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Miocardiopatía restrictiva

La miocardiopatía restrictiva ( RCM ) es una forma de miocardiopatía en la que las paredes del corazón son rígidas (pero no engrosadas). [2] [3] Por lo tanto, el corazón no puede estirarse y llenarse de sangre adecuadamente. Es el menos común de los tres subtipos originales de miocardiopatía: hipertrófica , dilatada y restrictiva. [1]

No debe confundirse con la pericarditis constrictiva , una enfermedad que se presenta de manera similar pero que es muy diferente en tratamiento y pronóstico. [1]

Signos y síntomas

Los corazones no tratados con RCM a menudo desarrollan las siguientes características: [4]

Los afectados por RCM experimentarán una disminución de la tolerancia al ejercicio, fatiga, distensión venosa yugular, edema periférico y ascitis . [3] Las arritmias y los bloqueos de conducción son comunes.

Causas

La RCM puede ser causada por factores genéticos o no genéticos. [5] [6] [7] Así, es posible dividir las causas en primarias y secundarias. [8] La organización moderna común se divide en etiologías infiltrativas , de almacenamiento , no infiltrativas y endomiocárdicas : [9]

La causa más común de miocardiopatía restrictiva es la amiloidosis . [3]

Mecanismo

El ritmo y la contractilidad del corazón pueden ser normales, pero las paredes rígidas de las cámaras del corazón ( aurículas y ventrículos ) impiden que se llenen adecuadamente, lo que reduce la precarga y el volumen telediastólico . Por lo tanto, el flujo sanguíneo se reduce y el volumen de sangre que normalmente entraría al corazón se acumula en el sistema circulatorio. Con el tiempo, los pacientes con miocardiopatía restrictiva desarrollan disfunción diastólica y, finalmente, insuficiencia cardíaca . [13]

Diagnóstico

El diagnóstico generalmente se realiza mediante ecocardiografía. Los pacientes demostrarán función sistólica normal, disfunción diastólica y un patrón de llenado restrictivo. [9] Son necesarios estudios bidimensionales y Doppler para distinguir la MCR de la pericarditis constrictiva. Si un paciente tiene miocardiopatía restrictiva, el estudio Doppler debe presentar un llenado ventricular deficiente en la onda E y poco o ningún llenado ventricular tardío en la onda A, lo que conduce al patrón de caída y meseta de las marcas de presión diastólica temprana que se observan en el ECG. . [14] En algunos casos, también puede ser necesaria una resonancia magnética cardíaca y una biopsia endomiocárdica transvenosa. [3] [9] La reducción del voltaje del QRS en el electrocardiograma puede ser un indicador de miocardiopatía restrictiva inducida por amiloidosis. [9]

Tratamiento

El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva debe centrarse en el manejo de las afecciones causantes (por ejemplo, el uso de corticosteroides si la causa es la sarcoidosis) y en retardar la progresión de la miocardiopatía. [9] La restricción de sal, los diuréticos , los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y la anticoagulación pueden estar indicados para controlar la miocardiopatía restrictiva. [15] Como consecuencia de la reducción del flujo sanguíneo a través del corazón, hay una elevación en las presiones de llenado, con el objetivo de mantener una circulación sanguínea óptima en todo el cuerpo. Sin embargo, el uso excesivo de diuréticos puede provocar una perfusión sanguínea inadecuada en los tejidos corporales y, en consecuencia, una hipoperfusión tisular debido a una reducción del volumen sanguíneo general. [dieciséis]

Los bloqueadores de los canales de calcio generalmente están contraindicados debido a su efecto inotrópico negativo, particularmente en la miocardiopatía causada por amiloidosis. [17] [18] La digoxina, los fármacos bloqueadores de los canales de calcio y los agentes bloqueadores beta-adrenérgicos proporcionan pocos beneficios, excepto en el subgrupo de miocardiopatía restrictiva con fibrilación auricular. [19] Los vasodilatadores también suelen ser ineficaces porque la función sistólica generalmente se conserva en casos de MCR. [3]

La insuficiencia cardíaca resultante de una miocardiopatía restrictiva generalmente tendrá que tratarse eventualmente mediante un trasplante cardíaco o un dispositivo de asistencia ventricular izquierda . [15]

Epidemiología

La fibrosis endomiocárdica generalmente se limita a los trópicos y al África subsahariana. [9] La mayor incidencia de muerte causada por sarcoidosis cardíaca se encuentra en Japón. [20]

Referencias

  1. ^ abc Hancock, EW (septiembre de 2001). "Diagnóstico diferencial de miocardiopatía restrictiva y pericarditis constrictiva". Corazón . 86 (3): 343–9. doi :10.1136/corazón.86.3.343. PMC  1729880 . PMID  11514495.
  2. ^ "miocardiopatía restrictiva" en el Diccionario médico de Dorland
  3. ^ abcde Fisiopatología de las enfermedades cardíacas: un proyecto colaborativo de estudiantes y profesores de medicina . Lilly, Leonard S., Facultad de Medicina de Harvard. (5ª ed.). Baltimore, MD: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins. 2011.ISBN​ 978-1605477237. OCLC  649701807.{{cite book}}: Mantenimiento CS1: otros ( enlace )
  4. ^ Muchtar, E; Blauwet, L; Gertz, M (2017). "Miocardiopatía restrictiva: genética, patogénesis, manifestaciones clínicas, diagnóstico y terapia". Investigación de circulación . 121 (7): 819–837. doi : 10.1161/CIRCRESAHA.117.310982 . PMID  28912185.
  5. ^ Brodehl, Andreas; Ferrier, Raechel A.; Hamilton, Sara J.; Vía Verde, Steven C.; Brundler, Marie-Anne; Yu, Weiming; Gibson, William T.; McKinnon, Margaret L.; McGillivray, Barbara (marzo de 2016). "Las mutaciones en FLNC están asociadas con la miocardiopatía restrictiva familiar". Mutación humana . 37 (3): 269–279. doi : 10.1002/humu.22942 . ISSN  1098-1004. PMID  26666891. S2CID  35455240.
  6. ^ Brodehl, Andreas; Gaertner-Rommel, Anna; Klauke, Bärbel; Grewe, Simón André; Schirmer, Ilona; Peterschröder, Andreas; Faber, Lotario; Vorgerd, Matías; Gummert, enero (2017). "La nueva mutación p.D109G de αB-cristalina (CRYAB) causa miocardiopatía restrictiva". Mutación humana . 38 (8): 947–952. doi : 10.1002/humu.23248 . ISSN  1098-1004. PMID  28493373. S2CID  13942559.
  7. ^ Brodehl, Andreas; Pour Hakimi, Seyed Ahmad; Stanasiuk, Carolina; Ratnavadivel, Sandra; Hendig, Doris; Gaertner, Anna; Gerull, Brenda; Gummert, enero; Paluszkiewicz, Lech; Milting, Hendrik (11 de noviembre de 2019). "La miocardiopatía restrictiva es causada por una nueva mutación p.Y122H de la desmina homocigota (DES) que conduce a un defecto grave en el ensamblaje del filamento". Genes . 10 (11): 918. doi : 10.3390/genes10110918 . ISSN  2073-4425. PMC 6896098 . PMID  31718026. 
  8. ^ Crawford, Michael H. (2003). Diagnóstico y tratamiento actual en cardiología . Nueva York: Lange Medical Books/McGraw-Hill. págs.188. ISBN 978-0-8385-1473-3.
  9. ^ abcdef Muchtar, Eli; Blauwet, Lori A.; Gertz, Morie A. (15 de septiembre de 2017). "Miocardiopatía restrictiva: genética, patogénesis, manifestaciones clínicas, diagnóstico y terapia". Investigación de circulación . 121 (7): 819–837. doi : 10.1161/CIRCRESAHA.117.310982 . ISSN  0009-7330. PMID  28912185.
  10. ^ Brodehl, Andreas; Pour Hakimi, Seyed Ahmad; Stanasiuk, Carolina; Ratnavadivel, Sandra; Hendig, Doris; Gaertner, Anna; Gerull, Brenda; Gummert, enero; Paluszkiewicz, Lech; Milting, Hendrik (11 de noviembre de 2019). "La miocardiopatía restrictiva es causada por una nueva mutación p.Y122H de la desmina homocigota (DES) que conduce a un defecto grave en el ensamblaje del filamento". Genes . 10 (11): 918. doi : 10.3390/genes10110918 . ISSN  2073-4425. PMC 6896098 . PMID  31718026. 
  11. ^ Brodehl, Andreas; Gaertner-Rommel, Anna; Klauke, Bärbel; Grewe, Simón André; Schirmer, Ilona; Peterschröder, Andreas; Faber, Lotario; Vorgerd, Matías; Gummert, enero; Anselmetti, Darío; Schulz, Uwe (agosto de 2017). "La nueva mutación p.D109G de αB-cristalina (CRYAB) causa miocardiopatía restrictiva". Mutación humana . 38 (8): 947–952. doi : 10.1002/humu.23248 . ISSN  1059-7794. PMID  28493373. S2CID  13942559.
  12. ^ Brodehl, Andreas; Ferrier, Raechel A.; Hamilton, Sara J.; Vía Verde, Steven C.; Brundler, Marie-Anne; Yu, Weiming; Gibson, William T.; McKinnon, Margaret L.; McGillivray, Bárbara; Álvarez, Nanette; Giuffre, Michael (marzo de 2016). "Las mutaciones en FLNC están asociadas con la miocardiopatía restrictiva familiar". Mutación humana . 37 (3): 269–279. doi : 10.1002/humu.22942 . PMID  26666891. S2CID  35455240.
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