Enfermedad muscular en la que las fibras musculares no funcionan correctamente.
Condición médica
En medicina , la miopatía es una enfermedad del músculo [1] en la que las fibras musculares no funcionan correctamente. Miopatía significa enfermedad muscular ( griego : mio- músculo + patheia -patía : sufrimiento ). Este significado implica que el defecto primario está dentro del músculo, a diferencia de los nervios (" neuropatías " o trastornos " neurógenos ") o en cualquier otro lugar (por ejemplo, el cerebro).
Este defecto muscular generalmente produce mialgia (dolor muscular), debilidad muscular (fuerza muscular reducida) o fatiga muscular prematura (fuerza muscular inicialmente normal, pero en disminución). Los calambres musculares , la rigidez , los espasmos y las contracturas también pueden estar asociados con la miopatía. La miopatía experimentada durante un período prolongado (crónica) puede provocar que el músculo adquiera un tamaño anormal, como atrofia muscular (anormalmente pequeño) o una apariencia pseudoatlética (anormalmente grande).
La miopatía por captura puede ocurrir en animales salvajes o cautivos, como ciervos y canguros , y conduce a morbilidad y mortalidad. [2] Generalmente ocurre como resultado del estrés y el esfuerzo físico durante la captura y sujeción.
Las enfermedades musculares se pueden clasificar en de naturaleza neuromuscular o musculoesquelética . Algunas afecciones, como la miositis , pueden considerarse tanto neuromusculares como musculoesqueléticas. Las diferentes miopatías pueden ser hereditarias, infecciosas, no transmisibles o idiopáticas (de causa desconocida). La enfermedad puede estar aislada y afectar solo al músculo (miopatía pura) o puede ser parte de una enfermedad sistémica como es típico en las miopatías mitocondriales .
Signos y síntomas
Los síntomas comunes incluyen debilidad muscular, calambres, rigidez y tetania . [ cita necesaria ]
Enfermedades sistémicas
Las miopatías en enfermedades sistémicas son el resultado de varios procesos patológicos diferentes, incluidos miopatías endocrinas , inflamatorias , paraneoplásicas , infecciosas, inducidas por fármacos y toxinas, enfermedades críticas, metabólicas, relacionadas con el colágeno [3] y miopatías con otros trastornos sistémicos. Los pacientes con miopatías sistémicas a menudo se presentan de forma aguda o subaguda. Por otro lado, las miopatías o distrofias familiares generalmente se presentan de forma crónica , con excepción de las miopatías metabólicas, donde los síntomas en ocasiones pueden precipitarse de forma aguda. Las miopatías metabólicas, que afectan la producción de ATP dentro de la célula muscular, generalmente se presentan con síntomas dinámicos (inducidos por el ejercicio) en lugar de estáticos. [4] La mayoría de las miopatías inflamatorias pueden tener una asociación casual con una lesión maligna; la incidencia parece aumentar específicamente sólo en pacientes con dermatomiositis. [5]
Hay muchos tipos de miopatía. Los códigos ICD-10 se proporcionan aquí cuando estén disponibles.
Formas heredadas
- (G71.0) Las distrofias (o distrofias musculares) son un subgrupo de miopatías caracterizadas por la degeneración y regeneración muscular. Clínicamente, las distrofias musculares suelen ser progresivas, porque la capacidad de los músculos para regenerarse eventualmente se pierde, lo que lleva a una debilidad progresiva, que a menudo conduce al uso de una silla de ruedas y, finalmente, a la muerte, generalmente relacionada con la debilidad respiratoria .
- (G71.1) Miotonía
- (G71.2) Las miopatías congénitas no muestran evidencia de un proceso distrófico progresivo (es decir, muerte muscular) o inflamación, sino que se observan cambios microscópicos característicos en asociación con una capacidad contráctil reducida de los músculos. Las miopatías congénitas incluyen, entre otras:
- (G71.3) Miopatías mitocondriales , que se deben a defectos en las mitocondrias , que proporcionan una fuente crítica de energía para el músculo.
- (G72.3) Parálisis periódica familiar
- (G72.4) Miopatías inflamatorias , que son causadas por problemas con el sistema inmunológico que ataca los componentes del músculo, lo que provoca signos de inflamación en el músculo.
- (G73.6) Miopatías metabólicas , que resultan de defectos en el metabolismo bioquímico que afectan principalmente al músculo.
- (G72.89) Otras miopatías
Adquirido
- (G72.0 - G72.2) Miopatía inducida por sustancias externas
- (G72.0) Miopatía inducida por fármacos
- (G72.1) Miopatía alcohólica
- (G72.2) Miopatía debida a otros agentes tóxicos, incluida la miopatía atípica en caballos causada por toxinas en semillas y plántulas de sicomoro . [7] [8]
- (M33.0-M33.1)
- La dermatomiositis produce debilidad muscular y cambios en la piel. La erupción cutánea es rojiza y ocurre con mayor frecuencia en la cara, especialmente alrededor de los ojos, y sobre los nudillos y los codos. Puede haber pliegues ungueales irregulares con capilares visibles. A menudo puede tratarse con medicamentos como corticosteroides o inmunosupresores. (M33.2)
- La polimiositis produce debilidad muscular. A menudo puede tratarse con medicamentos como corticosteroides o inmunosupresores.
- La miositis por cuerpos de inclusión es una enfermedad de progresión lenta que produce debilidad en la prensión de las manos y enderezamiento de las rodillas. No se conoce ningún tratamiento eficaz.
- (M60.9) Miositis infantil aguda benigna
- (M61) Miositis osificante
- (M62.89) Rabdomiólisis y (R82.1) mioglobinurias
La Administración de Alimentos y Medicamentos recomienda que los médicos restrinjan la prescripción de dosis altas de simvastatina (Zocor, Merck) a los pacientes, dado el mayor riesgo de daño muscular. El comunicado de la FDA sobre la seguridad de los medicamentos indicó que los médicos deben limitar el uso de la dosis de 80 mg a menos que el paciente ya haya estado tomando el medicamento durante 12 meses y no haya evidencia de miopatía. "No se debe iniciar el tratamiento con simvastatina 80 mg en pacientes nuevos, incluidos aquellos que ya toman dosis más bajas del fármaco", afirma la agencia.
miocardio/miocardiopatía
[9]
Diagnóstico diferencial
Al nacer
- Ninguna como causa sistémica; principalmente hereditario
Inicio en la infancia
- Miopatías inflamatorias: dermatomiositis, polimiositis (raramente)
- Miopatías infecciosas
- Trastornos endocrinos y metabólicos: hipopotasemia, hipocalcemia, hipercalcemia.
Inicio en la edad adulta [5]
- Miopatías inflamatorias: polimiositis, dermatomiositis, miositis por cuerpos de inclusión, viral (VIH)
- Miopatías infecciosas
- Miopatías endocrinas: trastornos tiroideos, paratiroideos, suprarrenales y pituitarios.
- Miopatías tóxicas: alcohol, corticosteroides, narcóticos, colchicinas, cloroquina.
- Miopatía por enfermedad crítica
- Miopatías metabólicas
- Miopatía paraneoplásica
Tratos
Debido a que los diferentes tipos de miopatías son causados por muchas vías diferentes, no existe un tratamiento único para la miopatía. Los tratamientos van desde el tratamiento de los síntomas hasta tratamientos dirigidos a causas muy específicas. La farmacoterapia , la fisioterapia , los aparatos ortopédicos, la cirugía y los masajes son tratamientos actuales para una variedad de miopatías. [ cita necesaria ]
Referencias
- ^ "Miopatía: definición del diccionario en línea Merriam-Webster".
- ^ Green-Barber JM, Stannard HJ, Old JM (2018). "Un caso sospechoso de miopatía en un canguro gris oriental ( Macropus giganteus ) en libertad ". Mammalogía australiana . 40 : 122-126. doi :10.1071/AM16054.
- ^ Voermans NC, van Alfen N, Pillen S, Lammens M, Schalkwijk J, Zwarts MJ, van Rooij IA, Hamel BC, van Engelen BG (junio de 2009). "Afectación neuromuscular en diversos tipos de síndrome de Ehlers-Danlos". Ana. Neurol . 65 (6): 687–97. doi :10.1002/ana.21643. PMID 19557868. S2CID 22600065.
- ^ Darras, albahaca T.; Friedman, Neil R. (febrero de 2000). "Miopatías metabólicas: un enfoque clínico; parte I". Neurología Pediátrica . 22 (2): 87–97. doi :10.1016/S0887-8994(99)00133-2. PMID 10738913.
- ^ ab Chawla J (2011). "Enfoque gradual de la miopatía en enfermedades sistémicas". Neurol frontal . 2 : 49. doi : 10.3389/fneur.2011.00049 . PMC 3153853 . PMID 21886637.
- ^ Seene T (julio de 1994). "Rotación de proteínas contráctiles del músculo esquelético en la miopatía por glucocorticoides". J. Bioquímica de esteroides. Mol. Biol . 50 (1–2): 1–4. doi :10.1016/0960-0760(94)90165-1. PMID 8049126. S2CID 27814895.
- ^ "Información sobre el envenenamiento por sicómoro". Hospital Equino Arcoíris . Consultado el 16 de mayo de 2017 .
- ^ "Pruebas bioquímicas y de toxinas de la miopatía atípica equina y pruebas de muestras de árboles disponibles en el RVC". Royal Veterinary College - Universidad de Londres. 13 de febrero de 2017 . Consultado el 16 de mayo de 2017 .
- ^ "Código de diagnóstico I42.9 de la CIE-10-CM de 2019: miocardiopatía, no especificada". Referencia gratuita de codificación médica ICD-10-CM/PCS 2019 en la Web . 1 de octubre de 2018 . Consultado el 5 de febrero de 2019 .
enlaces externos
- Entrada de GeneReviews/NCBI/NIH/UW sobre miopatía con deficiencia de ISCU
- Consulte http://neuromuscular.wustl.edu/ para obtener descripciones médicas.