La parálisis de Bell es un tipo de parálisis facial que resulta en una incapacidad temporal para controlar los músculos faciales del lado afectado de la cara. [1] En la mayoría de los casos, la debilidad es temporal y mejora significativamente en el transcurso de semanas. [4] Los síntomas pueden variar de leves a graves. [1] Pueden incluir contracciones musculares, debilidad o pérdida total de la capacidad de mover uno o, en casos raros, ambos lados de la cara. [1] Otros síntomas incluyen caída de la ceja, [5] cambio en el gusto y dolor alrededor de la oreja. Por lo general, los síntomas aparecen durante 48 horas. [1] La parálisis de Bell puede desencadenar un aumento de la sensibilidad al sonido conocido como hiperacusia . [6]
Se desconoce la causa de la parálisis de Bell [1] y puede ocurrir a cualquier edad. [4] Los factores de riesgo incluyen diabetes , una infección reciente del tracto respiratorio superior y embarazo . [1] [7] Resulta de una disfunción del par craneal VII (el nervio facial). [1] Muchos creen que esto se debe a una infección viral que provoca hinchazón. [1] El diagnóstico se basa en la apariencia de una persona y en descartar otras posibles causas. [1] Otras afecciones que pueden causar debilidad facial incluyen tumores cerebrales , accidentes cerebrovasculares , síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 , miastenia gravis y enfermedad de Lyme . [2]
La afección normalmente mejora por sí sola y la mayoría logra una función normal o casi normal. [1] Se ha descubierto que los corticosteroides mejoran los resultados, mientras que los medicamentos antivirales pueden ofrecer un pequeño beneficio adicional. [8] Se debe proteger el ojo para que no se seque con el uso de gotas para los ojos o un parche . [1] Generalmente no se recomienda la cirugía. [1] A menudo, los signos de mejoría comienzan dentro de los 14 días, con una recuperación completa dentro de los seis meses. [1] Es posible que algunos no se recuperen por completo o que los síntomas reaparezcan. [1]
La parálisis de Bell es la causa más común de parálisis unilateral del nervio facial (70%). [2] [9] Ocurre en 1 a 4 por 10.000 personas por año. [2] Alrededor del 1,5% de las personas se ven afectadas en algún momento de sus vidas. [10] Ocurre con mayor frecuencia en personas entre 15 y 60 años. [1] Los hombres y las mujeres se ven afectados por igual. [1] Lleva el nombre del cirujano escocés Charles Bell (1774-1842), quien describió por primera vez la conexión del nervio facial con esta afección. [1]
Aunque se define como una mononeuritis (que afecta sólo a un nervio), las personas diagnosticadas con parálisis de Bell pueden tener "infinidad de síntomas neurológicos", que incluyen "hormigueo facial, dolor de cabeza o de cuello moderado o intenso, problemas de memoria, problemas de equilibrio, parestesias en las extremidades ipsilaterales, debilidad y sensación de torpeza" que "no se explican por una disfunción del nervio facial". [11]
La parálisis de Bell se caracteriza por una caída facial unilateral que aparece dentro de las 72 horas. [12] En casos raros (<1%), puede ocurrir en ambos lados y provocar una parálisis facial total. [13] [14]
El nervio facial controla una serie de funciones, como parpadear y cerrar los ojos , sonreír , fruncir el ceño , lagrimear , salivar , ensanchar las fosas nasales y levantar las cejas . También transporta sensaciones gustativas desde los dos tercios anteriores de la lengua , a través del nervio cuerda del tímpano (una rama del nervio facial). Debido a esto, las personas con parálisis de Bell pueden presentar pérdida de la sensación del gusto en los 2 ⁄ 3 anteriores de la lengua en el lado afectado. [15]
Aunque el nervio facial inerva el músculo estapedio del oído medio (a través de la rama timpánica ), la sensibilidad al sonido , que hace que los sonidos normales se perciban como muy fuertes ( hiperacusia ), y la disacusia son posibles, pero casi nunca clínicamente evidentes. [15] [16]
Se desconoce la causa de la parálisis de Bell. [1] Los factores de riesgo incluyen diabetes , una infección reciente del tracto respiratorio superior y embarazo . [1] [7]
Se cree que algunos virus establecen una infección persistente (o latente ) sin síntomas, por ejemplo, el virus varicela zoster [17] y el virus Epstein-Barr , ambos de la familia del herpes . Se ha sugerido que la reactivación de una infección viral existente (latente) es una causa de parálisis aguda de Bell. [18] A medida que el nervio facial se hincha y se inflama en reacción a la infección, causa presión dentro del canal de Falopio , lo que resulta en la restricción de sangre y oxígeno a las células nerviosas. [19] Otros virus y bacterias que se han relacionado con el desarrollo de la parálisis de Bell incluyen el VIH , la sarcoidosis y la enfermedad de Lyme . [ cita médica necesaria ] Esta nueva activación podría ser provocada por un trauma, factores ambientales y trastornos metabólicos o emocionales. [20]
Se ha encontrado herencia familiar en 4 a 14% de los casos. [21] También puede haber una asociación con las migrañas . [22]
En diciembre de 2020, la FDA de EE. UU. recomendó que los receptores de las vacunas Pfizer y Moderna COVID-19 fueran monitoreados para detectar síntomas de parálisis de Bell después de que se informaran varios casos entre los participantes de ensayos clínicos, aunque los datos no fueron suficientes para determinar un vínculo causal. [23]
Un metanálisis del estudio de asociación de todo el genoma (GWAS) identificó la primera asociación inequívoca con la parálisis de Bell. [24]
La parálisis de Bell es el resultado de un mal funcionamiento del nervio facial ( par craneal VII), que controla los músculos de la cara. La parálisis facial se caracteriza por la incapacidad de mover los músculos de la expresión facial. La parálisis es del tipo infranuclear/neurona motora inferior.
Se cree que como resultado de la inflamación del nervio facial, se produce presión sobre el nervio donde sale del cráneo dentro de su canal óseo (el agujero estilomastoideo ), bloqueando la transmisión de señales neuronales o dañando el nervio. No se considera que los pacientes con parálisis facial para los cuales se puede encontrar una causa subyacente tengan parálisis de Bell per se . Las posibles causas de parálisis facial incluyen tumores , meningitis , accidentes cerebrovasculares , diabetes mellitus , traumatismos craneales y enfermedades inflamatorias de los nervios craneales ( sarcoidosis , brucelosis , etc.). En estas condiciones, los hallazgos neurológicos rara vez se limitan al nervio facial. Los bebés pueden nacer con parálisis facial. [25] En algunos casos, la parálisis facial bilateral se ha asociado con la infección aguda por VIH .
En algunas investigaciones, el virus del herpes simple tipo 1 (HSV-1) se ha identificado en la mayoría de los casos diagnosticados como parálisis de Bell mediante una muestra de líquido endoneural. [26] Otra investigación, sin embargo, identificó, de un total de 176 casos diagnosticados como parálisis de Bell, HSV-1 en 31 casos (18%) y herpes zoster en 45 casos (26%). [18]
Además, la infección por HSV-1 se asocia con desmielinización de los nervios. Este mecanismo de daño a los nervios es diferente del mencionado anteriormente: el edema, la hinchazón y la compresión del nervio en el canal óseo estrecho son responsables del daño a los nervios. Es posible que la desmielinización ni siquiera sea causada directamente por el virus, sino por una respuesta inmune desconocida .
La parálisis de Bell es un diagnóstico de exclusión , lo que significa que se diagnostica mediante la eliminación de otras posibilidades razonables. Por definición, no se puede determinar ninguna causa específica. No se requieren pruebas de laboratorio o de imágenes de rutina para hacer el diagnóstico. [12] El grado de daño a los nervios se puede evaluar utilizando la puntuación de House-Brackmann .
Un estudio encontró que el 45% de los pacientes no son remitidos a un especialista, lo que sugiere que los médicos consideran que la parálisis de Bell es un diagnóstico sencillo y fácil de manejar. [11]
Otras afecciones que pueden causar síntomas similares incluyen el herpes zoster , la enfermedad de Lyme , la sarcoidosis , los accidentes cerebrovasculares y los tumores cerebrales . [12]
Una vez que aparece la parálisis facial, muchas personas pueden confundirla con un síntoma de un derrame cerebral; sin embargo, existen algunas diferencias sutiles. Un derrame cerebral generalmente causará algunos síntomas adicionales, como entumecimiento o debilidad en brazos y piernas. Y a diferencia de la parálisis de Bell, un derrame cerebral generalmente permite a los pacientes controlar la parte superior de sus caras. Una persona que sufre un derrame cerebral generalmente tendrá algunas arrugas en la frente. [27] [28]
En áreas donde la enfermedad de Lyme es común, representa aproximadamente el 25% de los casos de parálisis facial. [28] En los EE. UU., Lyme es más común en los estados de Nueva Inglaterra y el Atlántico Medio y en partes de Wisconsin y Minnesota . [29] El primer signo de aproximadamente el 80% de las infecciones de Lyme, generalmente una o dos semanas después de la picadura de una garrapata, suele ser una erupción expansiva que puede ir acompañada de dolores de cabeza, dolores corporales, fatiga o fiebre. [30] Hasta en un 10 a 15 % de las infecciones de Lyme, la parálisis facial aparece varias semanas después y puede ser el primer signo de infección que se nota, ya que la erupción de Lyme generalmente no pica ni es dolorosa. [31] [32] La probabilidad de que la parálisis facial sea causada por la enfermedad de Lyme debe estimarse basándose en el historial reciente de actividades al aire libre en hábitats probables de garrapatas durante los meses más cálidos, el historial reciente de sarpullido o síntomas como dolor de cabeza y fiebre, y si la parálisis afecta ambos lados de la cara (mucho más común en la parálisis de Lyme que en la de Bell). Si esa probabilidad es más que insignificante, se debe realizar una prueba serológica para la enfermedad de Lyme, y si supera el 10%, se debe iniciar una terapia empírica con antibióticos, sin corticoides , y reevaluar al finalizar las pruebas de laboratorio para la enfermedad de Lyme. [28] Se ha descubierto que los corticosteroides perjudican los resultados de la parálisis facial causada por la enfermedad de Lyme. [28]
Una enfermedad que puede ser difícil de excluir en el diagnóstico diferencial es la afectación del nervio facial en las infecciones por el virus del herpes zoster . Las principales diferencias en esta afección son la presencia de pequeñas ampollas o vesículas en el oído externo, dolor significativo en la mandíbula, oído, cara y/o cuello y alteraciones de la audición, pero en ocasiones estos hallazgos pueden faltar ( zoster sine herpete ). . La reactivación de una infección por herpes zóster existente que conduce a una parálisis facial en un patrón tipo parálisis de Bell se conoce como síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 . El pronóstico para los pacientes con parálisis de Bell es generalmente mucho mejor que para los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt tipo 2. [33]
Se ha demostrado que los esteroides son eficaces para mejorar la recuperación en la parálisis de Bell, mientras que los antivirales no. [12] En aquellos que no pueden cerrar los ojos, se requieren medidas de protección ocular. [12] El manejo durante el embarazo es similar al manejo en mujeres no embarazadas. [7]
Los corticosteroides como la prednisona mejoran la recuperación a los 6 meses y, por lo tanto, se recomiendan. [3] El tratamiento temprano (dentro de los 3 días posteriores al inicio) es necesario para obtener beneficios [34] con un 14% más de probabilidad de recuperación. [35] Existe cierto debate sobre la estrategia de dosificación óptima, que generalmente depende del médico. [36]
Una revisión encontró que los antivirales (como el aciclovir ) son ineficaces para mejorar la recuperación de la parálisis de Bell más allá de los esteroides solos en la enfermedad leve a moderada. [37] Otra revisión encontró un beneficio cuando se combina con corticosteroides, pero afirmó que la evidencia no era muy buena para respaldar esta conclusión. [8]
En la enfermedad grave tampoco está claro. Una revisión de 2015 no encontró ningún efecto independientemente de la gravedad. [37] Otra revisión encontró un pequeño beneficio cuando se agrega a los esteroides. [8]
Se recetan comúnmente debido a un vínculo teórico entre la parálisis de Bell y el virus del herpes simple y la varicela zoster . [38] Todavía existe la posibilidad de que puedan dar lugar a un beneficio inferior al 7%, ya que esto no se ha descartado. [35]
Cuando la parálisis de Bell afecta el reflejo de parpadeo e impide que el ojo se cierre por completo, se recomienda el uso frecuente de gotas o ungüentos para los ojos en forma de lágrimas durante el día y se recomienda proteger los ojos con parches o cerrarlos con cinta adhesiva durante los períodos de sueño y descanso. [28] [39]
La fisioterapia puede ser beneficiosa para algunas personas con parálisis de Bell, ya que ayuda a mantener el tono muscular de los músculos faciales afectados y estimula el nervio facial . [40] Es importante que se implementen ejercicios de reeducación muscular y técnicas de tejidos blandos antes de la recuperación para ayudar a prevenir contracturas permanentes de los músculos faciales paralizados . [40] Para reducir el dolor , se puede aplicar calor en el lado afectado de la cara. [41] No existe evidencia de alta calidad que respalde el papel de la estimulación eléctrica en la parálisis de Bell. [42]
La cirugía puede mejorar los resultados en la parálisis del nervio facial que no se ha recuperado. [34] Existen varias técnicas diferentes. [34] La cirugía de sonrisa o reconstrucción de la sonrisa es un procedimiento quirúrgico que puede restaurar la sonrisa en personas con parálisis del nervio facial. Los efectos adversos incluyen pérdida de audición que ocurre en entre el 3% y el 15% de las personas. [43] Una revisión Cochrane (actualizada en 2021), después de revisar los ensayos controlados aleatorios y cuasialeatorios aplicables , no pudo determinar si la cirugía temprana es beneficiosa o perjudicial. [44] A partir de 2007, la Academia Estadounidense de Neurología no recomendó la descompresión quirúrgica. [43]
La eficacia de la acupuntura sigue siendo desconocida porque los estudios disponibles son de baja calidad (diseño de estudio primario deficiente o prácticas de notificación inadecuadas). [45] Existe evidencia muy provisional para la terapia con oxígeno hiperbárico en enfermedades graves. [46]
La mayoría de las personas con parálisis de Bell comienzan a recuperar la función facial normal en tres semanas, incluso aquellas que no reciben tratamiento. [47] En un estudio de 1982, cuando no había tratamiento disponible, de 1.011 pacientes, el 85% mostró los primeros signos de recuperación dentro de las tres semanas posteriores al inicio. Para el 15% restante, la recuperación se produjo entre 3 y 6 meses después.
Después de un seguimiento de al menos un año o hasta la restauración, se produjo una recuperación completa en más de dos tercios (71%) de todos los pacientes. La recuperación se consideró moderada en el 12% y mala en sólo el 4% de los pacientes. [48] Otro estudio encontró que las parálisis incompletas desaparecen por completo, casi siempre en el transcurso de un mes. Los pacientes que recuperan el movimiento dentro de las dos primeras semanas casi siempre remiten por completo. Cuando la remisión no se produce hasta la tercera semana o más tarde, una parte significativamente mayor de los pacientes desarrolla secuelas . [49] Un tercer estudio encontró un mejor pronóstico para los pacientes jóvenes, menores de 10 años, mientras que los pacientes mayores de 61 años presentaron un peor pronóstico. [20]
Las principales complicaciones posibles de la afección son la pérdida crónica del gusto ( ageusia ), espasmos faciales crónicos , dolor facial e infecciones corneales. Otra complicación puede ocurrir en caso de una regeneración incompleta o errónea del nervio facial dañado. Se puede pensar en el nervio como un conjunto de conexiones nerviosas individuales más pequeñas que se ramifican hacia sus destinos adecuados. Durante el recrecimiento, los nervios generalmente pueden seguir el camino original hacia el destino correcto, pero algunos nervios pueden desviarse y provocar una condición conocida como sincinesia . Por ejemplo, el nuevo crecimiento de los nervios que controlan los músculos adheridos al ojo puede desviar y también regenerar las conexiones que llegan a los músculos de la boca. De esta manera, el movimiento de uno también afecta al otro. Por ejemplo, cuando la persona cierra el ojo, la comisura de la boca se levanta involuntariamente.
Alrededor del 9% de las personas tienen algún tipo de problema continuo después de la parálisis de Bell, normalmente la sincinesia ya comentada, o espasmos, contracturas, tinnitus o pérdida de audición durante los movimientos faciales o el síndrome de lágrima de cocodrilo. [50] Esto también se llama reflejo gustatolagrimal o síndrome de Bogorad y provoca el derramamiento de lágrimas al comer. Se cree que esto se debe a una regeneración defectuosa del nervio facial, una rama del cual controla las glándulas lagrimales y salivales. También puede producirse sudoración gustativa.
El número de nuevos casos de parálisis de Bell oscila entre uno y cuatro casos por cada 10.000 habitantes al año. [51] La tasa aumenta con la edad. [2] [51] La parálisis de Bell afecta a unas 40.000 personas en los Estados Unidos cada año. Afecta aproximadamente a 1 persona de cada 65 durante su vida.
En la literatura se ha informado una variedad de tasas de incidencia anual: 15, [21] 24, [52] y 25-53 [11] (todas las tasas por 100.000 habitantes por año). La parálisis de Bell no es una enfermedad de notificación obligatoria y no existen registros establecidos para personas con este diagnóstico, [53] lo que complica una estimación precisa.
Alrededor de 40.000 personas se ven afectadas por la parálisis de Bell en los Estados Unidos cada año. Puede afectar a cualquier persona de cualquier sexo y edad, pero su incidencia parece ser mayor en el grupo de edad de 15 a 45 años. [1]
El médico persa Muhammad ibn Zakariya al-Razi (865-925) detalló la primera descripción conocida de parálisis facial periférica y central. [54] [55]
Cornelis Stalpart van der Wiel (1620-1702) en 1683 dio cuenta de la parálisis de Bell y le dio crédito al médico persa Ibn Sina (980-1037) por describir esta condición antes que él. James Douglas (1675-1742) y Nicolaus Anton Friedreich (1761-1836) también lo describieron.
El neurofisiólogo escocés Sir Charles Bell leyó su artículo ante la Royal Society de Londres el 12 de julio de 1821, describiendo el papel del nervio facial. Se convirtió en el primero en detallar las bases neuroanatómicas de la parálisis facial. Desde entonces, la parálisis facial periférica idiopática se conoce como parálisis de Bell, que lleva su nombre. [56]
Una persona notable con parálisis de Bell es el ex primer ministro de Canadá, Jean Chrétien . [57] Durante las elecciones federales canadienses de 1993 , las primeras de Chrétien como líder del Partido Liberal de Canadá , el opositor Partido Conservador Progresista de Canadá publicó un anuncio de ataque en el que actores de doblaje lo criticaban por imágenes que parecían resaltar sus expresiones faciales anormales. El anuncio fue interpretado como un ataque a la apariencia física de Chrétien y generó una ira generalizada entre el público, mientras que Chrétien utilizó el anuncio para simpatizar más con los votantes. El anuncio tuvo el efecto adverso de aumentar la ventaja de Chrétien en las encuestas y la reacción posterior aseguró la elección de los liberales, que el partido ganó de manera aplastante .
El 25 de abril de 2024, Joel Hans Embiid de los 76ers de Filadelfia anotó 50 puntos en el Juego 3 de la serie de playoffs de primera ronda de los 76ers contra los Knicks de Nueva York mientras padecía un caso leve de parálisis de Bell. [ cita necesaria ]
