La miopatía inflamatoria, también conocida como miopatía inflamatoria idiopática (MII), es una enfermedad que presenta debilidad muscular, inflamación de los músculos (miositis) y, en algunos tipos, dolor muscular. Se desconoce la causa de gran parte de la miopatía inflamatoria ( idiopática ) y dichos casos se clasifican según sus síntomas y signos , electromiografía , resonancia magnética y hallazgos de laboratorio. También puede estar asociado con un cáncer subyacente. Las principales clases de miopatía inflamatoria idiopática son la polimiositis (PM), la dermatomiositis (DM) (incluida la forma juvenil, amiopática y sinusoidal), la miositis por cuerpos de inclusión (IBM), la miopatía necrosante inmunomediada (IMNM) y la miopatía autoinmune focal. miositis. [1]
La miopatía inflamatoria idiopática es un diagnóstico de exclusión . Hay varias causas conocidas de miopatía, y sólo una vez que se han descartado, el médico debe asignar una miopatía inflamatoria idiopática. Los criterios habituales para el diagnóstico de PM son debilidad en los músculos de la cabeza, el cuello, el tronco, la parte superior de los brazos o las piernas; concentraciones séricas elevadas de algunas enzimas musculares como la creatina quinasa ; cambios musculares nocivos para la salud en la electromiografía ; y hallazgos de biopsia de (i) degeneración y regeneración de células musculares y (ii) infiltrados inflamatorios crónicos en células musculares. Si también hay erupción en heliotropo (púrpura) o pápulas de Gottron , entonces el diagnóstico es DM. En la DM, la miositis puede no ser clínicamente evidente pero sí detectable mediante biopsia o resonancia magnética . [2] Si se cumplen los criterios para PM pero la debilidad muscular también afecta las manos y los pies o no está acompañada de dolor, se debe sospechar IBM y confirmarse cuando la biopsia de células musculares revela (i) vacuolas citoplasmáticas bordeadas por gránulos basófilos y (ii) infiltrado inflamatorio compuesto principalmente de linfocitos T CD8 y macrófagos ; y la microscopía electrónica revela inclusiones filamentosas tanto en el citoplasma como en el núcleo . [3]
Ha habido pocos ensayos de tratamiento aleatorios, debido a la relativa rareza de las miopatías inflamatorias. [4] El objetivo del tratamiento es mejorar las actividades de la vida diaria y la fuerza muscular. La supresión de la actividad del sistema inmunológico ( inmunosupresión ) es la estrategia de tratamiento. Los pacientes con PM o DM casi siempre mejoran hasta cierto punto en respuesta al tratamiento, al menos inicialmente, y muchos se recuperan por completo con la terapia de mantenimiento. (Si no hay una mejoría inicial con el tratamiento de la PM o la DM, se debe reexaminar cuidadosamente el diagnóstico). No existe una terapia eficaz comprobada para la IBM, y la mayoría de los pacientes con IBM necesitarán dispositivos de asistencia como un bastón, un andador o un andador. una silla de ruedas. Cuanto más tarde surge IBM, más agresiva parece ser. [5]
En casos graves de PM y DM con signos sistémicos, se pueden utilizar corticosteroides intravenosos ( metilprednisolona ) durante tres a cinco días iniciales; pero normalmente el tratamiento comienza con una única dosis alta diaria (después del desayuno) de corticosteroide oral ( prednisona ). Después de aproximadamente un mes, la concentración de la dosis de cada dos días se reduce muy gradualmente durante tres o cuatro meses, para minimizar los efectos negativos de la prednisona. Cuando no se puede reducir una dosis alta de prednisona sin perder fuerza muscular, o cuando la prednisona es efectiva pero produce complicaciones significativas, se pueden usar inmunosupresores orales "ahorradores de esteroides" como azatioprina , micofenolato de mofetilo , metotrexato y ciclosporina , en combinación con dosis reducidas. prednisona. Algunos de estos medicamentos ahorradores de esteroides pueden tardar varios meses en demostrar su efecto. [5]
Para minimizar los efectos secundarios, los pacientes que toman corticosteroides deben seguir una dieta estricta rica en proteínas, baja en carbohidratos y baja en sal; y con el uso prolongado de corticosteroides, se debe considerar un suplemento diario de calcio y un suplemento semanal de vitamina D (y una dosis semanal de Fosamax para mujeres posmenopáusicas). [5]
Para los pacientes que no responden a este enfoque, existe evidencia débil que respalda el uso de inmunoglobulina intravenosa , ciclosporina , tacrolimus , micofenolato de mofetilo y otros agentes; y los ensayos de rituximab han indicado un posible efecto terapéutico. [4]
A pesar de su presentación clínica muy similar a la PM, IBM no responde a los medicamentos que tratan eficazmente la PM y no existe una terapia eficaz comprobada para IBM. [5] Se está estudiando alemtuzumab , pero hasta mayo de 2013 no había demostrado eficacia clínica en IBM. [4] La disfagia (dificultad para tragar) puede mejorarse con inmunoglobulina intravenosa, aunque se necesitan más ensayos. [6] El ejercicio sistemático y no fatigante de fortalecimiento de la fuerza ha demostrado ser beneficioso. [7] Los terapeutas ocupacionales y de rehabilitación pueden ofrecer buenos consejos sobre cómo caminar sin caerse y realizar tareas motoras finas, y pueden proporcionar bastones, aparatos ortopédicos y sillas de ruedas adecuados. Los logopedas pueden brindar consejos sobre cómo prevenir episodios de asfixia y reducir la ansiedad de una aspiración inmanente tanto para los pacientes como para los cuidadores. [5]
Cada año, entre 2,18 y 7,7 personas por millón reciben un diagnóstico de PM o DM. [8] Alrededor de 3,2 niños por millón por año son diagnosticados con DM (denominada dermatomiositis juvenil ), con una edad promedio de aparición de siete años. El diagnóstico de DM en adultos ocurre comúnmente entre los 30 y 50 años de edad. La PM es una enfermedad del adulto, que suele aparecer después de los veinte años. La PM y la DM son más comunes en mujeres, más comunes en caucásicos y menos comunes en asiáticos. En un momento dado, alrededor de 35,5 personas por millón tienen IBM; surge después de los 30 años (generalmente después de los 50) y puede ser más común en hombres. [4]
La miositis (inflamación del músculo) puede ser causada como consecuencia de una serie de enfermedades primarias que incluyen: infección, traumatismo muscular, medicamentos y toxinas, enfermedades musculares hereditarias y enfermedades autoinmunes como el lupus . Otras enfermedades autoinmunes pueden imitar los síntomas de IMM (debilidad muscular y autoanticuerpos), incluido el síndrome miasténico de Lambert-Eaton , la miastenia gravis y la forma muscular de sarcoidosis . [1]
Aunque la miopatía inflamatoria idiopática (MII) es un diagnóstico de exclusión, a menudo es el diagnóstico erróneo inicial de varias miopatías no inflamatorias adquiridas . [1] [9] [10] Esto se debe a una serie de factores, que incluyen:
Las miopatías no inflamatorias adquiridas incluyen miopatías inducidas por toxinas, miopatías endocrinas, miopatías metabólicas , distrofias musculares , síndrome miasténico congénito , desequilibrios nutricionales e infecciones. [11] [1]