Cabeza corta y ancha
Condición médica
La braquicefalia (derivada del griego antiguo βραχύς , 'corto' y κεφαλή , 'cabeza') es la forma del cráneo más corta que el promedio en su especie. Se percibe como un rasgo cosméticamente deseable en algunas razas de perros y gatos domésticos , en particular el pug y el persa , y puede ser normal o anormal en otras especies animales.
En los seres humanos, la braquicefalia puede aparecer tanto de forma patológica como no patológica como resultado de la variación humana normal. Es particularmente común en los mongoles y los andamaneses. [1]
En antropología, las poblaciones humanas se han caracterizado como dolicocéfalas (de cabeza larga), mesocéfalas (de cabeza moderada) o braquicéfalas (de cabeza corta). La utilidad del índice cefálico fue cuestionada por Giuseppe Sergi , quien argumentó que la morfología craneal proporcionaba un mejor medio para modelar la ascendencia racial. [2]
Cuando es patológico, se conoce como síndrome de cabeza plana , y resulta de la fusión prematura de las suturas coronales, o de una deformación externa . La sutura coronal es la unión fibrosa que une el hueso frontal con los dos huesos parietales del cráneo. Los huesos parietales forman la parte superior y los lados del cráneo. Esta característica también puede ser un síntoma del síndrome de Down .
También hay casos de braquicefalia asociada con plagiocefalia . La braquicefalia con plagiocefalia es posicional y se ha vuelto más frecuente desde la campaña "Back to Sleep" . La campaña Back to Sleep comenzó en 1994 como una forma de educar a los padres sobre las formas de reducir el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL). La campaña recibió su nombre por su recomendación de colocar a los bebés sanos boca arriba para dormir. Colocar a los bebés boca arriba para dormir reduce el riesgo de SMSL, también conocido como "muerte de cuna" o "muerte en la cuna". Esta campaña ha tenido éxito en la promoción de la práctica de dormir boca arriba y otras estrategias de reducción de riesgos para los padres, familiares, proveedores de cuidado infantil, profesionales de la salud y todos los demás cuidadores de bebés, a costa de aumentar la incidencia de esta deformación de la cabeza. [3] Se considera un problema cosmético. [4] [5] Muchos pediatras siguen sin ser conscientes del problema y los posibles tratamientos. Los tratamientos incluyen el reposicionamiento regular de los bebés boca abajo (" tiempo boca abajo "). [6]
La braquicefalia como rasgo en las mascotas
En las mascotas, la braquicefalia describe un tipo de cráneo con un alto índice cefálico , como en razas de perros de nariz chata como los pugs , los shih tzu y los bulldogs o gatos como el persa , el exótico y el himalayo . El término proviene de raíces griegas que significan 'corto' y 'cabeza'. [7] Si bien es un rasgo cosméticamente deseable de razas específicas de perros y gatos, la producción y cría de animales braquicéfalos se considera abuso animal en algunas jurisdicciones. Debido al hecho de que los animales con cráneos significativamente acortados con frecuencia desarrollan el síndrome obstructivo de las vías respiratorias braquicéfalas , lo que les provoca dificultades para respirar, padecen hipertermia debido a capacidades de enfriamiento insuficientes e infecciones frecuentes de la córnea y las glándulas lagrimales. Si bien la cría de animales que tendrán una calidad de vida significativamente empeorada debido a anomalías anatómicas es ilegal en algunos países europeos, la producción de tales razas sigue siendo frecuente. Aparte de estos, los cachorros y gatitos braquicéfalos también tienen una alta mortalidad prenatal. Se debe prestar atención a los estándares de raza que promueven una mayor braquicefalia en los gatos, lo que tiene el potencial de afectar negativamente su bienestar, y los compradores potenciales de razas de gatos braquicéfalos deben ser conscientes de los riesgos de su conformación. [8]
Las razas de gatos braquicéfalos, como el birmano , el himalayo y el persa, normalmente presentan mesioclusión mandibular, una afección en la que los incisivos no están alineados correctamente. Esto puede provocar que los incisivos dañen el tejido gingival . En las razas mesaticefálicas, esto se considera anormal. [9]
Diagnóstico
Afecciones con braquicefalia
- Síndrome de Achard
- Acondrogénesis tipo II
- Acrocefalosindactilia tipo I
- Acrodisostosis 1 con o sin resistencia hormonal
- Disostosis acrofrontofacionasal
- Disostosis frontonasal acromélica
- Deficiencia de acil-CoA oxidasa
- Deficiencia de adenilosuccinato liasa
- Agenesia del cuerpo calloso con neuropatía periférica
- Síndrome de De Barsy relacionado con ALDH18A1
- Trastorno congénito de la glicosilación ALG9
- Displasia capilar alveolo-pulmonar con desalineación venosa pulmonar
- Síndrome de Angelman
- Síndrome de Antley-Bixler
- Aspartilglucosaminuria
- Trastorno del espectro autista debido a la deficiencia de AUTS2
- Síndrome faciodigitogenital autosómico recesivo
- Anomalía de Axenfeld-Rieger
- Miopatía congénita de Bailey-Bloch
- Síndrome de Bardet-Biedl
- Síndrome CHIME
- Displasia cleidocraneal , forma recesiva
- Síndrome de Coffin-Siris
- Síndrome de trisomía 21 completa
- Osteocondrodisplasia letal compleja
- Aracnodactilia contractural congénita
- Trastorno congénito de la glicosilación , tipo II
- Defectos cardíacos congénitos y displasia ectodérmica
- Síndrome de Cornelia de Lange
- Síndrome de displasia craneofacial- osteopenia
- Síndrome craneofrontonasal
- Síndrome de craneosinostosis-anomalías anales-poroqueratosis
- Síndrome de Crouzon
- Síndrome de Crouzon-síndrome de acantosis nigricans
- Síndrome de DeSanto-Shinawi debido a mutación puntual WAC
- Síndrome de Ehlers-Danlos
- Síndrome de Fine-Lubinsky
- Síndrome progeroide de Fontaine
- Síndrome de Frank-Ter Haar
- Displasia frontonasal - microftalmia grave - síndrome de hendidura facial grave
- Displasia frontonasal con alopecia y anomalía genital
- Síndrome de Gómez-López-Hernández
- Síndrome de Hallermann-Streiff
- Paraplejia espástica hereditaria
- Hirsutismo - displasia esquelética - síndrome de discapacidad intelectual
- Holoprosencefalia , infecciones recurrentes y monocitosis
- Hipotonía infantil , con retraso psicomotor y facies característica .
- Síndrome de discapacidad intelectual y dismorfia facial debido a haploinsuficiencia de SETD5
- Síndrome de discapacidad intelectual, microcefalia , estrabismo y anomalías del comportamiento
- Síndrome de KBG
- Síndrome de Kleefstra
- Síndrome de Kohlschutter-Tonz similar
- Síndrome tipo Larsen , tipo B3GAT3
- Encefalocele occipital letal : síndrome de displasia esquelética
- Displasia ósea osteosclerótica letal
- Síndrome progeroide de displasia mandibuloacral
- Síndrome de Carpenter relacionado con MEGF8
- Acidemia metilmalónica con homocistinuria , tipo cblX
- MGAT2 : trastorno congénito de la glicosilación
- Microbraquicefalia , ptosis y síndrome del labio leporino
- Síndrome de microcefalia , dismorfia facial , agenesia renal y genitales ambiguos
- Microftalmia con anomalías cerebrales y digitales.
- Síndrome MOMO
- Síndrome de Muenke
- Síndrome progeroide pseudohidrocefálico neonatal
- Displasia oculodentodigital autosómica recesiva
- Osteogénesis imperfecta
- Osteosclerosis tipo Stanescu
- Deficiencia de fosforribosilaminoimidazol carboxilasa
- Hipoplasia pontocerebelosa
- Síndrome de Potocki-Shaffer
- Síndrome de Carpenter relacionado con RAB23
- Síndrome de aplasia radial - trombocitopenia
- Síndrome de Renpenning
- Síndrome de Ritscher-Schinzel
- Síndrome de Saethre-Chotzen
- Síndrome de Smith-Magenis
- Paraplejía espástica , discapacidad intelectual , nistagmo y obesidad
- Displasia espondiloepimetafisaria tipo Genevieve
- SRD5A3 : trastorno congénito de la glicosilación
- Síndrome de trigonocefalia-nariz bífida-anomalías acrales
- Síndrome de Weill-Marchesani
[10]
Tratamiento
En los seres humanos, la braquicefalia se puede corregir con órtesis de remodelado craneal (cascos), que proporcionan un contacto total e indoloro sobre las áreas prominentes del cráneo y dejan huecos sobre las áreas aplanadas para proporcionar una vía para un crecimiento más simétrico del cráneo. El tratamiento generalmente demora entre 3 y 4 meses, pero varía según la edad del bebé y la gravedad de la asimetría craneal.
Sin embargo, estudios realizados por científicos en los Países Bajos que investigan la terapia con casco en casos leves a moderados de braquicefalia han descubierto que no hubo diferencias significativas a lo largo del tiempo entre los bebés tratados con cascos y los que no recibieron tratamiento. Todos los padres de bebés tratados con cascos confirmaron efectos secundarios negativos, incluida la irritación de la piel y la sudoración. [11] [12]
El estudio fue criticado por la Asociación Estadounidense de Ortopedia y Prótesis en una carta al New York Times . La carta señaló que el estudio se centró solo en casos leves a moderados, diciendo que el tratamiento con casco aún puede ser útil para casos más graves. La carta también criticó la baja tasa de participación (21%) del estudio aleatorio y señaló que la incidencia de problemas de ajuste en el estudio, del 73%, "parece muy alta". [13]
Véase también
Referencias
- ^ "Índice cefálico | forma del cráneo, forma de la cabeza, índice craneal". Britannica . Consultado el 19 de septiembre de 2023 .
- ^ K. Killgrove (2005). Bioarqueología en el mundo romano (PDF) (tesis de maestría). UNC Chapel Hill. Archivado desde el original (PDF) el 28 de marzo de 2012.
- ^ John Persing; et al. (1 de julio de 2003). "Prevención y tratamiento de las deformidades craneales posicionales en lactantes". Pediatría . 112 (1): 199–202. doi : 10.1542/peds.112.1.199 . PMID 12837890.
- ^ "Plagiocefalia y braquicefalia (síndrome de cabeza plana)". NHS . 13 de febrero de 2012.
- ^ Matthew L. Speltz; et al. (15 de febrero de 2010). "Estudio de casos y controles sobre el desarrollo neurológico en la plagiocefalia deformacional". Pediatría . 125 (3): e537–e542. doi :10.1542/peds.2009-0052. PMC 3392083 . PMID 20156894.
Aunque muchos profesionales consideran que la DP es un problema puramente estético, varios estudios han cuestionado esta visión.
- ^ Di Rocco, Federico; Ble, Valeria; Beuriat, Pierre-Aurelien; Szathmari, Alexandru; Lohkamp, Laura Nanna; Mottolese, Carmine (30 de abril de 2019). "Prevalencia y gravedad de la plagiocefalia posicional en niños y adolescentes". Acta Neurochirurgica . 161 (6): 1095–1098. doi :10.1007/s00701-019-03924-2. PMID 31041593. S2CID 141503557.
- ^ Chisholm, Hugh , ed. (1911). "Brachycephalic" . Encyclopædia Britannica (11.ª ed.). Cambridge University Press.
- ^ Farnworth, Mark J et al. "Caras planas de los felinos: ¿la braquicefalia está asociada con anomalías respiratorias en el gato doméstico (Felis catus)?". PLOS ONE vol. 11,8 e0161777. 30 de agosto de 2016, doi :10.1371/journal.pone.0161777
- ^ Bellows, Jan (21 de enero de 2022). Odontología felina . Hoboken, Nueva Jersey: John Wiley & Sons. pág. 120, 156. ISBN 978-1-119-56803-2.
- ^ "Braquicefalia (Identificación conceptual: C0221356) - MedGen - NCBI". www.ncbi.nlm.nih.gov . Consultado el 7 de abril de 2023 .
- ^ "Los cascos para bebés 'no tienen ningún valor añadido', según un estudio". BBC News . 2 de mayo de 2014.
- ^ Van Wijk, RM; Van Vlimmeren, Luisiana; Groothuis-Oudshoorn, CGM; Van Der Ploeg, CPB; Ijzerman, MJ; Boere-Boonekamp, MM (1 de mayo de 2014). "Terapia con casco en bebés con deformación posicional del cráneo: ensayo controlado aleatorio". BMJ . 348 . Revista médica británica: g2741. doi :10.1136/bmj.g2741. PMC 4006966 . PMID 24784879.
- ^ "Respuesta de la AOPA al estudio del British Medical Journal" (PDF) .
Enlaces externos
- NINDS – Descripción general de los trastornos cefálicos Archivado el 4 de octubre de 2018 en Wayback Machine
- Sitio web oficial de Brachycephalic
- [1]