Una malformación arteriovenosa cerebral ( MAV cerebral , CAVM , cAVM , Brain AVM o BAVM ) es una conexión anormal entre las arterias y las venas del cerebro , específicamente, una malformación arteriovenosa en el cerebro . [1]
Los problemas observados con mayor frecuencia relacionados con una malformación arteriovenosa cerebral (MAV) son dolores de cabeza y convulsiones , afecciones de los nervios craneales que incluyen pinzamiento de nervios y parálisis , [2] [3] dolores de espalda, dolores de cuello y náuseas debido a la sangre coagulada que ha llegado hasta disolverse en el líquido cefalorraquídeo . Quizás el 15% de la población en el momento de la detección sea asintomática . [3] Otros síntomas comunes son un ruido pulsante en la cabeza, debilidad progresiva , entumecimiento y cambios en la visión, así como un dolor insoportable y debilitante . [4] [5]
En casos graves, los vasos sanguíneos se rompen y provocan hemorragia dentro del cerebro ( hemorragia intracraneal ). [a] En más de la mitad de los pacientes con MAV, este es el primer síntoma. [7] Los síntomas debidos al sangrado incluyen pérdida del conocimiento , dolor de cabeza repentino y severo, náuseas, vómitos , incontinencia y visión borrosa , entre otros. [4] También son posibles alteraciones causadas por daño local del tejido cerebral en el lugar del sangrado, incluidas convulsiones, debilidad unilateral ( hemiparesia ), pérdida de la sensación táctil en un lado del cuerpo y déficits en el procesamiento del lenguaje ( afasia ). [4] Las MAV rotas son responsables de una mortalidad y morbilidad considerables. [8]
Las MAV en determinadas localizaciones críticas pueden detener la circulación del líquido cefalorraquídeo, provocando que se acumule dentro del cráneo y dando lugar a una condición clínica llamada hidrocefalia . [5] Puede producirse rigidez en el cuello como resultado del aumento de la presión dentro del cráneo y la irritación de las meninges . [9]
Una MAV cerebral es una anastomosis (conexión) anormal entre las arterias y venas del cerebro humano y suele ser de origen prenatal . [10] En un cerebro normal, la sangre enriquecida con oxígeno procedente del corazón viaja en secuencia a través de vasos sanguíneos más pequeños que van desde las arterias hasta las arteriolas y luego los capilares . [10] El oxígeno se elimina en los capilares para ser utilizado por el cerebro. [10] Después de que se elimina el oxígeno, la sangre llega a las vénulas y luego a las venas que la llevarán de regreso al corazón y los pulmones . [10] Una MAV cerebral hace que la sangre viaje de las arterias a las venas a través de conexiones anormales, lo que altera la circulación normal . [10] [11]
El diagnóstico de MAV cerebral se establece mediante estudios de neuroimagen después de un examen físico y neurológico completo. [5] [12] Se utilizan tres técnicas principales para visualizar el cerebro y buscar una MAV: tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (IRM) y angiografía cerebral . [12] Una tomografía computarizada de la cabeza generalmente se realiza primero cuando el sujeto presenta síntomas. Puede sugerir el sitio aproximado del sangrado. [3] La resonancia magnética es más sensible que la tomografía computarizada en el diagnóstico y proporciona mejor información sobre la ubicación exacta de la malformación. [12] Se pueden obtener imágenes más detalladas de la maraña de vasos sanguíneos que componen una MAV utilizando agentes radiactivos inyectados en el torrente sanguíneo. Si se utiliza una tomografía computarizada junto con una angiografía, esto se denomina angiografía por tomografía computarizada; mientras que, si se utiliza resonancia magnética se llama angiografía por resonancia magnética . [3] [12] Las mejores imágenes de una MAV cerebral se obtienen mediante angiografía cerebral. Este procedimiento implica el uso de un catéter , que se introduce a través de una arteria hasta la cabeza, para administrar un agente de contraste en la MAV. A medida que el agente de contraste fluye a través de la estructura de la MAV, se obtiene una secuencia de imágenes de rayos X. [12]
Un método común para clasificar las MAV cerebrales es el grado Spetzler-Martin (SM). [13] Este sistema fue diseñado para evaluar el riesgo de déficit neurológico del paciente después de la resección quirúrgica abierta (morbilidad quirúrgica), según las características de la propia MAV. Según este sistema, las MAV pueden clasificarse en grados 1 a 5. Este sistema no estaba destinado a caracterizar el riesgo de hemorragia. [14]
" Elocuente " se define como áreas dentro del cerebro que, si se eliminan, provocarán una pérdida del procesamiento sensorial o de la capacidad lingüística, una parálisis menor o una parálisis. Estos incluyen los ganglios basales, las cortezas del lenguaje, las regiones sensoriomotoras y los tractos de sustancia blanca. [15] Es importante destacar que las áreas elocuentes a menudo se definen de manera diferente entre los estudios [16] donde se podrían incluir los núcleos cerebelosos profundos, los pedúnculos cerebrales, el tálamo, el hipotálamo, la cápsula interna, el tronco del encéfalo y la corteza visual.
El riesgo de déficit neurológico posquirúrgico (dificultad con el lenguaje, debilidad motora, pérdida de visión) aumenta al aumentar el grado de Spetzler-Martin. [17]
Una limitación del sistema de clasificación Spetzler-Martin es que no incluye los siguientes factores: edad del paciente, hemorragia, difusión del nido y suministro arterial. En 2010 se ideó un nuevo sistema Spetzler-Martin suplementado (SM-supp, Lawton-Young) añadiendo estas variables al sistema SM. Según este nuevo sistema, las MAV se clasifican en los grados 1 a 10. Desde entonces se ha determinado que tiene una mayor precisión predictiva que las calificaciones SM por sí solas. [18]
El tratamiento depende de la ubicación y el tamaño de la MAV y de si hay sangrado o no. [19]
El tratamiento en el caso de sangrado repentino se centra en la restauración de la función vital . [20]
Los medicamentos anticonvulsivos como la fenitoína se utilizan a menudo para controlar las convulsiones; Se pueden emplear medicamentos o procedimientos para aliviar la presión intracraneal. Con el tiempo, puede ser necesario un tratamiento curativo para prevenir la hemorragia recurrente. Sin embargo, cualquier tipo de intervención también puede conllevar el riesgo de crear un déficit neurológico. [21]
La eliminación quirúrgica de los vasos sanguíneos afectados es el tratamiento curativo preferido para muchos tipos de MAV. [19] La cirugía la realiza un neurocirujano que extirpa temporalmente parte del cráneo ( craneotomía ), separa la MAV del tejido cerebral circundante y reseca los vasos anormales. [19] Si bien la cirugía puede resultar en una extirpación inmediata y completa de la MAV, existen riesgos según el tamaño y la ubicación de la malformación. La MAV debe resecarse en bloque, ya que la resección parcial probablemente provocará una hemorragia grave. [8] El tratamiento preferido de las MAV de grado 1 y 2 de Spetzler-Martin en pacientes jóvenes y sanos es la resección quirúrgica debido al riesgo relativamente pequeño de daño neurológico en comparación con el alto riesgo de hemorragia a lo largo de la vida. Las MAV de grado 3 pueden o no ser susceptibles de cirugía. Las MAV de grados 4 y 5 no suelen tratarse quirúrgicamente. [22]
La radiocirugía se ha utilizado ampliamente en las MAV pequeñas con considerable éxito. El Gamma Knife es un aparato que se utiliza para aplicar con precisión una dosis de radiación controlada al volumen del cerebro ocupado por la MAV. Si bien este tratamiento no requiere una incisión ni una craneotomía (con sus propios riesgos inherentes), pueden pasar tres o más años antes de que se conozcan los efectos completos, tiempo durante el cual los pacientes corren el riesgo de sufrir hemorragias. [19] La obliteración completa de la MAV puede ocurrir o no después de varios años, y es posible que sea necesario repetir el tratamiento. La radiocirugía en sí misma no está exenta de riesgos. En un gran estudio, el nueve por ciento de los pacientes tuvo síntomas neurológicos transitorios, incluido dolor de cabeza, después de la radiocirugía por MAV. Sin embargo, la mayoría de los síntomas se resolvieron y la tasa de síntomas neurológicos a largo plazo fue del 3,8%. [23]
La embolización la realizan neurorradiólogos intervencionistas y la oclusión de los vasos sanguíneos se obtiene más comúnmente con copolímero de etileno y alcohol vinílico ( Onyx ) o cianoacrilato de n-butilo . Estas sustancias se introducen mediante un catéter guiado radiológicamente y bloquean los vasos responsables del flujo sanguíneo hacia la MAV. [24] La embolización se utiliza con frecuencia como complemento de la cirugía o del tratamiento con radiación. [19] La embolización reduce el tamaño de la MAV y durante la cirugía reduce el riesgo de sangrado. [19] Sin embargo, la embolización por sí sola puede destruir por completo algunas MAV. En fístulas intranidales de alto flujo también se pueden utilizar balones para reducir el flujo y poder realizar la embolización de forma segura. [25]
Un ensayo clínico controlado, el primero de su tipo, realizado por los Institutos Nacionales de Salud y el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares se centra en el riesgo de accidente cerebrovascular o muerte en pacientes con una MAV que se sometieron o no a erradicación intervencionista. [26] Los primeros resultados sugieren que el tratamiento invasivo de las MAV no rotas tiende a producir peores resultados que el tratamiento terapéutico (médico) de los síntomas. [27] [b] Debido a la tasa de eventos experimentales mayor de lo esperado (por ejemplo, accidente cerebrovascular o muerte), la inscripción de pacientes se detuvo en mayo de 2013, mientras que el estudio pretendía seguir a los participantes (durante un período planificado de 5 a 10 años) para determinar qué enfoque parece producir mejores resultados a largo plazo. [27]
El principal riesgo es la hemorragia intracraneal. Este riesgo es difícil de cuantificar ya que muchos pacientes con MAV asintomáticas nunca acudirán a atención médica. Las MAV pequeñas tienden a sangrar con más frecuencia que las más grandes, lo opuesto a los aneurismas cerebrales . [28] Si se produce una ruptura o un incidente de sangrado, la sangre puede penetrar en el tejido cerebral ( hemorragia cerebral ) o en el espacio subaracnoideo , que se encuentra entre las vainas (meninges) que rodean el cerebro ( hemorragia subaracnoidea ). El sangrado también puede extenderse al sistema ventricular ( hemorragia intraventricular ). La hemorragia cerebral parece ser la más común. [3] Un estudio a largo plazo (seguimiento promedio de más de 20 años) de más de 150 MAV sintomáticas (ya sea que se presentan con sangrado o convulsiones) encontró que el riesgo de hemorragia cerebral es aproximadamente del 4 % por año, ligeramente superior al 2- 4% visto en otros estudios. [29] [6] Cuanto antes aparezca una MAV, es más probable que cause hemorragia a lo largo de la vida; por ejemplo (suponiendo un riesgo anual del 3%), una MAV que aparece a los 25 años de edad indica una probabilidad de hemorragia de por vida del 79%, mientras que una que aparece a los 85 años indica sólo una probabilidad del 17%. [6] Las MAV rotas son una fuente importante de morbilidad y mortalidad; Después de una ruptura, hasta el 29% de los pacientes morirán y sólo el 55% podrá vivir de forma independiente. [8]
La tasa anual de incidencia de nuevas detección de MAV es de aproximadamente 1 por 100.000 al año. La prevalencia puntual en adultos es de aproximadamente 18 por 100.000. [3] Las MAV son más comunes en hombres que en mujeres, aunque en las mujeres el embarazo puede iniciar o empeorar los síntomas debido al aumento del flujo sanguíneo y del volumen que suele traer. [30] Existe una preponderancia significativa (15 a 20 %) de MAV en pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu). [6]
Notas a pie de página
Citas
Una puntuación más alta en la escala de calificación Spetzler-Martin se correlaciona con un mayor riesgo de morbilidad quirúrgica y déficits neurológicos.
