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Queratocono

El queratocono ( QC ) es un trastorno del ojo que produce un adelgazamiento progresivo de la córnea . [3] Esto puede provocar visión borrosa , visión doble , miopía , astigmatismo irregular , [4] y sensibilidad a la luz, lo que conduce a una mala calidad de vida . [3] [5] Por lo general, ambos ojos se ven afectados. [3] En casos más graves , se puede ver una cicatriz o un círculo dentro de la córnea. [6]

Aunque se desconoce la causa, se cree que se produce debido a una combinación de factores genéticos , ambientales y hormonales . [3] Los pacientes con un padre, hermano o hijo que tiene queratocono tienen entre 15 y 67 veces más riesgo de desarrollar ectasia corneal en comparación con los pacientes sin familiares afectados. [7] [8] Los factores ambientales propuestos incluyen frotarse los ojos y las alergias . [6] El mecanismo subyacente implica cambios de la córnea a una forma de cono . [3] El diagnóstico se realiza con mayor frecuencia por topografía. La topografía mide la curvatura de la córnea y crea un "mapa" coloreado de la córnea. El queratocono causa cambios muy distintivos en la apariencia de estos mapas, lo que permite a los médicos hacer el diagnóstico.

Inicialmente, la afección generalmente se puede corregir con anteojos o lentes de contacto blandos . [3] A medida que la enfermedad progresa, pueden requerirse lentes de contacto especiales (como lentes de contacto esclerales). [3] En la mayoría de las personas, la enfermedad se estabiliza después de algunos años sin problemas graves de visión. [3] En 2016, la FDA aprobó la reticulación del colágeno corneal para detener la progresión del queratocono. [9] En algunos casos, cuando la córnea se vuelve peligrosamente delgada o cuando ya no se puede lograr una visión suficiente con lentes de contacto debido al empinamiento de la córnea, cicatrices o intolerancia a las lentes, la reticulación corneal no es una opción y puede requerirse un trasplante de córnea.

El queratocono afecta a aproximadamente 1 de cada 2000 personas. [3] [6] Sin embargo, algunas estimaciones sugieren que la incidencia puede ser tan alta como 1 de cada 400 individuos. [10] Ocurre más comúnmente en la niñez tardía y en la adultez temprana. [3] Si bien ocurre en todas las poblaciones, puede ser más frecuente en ciertos grupos étnicos como los de ascendencia asiática. [6] La palabra proviene del griego kéras que significa córnea y del latín cōnus que significa cono. [11]

Signos y síntomas

Simulación de las múltiples imágenes que ve una persona con queratocono.
“… una vela, cuando se la mira, parece un conjunto de luces que se confunden entre sí” — Nottingham [12]

Las personas con queratocono en etapa temprana a menudo notan una leve distorsión o desenfoque de su visión, así como una mayor sensibilidad a la luz, y visitan a su médico en busca de lentes correctivos para leer o conducir. [13] [14] En etapas tempranas, los síntomas del queratocono pueden no ser diferentes a los de cualquier otro defecto refractivo del ojo. A medida que la enfermedad progresa, la visión se deteriora, a veces rápidamente debido al astigmatismo irregular . [4] La agudeza visual se deteriora a todas las distancias y la visión nocturna a menudo es mala. Algunas personas tienen visión en un ojo que es notablemente peor que en el otro. La enfermedad suele ser bilateral, aunque asimétrica. Algunos desarrollan fotofobia (sensibilidad a la luz brillante), fatiga ocular por entrecerrar los ojos para leer o picazón en el ojo, [13] pero normalmente hay poca o ninguna sensación de dolor . Puede hacer que los objetos luminosos aparezcan como tubos cilíndricos con la misma intensidad en todos los puntos.

Imágenes múltiples creadas por fuentes de luz de contraste extremadamente alto tal como las ve una persona con queratocono

El síntoma clásico del queratocono es la percepción de múltiples imágenes "fantasma", conocidas como poliopía monocular . Este efecto se ve más claramente con un campo de alto contraste , como un punto de luz sobre un fondo oscuro. En lugar de ver solo un punto, una persona con queratocono ve muchas imágenes del punto, distribuidas en un patrón caótico. Este patrón no suele cambiar de un día para otro, pero con el tiempo, a menudo adquiere nuevas formas. Las personas también suelen notar rayas y distorsión de destellos alrededor de las fuentes de luz. Algunos incluso notan que las imágenes se mueven entre sí al ritmo de los latidos del corazón. La aberración óptica predominante del ojo en el queratocono es el coma . [15] [16] La distorsión visual que experimenta la persona proviene de dos fuentes, una es la deformación irregular de la superficie de la córnea y la otra es la cicatrización que se produce en sus puntos altos expuestos. Estos factores actúan para formar regiones en la córnea que asignan una imagen a diferentes ubicaciones en la retina . El efecto puede empeorar en condiciones de poca luz, ya que la pupila adaptada a la oscuridad se dilata para exponer más de la superficie irregular de la córnea.

Genética

Se han descubierto seis genes asociados con la enfermedad: BANP-ZNF469 , COL4A4 , FOXO1 , FNDC3B, IMMP2L y RXRA-COL5A1 . [17] Es probable que también existan otros. [17]

Los pacientes con un padre, hermano o hijo que padece queratocono tienen entre 15 y 67 veces más riesgo de desarrollar ectasia corneal en comparación con los pacientes sin familiares afectados. [7] [8]

Fisiopatología

Muestra de córnea queratocónica extraída seis años después del diagnóstico: estroma delgado, superficie posterior arrugada

A pesar de la considerable cantidad de investigaciones, la causa del queratocono sigue sin estar clara. [18] Varias fuentes sugieren que el queratocono probablemente surge de una serie de factores diferentes: genéticos, ambientales o celulares, cualquiera de los cuales puede formar el desencadenante de la aparición de la enfermedad. [19] [20] [21] Una vez iniciada, la enfermedad normalmente se desarrolla por disolución progresiva de la capa de Bowman , [14] que se encuentra entre el epitelio corneal y el estroma . A medida que ambos entran en contacto, los cambios celulares y estructurales en la córnea afectan negativamente su integridad y conducen al abultamiento y la cicatrización característicos del trastorno. Dentro de cualquier córnea queratocónica individual, se pueden encontrar regiones de adelgazamiento degenerativo que coexisten con regiones que experimentan curación de heridas. La cicatrización parece ser un aspecto de la degradación corneal; sin embargo, un estudio reciente, grande y multicéntrico sugiere que la abrasión por lentes de contacto puede aumentar la probabilidad de este hallazgo en un factor de más de dos. [22] [23]

Varios estudios han indicado que las córneas queratocónicas muestran signos de aumento de la actividad de las proteasas , [19] una clase de enzimas que rompen algunos de los enlaces cruzados de colágeno en el estroma, con una expresión reducida simultánea de inhibidores de proteasas . [24] Otros estudios han sugerido que la actividad reducida de la enzima aldehído deshidrogenasa puede ser responsable de una acumulación de radicales libres y especies oxidantes en la córnea. [25] Cualquiera que sea el proceso patogénico , el daño causado por la actividad dentro de la córnea probablemente resulte en una reducción de su espesor y fuerza biomecánica. A nivel ultraestructural, el debilitamiento del tejido corneal está asociado con una alteración de la disposición regular de las capas de colágeno y la orientación de las fibrillas de colágeno. [26] Si bien el queratocono se considera un trastorno no inflamatorio, un estudio muestra que el uso de lentes de contacto rígidos conduce a una sobreexpresión de citocinas proinflamatorias , como IL-6 , TNF-alfa , ICAM-1 y VCAM-1 en el líquido lagrimal. [27]

Se ha observado una predisposición genética al queratocono, [28] con la enfermedad presente en ciertas familias, [29] y se han notificado incidencias de concordancia en gemelos idénticos. [30] La frecuencia de aparición en familiares cercanos no está claramente definida, aunque se sabe que es considerablemente mayor que en la población general, [18] y los estudios han obtenido estimaciones que oscilan entre el 6% y el 19%. [31] Dos estudios que involucran comunidades aisladas, en gran medida homogéneas, han mapeado de manera contraria las posibles ubicaciones de los genes en los cromosomas 16q y 20q. [31] La mayoría de los estudios genéticos coinciden en un modelo autosómico dominante de herencia. [13] Una forma autosómica dominante rara de queratocono grave con catarata polar anterior es causada por una mutación en la región semilla de mir-184 , un microARN que se expresa altamente en la córnea y el cristalino anterior. [32] El queratocono se diagnostica con mayor frecuencia en personas con síndrome de Down , aunque aún no se han determinado las razones de este vínculo. [33]

Las investigaciones también han arrojado luz sobre el papel de las hormonas en la fisiopatología del queratocono. Se ha demostrado que hormonas como los andrógenos , la prolactina , los estrógenos y la progesterona influyen en la biomecánica corneal y la remodelación tisular, afectando potencialmente la integridad de la córnea en individuos predispuestos al queratocono. [34] Además, las fluctuaciones en los niveles hormonales durante la pubertad y el embarazo se han asociado con la aparición o exacerbación del queratocono en algunos casos.

El queratocono se ha asociado con enfermedades atópicas , [35] que incluyen asma , alergias y eczema , y ​​no es raro que varias o todas estas enfermedades afecten a una persona. El queratocono también se asocia con el síndrome de Alport , el síndrome de Down y el síndrome de Marfan . [35] Varios estudios sugieren que frotarse vigorosamente los ojos contribuye a la progresión del queratocono, y se debe desalentar a las personas de la práctica. [36] [37] [38] [39] [40] [41] El queratocono se diferencia de la ectasia , que es causada por la cirugía ocular LASIK . La ectasia post-LASIK se ha asociado con la eliminación excesiva del tejido del lecho estromal del ojo durante la cirugía.

Diagnóstico

Diagrama esquemático que muestra el cambio en la córnea.
Topógrafo corneal, utilizado para mapear la curvatura de la superficie de la córnea.

Antes de cualquier examen físico , el diagnóstico de queratocono comienza frecuentemente con la evaluación de un oftalmólogo u optometrista de la historia clínica de la persona , particularmente la queja principal y otros síntomas visuales, la presencia de cualquier antecedente de enfermedad o lesión ocular que pueda afectar la visión y la presencia de cualquier antecedente familiar de enfermedad ocular. Luego se utiliza una tabla optométrica , como una tabla de Snellen estándar de letras progresivamente más pequeñas , para determinar la agudeza visual de la persona . El examen ocular puede proceder a la medición de la curvatura localizada de la córnea con un queratómetro manual , [42] con detección de astigmatismo irregular que sugiere una posibilidad de queratocono. Los casos graves pueden exceder la capacidad de medición del instrumento. [14] Una indicación adicional puede proporcionarse por retinoscopia , en la que un haz de luz se enfoca en la retina de la persona y el reflejo, o reflexión, observado a medida que el examinador inclina la fuente de luz hacia adelante y hacia atrás. El queratocono es una de las afecciones oftálmicas que presentan un reflejo de tijera en el que dos bandas se acercan y se alejan una de la otra como las hojas de un par de tijeras . [14] [43]

Si se sospecha queratocono, el oftalmólogo u optometrista buscará otros hallazgos característicos de la enfermedad mediante un examen de la córnea con lámpara de hendidura . [30] Un caso avanzado suele ser fácilmente evidente para el examinador y puede proporcionar un diagnóstico inequívoco antes de realizar pruebas más especializadas. Con un examen minucioso, se puede observar un anillo de pigmentación de color marrón amarillento a verde oliva conocido como anillo de Fleischer en aproximadamente la mitad de los ojos con queratocono. [44] El anillo de Fleischer, causado por la deposición de óxido de hierro hemosiderina dentro del epitelio corneal, es sutil y puede no ser fácilmente detectable en todos los casos, pero se vuelve más evidente cuando se observa con un filtro azul cobalto . [14] De manera similar, alrededor del 50% de los sujetos presentan estrías de Vogt , finas líneas de estrés dentro de la córnea causadas por el estiramiento y el adelgazamiento. [44] Las estrías desaparecen temporalmente mientras se aplica una ligera presión al globo ocular. [14] Un cono muy pronunciado puede crear una hendidura en forma de V en el párpado inferior cuando la mirada de la persona se dirige hacia abajo, conocido como signo de Munson . [13] Otros signos clínicos del queratocono normalmente se habrán presentado mucho antes de que el signo de Munson se haga evidente, [45] por lo que este hallazgo, aunque es un signo clásico de la enfermedad, tiende a no ser de importancia diagnóstica primaria.

Un queratoscopio portátil , a veces conocido como "disco de Plácido", puede proporcionar una visualización simple y no invasiva de la superficie de la córnea al proyectar una serie de anillos concéntricos de luz sobre la córnea. Se puede obtener un diagnóstico más definitivo utilizando la topografía corneal , en la que un instrumento automatizado proyecta el patrón iluminado sobre la córnea y determina su topografía a partir del análisis de la imagen digital. El mapa topográfico indica cualquier distorsión o cicatrización en la córnea, y el queratocono se revela por un característico engrosamiento de la curvatura que generalmente está por debajo de la línea central del ojo. [18] La técnica puede registrar una instantánea del grado y la extensión de la deformación como punto de referencia para evaluar su tasa de progresión. Es de particular valor para detectar el trastorno en sus primeras etapas cuando aún no se han presentado otros signos. [46]

Etapas

Topografía corneal que muestra queratocono en estadio II

Una vez diagnosticado el queratocono, su grado puede clasificarse mediante varias métricas: [47]

El uso creciente de la topografía corneal ha llevado a una disminución en el uso de estos términos. [47]

Tratamiento

Lentes

Lente rígida permeable al gas (RGP)

En las primeras etapas del queratocono, las gafas o las lentes de contacto blandas pueden ser suficientes para corregir el astigmatismo leve. A medida que la enfermedad progresa, es posible que estas ya no proporcionen a la persona un grado satisfactorio de agudeza visual, y la mayoría de los profesionales pasarán a tratar la enfermedad con lentes de contacto rígidas, conocidas como lentes rígidas permeables al gas (RGP). Las lentes RGP proporcionan un buen nivel de corrección visual, pero no detienen la progresión de la enfermedad. [51]

En las personas con queratocono, las lentes de contacto rígidas mejoran la visión al llenar el espacio entre la superficie irregular de la córnea y la superficie interna lisa y regular de la lente con líquido lacrimal , creando así el efecto de una córnea más lisa. Se han desarrollado muchos tipos especializados de lentes de contacto para el queratocono, y las personas afectadas pueden buscar tanto médicos especializados en afecciones de la córnea como adaptadores de lentes de contacto que tengan experiencia en el tratamiento de personas con queratocono. El cono irregular presenta un desafío [19] y el adaptador se esforzará por producir una lente con el contacto, la estabilidad y la inclinación óptimos. Puede resultar necesario realizar algunas adaptaciones mediante prueba y error. [45]

Lentes híbridas

Tradicionalmente, las lentes de contacto para el queratocono han sido de la variedad "dura" o RGP, aunque los fabricantes también han producido lentes "blandas" o hidrófilas especializadas y, más recientemente, lentes de hidrogel de silicona. Una lente blanda tiene una tendencia a adaptarse a la forma cónica de la córnea, lo que disminuye su efecto. Para contrarrestar esto, se han desarrollado lentes híbridas que son duras en el centro y están rodeadas por una falda blanda. Sin embargo, las lentes blandas o híbridas de generaciones anteriores no demostraron ser efectivas para todas las personas. [52] Las lentes de generaciones anteriores se han discontinuado. [53] La cuarta generación de tecnología de lentes híbridas ha mejorado, brindando a más personas una opción que combina la comodidad de una lente blanda con la agudeza visual de una lente RGP. [54]

Lentes esclerales

Lente escleral

En ocasiones se prescriben lentes esclerales para casos de queratocono avanzado o muy irregular; estas lentes cubren una mayor proporción de la superficie del ojo y, por lo tanto, pueden ofrecer una estabilidad mejorada. [55] Su manejo más sencillo puede resultar beneficioso para personas con destreza reducida , como los ancianos.

Llevarse a cuestas

Algunas personas encuentran una buena corrección de la visión y comodidad con una combinación de lentes "piggyback", en la que las lentes RGP se usan sobre lentes blandas, y ambas proporcionan un grado de corrección de la visión. [56] Una forma de lente piggyback hace uso de una lente blanda con un área central avellanada para aceptar la lente rígida. La adaptación de una combinación de lentes piggyback requiere experiencia por parte del ajustador de lentes y tolerancia por parte de la persona con queratocono.

Cirugía

Trasplante de córnea

Trasplante de córnea por queratocono, aproximadamente una semana después de la cirugía: múltiples reflejos de luz indican pliegues en la córnea que luego se resolvieron
Trasplante de córnea tras un año de curación; se ven dos puntos

Entre el 11% y el 27% de los casos de queratocono [20] [57] [58] progresarán hasta un punto en el que la corrección de la visión ya no es posible, el adelgazamiento de la córnea se vuelve excesivo o la cicatrización como resultado del uso de lentes de contacto causa problemas propios, y se hace necesario un trasplante de córnea o una queratoplastia penetrante. El queratocono es el motivo más común para realizar una queratoplastia penetrante, y generalmente representa alrededor de una cuarta parte de dichos procedimientos. [59] El cirujano de trasplante de córnea trepana una lentícula de tejido corneal y luego injerta la córnea del donante en el tejido ocular existente, generalmente utilizando una combinación de suturas continuas e individuales . La córnea no tiene un suministro de sangre directo, por lo que no se requiere que el tejido del donante sea compatible con el tipo de sangre . Los bancos de ojos verifican las córneas del donante para detectar cualquier enfermedad o irregularidades celulares.

El período de recuperación aguda puede tomar de cuatro a seis semanas, y la estabilización completa de la visión postoperatoria a menudo toma un año o más, pero la mayoría de los trasplantes son muy estables a largo plazo. [58] La National Keratoconus Foundation informa que la queratoplastia penetrante tiene el resultado más exitoso de todos los procedimientos de trasplante, y cuando se realiza para el queratocono en un ojo por lo demás sano, su tasa de éxito puede ser del 95% o más. [20] Las suturas utilizadas generalmente se disuelven en un período de tres a cinco años, pero las suturas individuales se pueden quitar durante el proceso de curación si están causando irritación a la persona.

En los EE. UU., los trasplantes de córnea (también conocidos como injertos de córnea) para el queratocono se realizan generalmente bajo sedación como cirugía ambulatoria . En otros países, como Australia y el Reino Unido, la operación se realiza comúnmente con la persona bajo anestesia general. Todos los casos requieren un seguimiento cuidadoso con un médico de ojos (oftalmólogo u optometrista) durante varios años. Con frecuencia, la visión mejora mucho después de la cirugía, pero incluso si la agudeza visual real no mejora, debido a que la córnea tiene una forma más normal después de que se completa la curación, las personas pueden adaptarse más fácilmente a lentes correctivas. Las complicaciones de los trasplantes de córnea están relacionadas principalmente con la vascularización del tejido corneal y el rechazo de la córnea del donante. La pérdida de visión es muy rara, aunque es posible una visión difícil de corregir. Cuando el rechazo es grave, a menudo se intentan trasplantes repetidos, y con frecuencia tienen éxito. [60] El queratocono normalmente no volverá a aparecer en la córnea trasplantada; Se han observado casos de este tipo, pero generalmente se atribuyen a una escisión incompleta de la córnea original o a una evaluación inadecuada del tejido donante. [61] Las perspectivas a largo plazo para los trasplantes de córnea realizados para el queratocono suelen ser favorables una vez que se completa el período de curación inicial y han transcurrido algunos años sin problemas.

Una forma de reducir el riesgo de rechazo es utilizar una técnica llamada queratoplastia lamelar anterior profunda (DALK). En un injerto DALK, solo se reemplazan el epitelio más externo y la mayor parte de la córnea, el estroma; se dejan la capa de endotelio más posterior de la persona y la membrana de Descemet , lo que proporciona cierta integridad estructural adicional a la córnea después del injerto. [62] Además, es posible trasplantar tejido de donante liofilizado . El proceso de liofilización garantiza que este tejido esté muerto, por lo que no hay posibilidad de rechazo. [62] La investigación de dos ensayos en Irán proporciona evidencia baja a moderada de que es más probable que se produzca rechazo del injerto en la queratoplastia penetrante que en la DALK, aunque la probabilidad de fracaso del injerto fue similar con ambos procedimientos. [63]

Epiqueratofaquia

En casos excepcionales de queratocono, se puede realizar una queratoplastia no penetrante, conocida como epiqueratofaquia (o epiqueratoplastia). Se retira el epitelio corneal y se injerta un lentículo de córnea donante encima. [19] El procedimiento requiere un mayor nivel de habilidad por parte del cirujano y se realiza con menos frecuencia que una queratoplastia penetrante, ya que el resultado generalmente es menos favorable. Sin embargo, puede considerarse una opción en varios casos, en particular en personas jóvenes. [64]

Implantes de anillos corneales

Un par de Intacs después de su inserción en la córnea.

Una posible alternativa quirúrgica al trasplante de córnea es la inserción de segmentos de anillos corneales intraestromales. Se realiza una pequeña incisión en la periferia de la córnea y se deslizan dos arcos delgados de polimetilmetacrilato entre las capas del estroma a cada lado de la pupila antes de cerrar la incisión con una sutura. [65] Los segmentos empujan hacia afuera contra la curvatura de la córnea, aplanando el pico del cono y devolviéndole una forma más natural. El procedimiento ofrece la ventaja de ser reversible e incluso potencialmente intercambiable, ya que no implica la extracción de tejido ocular. [65] [66]

La cirugía de implantación intraestromal corneal que implica la implantación de un anillo completo también está disponible como una opción de tratamiento para el queratocono. [67] La ​​evidencia respalda que el implante de anillo completo mejora los resultados de la visión durante al menos un año. [68]

Reticulación

La reticulación del colágeno corneal es un tratamiento en desarrollo que tiene como objetivo fortalecer la córnea; sin embargo, según una revisión Cochrane de 2015, no hay evidencia suficiente para determinar si es útil en el queratocono. [69] Sin embargo, en 2016, la FDA aprobó la cirugía de reticulación como tratamiento para el queratocono y recomendó que se estableciera un sistema de registro para evaluar el efecto del tratamiento a largo plazo. [9] [70] El Registro de Queratocono Save Sight es una base de datos internacional de pacientes con queratocono que realiza un seguimiento de los resultados de la reticulación en pacientes con queratocono. [71]

Queratotomía radial

Diagrama de incisiones MARK

La queratotomía radial es un procedimiento de cirugía refractiva en el que el cirujano realiza incisiones en forma de radios en la córnea para modificar su forma. Esta opción quirúrgica temprana para la miopía ha sido reemplazada en gran medida por la LASIK y otros procedimientos similares. La LASIK está absolutamente contraindicada en el queratocono y otras afecciones de adelgazamiento de la córnea, ya que la eliminación del tejido del estroma corneal dañará aún más una córnea ya delgada y débil. [72] Por razones similares, la queratotomía radial tampoco se ha utilizado en general para personas con queratocono. [73] [74]

Pronóstico

Una pequeña ruptura de la membrana de Descemet (vista ampliada)

Los pacientes con queratocono suelen presentar inicialmente astigmatismo leve y miopía, comúnmente al inicio de la pubertad , y son diagnosticados al final de la adolescencia o al principio de los 20 años. Sin embargo, la enfermedad puede presentarse o progresar a cualquier edad; en casos raros, el queratocono puede presentarse en niños o no hasta la edad adulta tardía. [14] Un diagnóstico de la enfermedad a una edad temprana puede indicar un mayor riesgo de gravedad en la vida posterior. [18] [75] La visión de los pacientes parecerá fluctuar durante un período de meses, lo que los llevará a cambiar las prescripciones de lentes con frecuencia, pero a medida que la condición empeora, se requieren lentes de contacto en la mayoría de los casos. El curso del trastorno puede ser bastante variable, con algunos pacientes que permanecen estables durante años o indefinidamente, mientras que otros progresan rápidamente o experimentan exacerbaciones ocasionales durante un curso largo y por lo demás constante. Lo más común es que el queratocono progrese durante un período de 10 a 20 años [45] antes de que el curso de la enfermedad generalmente cese en la tercera y cuarta décadas de la vida.

Hidropesía corneal

Hidropesía corneal debida al queratocono

En casos avanzados, el abultamiento de la córnea puede provocar una ruptura localizada de la membrana de Descemet , una capa interna de la córnea. El humor acuoso de la cámara anterior del ojo se filtra en la córnea antes de que la membrana de Descemet se vuelva a sellar. El paciente experimenta dolor y una opacidad repentina y grave de la visión, y la córnea adquiere un aspecto blanco lechoso translúcido conocido como hidropesía corneal. [76]

Aunque desconcierta al paciente, el efecto suele ser temporal y, tras un período de seis a ocho semanas, la córnea suele recuperar su transparencia anterior. La recuperación puede facilitarse de forma no quirúrgica mediante un vendaje con una solución salina osmótica . Aunque la hidropesía suele provocar un aumento de la cicatrización de la córnea, en ocasiones beneficiará al paciente creando un cono más plano, lo que facilitará la adaptación de las lentes de contacto. [76] El trasplante de córnea no suele estar indicado durante la hidropesía corneal.

Epidemiología

El Instituto Nacional del Ojo informa que el queratocono es la distrofia corneal más común en los Estados Unidos, afectando a aproximadamente uno de cada 2.000 estadounidenses, [77] [78] pero algunos informes sitúan la cifra tan alta como uno de cada 500. [79] En las poblaciones pediátricas , de tres a 18 años, se encontró que la prevalencia del queratocono era tan alta como uno de cada 334 niños. [80] La inconsistencia puede deberse a variaciones en los criterios de diagnóstico, [14] con algunos casos de astigmatismo severo interpretados como los de queratocono, y viceversa . [45] Un estudio a largo plazo encontró una tasa de incidencia media de 2,0 casos nuevos por cada 100.000 habitantes por año. [78] Algunos estudios han sugerido una prevalencia más alta entre las mujeres, [81] o que las personas de etnia del sur de Asia tienen 4,4 veces más probabilidades de desarrollar queratocono que los caucásicos, y también es más probable que se vean afectados por la enfermedad antes. [82]

El queratocono es normalmente bilateral [78] (afecta a ambos ojos), aunque la distorsión suele ser asimétrica y rara vez es completamente idéntica en ambas córneas. [14] Los casos unilaterales tienden a ser poco comunes y, de hecho, pueden ser muy raros si una afección muy leve en el ojo con mejor visión simplemente está por debajo del límite de detección clínica. [45] Es común que el queratocono se diagnostique primero en un ojo y no hasta más tarde en el otro. A medida que la afección progresa en ambos ojos, la visión en el ojo diagnosticado anteriormente a menudo seguirá siendo peor que la del otro.

Historia

Observaciones prácticas sobre la córnea cónica , texto pionero de Nottingham sobre el queratocono, 1854

El oculista alemán Burchard Mauchart proporcionó una descripción temprana en una tesis doctoral de 1748 de un caso de queratocono, [18] al que llamó staphyloma diaphanum . Sin embargo, no fue hasta 1854 que el médico británico John Nottingham (1801-1856) describió claramente el queratocono y lo distinguió de otras ectasias de la córnea. [18] Nottingham informó los casos de "córnea cónica" que habían llegado a su atención y describió varias características clásicas de la enfermedad, incluyendo poliopía , debilidad de la córnea y dificultad para adaptar las lentes correctivas a la visión del paciente. [12] En 1859, el cirujano británico William Bowman utilizó un oftalmoscopio (recientemente inventado por Hermann von Helmholtz ) para diagnosticar el queratocono y describió cómo inclinar el espejo del instrumento para ver mejor la forma cónica de la córnea. [83] Bowman también intentó recuperar la visión tirando del iris con un gancho fino insertado a través de la córnea y estirando la pupila hasta formar una hendidura vertical, como la de un gato. Informó que había tenido cierto éxito con la técnica, devolviendo la visión a una mujer de 18 años que anteriormente no podía contar los dedos a una distancia de 20 cm.

En 1869, cuando el oftalmólogo suizo pionero Johann Horner escribió una tesis titulada Sobre el tratamiento del queratocono , [84] el trastorno había adquirido su nombre actual. El tratamiento en ese momento, avalado por el destacado oftalmólogo alemán Albrecht von Graefe , era un intento de remodelar físicamente la córnea mediante cauterización química con una solución de nitrato de plata y la aplicación de un agente causante de miosis con un vendaje compresivo. [18] En 1888, el tratamiento del queratocono se convirtió en una de las primeras aplicaciones prácticas de la entonces recién inventada lente de contacto , cuando el médico francés Eugène Kalt fabricó una cubierta escleral de vidrio que mejoraba la visión al comprimir la córnea en una forma más regular. [85] Desde principios del siglo XX, la investigación sobre el queratocono ha mejorado la comprensión de la enfermedad y ha ampliado enormemente la gama de opciones de tratamiento. El primer trasplante de córnea exitoso para tratar el queratocono fue realizado en 1936 por Ramón Castroviejo . [86] [87]

Sociedad y cultura

Según los hallazgos de la Evaluación Longitudinal Colaborativa del Queratocono (CLEK), se podría esperar que las personas que tienen queratocono paguen más de $25,000 a lo largo de su vida después del diagnóstico, con una desviación estándar de $19,396. [88] Hay evidencia limitada sobre los costos de la reticulación corneal , [89] un estudio de costo-efectividad estimó los costos del tratamiento total para una persona en £928 ($1,392 USD) en el Servicio Nacional de Salud del Reino Unido , [90] pero esto puede ser tan alto como $6,500 por ojo en otros países. [91] Un análisis de costo-beneficio de 2013 realizado por el Grupo Lewin para la Asociación de Bancos de Ojos de Estados Unidos, estimó un costo promedio de $16,500 para cada trasplante de córnea . [92]

Individuos notables con queratocono

Las siguientes personas han declarado públicamente que padecen queratocono:

Trastornos relacionados

Varios otros trastornos ectásicos corneales también causan adelgazamiento de la córnea: [45]

Referencias

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