La vasculitis es un grupo de trastornos que destruyen los vasos sanguíneos mediante inflamación . [2] Tanto las arterias como las venas se ven afectadas. La linfangitis (inflamación de los vasos linfáticos ) a veces se considera un tipo de vasculitis. [3] La vasculitis es causada principalmente por la migración de leucocitos y el daño resultante. Aunque ambas ocurren en la vasculitis, la inflamación de las venas ( flebitis ) o de las arterias ( arteritis ) por sí solas son entidades separadas.
Los posibles signos y síntomas incluyen: [4] [5]
Existen varias etiologías diferentes para las vasculitis. Aunque las infecciones suelen afectar a los vasos como componente de un daño tisular más extenso, también pueden causar directa o indirectamente síndromes vasculíticos a través de eventos secundarios mediados por el sistema inmunológico. La trombosis vascular simple generalmente solo afecta el proceso luminal, pero a través del proceso de organización del trombo, ocasionalmente también puede causar un síndrome vasculítico más crónico. Las etiologías autoinmunes , una familia particular de enfermedades caracterizadas por respuestas inmunes desreguladas que producen signos y síntomas fisiopatológicos particulares, son más prevalentes. [6]
La vasculitis sistémica primaria, secundaria y de un solo órgano se distinguen utilizando el nivel de clasificación más alto en la nomenclatura de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 2012. [7]
La vasculitis sistémica primaria se clasifica por el tamaño de los vasos principalmente afectados. La vasculitis sistémica primaria incluye vasculitis de grandes vasos, vasculitis de medianos vasos, vasculitis de pequeños vasos y vasculitis de vasos variables. [7]
La Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 2012 define la vasculitis de grandes vasos (VVI) como un tipo de vasculitis que puede afectar a arterias de cualquier tamaño, pero suele afectar a la aorta y sus ramas principales con más frecuencia que otras vasculitis. [7] La arteritis de Takayasu (TA) y la arteritis de células gigantes (ACG) son las dos formas principales de LVV. [8]
La vasculitis de vasos medianos (MVV) es un tipo de vasculitis que afecta principalmente a las arterias medianas, que son las arterias principales que irrigan las vísceras y sus ramas. Sin embargo, una arteria de cualquier tamaño podría verse afectada. [7] Los dos tipos principales son la poliarteritis nudosa (PAN) y la enfermedad de Kawasaki (KD). [8]
La vasculitis de vasos pequeños (SVV) se separa en complejo inmune SVV y vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (AAV). [7]
La vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (AAV) es una vasculitis necrotizante vinculada a MPO-ANCA o PR3-ANCA que afecta principalmente a vasos pequeños y tiene pocos o ningún depósito inmunológico. La VAA se clasifica además como granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss) (EGPA), granulomatosis con poliangeítis (de Wegener) (GPA) y poliangeítis microscópica (MPA). [7]
La vasculitis de vasos pequeños (SVV) por complejos inmunitarios es una vasculitis que afecta principalmente a los vasos pequeños y tiene depósitos de inmunoglobulinas y componentes del complemento de moderados a significativos en la pared del vaso. [7] La vasculitis urticarial normocomplementémica (HUV) (vasculitis anti-C1q), la vasculitis crioglobulinémica (CV), la vasculitis IgA (Henoch-Schönlein) (IgAV) y la enfermedad anti-membrana basal glomerular (anti-GBM) son las categorías de enfermedad inmune. SVV complejo. [8]
La vasculitis de vasos variables (VVV) es un tipo de vasculitis que puede afectar a vasos de todos los tamaños (pequeños, medianos y grandes) y de cualquier tipo (arterias, venas y capilares), sin que ningún tipo de vaso en particular esté afectado predominantemente. [7] Esta categoría incluye la enfermedad de Behcet (EB) y el síndrome de Cogan (SC). [8]
El subconjunto de enfermedades conocidas como vasculitis secundaria son aquellas que se cree que son provocadas por una dolencia o exposición subyacente. Las enfermedades sistémicas (como la artritis reumatoide ), el cáncer, la exposición a fármacos y las infecciones son las principales causas de vasculitis; sin embargo, todavía hay pocos factores que tengan una relación patogénica demostrada de manera concluyente con la afección. [9] La vasculitis frecuentemente coexiste con infecciones, y varias infecciones, incluidas la hepatitis B y C , el VIH , la endocarditis infecciosa y la tuberculosis , son causas secundarias importantes de vasculitis. [10] A excepción de la vasculitis reumatoide , la mayoría de las formas de vasculitis secundaria son extremadamente raras. [11]
La vasculitis de un solo órgano, anteriormente conocida como vasculitis "localizada", "limitada", "aislada" o "no sistémica", se refiere a la vasculitis que se limita a un órgano o sistema de órganos. Ejemplos de este tipo de vasculitis incluyen vasculitis gastrointestinal, cutánea y de nervios periféricos. [9]
En esta tabla: ANA = anticuerpos antinucleares, CRP = proteína C reactiva, ESR = velocidad de sedimentación globular, ADN ds = ADN bicatenario, ENA = antígenos nucleares extraíbles, RNP = ribonucleoproteínas; VDRL = Laboratorio de investigación de enfermedades venéreas
Los tratamientos generalmente están dirigidos a detener la inflamación y suprimir el sistema inmunológico. Normalmente se utilizan corticosteroides como la prednisona . Además, se consideran otros medicamentos de supresión inmunológica , como la ciclofosfamida y otros. En caso de infección, se pueden recetar agentes antimicrobianos, incluida cefalexina . Los órganos afectados (como el corazón o los pulmones) pueden requerir un tratamiento médico específico destinado a mejorar su función durante la fase activa de la enfermedad. [ cita necesaria ]