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urticaria por frio

La urticaria por frío (esencialmente significa urticaria por frío ) es un trastorno en el que se forman grandes ronchas rojas llamadas urticaria en la piel después de la exposición a un estímulo frío. [1] La urticaria suele causar picazón y, a menudo, las manos y los pies también pican y se hinchan. La urticaria varía en tamaño desde aproximadamente7  mm de diámetro hasta aproximadamente27 mm o más.

Este trastorno, o quizás dos trastornos con las mismas manifestaciones clínicas, puede ser hereditario ( urticaria familiar por frío ) o adquirido ( urticaria primaria adquirida por frío ). Es más probable que la forma adquirida comience entre los 18 y los 25 años, aunque en algunos casos puede ocurrir tan pronto como a los 5 años. Los riesgos potencialmente mortales incluyen asfixia resultante de la inflamación del tejido ( angioedema faríngeo ) inducida por alimentos o bebidas frías, ahogamiento después de un shock al nadar en agua fría y shock anafiláctico . [2]

Tipos

La urticaria por frío se puede dividir en los siguientes tipos: [3]

Urticaria primaria por contacto con el frío

La urticaria primaria por contacto con el frío es una afección cutánea caracterizada por ronchas y ocurre en clima lluvioso y ventoso, y después de nadar en agua fría y después del contacto con objetos fríos, incluidos cubitos de hielo. [3]

Urticaria secundaria por contacto con el frío.

La urticaria secundaria por contacto con el frío es una afección cutánea caracterizada por ronchas, debidas a anomalías séricas como la crioglobulinemia o la criofibrinogenemia , que son extremadamente raras y luego se asocian con otras manifestaciones como el fenómeno de Raynaud o la púrpura. [3]

Urticaria refleja por frío

La urticaria refleja por frío es una afección cutánea en la que el enfriamiento generalizado del cuerpo induce una roncha generalizada. [3]

Urticaria familiar por frío

La urticaria familiar por frío (también conocida propiamente como síndrome autoinflamatorio familiar por frío, FCAS) es una afección autosómica dominante caracterizada por erupción cutánea , conjuntivitis , fiebre / escalofríos y artralgias [4] provocadas por la exposición al frío, a veces a temperaturas inferiores a 22 °C (72 °F). ). [3] [5]

Se ha asignado a CIAS1 [6] y es un miembro ligeramente más leve de la familia de enfermedades que incluye el síndrome de Muckle-Wells y NOMID . Es poco común y se estima que tiene una prevalencia de 1 por millón de personas y afecta principalmente a estadounidenses y europeos. [7]

FCAS es uno de los síndromes periódicos asociados a la criopirina (CAPS) causados ​​por mutaciones en el gen CIAS1 /NALP3 (también conocido como NLRP3) en la ubicación 1q44. [8] [9] [10] [11]

El efecto de FCAS sobre la calidad de vida de los pacientes es de gran alcance. Una encuesta de pacientes en los Estados Unidos en 2008 encontró que "para hacer frente a su enfermedad subyacente y tratar de evitar brotes sintomáticos y dolorosos, los pacientes informaron limitar su trabajo, escuela, familia y actividades sociales. Setenta y ocho por ciento de los participantes en la encuesta describieron un impacto de la enfermedad en su trabajo, incluido el ausentismo y la dificultad para avanzar en el trabajo; con frecuencia abandonaron su trabajo como consecuencia de su enfermedad". [12]

Se ha demostrado que el tratamiento con anakinra (Kineret) es eficaz para el FCAS, aunque esto implica inyecciones diarias del inmunosupresor en un área como la parte inferior del abdomen . [13] [14] También se utiliza el anticuerpo monoclonal canakinumab (Ilaris). [15]

Signos y síntomas

Urticaria en la espalda por exposición al aire frío en una persona con alergia al frío. La urticaria fue inducida andando en una bicicleta estática sin camisa durante una hora junto a una puerta entreabierta en un día fresco. La temperatura del aire que entraba era de unos 10 °C (50 °F). La banda más ligera a la altura del pecho estaba cubierta por una correa de monitor de frecuencia cardíaca.

Cuando el cuerpo se expone al frío en personas afectadas por la afección, aparece la urticaria y la piel del área afectada generalmente presenta picazón. La urticaria es el resultado de la dilatación de los capilares que permiten que el líquido fluya hacia el tejido circundante que es la epidermis. Se resuelven cuando el cuerpo absorbe este líquido. [ cita necesaria ] El borde de una colmena se describe como policíclico, o formado por muchos círculos, y cambia a medida que el líquido se escapa y luego se absorbe. [16] Presionar una urticaria hace que la piel palidezca (se ponga pálida cuando se interrumpe el flujo sanguíneo), distinguiéndola de un hematoma o una pápula.

La urticaria puede aparecer inmediatamente o después de un tiempo. [17] La ​​urticaria puede durar unos minutos o unos días y varía de persona a persona. Además, se produce una sensación de ardor. Es más probable que se produzca una reacción grave en pacientes en los que la urticaria aparece con menos de tres minutos de exposición (durante una prueba de frío). [18]

Causa

La urticaria es una reacción de histamina en respuesta a estímulos fríos, incluida una caída drástica de la temperatura, aire frío y agua fría. Hay muchas causas para la urticaria por frío, la mayoría son idiopáticas (lo que significa que no tienen una causa conocida). Algunas condiciones raras [ especifique ] pueden causar urticaria por frío, y puede ser útil realizar pruebas para detectar estas condiciones si la urticaria por frío es de alguna manera inusual.

Científicos de los Institutos Nacionales de Salud de EE. UU. han identificado una mutación genética en tres familias no relacionadas que causa un raro trastorno inmunológico caracterizado por una función inmune excesiva y deteriorada: inmunodeficiencia , autoinmunidad , trastornos inflamatorios de la piel y urticaria inducida por el frío (urticaria por frío).

"La mutación descubierta ocurre en un gen de la fosfolipasa C-gamma2 (PLCG2), una enzima involucrada en la activación de las células inmunes. Los investigadores han llamado a la condición deficiencia de anticuerpos asociada a PLCG2 y desregulación inmune, o PLAID". [19]

Diagnóstico

El diagnóstico generalmente lo obtiene un alergólogo u otro médico autorizado que realiza una prueba de frío. Durante la prueba de frío, se coloca un trozo de hielo dentro de una bolsa de plástico delgada y se sostiene contra el antebrazo, generalmente durante 3 a 4 minutos. [20] Un resultado positivo es una marca de aspecto específico de urticaria roja elevada. Las colmenas pueden tener la forma del hielo o pueden irradiarse desde el área de contacto del hielo. [21] Sin embargo, si bien estas técnicas ayudan en el diagnóstico, no proporcionan información sobre los umbrales de temperatura y tiempo de estimulación en los que los pacientes comenzarán a desarrollar síntomas, [21] lo cual es esencial porque puede establecer la gravedad de la enfermedad y monitorear la efectividad del tratamiento. . [21]

Gestión

El manejo consiste en gran medida en evitar exposiciones que puedan desencadenar una reacción y tomar medicamentos para controlar la reacción. El mejor tratamiento para esta alergia es evitar la exposición a temperaturas frías. [22]

Evitar desencadenantes

Cualquier cosa que reduzca la temperatura de la piel (no la temperatura central del cuerpo ) puede provocar una reacción en las personas afectadas. Evitar la exposición limita el riesgo de una reacción. La reacción generalmente afecta las partes del cuerpo que están expuestas, por lo que el aire frío podría desencadenar una reacción en la piel expuesta o en las vías respiratorias si se inhala aire frío. Las exposiciones riesgosas incluyen:

Drogas

El tratamiento de primera línea es el alivio sintomático con antihistamínicos H1 de segunda generación . [23] Si la dosis estándar no es efectiva, se recomienda aumentar la dosis hasta cuatro veces para controlar los síntomas. [24]

Se descubrió que el antihistamínico H 1 de segunda generación rupatadina reduce significativamente el desarrollo de los síntomas de urticaria crónica por frío sin un aumento de los efectos adversos a dosis de20  mg y40 mg . [21]

Los medicamentos para las alergias que contienen antihistamínicos como difenhidramina ( Benadryl ), cetirizina (Zyrtec), loratadina (Claritin), ciproheptadina (Periactin) y fexofenadina (Allegra) se pueden tomar por vía oral para prevenir y aliviar algunas de las urticarias. [25] Para aquellos que tienen reacciones anafilácticas graves, un medicamento recetado como doxepina , tomado diariamente, debería ayudar a prevenir y/o disminuir la probabilidad de una reacción y, por lo tanto, de anafilaxia. No se ha evaluado la eficacia de las cremas antihistamínicas tópicas contra la urticaria inducida por el frío. [ cita necesaria ]

La urticaria fría puede provocar una reacción sistémica potencialmente grave o incluso mortal ( shock anafiláctico ). Es posible que las personas con urticaria fría deban llevar consigo una forma inyectable de epinefrina (como Epi-pen o Twinject ) para usar en caso de una reacción grave. [26]

Los estudios han encontrado que omalizumab (Xolair) puede ser un tratamiento eficaz y seguro para la urticaria por frío en pacientes que no responden suficientemente a los tratamientos estándar. [27]

La ebastina se ha propuesto como un método para prevenir la urticaria adquirida por frío. [28]

Ver también

Referencias

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