La endocarditis de Loeffler es una forma de enfermedad cardíaca caracterizada por un corazón rígido y que funciona mal causado por la infiltración del corazón por glóbulos blancos conocidos como eosinófilos . [1] La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad del músculo cardíaco que provoca una alteración del llenado diastólico de los ventrículos del corazón , es decir, las grandes cámaras del corazón que bombean sangre a la circulación pulmonar o sistémica . La diástole es la parte del ciclo cardíaco de contracción-relajación en la que el corazón se llena de sangre venosa después del vaciado realizado durante su sístole anterior (es decir, contracción). [2]
Un tipo específico de daño cardíaco basado en eosinófilos fue descrito por primera vez por el médico suizo Wilhelm Loeffler en 1936. [3] [4] Como se describió inicialmente, el trastorno se manifiesta como una miocardiopatía restrictiva, es decir, un corazón rígido que se expande y contrae poco y que estaba infiltrado con eosinófilos y mostró reemplazo de células cardíacas por tejido conectivo fibrótico rígido . [5]
La endocarditis de Loeffler ahora se considera una manifestación de la miocarditis eosinofílica , un trastorno que implica la infiltración de la capa muscular del corazón por eosinófilos que conduce a tres etapas clínicas progresivas. La primera etapa implica una inflamación aguda y la posterior muerte de las células del músculo cardíaco . Esta etapa está dominada por signos y síntomas del síndrome coronario agudo , como angina , ataque cardíaco e insuficiencia cardíaca congestiva . En la segunda etapa, el endocardio (es decir, la pared interior) del corazón forma coágulos de sangre que se desprenden y luego viajan a través de varias arterias bloqueándolas; esta etapa de coagulación puede dominar la presentación inicial en algunos individuos. La tercera etapa es una etapa fibrótica, es decir, endocarditis de Loeffler, en la que la cicatrización reemplaza el tejido del músculo cardíaco dañado para causar un corazón que se contrae mal y/o una enfermedad de las válvulas cardíacas . Publicaciones recientes comúnmente se refieren a la endocarditis de Loeffler como un término histórico para la tercera etapa de la miocarditis eosinofílica. [5] [6] [7]
Los signos y síntomas de la endocarditis de Loeffler tienden a reflejar los numerosos trastornos subyacentes que causan la disfunción de los eosinófilos, así como las muy diferentes tasas de progresión del daño cardíaco. Antes de que se detecten los síntomas cardíacos, los individuos pueden sufrir síntomas de un resfriado común, asma , rinitis , urticaria u otro trastorno alérgico. Las manifestaciones cardíacas incluyen afecciones potencialmente mortales, como shock cardiogénico o muerte súbita debido a ritmos cardíacos anormales . Sin embargo, lo más común es que los signos y síntomas cardíacos que se presentan del trastorno sean los mismos que los observados en otras formas de miocardiopatía: la arritmia cardíaca de fibrilación ventricular vista como pulso y frecuencia cardíaca irregulares, otras arritmias cardíacas , síntomas de estas arritmias como como palpitaciones en el pecho , mareos, aturdimiento y desmayos; y síntomas de insuficiencia cardíaca como fatiga, edema , es decir, hinchazón de las extremidades inferiores y dificultad para respirar . [8] [9]
La hipereosinofilia (es decir, recuentos de eosinófilos en sangre iguales o superiores a 1500 por microlitro) o, con menos frecuencia, eosinofilia (recuentos superiores a 500 pero inferiores a 1500 por microlitro) se encuentran en la gran mayoría de los casos y son pistas valiosas que apuntan a este tipo de miocardiopatías y no a otros. . Sin embargo, es posible que no se produzcan recuentos elevados de eosinófilos en sangre durante la fase inicial del trastorno. Otros hallazgos de laboratorio menos específicos implican un trastorno cardíaco, pero no necesariamente una miocarditis eosinofílica. Estos incluyen elevaciones en los marcadores sanguíneos de inflamación sistémica (p. ej., proteína C reactiva , velocidad de sedimentación globular ) y lesión cardíaca (p. ej., creatina quinasa , troponinas ); y electrocardiogramas anormales (principalmente segmento ST - anomalías de la onda T ). [10]
Los estados eosinofílicos que pueden ocurrir en la endocarditis de Loeffler (así como en otras etapas de la miocarditis eosinofílica) incluyen eosinofilias o hipereosinofilias primarias y secundarias . Las eosinofilias o hipereosinofilias primarias (es decir, trastornos en los que el eosinófilo parece estar intrínsecamente enfermo) que conducen a la endocarditis de Loeffler son la hipereosinofilia clonal , la leucemia eosinofílica crónica y el síndrome hipereosinofílico . [5] [8] [10] [11] Las causas secundarias (es decir, trastornos en los que otras enfermedades hacen que el eosinófilo se vuelva disfuncional) incluyen enfermedades alérgicas y autoinmunes ; infecciones debidas a ciertos gusanos parásitos , protozoos y virus ; trastornos hematológicos malignos y premalignos comúnmente asociados con eosinofilia o hipereosinofilia; y reacciones adversas a diversos medicamentos. [1] [12]
El trastorno se desarrolla debido a la penetración de eosinófilos en los tejidos cardíacos. Esto conduce a un engrosamiento fibrótico de porciones del corazón (similar al de la fibrosis endomiocárdica ) y de las válvulas cardíacas. En consecuencia, el corazón se vuelve rígido y poco contráctil, mientras que las válvulas cardíacas pueden volverse estenóticas o insuficientes , es decir, reducida su capacidad para abrirse o cerrarse, respectivamente. El corazón dañado también puede desarrollar trombos murales , es decir, coágulos que se apoyan contra las paredes del ventrículo, tienden a desprenderse y fluyen a través de las arterias, bloqueándolas; esta afección suele preceder a la etapa fibrótica de la miocarditis eosinofílica y se denomina etapa trombótica. [5]
El diagnóstico de endocarditis de Loeffler debe considerarse en individuos que presentan signos y síntomas de contractilidad cardíaca deficiente y/o enfermedad valvular en presencia de aumentos significativos en los recuentos de eosinófilos en sangre. Las pruebas auxiliares pueden ayudar en el diagnóstico. La ecocardiografía típicamente arroja hallazgos inespecíficos y sólo ocasionales de engrosamiento del endocardio , hipertrofia ventricular izquierda , dilatación del ventrículo izquierdo y afectación de las válvulas mitral y/o tricúspide . La resonancia magnética cardíaca basada en gadolinio es el procedimiento no invasivo más útil para diagnosticar la miocarditis eosinofílica. Apoya este diagnóstico si muestra al menos dos de las siguientes anomalías: a) un aumento de la señal en las imágenes potenciadas en T2 ; b) un aumento de la relación de realce temprano miocárdico global entre el miocardio y el músculo esquelético en imágenes potenciadas en T1 mejoradas y c) uno o más realces focales distribuidos en un patrón no vascular en imágenes potenciadas en T1 tardías. Además, y a diferencia de otras formas de miocarditis, la miocarditis eosinofílica también puede mostrar una mayor captación de gadolinio en el subendocardio. [8] [10] Sin embargo, la única prueba definitiva para la endocarditis de Loeffler es la biopsia del músculo cardíaco que muestra la presencia de infiltrados eosinofílicos. Dado que el trastorno puede ser irregular, se toman múltiples muestras de tejido durante el procedimiento para mejorar las posibilidades de descubrir la patología, pero en cualquier caso, los resultados negativos no excluyen el diagnóstico. [7] [10]
Pequeños estudios e informes de casos han dirigido esfuerzos hacia: a) apoyar la función cardíaca aliviando la insuficiencia cardíaca y suprimiendo los ritmos cardíacos anormales que ponen en peligro la vida ; b) suprimir la inflamación cardíaca basada en eosinófilos; yc ) tratar el trastorno subyacente. En todos los casos de endocarditis de Loeffler que no tienen regímenes de tratamiento específicos para el trastorno subyacente, los estudios disponibles recomiendan tratar el componente inflamatorio de este trastorno con fármacos inmunosupresores no específicos , principalmente dosis altas seguidas de regímenes de corticosteroides de mantenimiento que se van reduciendo lentamente hasta dosis bajas. . Las personas afectadas que fracasan en este régimen o presentan shock cardiogénico pueden beneficiarse del tratamiento con otros fármacos inmunosupresores no específicos, como azatioprina o ciclofosfamida , como complementos o sustitutos de los corticosteroides. Sin embargo, las personas con una enfermedad subyacente terapéuticamente accesible deben recibir tratamiento para esta enfermedad; en casos gravemente sintomáticos, estos individuos pueden ser tratados simultáneamente con un régimen de corticosteroides. Ejemplos de enfermedades subyacentes a la miocarditis de Loeffflers que se recomiendan para tratamientos dirigidos a la enfermedad subyacente incluyen: [10] [13] [14] [15]