sus ojos.
Los casos de parálisis congénita del cuarto nervio craneal varían en magnitud y en la forma en que afectan el movimiento del músculo oblicuo superior. Por lo tanto, existen diferentes cirugías disponibles según el tipo de desalineación. A veces es necesaria la cirugía en más de un músculo ocular. En algunos casos unilaterales más simples, una sola cirugía puede ser suficiente. En estos casos, el problema principal es que el músculo oblicuo inferior del mismo ojo actúa sin oposición por parte del músculo oblicuo superior debilitado, tirando del ojo hacia arriba. Un ejemplo de un procedimiento seguro y eficaz es la desinserción del músculo oblicuo inferior para permitir que se vuelva a insertar más abajo en el globo ocular. Esto actúa para "debilitar" su acción y permitir que el ojo vuelva a moverse hacia una alineación más neutral. [6]
En todos los casos de parálisis congénita del cuarto nervio, es importante consultar a un estrabismólogo experimentado para conocer las opciones de tratamiento. Un estrabismólogo es un oftalmólogo (médico de los ojos) especializado en trastornos del movimiento ocular.
Una revisión sistemática Cochrane comparó varios tratamientos quirúrgicos (miectomía, recesión, transposición anterior, desinserción) en personas con parálisis del cuarto nervio. [7] Si bien no hubo suficiente evidencia de alta calidad para recomendar el mejor tratamiento quirúrgico, los cuatro tipos de cirugía dieron como resultado una reducción de la hipertropía. [7] Un estudio que comparó la transposición anterior del oblicuo inferior con la desinserción encontró que los participantes que se sometieron a la transposición anterior tuvieron una mayor proporción de participantes que habían resuelto la inclinación de la cabeza y una menor proporción de participantes que requirieron una segunda cirugía, en comparación con la desinserción. [8] [7] Sin embargo, todos los participantes que se sometieron a la transposición anterior desarrollaron deficiencia de elevación. [8] [7]