Muchas afecciones de la piel afectan el sistema tegumentario humano : el sistema de órganos que cubre toda la superficie del cuerpo y está compuesto por piel , cabello , uñas y músculos y glándulas relacionados . [1] La función principal de este sistema es la de barrera contra el entorno externo. [2] La piel pesa una media de cuatro kilogramos, cubre una superficie de dos metros cuadrados y está formada por tres capas distintas: la epidermis , la dermis y el tejido subcutáneo . [1] Los dos tipos principales de piel humana son: la piel glabra , la piel sin pelo de las palmas y las plantas (también conocida como superficies "palmoplantares") y la piel con pelo. [3] Dentro del último tipo, los pelos se encuentran en estructuras llamadas unidades pilosebáceas , cada una con un folículo piloso , una glándula sebácea y un músculo erector del pelo asociado . [4] En el embrión , la epidermis, el cabello y las glándulas se forman a partir del ectodermo , que está influenciado químicamente por el mesodermo subyacente que forma la dermis y los tejidos subcutáneos. [5] [6] [7]
La epidermis es la capa más superficial de la piel, un epitelio escamoso con varios estratos : el estrato córneo , el estrato lúcido , el estrato granuloso , el estrato espinoso y el estrato basal . [8] La nutrición se proporciona a estas capas por difusión desde la dermis, ya que la epidermis no tiene suministro de sangre directo. La epidermis contiene cuatro tipos de células: queratinocitos , melanocitos , células de Langerhans y células de Merkel . De estos, los queratinocitos son el componente principal y constituyen aproximadamente el 95 por ciento de la epidermis. [3] Este epitelio escamoso estratificado se mantiene mediante división celular dentro del estrato basal, en el que las células en diferenciación se desplazan lentamente hacia afuera a través del estrato espinoso hasta el estrato córneo, donde las células se desprenden continuamente de la superficie. [3] En la piel normal, la tasa de producción es igual a la tasa de pérdida; Se necesitan aproximadamente dos semanas para que una célula migre desde la capa de células basales a la parte superior de la capa de células granulares, y dos semanas adicionales para cruzar el estrato córneo. [9]
La dermis es la capa de piel entre la epidermis y el tejido subcutáneo, y comprende dos secciones, la dermis papilar y la dermis reticular . [10] La dermis papilar superficial se interdigita con las crestas rete suprayacentes de la epidermis, entre las cuales las dos capas interactúan a través de la zona de la membrana basal. [10] Los componentes estructurales de la dermis son el colágeno , las fibras elásticas y la sustancia fundamental . [10] Dentro de estos componentes se encuentran las unidades pilosebáceas, los músculos erectores del pelo y las glándulas ecrinas y apocrinas . [8] La dermis contiene dos redes vasculares que corren paralelas a la superficie de la piel (un plexo superficial y otro profundo) que están conectadas por vasos comunicantes verticales. [8] [11] La función de los vasos sanguíneos dentro de la dermis es cuádruple: suministrar nutrición, regular la temperatura, modular la inflamación y participar en la cicatrización de heridas. [12] [13]
El tejido subcutáneo es una capa de grasa entre la dermis y la fascia subyacente . [14] Este tejido se puede dividir en dos componentes, la capa grasa real, o panículo adiposo , y una capa vestigial más profunda de músculo, el panículo carnoso . [3] El principal componente celular de este tejido es el adipocito o célula grasa. [14] La estructura de este tejido se compone de compartimentos septales (es decir, hebras lineales) y lobulares , que difieren en apariencia microscópica. [8] Funcionalmente, la grasa subcutánea aísla el cuerpo, absorbe los traumatismos y sirve como fuente de energía de reserva. [14]
Las afecciones del sistema tegumentario humano constituyen un amplio espectro de enfermedades, también conocidas como dermatosis , así como muchos estados no patológicos (como, en determinadas circunstancias, melanoniquia y uñas en raqueta ). [15] [16] Si bien solo un pequeño número de enfermedades de la piel representan la mayoría de las visitas al médico , se han descrito miles de afecciones de la piel. [14] La clasificación de estas afecciones a menudo presenta muchos desafíos nosológicos , ya que a menudo se desconocen las etiologías y patogenéticas subyacentes. [17] [18] Por lo tanto, la mayoría de los libros de texto actuales presentan una clasificación basada en la ubicación (por ejemplo, afecciones de la membrana mucosa ), morfología ( condiciones ampollosas crónicas ), etiología ( condiciones de la piel resultantes de factores físicos ), etc. [19] [20] Clínicamente, el diagnóstico de cualquier afección cutánea particular se realiza recopilando información pertinente sobre las lesiones cutáneas presentes , incluida la ubicación (como brazos, cabeza, piernas), síntomas ( prurito , dolor), duración (aguda o crónica), disposición (solitaria, generalizada, anular, lineal), morfología ( máculas , pápulas , vesículas ) y color (rojo, azul, marrón, negro, blanco, amarillo). [21] El diagnóstico de muchas afecciones a menudo también requiere una biopsia de piel que produce información histológica [22] [23] que puede correlacionarse con la presentación clínica y cualquier dato de laboratorio. [24] [25] [26]
Granuloma piógeno (hemangioma eruptivo, hemangioma tipo tejido de granulación, granuloma gravídico, hemangioma capilar lobulillar, tumor del embarazo, tumor del embarazo)
Pseudofoliculitis de la barba (picazón del barbero, foliculitis de la barba traumática, protuberancias por afeitado, pseudofoliculitis cicatricial de la barba, protuberancias por afeitado)
Las anomalías congénitas cutáneas son un grupo diverso de trastornos que resultan de una morfogénesis defectuosa , el proceso biológico que da forma al cuerpo humano . [35] [40] [41]
Los crecimientos dérmicos y subcutáneos resultan de (1) proliferación reactiva o neoplásica de componentes celulares de la dermis o tejido subcutáneo , o (2) neoplasias que invaden o están presentes de manera aberrante en la dermis. [1] [35]
Tumor de células granulares (tumor de Abrikossoff, tumor de Abrikossov, mioblastoma de células granulares, tumor de la vaina nerviosa de células granulares, schwannoma de células granulares)
Neurotecoma (neurofibroma cutáneo extraño, neuromixoma lobulillar cutáneo, mixoma de la vaina nerviosa, perineurioma mixomatoso, mixoma de la vaina nerviosa)
Nevus flammeus (malformación capilar, mancha en vino de Oporto)
Angioma en penacho (angioma en penacho adquirido, angioblastoma, angioblastoma de Nakagawa, hemangioma hipertrófico, hemangioma capilar progresivo, hemangioma en penacho)
Dermatitis plantar juvenil (pies atópicos de invierno, dermatitis plantaris seca, dermatitis del antepié, síndrome del pie en bota lunar, dermatitis del calcetín sudoroso)
Las alteraciones de la pigmentación humana, ya sea pérdida o reducción, pueden estar relacionadas con la pérdida de melanocitos o la incapacidad de los melanocitos para producir melanina o transportar melanosomas correctamente. [55] [56] [57]
Trastorno pigmentario reticulado ligado al cromosoma X (amiloidosis cutánea familiar, amiloidosis de Partington, amiloidosis cutánea de Partington, síndrome de Partington tipo II, trastorno pigmentario reticulado, trastorno pigmentario reticulado ligado al cromosoma X con manifestaciones sistémicas)
Las condiciones endocrinas a menudo se presentan con hallazgos cutáneos ya que la piel interactúa con el sistema endocrino de muchas maneras. [61] [62]
Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (neoplasia endocrina múltiple tipo 2A, feocromocitoma y carcinoma medular de tiroides productor de amiloide, síndrome de PTC, síndrome de Sipple)
Neoplasia endocrina múltiple tipo 3 (neuromas mucosos con tumores endocrinos, neoplasia endocrina múltiple tipo 2B, síndrome de neuroma mucoso múltiple, síndrome de Wagenmann-Froboese)
Las afecciones cutáneas eosinófilas abarcan una amplia variedad de enfermedades que se caracterizan histológicamente por la presencia de eosinófilos en el infiltrado inflamatorio o evidencia de degranulación de eosinófilos . [63] [64]
Carcinoma de células de Merkel (apudoma cutáneo, carcinoma neuroendocrino primario de piel, carcinoma primario de células pequeñas de piel, carcinoma trabecular de piel)
Queratoacantomas múltiples (síndrome de Ferguson-Smith, queratoacantomas múltiples autorreparables del tipo Ferguson-Smith, queratoacantomas múltiples del tipo Ferguson-Smith)
Hiperqueratosis digital diminuta múltiple (queratosis digital diminuta, hiperqueratosis puntiaguda diseminada, hiperqueratosis piliforme diseminada familiar, queratosis agregada diminuta)
Síndrome de Hay-Wells (síndrome AEC, síndrome de anquiloblefaron filiforme adnatum-displasia ectodérmica-paladar hendido, síndrome de anquiloblefaron-defectos ectodérmicos-síndrome de labio y paladar hendido, síndrome de anquiloblefaron-displasia ectodérmica-síndrome de hendidura)
Epidermólisis ampollosa gravis de la unión (epidermólisis ampollosa letal, enfermedad de Herlitz, epidermólisis ampollosa de Herlitz, síndrome de Herlitz, epidermólisis ampollosa de la unión letal)
Queratosis pilaris atrophicans faciei (foliculitis rubra, queratosis pilaris rubra atrophicans faciei, liquen pilare, liquen pilaire o xerodermie pilaire symmetrique de la face , ulerythema ofryogenes, xerodermi pilaire symmetrique de la face )
Síndrome de Kindler (poiquilodermia acroqueratósica, poiquilodermia acroqueratósica ampollosa de Kindler y Weary, poiquilodermia congénita con ampollas y queratosis, poiquilodermia congénita con ampollas y atrofia cutánea progresiva, poiquilodermia acroqueratósica hereditaria, síndrome de hiperqueratosis-hiperpigmentación, síndrome de Weary-Kindler)
Hipermelanosis nevoide lineal y verticilada (hiperpigmentación nevoide lineal, hiperpigmentación cribiforme y zosteriforme progresiva, hiperpigmentación reticulada y zosteriforme, hiperpigmentación reticulada de Iijima, Naito y Uyeno, hiperpigmentación tipo cebra en verticilos y rayas, hiperpigmentación en línea de cebra)
Síndrome de lentigos múltiples (síndrome cardiocutáneo, síndrome de Gorlin II, síndrome de lentiginosis profusa, síndrome LEOPARD, lentiginosis cardiomiopática progresiva)
Paquidermoperiostosis (osteoatorpatía hipertrófica idiopática, síndrome de Touraine-Solente-Gole)
Síndrome de descamación de la piel (síndrome de descamación de la piel acra, síndrome de descamación de la piel continua, descamación de la piel continua familiar, piel decidua idiopática, queratólisis exfoliativa congénita)
Condrodisplasia punctata rizomélica (condrodisplasia punctata autosómica recesiva tipo 1, condrodistrofia calcificans punctata, trastorno de biogénesis peroxisomal grupo de complementación 11)
Síndrome escleroatrófico de Huriez (síndrome de Huriez, queratodermia palmoplantar con escleroatrofia, queratodermia palmoplantar con esclerodactilia, dermatosis escleroatrófica y queratósica de las extremidades, esclerotilosis)
Las afecciones cutáneas relacionadas con bacterias a menudo tienen características morfológicas distintas que pueden ser una indicación de un proceso sistémico generalizado o simplemente una infección superficial aislada. [69] [70]
Enfermedad por arañazo de gato (fiebre por arañazo de gato, infección por desgaste inglés, linforeticulosis por inoculación, linfadenitis regional subaguda)
Las afecciones cutáneas relacionadas con la micosis son causadas por hongos o levaduras y pueden presentarse como una infección superficial o profunda de la piel, el cabello o las uñas. [69]
Leishmaniasis cutánea (forúnculo de Alepo, forúnculo de Bagdad, llaga de laurel, botón de Biskra, úlcera de Chiclero, forúnculo de Delhi, llaga de Kandahar, llaga de Lahore, leishmaniasis tropica, llaga oriental, pian bois, uta )
Las afecciones cutáneas relacionadas con virus son causadas por dos grupos principales de virus ( tipos de ADN y ARN ), los cuales son parásitos intracelulares obligatorios . [69] [73]
Liquen plano actínico (liquen niditus actínico, liquen plano actínico, liquen plano atrófico anular, liquen plano subtropicus, liquen plano tropicus, melanodermatitis liquenoide, melanodermatosis liquenoide, erupción liquenoide actínica de verano)
Las afecciones cutáneas relacionadas con los linfoides son un grupo de trastornos caracterizados por acumulaciones de células linfocitarias dentro de la piel. [77]
Linfoma angiocéntrico (linfoma extraganglionar de células asesinas naturales, linfoma NK de tipo nasal, linfoma de células NK/T, reticulosis polimórfica/maligna de la línea media)
Hiperplasia linfoide cutánea (linfocitoma borrelial, linfadenosis benigna cutis, linfocitoma cutis, pseudolinfoma, pseudolinfoma de Spiegler y Fendt, sarcoidosis de Spiegler y Fendt, hiperplasia linfoide de Spiegler-Fendt, sarcoide de Spiegler-Fendt)
Linfoma intravascular de células B grandes (linfoma angiotrópico de células grandes, linfomatosis intralinfática, linfomatosis intravascular, angioendoteliomatosis maligna)
Infiltrado linfocítico de la piel de Jessner (infiltración linfocítica de la piel benigna, infiltración linfocítica de la piel de Jessner, infiltración linfocítica de la piel de Jessner-Kanof, infiltrado linfocítico de la piel de Jessner)
Los nevos melanocíticos y las neoplasias son causados por una proliferación de (1) melanocitos o (2) células nevus , una forma de melanocito que carece de procesos dendríticos. [78] [79]
Nevo acral (nevo melanocítico de piel acra, nevo melanocítico con ascenso intraepidérmico de células)
Mucinosis lúpica cutánea (mucinosis papular y nodular en el lupus eritematoso, mucinosis papular y nodular de Gold, mucinosis papulonodular en el lupus eritematoso)
Papilomatosis confluente y reticulada (papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot y Carteaud, papilomatosis cutánea familiar, aparición familiar de papilomatosis confluente y reticulada)
Queratosis punctata de los pliegues palmar (hiperqueratosis penetrante, hiperqueratosis punctata, queratodermia punctata, queratosis punctata, fosas queratósicas de los pliegues palmar, atrofia lenticular de los pliegues palmar, queratosis puntiforme de los pliegues palmar)
Síndrome de Carvajal (queratodermia palmoplantar estriada con pelo lanoso y miocardiopatía, queratodermia palmoplantar estriada con pelo lanoso y miocardiopatía dilatada del ventrículo izquierdo)
Queratodermia palmoplantar epidermolítica difusa (queratodermia palmoplantar con degeneración granulosa de Vörner, queratodermia palmoplantar epidermolítica de Vörner, queratodermia de Vörner)
Queratodermia palmoplantar difusa no epidermolítica (queratodermia ortohiperqueratósica difusa, queratodermia palmoplantar hereditaria, queratosis extremitatum progrediens, queratosis palmoplantaris diffusa circumscripta, tilosis, enfermedad de Unna-Thost, queratodermia de Unna-Thost)
Eritroqueratodermia variabilis (eritroqueratodermia figurata variabilis, queratosis extremitatum progrediens, queratosis palmoplantaris transgrediens et progrediens, síndrome de Mendes da Costa, eritroqueratodermia tipo Mendes da Costa, eritroqueratodermia simétrica progresiva)
Queratodermia palmoplantar focal con hiperqueratosis de la mucosa oral (queratodermia palmoplantar epidermolítica focal, callosidades dolorosas hereditarias, síndrome de callosidad dolorosa hereditaria, queratosis folicular, queratosis palmoplantar nummular, queratodermia palmoplantar epidermolítica numular)
Síndrome de Haim-Munk (queratodermia palmoplantar con periodontitis y aracnodactilia y acroosteólisis)
Displasia ectodérmica hidrótica (alopecia congénita con queratosis palmoplantar, síndrome de Clouston, displasia ectodérmica hidrótica de Clouston, síndrome de Fischer-Jacobsen-Clouston, queratosis palmar con dedos en baqueta, queratodermia palmoplantar y acropaquías)
Síndrome de Howel-Evans (queratodermia familiar con carcinoma de esófago, queratodermia palmoplantar focal no epidermolítica con carcinoma de esófago, displasia ectodérmica palmoplantar tipo III, queratodermia palmoplantar asociada con cáncer de esófago, tilosis, tilosis-carcinoma de esófago)
Queratodermia climatérica (queratodermia plantar adquirida, queratodermia climatérica, enfermedad de Haxthausen)
Queratosis punctata palmaris et plantaris (enfermedad de Buschke-Fischer-Brauer, enfermedad de Davis Colley, queratodermia diseminada palmaris et plantaris, queratosis papulosa, queratodermia punctatum, queratodermia punctata, queratoma hereditario dissipatum palmare et plantare, dermatosis palmar y de semillas plantares, queratosis palmar, acroqueratodermia papulotranslúcida , queratodermia puntiforme, queratosis puntiforme de palmas y plantas, maculosa diseminada)
Síndrome de queratitis-ictiosis-sordera (eritroqueratodermia progresiva Quemaduras, eritrodermia ictiosiforme con afectación corneal y sordera, síndrome KID)
Mal de Meleda (queratodermia acral, queratodermia de Gamborg-Nielsen, queratodermia palmoplantar mutilante de tipo Gamborg-Nielsen, displasia ectodérmica palmoplantar de tipo VIII, queratodermia palmoplantar de tipo Norrbotten)
Síndrome de Naxos (queratodermia palmoplantar difusa no epidermolítica con pelo lanoso y miocardiopatía, queratodermia palmoplantar difusa con pelo lanoso y miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho de Naxos, enfermedad de Naxos)
Síndrome de Olmsted (queratodermia palmoplantar mutilante con placas queratósicas periorificiales, queratodermia palmoplantar mutilante con placas periorificiales, poliqueratosis de Touraine)
Queratodermia palmoplantar de Sybert (queratodermia palmoplantar de Greither, síndrome de Greither, queratosis extremitatum hereditaria progrediens, queratosis palmoplantaris transgrediens et progrediens, queratodermia de Sybert, queratodermia palmoplantar transgrediens y progrediens)
Síndrome escleroatrófico de Huriez (síndrome de Huriez, queratodermia palmoplantar con escleroatrofia, queratodermia palmoplantar con esclerodactilia, dermatosis escleroatrófica y queratósica de las extremidades, esclerotilosis)
Prurigo gestationis (prurito de Besnier, prurigo del embarazo de inicio temprano, dermatosis IgM lineal del embarazo, dermatitis papular del embarazo, prurigo del embarazo, dermatitis papular del embarazo de Spangler)
Pustulosis palmoplantar (pustulosis palmoplantar persistente, psoriasis pustulosa tipo Barber, psoriasis pustulosa de las extremidades, pustulosis de palmas y plantas, pustulosis palmar y plantar)
Las afecciones de la piel resultantes de errores en el metabolismo son causadas por defectos enzimáticos que conducen a una acumulación o deficiencia de varios componentes celulares, incluidos, entre otros, aminoácidos , carbohidratos y lípidos . [dieciséis]
Las condiciones de la piel resultantes de factores físicos ocurren por varias causas, que incluyen, entre otras, temperaturas frías y calientes, fricción y humedad . [34] [102] [103]
Prurigo actínico (erupción luminosa polimorfa familiar de los indios americanos, erupción luminosa polimorfa hereditaria de los indios americanos, prurigo de verano de Hutchinson, hidroa aestivale)
La urticaria es una reacción vascular de la piel caracterizada por la aparición de ronchas , que son inflamaciones firmes y elevadas de la piel. [105] El angioedema , que puede ocurrir solo o con urticaria, se caracteriza por una hinchazón edematosa bien definida que afecta los tejidos subcutáneos, los órganos abdominales o las vías respiratorias superiores. [106]
Edema hemorrágico agudo de la infancia (edema hemorrágico agudo de la infancia, enfermedad de Finkelstein, púrpura y edema infantil posinfeccioso similar al iris, púrpura en forma de medallón, púrpura en cocarde con edema, síndrome de Seidlmayer)
Vasculitis urticaria (urticaria crónica como manifestación de venulitis, síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica, vasculitis hipocomplementémica, síndrome inusual similar al lupus)
^ Cualquier afección cutánea determinada solo se incluye una vez en esta lista.
^ Los paréntesis se utilizan para indicar otros nombres por los que se conoce una condición. Si hay varios nombres alternativos para una condición, se separan con comas entre paréntesis.
^ Las citas para cualquier nombre de condición determinado y/o nombres alternativos se pueden encontrar en el artículo respectivo de la condición.
^ Esta lista utiliza inglés americano; por lo tanto, los símbolos æ y œ , que son comunes al inglés británico, no se utilizan, sino que se simplifican a una sola e . Por ejemplo, se prefiere la ortografía nevus a nævus , edema a œedema , etc. Para obtener más información, consulte Diferencias entre el inglés americano y el británico .
^ En esta lista se incluyen abreviaturas de los nombres de afecciones comúnmente descritas en la literatura médica con un acrónimo o inicial .
^ Dentro de esta lista, el término inmunoglobulina se abrevia como Ig cuando se usa como prefijo de un isotipo de anticuerpo específico (es decir, IgA , IgD , IgE , IgG e IgM ).
^ Dentro de esta lista, los términos virus de inmunodeficiencia humana y síndrome de inmunodeficiencia adquirida se abrevian como VIH y SIDA , respectivamente.
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