El vitíligo ( / ˌ v ɪ t ɪ ˈ l aɪ ɡ oʊ / ) es un trastorno autoinmune crónico que hace que zonas de la piel pierdan pigmento o color. [1] Se desconoce la causa del vitíligo, pero puede estar relacionada con cambios en el sistema inmunológico, factores genéticos, estrés o exposición al sol. [5] [6] Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos tópicos, fototerapia, cirugía y cosméticos. [6]
El único signo de vitíligo es la presencia de áreas pálidas y parcheadas de piel despigmentada que tienden a aparecer en las extremidades. [7] [8] Algunas personas pueden experimentar picazón antes de que aparezca un nuevo parche. [9] Los parches son inicialmente pequeños, pero a menudo crecen y cambian de forma. [7] [10] Cuando se producen lesiones cutáneas , son más prominentes en la cara, las manos y las muñecas. [7] [8] La pérdida de pigmentación de la piel es particularmente notable alrededor de los orificios del cuerpo, como la boca, los ojos, las fosas nasales , los genitales y el ombligo . [7] [8] Algunas lesiones tienen un aumento del pigmento de la piel alrededor de los bordes. [11] Aquellos afectados por vitíligo que son estigmatizados por su condición pueden experimentar depresión y trastornos del estado de ánimo similares . [12]
Aunque se han sugerido múltiples hipótesis como posibles desencadenantes de la causa del vitíligo, los estudios implican firmemente que los cambios en el sistema inmunológico son responsables de la afección. [2] [13] Se ha propuesto que el vitíligo es una enfermedad multifactorial en la que se cree que tanto la susceptibilidad genética como los factores ambientales desempeñan un papel. [2] Se plantea la hipótesis de que los factores ambientales dañinos pueden alterar las reacciones redox necesarias para el plegamiento de las proteínas, por lo que las células de la piel pueden iniciar la respuesta de la proteína desplegada que libera citoquinas, generando así una respuesta inmune [14] [15]
Los Institutos Nacionales de Salud afirman que algunos creen que las quemaduras solares pueden causar o exacerbar la afección, pero esta idea no está bien respaldada por evidencia sólida. [dieciséis]
La melanina es el pigmento que le da color a la piel; Es producido por células de la piel llamadas melanocitos .
Las variaciones en los genes que forman parte del sistema inmunológico o de los melanocitos se han asociado con el vitíligo. [2] También se cree que es causado por el sistema inmunológico que ataca y destruye los melanocitos de la piel. [17] Un estudio de asociación de todo el genoma encontró aproximadamente 36 loci de susceptibilidad independientes para el vitíligo generalizado. [18]
El gen TYR codifica la proteína tirosinasa , que no es un componente del sistema inmunológico, pero es una enzima del melanocito que cataliza la biosíntesis de melanina y un autoantígeno importante en el vitíligo generalizado. [2]
El vitiligo a veces se asocia con enfermedades autoinmunes e inflamatorias como la tiroiditis de Hashimoto , la esclerodermia , la artritis reumatoide , la diabetes mellitus tipo 1 , la psoriasis , la enfermedad de Addison , la anemia perniciosa , la alopecia areata , el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad celíaca . [2] [19]
Entre los productos inflamatorios de NLRP1 se encuentran la caspasa 1 y la caspasa 7 , que activan la citoquina inflamatoria interleucina-1β . La interleucina-1β y la interleucina-18 se expresan en niveles elevados en personas con vitíligo. [20] En una de las mutaciones, el aminoácido leucina en la proteína NALP1 fue reemplazado por histidina (Leu155 → His). La proteína y la secuencia originales están altamente conservadas en la evolución y se encuentran en humanos, chimpancés , monos rhesus y crías de monte . La enfermedad de Addison (típicamente una destrucción autoinmune de las glándulas suprarrenales ) también se puede observar en personas con vitíligo. [21] [22]
Se puede utilizar una luz ultravioleta en la fase inicial de esta enfermedad para identificarla y determinar la eficacia del tratamiento. [23] Usando la luz de Wood , la piel cambiará de color ( fluorescencia ) cuando se vea afectada por ciertas bacterias, hongos y cambios en la pigmentación de la piel. [24]
Los intentos de clasificación para cuantificar el vitíligo se han analizado como algo inconsistentes, [25] mientras que el consenso reciente ha acordado un sistema de vitíligo segmentario (SV) y vitíligo no segmentario (NSV). NSV es el tipo más común de vitíligo. [2]
En el vitíligo no segmentario (VNS), suele haber alguna forma de simetría en la ubicación de las manchas de despigmentación. También aparecen nuevos parches con el tiempo y pueden generalizarse en grandes porciones del cuerpo o localizarse en un área particular. Los casos extremos de vitíligo, en la medida en que queda poca piel pigmentada, se denominan vitíligo universal . El VNS puede aparecer a cualquier edad (a diferencia del vitíligo segmentario, que es mucho más frecuente en la adolescencia). [11]
Las clases de vitíligo no segmentario incluyen las siguientes:
El vitíligo segmentario (SV) difiere en apariencia, causa y frecuencia de las enfermedades asociadas. Su tratamiento es diferente al del NSV. Tiende a afectar áreas de la piel asociadas con las raíces dorsales de la médula espinal y suele ser unilateral. [2] [27] Su evolución es mucho más estable/estática y su asociación con enfermedades autoinmunes parece ser más débil que la del vitíligo generalizado. [27] SV no mejora con terapias tópicas o luz ultravioleta; sin embargo, los tratamientos quirúrgicos como los injertos celulares pueden resultar eficaces. [11]
La leucodermia química es una afección similar debido a exposiciones múltiples a sustancias químicas. [1] Sin embargo, el vitíligo es un factor de riesgo. [1] Los desencadenantes pueden incluir afecciones inflamatorias de la piel, quemaduras, inyecciones de esteroides intralesionales y abrasiones. [1]
Otras condiciones con síntomas similares incluyen las siguientes:
No existe cura para el vitíligo, pero hay varias opciones de tratamiento disponibles. [2] La mejor evidencia es la aplicación de esteroides y luz ultravioleta en combinación con cremas. [28] Debido a los mayores riesgos de cáncer de piel, el Servicio Nacional de Salud del Reino Unido sugiere que la fototerapia se utilice sólo si los tratamientos primarios son ineficaces. [29] Las lesiones ubicadas en las manos, los pies y las articulaciones son las más difíciles de repigmentar; los de la cara son más fáciles de volver al color natural de la piel, ya que la piel es más fina por naturaleza. [2]
Las preparaciones tópicas de medicamentos inmunosupresores que incluyen glucocorticoides (como clobetasol al 0,05 % o betametasona al 0,10 %) e inhibidores de la calcineurina (como tacrolimus o pimecrolimus ) se consideran tratamientos de primera línea para el vitíligo. [2]
En julio de 2022, se aprobó la crema de ruxolitinib (vendida bajo la marca Opzelura) para uso médico en los Estados Unidos para el tratamiento del vitíligo. [30]
La fototerapia se considera un tratamiento de segunda línea para el vitíligo. [2] Exponer la piel a la luz de las lámparas UVB es el tratamiento más común para el vitíligo. Los tratamientos se pueden realizar en casa con lámpara UVB o en una clínica. El tiempo de exposición se gestiona para que la piel no sufra una sobreexposición. El tratamiento puede durar algunas semanas si las manchas están en el cuello y la cara y si no han existido más de 3 años. Si las manchas están en manos y piernas y llevan más de 3 años ahí, pueden pasar algunos meses. Las sesiones de fototerapia se realizan 2 o 3 veces por semana. Las manchas en una zona grande del cuerpo pueden requerir tratamiento de cuerpo completo en una clínica u hospital. Se pueden utilizar lámparas UVB de banda ancha y de banda estrecha, [31] [32] pero la opción es la ultravioleta de banda estrecha con un máximo de alrededor de 311 nm. Se ha informado constitutivamente que una combinación de fototerapia UVB con otros tratamientos tópicos mejora la repigmentación. Sin embargo, es posible que algunas personas con vitiligo no vean ningún cambio en la piel o que se produzca una nueva pigmentación. Un posible efecto secundario grave implica el riesgo de desarrollar cáncer de piel, el mismo riesgo que una sobreexposición a la luz solar natural. [ cita necesaria ]
Los tratamientos con luz ultravioleta ( UVA ) normalmente se realizan en una clínica hospitalaria. El tratamiento con psoraleno y luz ultravioleta A ( PUVA ) implica tomar un medicamento que aumenta la sensibilidad de la piel a la luz ultravioleta y luego exponer la piel a altas dosis de luz UVA. Se requiere tratamiento dos veces por semana durante 6 a 12 meses o más. Debido a las altas dosis de UVA y psoraleno, PUVA puede provocar efectos secundarios como reacciones de tipo quemadura solar o pecas en la piel. [29]
La fototerapia ultravioleta B de banda estrecha (NBUVB) carece de los efectos secundarios causados por los psoralenos y es tan eficaz como PUVA. [2] Al igual que con PUVA, el tratamiento se realiza dos veces por semana en una clínica o todos los días en casa, y no es necesario utilizar psoraleno. [29] A menudo se recomienda un tratamiento más prolongado y es posible que se requieran al menos 6 meses para obtener efectos de la fototerapia. [33] La fototerapia NBUVB parece mejor que la terapia PUVA con la respuesta más efectiva en la cara y el cuello. [33]
Con respecto a una mejor repigmentación: los inhibidores tópicos de la calcineurina más fototerapia son mejores que la fototerapia sola, [34] la hidrocortisona más luz láser es mejor que la luz láser sola, el ginkgo biloba es mejor que el placebo y el minipulso oral de prednisolona (OMP) más NB -UVB es mejor que OMP solo. [9]
En casos leves, las manchas de vitiligo se pueden ocultar con maquillaje u otras soluciones cosméticas de camuflaje . Si la persona afectada tiene la piel pálida, las manchas pueden hacerse menos visibles evitando el bronceado de la piel no afectada. [26]
En casos de vitíligo extenso , se puede considerar la opción de despigmentar la piel no afectada con medicamentos tópicos como monobenzona , mequinol o hidroquinona para que la piel tenga un color uniforme. La eliminación de todo el pigmento de la piel con monobenzona es permanente y vigorosa. Se debe respetar la protección solar de por vida para evitar quemaduras solares graves y melanomas . La despigmentación tarda aproximadamente un año en completarse. [29]
Las descripciones de una enfermedad que se cree que es vitíligo se remontan a un pasaje del texto médico Ebers Papyrus c. 1500 a.C. en el antiguo Egipto . Además, la palabra hebrea " Tzaraath " del libro del Levítico del Antiguo Testamento [35] que data del 1280 a.C. [36] (o 1312 a.C. [37] ) describía un grupo de enfermedades de la piel asociadas con manchas blancas, y una posterior traducción al griego. condujo a una continua combinación de personas con vitíligo con lepra e impureza espiritual. [35]
Las fuentes médicas del mundo antiguo, como Hipócrates , a menudo no diferenciaban entre vitíligo y lepra, y a menudo agrupaban estas enfermedades. El nombre "vitíligo" fue utilizado por primera vez por el médico romano Aulo Cornelio Celso en su texto médico clásico De Medicina . [35]
Se cree que el término vitíligo deriva de "vitium", que significa "defecto" o "imperfección". [35]
El cambio de apariencia causado por el vitíligo puede afectar el bienestar emocional y psicológico de una persona y puede crear dificultades para conseguir o mantener un empleo, especialmente si el vitíligo se desarrolla en áreas visibles del cuerpo, como la cara, las manos o los brazos. Participar en un grupo de apoyo para el vitíligo puede mejorar las habilidades de afrontamiento social y la resiliencia emocional. [38]
Casos notables incluyen al cantante pop estadounidense Michael Jackson , [39] la modelo canadiense Winnie Harlow , [40] la cantautora neozelandesa Kimbra , [41] el actor estadounidense David Dastmalchian y el músico argentino Charly García . El luchador profesional Bryan Danielson [42] y el actor francés Michaël Youn también están afectados, [43] al igual que el ex primer ministro francés Édouard Philippe , [44] la presentadora de televisión, modelo y ex Miss Colombia 2007 , Taliana Vargas . [45] [46]
La comedia animada de Adult Swim The Boondocks satiriza la idea del vitiligo en Uncle Ruckus , uno de los personajes del programa. Ruckus, que es negro, con frecuencia afirma ser blanco y afirma a menudo que tiene "Re-vitiligo, lo opuesto a lo que tenía Michael Jackson". Con frecuencia utiliza este argumento para sostener que en realidad es caucásico, lo que lo lleva a cometer travesuras delirantes y racistas en casi todos los episodios. [47]
En julio de 2013 [actualizar], la afamelanotida se encuentra en ensayos clínicos de fase II y III para el vitíligo y otras enfermedades de la piel. [48]
Se ha probado un medicamento para la artritis reumatoide, tofacitinib , para el tratamiento del vitíligo. [49]
En octubre de 1992, se publicó un informe científico sobre el trasplante exitoso de melanocitos a áreas afectadas por vitíligo, repigmentando efectivamente la región. [50] El procedimiento implicó tomar una fina capa de piel pigmentada de la región de los glúteos de la persona . Luego se separaron los melanocitos en una suspensión celular que se expandió en cultivo. Luego se desnudó el área a tratar con un dermabrader y se aplicó el injerto de melanocitos . Entre el 70 y el 85 por ciento de las personas con vitíligo experimentaron una repigmentación casi completa de su piel. La longevidad de la repigmentación difería de persona a persona. [51]
La investigación actual sugiere que la Janus quinasa/transductor de señal y activador de la vía de transcripción (vía JAK/STAT) desempeña un papel crucial en la pérdida de melanocitos epidérmicos. Esta vía es activada por las células T CXCR3+ CD8+, creando un circuito de retroalimentación positiva con quimiocinas de interferón gamma (IFN-γ) de los queratinocitos, lo que potencialmente contribuye al vitíligo. [52] Los inhibidores de JAK como ruxolitinib son prometedores para atacar el eje de señalización de quimiocinas IFN-γ implicado en la patogénesis del vitíligo y mejorar el vitíligo no segmentario. [53] [54] [55]
