El liquen plano ( LP ) es una enfermedad inflamatoria crónica y autoinmune que afecta la piel, las uñas, el cabello y las membranas mucosas. [1] [2] No es un liquen propiamente dicho , pero recibe su nombre por su apariencia. [3] Se caracteriza por pápulas y placas poligonales, de superficie plana y violáceas con escamas blancas finas reticuladas suprayacentes ( estrías de Wickham ), que afectan comúnmente el dorso de las manos, las muñecas y los antebrazos flexores, el tronco, la parte anterior de la parte inferior de las piernas y la mucosa oral. [4] El tono puede ser marrón grisáceo en personas de piel más oscura. [5] Aunque existe una amplia gama clínica de manifestaciones de LP, la piel y la cavidad oral siguen siendo los principales sitios de afectación. [6] Se desconoce la causa, pero se cree que es el resultado de un proceso autoinmune con un desencadenante inicial desconocido. No existe cura, pero se han utilizado muchos medicamentos y procedimientos diferentes en los esfuerzos por controlar los síntomas.
El término reacción liquenoide ( erupción liquenoide o lesión liquenoide) se refiere a una lesión de apariencia histopatológica y clínica similar o idéntica al liquen plano (es decir, un área que se asemeja al liquen plano, tanto a simple vista como bajo un microscopio ). [7] [8] A veces, los materiales dentales o ciertos medicamentos pueden causar reacciones liquenoides. [7] También pueden ocurrir en asociación con la enfermedad de injerto contra huésped . [7] [9] : 258
Clasificación
Las lesiones de liquen plano se denominan así debido a su apariencia "similar a la del liquen " [3] y se pueden clasificar según el sitio que afectan o según su morfología.
Sitio
El liquen plano puede clasificarse como aquel que afecta las superficies mucosas o cutáneas .
Las formas cutáneas son aquellas que afectan la piel, el cuero cabelludo y las uñas. [10] [11] [12]
Las formas mucosas son aquellas que afectan el revestimiento del tracto gastrointestinal (boca, faringe, esófago, estómago, ano), laringe y otras superficies mucosas, incluidos los genitales, el peritoneo , los oídos, la nariz, la vejiga y la conjuntiva de los ojos. [13] [14] [15]
Patrón
Las lesiones de liquen plano pueden presentarse en muchas formas o morfologías diferentes : [16]
papular
La forma papular es la lesión clásica del liquen plano cutáneo (CLP), que se caracteriza por una pápula brillante, de color rojo o púrpura y con la parte superior plana. Las lesiones pueden tener una escama fina, transparente y adherente. Se pueden observar puntos blanquecinos finos o líneas de encaje (estrías de Wickham) en la superficie de las pápulas bien desarrolladas. [2]
Anular
Lesiones en forma de anillo que se desarrollan gradualmente a partir de pequeñas manchas pigmentadas individuales hasta grupos circulares de pápulas con piel clara y no afectada en el centro. Las lesiones en forma de anillo pueden agrandarse muy lentamente, unirse y transformarse en bandas irregulares (serpentinas) más grandes, a veces acompañadas de líneas (ver Lineal, a continuación). La LPH anular es poco común y afecta clásicamente los genitales masculinos (glande y cuerpo del pene), la ingle, la axila y también las extremidades. [2]
Lineal
Las pápulas se disponen en una línea (la "línea de Blaschko"). [17] Este patrón puede desarrollarse de forma secundaria a un traumatismo ( koebnerización ) o, con menor frecuencia, como una erupción espontánea y aislada, generalmente en las extremidades y rara vez en la cara. [18]
Hipertrófico
Este patrón se caracteriza por placas hiperqueratósicas, pruriginosas, de color marrón rojizo a gris violáceo, con acentuación folicular. El LPH hipertrófico afecta comúnmente las extremidades, especialmente las articulaciones interfalángicas y la parte anterior de las piernas, con una distribución simétrica. [2] Esta forma también se conoce como "liquen plano verrugoso".
Atrófico
Esta morfología se caracteriza por la presencia de unas pocas pápulas o placas de color blanco azulado bien delimitadas con atrofia superficial central. La LP atrófica es el resultado clínico de la LP anular o hipertrófica crónica con lesiones atróficas. El uso de corticosteroides tópicos potentes durante un período prolongado puede predisponer al paciente a desarrollar lesiones atróficas. [2]
Bulloso
Esta morfología se caracteriza por el desarrollo de vesículas y ampollas junto con las lesiones cutáneas. Se trata de una variante poco frecuente del liquen plano, también conocido como "liquen plano vesiculoampolloso".
Actínico
Forma rara que se presenta como manchas o placas numulares con un halo hipopigmentado que rodea un centro hiperpigmentado. La LPH actínica es más frecuente en afroamericanos, indios y personas de Oriente Medio y afecta comúnmente las zonas expuestas al sol. [2]
Ulcerativa
Esta morfología se caracteriza por ampollas y ulceraciones crónicas y dolorosas en los pies, a menudo con evidentes secuelas cicatriciales . Se trata de una variante poco frecuente del liquen plano.
Pigmentado
Esta morfología se caracteriza por máculas hiperpigmentadas de color marrón oscuro en las zonas expuestas al sol y en los pliegues de flexión. Se trata de una variante poco frecuente del liquen plano.
Folicular
Caracterizado por pápulas eritematosas foliculares, planas, elevadas o hemisféricas con o sin queratosis que se presentan en grupos o diseminadas. El síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lasseur , que se observa en un patrón familiar y también predominantemente en mujeres, se caracteriza por la aparición de LP folicular en el tronco con LP folicular decalvante en el cuero cabelludo. Es más probable que el LP folicular en el cuero cabelludo provoque alopecia cicatricial. [16]
Inverso
Se caracteriza por lesiones eritematosas extensas con bordes mal definidos y en parte con liquenificación. La LP inversa afecta típicamente las axilas, los pliegues inguinales, las flexuras de las extremidades y la región submamaria. La pigmentación de las lesiones individuales en estas ubicaciones inversas es típica. Además, pueden aparecer pápulas queratósicas y erosiones con una configuración extraña. [16]
Síndromes de superposición
En ocasiones, se sabe que el liquen plano se presenta junto con otras afecciones. Por ejemplo:
Síndrome de superposición del lupus eritematoso . Las lesiones de este síndrome comparten características tanto del lupus eritematoso como del liquen plano. Las lesiones suelen ser grandes e hipopigmentadas, atróficas, de color rojo a azul y con mínima descamación. Puede haber telangiectasia . [19] [20]
Aunque el liquen plano puede presentarse con una variedad de lesiones, la presentación más común es como un área bien definida de pápulas de color púrpura, pruriginosas y de superficie plana con líneas blancas intercaladas (estrías de Wickham). Esta descripción se conoce como las "6 P" características del liquen plano: planar (superficie plana), púrpura, poligonal, pruriginoso, pápulas y placas. [10] Es probable que esta erupción, después de la regresión, deje un área de hiperpigmentación que se desvanece lentamente. Dicho esto, también pueden aparecer una variedad de otras lesiones. [3]
Piel
Liquen plano cutáneo en la tibiaFormación de pterigión en las uñas causado por liquen plano
Las variantes del liquen plano cutáneo se distinguen según la apariencia de las lesiones y/o su distribución. [22] Las lesiones pueden afectar:
Extremidades (cara, dorso de las manos, brazos y nuca). [a] Esto es más común en los países de Medio Oriente en primavera y verano, donde la luz solar parece tener un efecto precipitante. [18] [23] [24]
Palmas y plantas
Áreas intertriginosas de la piel. También se las conoce como “liquen plano inverso”. [18]
Las uñas [25] se caracterizan por surcos y crestas longitudinales irregulares en la placa ungueal, adelgazamiento de la placa ungueal, formación de pterigión , desprendimiento de la placa ungueal con atrofia del lecho ungueal, queratosis subungueal, ertroniquia longitudinal (estrías rojas) e hiperpigmentación subungueal. [26] Alrededor del 10 % de los individuos con liquen plano ungueal presentan una apariencia de papel lijado . [25]
Cabello y cuero cabelludo. El cuero cabelludo rara vez se ve afectado por una afección conocida como liquen plano pilar acuminado, liquen plano folicular y peripilar, que se caracteriza por una escama folicular violácea y adherente con alopecia cicatricial progresiva. Si bien el liquen plano y el liquen plano pilar pueden presentarse juntos, además de compartir el término "liquen" y revelar inflamación en la biopsia de piel, no hay datos establecidos sobre su coexistencia ni datos que sugieran una etiología común. El liquen plano pilar se considera una enfermedad huérfana sin datos definitivos de prevalencia ni tratamientos efectivos comprobados. [27] [28]
Otras variantes pueden incluir:
El penfigoide del liquen plano se caracteriza por el desarrollo de ampollas tensas sobre lesiones de liquen plano o el desarrollo de vesículas de novo en piel no afectada. [29]
La queratosis liquenoide crónica (también conocida como "enfermedad de Nekam") es una dermatosis rara caracterizada por lesiones papulares y nodulares violáceas, a menudo dispuestas en un patrón lineal o reticulado en el dorso de las manos y los pies, las extremidades y los glúteos, y algunos casos se manifiestan por una erupción similar a la dermatitis seborreica en el cuero cabelludo y la cara; también se ha informado de queratosis palmoplantar. [18] [30] [31]
La queratosis liquenoide (también conocida como "queratosis liquenoide benigna" y "liquen plano solitario" [18] ) es una afección cutánea caracterizada por maculopápulas descamativas de color marrón a rojo, que se encuentran en la piel de las extremidades expuesta al sol. [18] [32] Reiterado, esta es una afección cutánea generalmente caracterizada por una lesión cutánea papulosa solitaria de color rojo oscuro a violáceo. [33]
La dermatitis liquenoide representa una amplia gama de trastornos cutáneos caracterizados por lesiones cutáneas similares al liquen plano. [18] [32]
Membranas mucosas
Liquen plano en los labios y el borde lateral de la lengua.
El liquen plano que afecta las superficies mucosas puede tener una lesión o ser multifocal. [34] Algunos ejemplos de liquen plano que afecta las superficies mucosas incluyen: [34]
Liquen plano genital, que puede causar lesiones en el glande del pene o la piel del escroto en los hombres, y en la vulva o la vagina en las mujeres. [10] Los síntomas pueden incluir síntomas del tracto urinario inferior asociados con estenosis de la uretra , relaciones sexuales dolorosas y picazón. [10] En las mujeres, el síndrome vulvovaginal-gingival es una variante grave y distinta que afecta la vulva , la vagina y las encías, con complicaciones que incluyen cicatrización, formación de estenosis vaginal [36] o destrucción de la vulva. [37] El síndrome correspondiente en los hombres, que afecta el glande del pene y las encías, es el síndrome peno-gingival . [18] Está asociado con HLA-DQB1 . [18] [38]
Boca
Estrías clásicas de Wickham de liquen plano no erosivo en la mucosa bucal izquierda (mejilla izquierda)
El liquen plano oral (también denominado liquen plano de la mucosa oral ) es una forma de liquen plano mucoso que afecta la mucosa oral , el revestimiento de la boca. [39] Puede presentarse en combinación con otras variantes de liquen plano. Se reconocen seis formas clínicas de liquen plano oral (OLP): [40]
Reticular
La presentación más común del liquen plano oral (LPO) se caracteriza por la apariencia de una red o telaraña de líneas blancas con forma de encaje, conocidas como estrías de Wickham . [41] Por lo general, es asintomático. El LPO reticular puede progresar a subtipos más graves, como la forma erosiva, si no se trata. [2]
Erosiva o ulcerativa
La segunda forma más común y la más avanzada del liquen plano oral, [41] [2] se caracteriza por úlceras orales que se presentan con áreas persistentes e irregulares de enrojecimiento , ulceraciones y erosiones cubiertas con una costra amarillenta. Esto puede ocurrir en una o más áreas de la boca. En el 25% de las personas con liquen plano oral erosivo, las encías están afectadas, lo que se describe como gingivitis descamativa (una condición que no es exclusiva del liquen plano). Este puede ser el signo inicial o único de la condición. [42] La afectación del dorso de la lengua puede causar una alteración del sentido del gusto (disgeusia). [2]
papular
Esta forma se caracteriza por pequeñas pápulas blancas puntiformes que son asintomáticas, por lo que pueden pasar desapercibidas fácilmente durante un chequeo de rutina. Se la conoce como la fase inicial y transitoria del LPO. [2]
En forma de placa
Esta forma se caracteriza por la presencia de grandes manchas blancas homogéneas que pueden parecerse a la leucoplasia . Esta forma es más frecuente en fumadores de tabaco. [2]
Atrófico
Esta forma es una presentación común que tiene similitudes con la forma erosiva. Tiene una lesión atrófica más prominente sobre un fondo de eritema con estrías blancas irradiadas en los márgenes. [2] El liquen plano oral atrófico también puede manifestarse como gingivitis descamativa. [42]
Bulloso
Forma rara de LPO caracterizada por vesículas llenas de líquido cuyo tamaño varía de 1 a 2 mm a varios centímetros de diámetro. Las vesículas o ampollas son de color blanco o gris violáceo y fluctúan. El líquido de las vesículas suele ser transparente, pero puede ser hemorrágico o purulento en caso de infección secundaria. Estas vesículas se rompen fácilmente y dejan una superficie ulcerada y dolorosa. [ cita requerida ]
Estos tipos a menudo coexisten en el mismo individuo. El liquen plano oral (LPO) tiende a presentarse de forma bilateral como lesiones mayoritariamente blancas en la cara interna de la mejilla [41] , aunque cualquier sitio mucoso de la boca puede verse afectado. Otros sitios, en orden decreciente de frecuencia, pueden incluir la lengua, los labios, las encías, el suelo de la boca y, muy raramente, el paladar. [41]
En general, el liquen plano oral no suele causar molestias ni dolor, aunque algunas personas pueden experimentar dolor al comer o beber alimentos o bebidas ácidas o picantes. [42] Cuando aparecen los síntomas, se asocian más comúnmente con los subtipos atrófico y ulcerativo. Estos síntomas pueden incluir una sensación de ardor o dolor intenso. [41] También pueden experimentar sangrado de las mucosas en respuesta a un traumatismo leve, como el cepillado de dientes. Además, el fenómeno de Koebner (el desarrollo de nuevas lesiones en los sitios de traumatismo) no solo está presente en el liquen plano cutáneo (LPC), sino que también puede ocurrir en el contexto del LPO.
Se ha informado de hiperpigmentación postinflamatoria residual asociada con LPO, que se manifiesta como pigmentación marrón a negra en la mucosa oral y es más probable que se presente en personas de piel oscura. [43]
El OLP puede ocurrir como una manifestación única de la enfermedad o junto con otras manifestaciones clínicas de LP, incluyendo LP cutáneo, LP genital, LP ungueal y liquen plano pilar (LP del cuero cabelludo). [43]
Causas
La LP cutánea es una enfermedad autolimitante que suele resolverse en un plazo de 6 a 12 meses. La LP oral es una enfermedad inflamatoria crónica no infecciosa que afecta la mucosa oral y puede estar acompañada de lesiones cutáneas. Se desconoce la etiología de la LP oral. [ cita requerida ]
No está claro si los mecanismos que causan el liquen plano oral aislado son diferentes de los que causan el liquen plano oral con liquen plano cutáneo. Se ha propuesto un mecanismo inmunomediado en el que los queratinocitos basales son atacados como antígenos extraños por las células T activadas, especialmente las células T CD8+ . [44] La regulación positiva de la molécula de adhesión intercelular-1 ( ICAM-1 ) y las citocinas asociadas con la respuesta inmunitaria de los linfocitos T colaboradores 1 también pueden desempeñar un papel importante en la patogénesis del liquen plano. [ cita requerida ]
Se cree que el estrés desempeña un papel en la patogenia del LP oral. Los pacientes con ansiedad y depresión presentan con mayor frecuencia LP oral en comparación con individuos sanos normales. [45] [46] Algunos estudios han indicado que los eventos estresantes pueden inducir lesiones de LP en individuos por lo demás sanos. Sin embargo, no se ha demostrado una relación de causa y efecto entre el estrés y la aparición del LP oral. [ cita requerida ]
La respuesta autoinmune a los autoantígenos epiteliales sigue siendo una posibilidad. Un único estudio de LP cutáneo informó evidencia que respalda la autoinmunidad mediante la expansión in vitro de células T aisladas de las lesiones cutáneas de dos pacientes, seguida de una prueba de la capacidad de estas células T para matar queratinocitos autólogos (citotoxicidad).
A lo largo de los años se han propuesto varios desencadenantes potenciales de LP oral, principalmente
El material restaurador (por ejemplo, amalgama [47] y composite) o los medicamentos pueden provocar una reacción de hipersensibilidad y provocar LP oral.
La LP oral generalmente se resuelve al retirar el desencadenante, como es característico de la LP oral.
Infección viral
Patogenesia
Se considera que la LP oral es una reacción inflamatoria crónica del tejido mediada por células T que da como resultado una reacción citotóxica contra las células basales epiteliales. [48] El infiltrado inflamatorio en la LP oral está compuesto principalmente por células T CD8+. A continuación se describe una vía potencial para la citotoxicidad mediada por células T CD8+ en la LP oral: [48]
Las células T CD8+ activadas inducen la apoptosis de los queratinocitos a través de diversos mecanismos, como la secreción del factor de necrosis tumoral (TNF) alfa, la secreción de granzima B o las interacciones entre ligandos Fas-Fas. Las células T CD8+ activadas producen quimiocinas que atraen a más células inflamatorias, lo que promueve la inflamación continua.
la liberación de mediadores proinflamatorios y proteasas por los mastocitos, y
perturbaciones en la respuesta inmune innata que pueden involucrar receptores tipo Toll . [48] [49] [50] [51]
La LP oral también puede ser causada por factores genéticos que influyen en la función inmunológica. Un estudio independiente realizado en China [52] encontró una asociación entre un polimorfismo en el gen TNF-alfa y el riesgo de LP oral en un subconjunto de pacientes. Un estudio italiano encontró un aumento significativo en un polimorfismo genético del primer intrón del promotor del interferón (IFN)-gamma en pacientes con LP oral en comparación con los controles. [52]
Diagnóstico
Piel
Para diagnosticar el liquen plano, es necesario obtener la historia clínica y la presentación del paciente. Los pacientes con sospecha de liquen plano cutáneo deben ser evaluados clínicamente mediante entrevistas y exámenes físicos. Se debe preguntar a los pacientes sobre su historial de medicación, antecedentes de prurito o dolor genital y antecedentes de disfagia u odinofagia . Se debe incluir el examen de toda la superficie cutánea, incluido el cuero cabelludo, la cavidad oral y los genitales externos. Las estrías de Wickham a menudo se pueden ver durante el examen microscópico de las lesiones cutáneas del liquen plano. [53] [54]
El diagnóstico de liquen plano oral (LP) se confirma mediante la revisión de la historia clínica del paciente, el examen físico y los hallazgos histológicos. [ cita requerida ]
La evaluación clínica debe incluir una historia clínica del paciente que evalúe lo siguiente:
Antecedentes de LP que afecte otras partes del cuerpo u otros trastornos de la piel que puedan presentarse con hallazgos similares (por ejemplo, enfermedades ampollosas autoinmunes)
Presencia de síntomas asociados (p. ej., dolor, ardor)
Medicamentos que los pacientes están tomando dentro de las semanas a meses posteriores al inicio del tratamiento, por ejemplo , antihipertensivos , antidepresivos , diuréticos , antidiabéticos , AINE , etc. para evaluar la posibilidad de una erupción medicamentosa liquenoide oral.
Historial de restauraciones dentales, [47] uso de aparatos dentales o exposición oral a sustancias que pueden causar erupciones de contacto liquenoides orales (por ejemplo, composites dentales, dentaduras postizas a base de cromo-cobalto, etc.)
Se debe realizar un examen completo que incluya la evaluación de las superficies mucosas y cutáneas, incluyendo la vulva, la vagina, el pene, el cuero cabelludo y las uñas. Un examen minucioso puede conducir a la detección de manifestaciones extraorales de LP que brinden un respaldo adicional al diagnóstico o a la identificación de hallazgos clínicos que sugieran otro diagnóstico.
Las biopsias de tejido de la LP oral ayudan a confirmar el diagnóstico y son particularmente valiosas para la LP eritematosa y erosiva, que comparte características con muchos otros trastornos de la mucosa, incluida la neoplasia maligna oral. Las biopsias para confirmar la LP oral son menos esenciales en pacientes que presentan LP reticular clásico, particularmente en pacientes en los que ya se ha confirmado un diagnóstico de LP mediante biopsia de una manifestación extraoral de este trastorno. [56] [57]
Las erupciones medicamentosas liquenoides pueden ser causadas por una variedad de medicamentos sistémicos y comparten características clínicas con la LP oral. Los hallazgos histológicos de un infiltrado mixto profundo con linfocitos , células plasmáticas y neutrófilos (con o sin eosinófilos) e inflamación perivascular favorecen este diagnóstico.
Reacción de contacto liquenoide oral (mucositis alérgica de contacto)
Las reacciones de contacto liquenoides orales pueden ser causadas por una variedad de sustancias. Las características clínicas e histológicas de las reacciones de contacto liquenoides orales son similares a las del LP oral. La prueba del parche y el reconocimiento de la proximidad de una sustancia agresora a la erupción pueden ayudar con el diagnóstico. [37]
Enfermedades ampollosas autoinmunes
El penfigoide de las membranas mucosas y otras enfermedades ampollosas autoinmunes pueden presentarse con erosiones orales y gingivitis descamativa similares a las observadas en el LP erosivo. Las biopsias para el examen histológico de rutina y la inmunofluorescencia directa son útiles para distinguir estos trastornos del LP oral.
Enfermedad de injerto contra huésped (EICH)
En la EICH pueden aparecer placas reticuladas o erosiones que se asemejan a la LP oral. Los hallazgos histológicos de estos trastornos también son similares. La historia del paciente es útil para diferenciar la EICH crónica de la LP oral. [58] La afectación oral en la EICH aguda está menos caracterizada que en la EICH crónica, pero se ha asociado con lesiones orales eritematosas, erosivas, ulcerativas o liquenoides.
Leucoplasia
Leucoplasia
La leucoplasia es una manifestación de hiperplasia epitelial escamosa que puede ser precursora del carcinoma escamocelular oral. Suelen aparecer manchas o placas blancas en la mucosa oral. Para descartar malignidad, está indicada una biopsia de la leucoplasia. [59]
Carcinoma oral de células escamosas
El carcinoma escamocelular oral puede presentarse como manchas eritematosas o blancas, úlceras o masas exofíticas. El riesgo más alto de carcinoma escamocelular oral puede ocurrir en pacientes con LP oral eritematoso o erosivo. [60] [61] [62] Está indicada una biopsia.
Leucoedema
El leucoedema es un hallazgo benigno y frecuente en la cavidad oral que se presenta en forma de placas de color blanco grisáceo, algo translúcidas en la mucosa. La mucosa bucal es el sitio más común de afectación. No presenta síntomas y no es necesario ningún tratamiento. [63] [64]
Candidiasis orofaríngea
La candidiasis orofaríngea (también conocida como muguet) es una infección común que tiene predilección por los bebés, los adultos mayores con prótesis dentales, las personas inmunodeprimidas y las personas que utilizan terapia intraoral con corticosteroides . Los pacientes presentan placas blancas o parches eritematosos en la mucosa bucal, el paladar, la lengua o la orofaringe que pueden confundirse con LP reticular. [65]
Histopatología
Histopatología del liquen plano
Los hallazgos histológicos de la LP oral pueden ofrecer un fuerte respaldo para el diagnóstico, pero no son patognomónicos. Se requiere correlación clínica. Los hallazgos histológicos comunes de la LP oral incluyen: [47]
Degeneración por licuefacción (hidrópica) de la capa basal con queratinocitos apoptóticos (denominados cuerpos de Civatte, coloides, hialinos o citoides)
Una banda amorfa de material eosinofílico en la membrana basal compuesta de fibrina o fibrinógeno.
Un infiltrado linfocítico liquenoide (en forma de banda) inmediatamente subyacente al epitelio.
Sin embargo, la interpretación de las características histopatológicas del LP oral se ha asociado históricamente con altas variabilidades intraobservador e interobservador. [66]
Tratamiento
No existe cura para el liquen plano, [41] por lo que el tratamiento del liquen plano cutáneo y oral es para el alivio sintomático o debido a preocupaciones cosméticas. [3] [41] [67] Cuando se busca un tratamiento médico, el tratamiento de primera línea generalmente implica corticosteroides tópicos o sistémicos , [3] y la eliminación de cualquier desencadenante. [68] Sin tratamiento, la mayoría de las lesiones se resolverán espontáneamente en un plazo de 6 a 9 meses para las lesiones cutáneas, [3] y más tiempo para las lesiones mucosas. [69]
Piel
Se han descrito muchos tratamientos diferentes para el liquen plano cutáneo, sin embargo, existe una falta general de evidencia de eficacia para cualquier tratamiento. [70] [71] El pilar de las lesiones cutáneas localizadas son los esteroides tópicos. [41] Los tratamientos adicionales incluyen retinoides , como acitretina o sulfasalazina . La fototerapia UVB de banda estrecha o la terapia PUVA sistémica son modalidades de tratamiento conocidas para la enfermedad generalizada. [44]
Boca
La confirmación de que la afección es benigna, la eliminación de los factores desencadenantes y la mejora de la higiene bucal se consideran el tratamiento inicial del LPO sintomático, y se informa que estas medidas son útiles. [41] El tratamiento generalmente implica corticosteroides tópicos (como betametasona , clobetasol , dexametasona y triamcinolona ) y analgésicos , o si estos son ineficaces y la afección es grave, se pueden utilizar corticosteroides sistémicos. A veces se utilizan inhibidores de la calcineurina (como pimecrolimus , tacrolimus o ciclosporina ). [41] Si bien los esteroides tópicos son ampliamente aceptados como tratamiento de primera línea para el liquen plano mucoso, solo hay evidencia débil que respalde su efectividad para el liquen plano oral erosivo. [72]
Pronóstico
Las lesiones cutáneas de liquen plano suelen resolverse en un plazo de seis meses a un año. Sin embargo, algunas variantes, como la variante hipertrófica, pueden persistir durante años si no se tratan ni se controlan. [2]
Se ha descubierto que el liquen plano cutáneo no conlleva riesgo de cáncer de piel . [73] A diferencia del liquen plano cutáneo, que es autolimitado, las lesiones de liquen plano en la boca pueden persistir durante muchos años, [67] y tienden a ser difíciles de tratar, siendo frecuentes las recaídas. [38] [2]
Aunque esta afección se describió por primera vez hace casi un siglo, se ha informado que se ha exagerado el riesgo asociado de cáncer oral. [74]
En general, se ha descubierto que los pacientes con liquen plano oral eritematoso o erosivo tienen un mayor riesgo de carcinoma de células escamosas oral en comparación con los pacientes diagnosticados con otras variantes. [75]
Debido a la posibilidad de que el liquen plano oral pueda aumentar el riesgo de cáncer oral , se recomienda a los pacientes con liquen plano oral que eviten actividades que se sabe que aumentan el riesgo de cáncer oral, como fumar y consumir alcohol. [75] [73]
Los pacientes con liquen plano oral deben ser seguidos al menos cada 6 a 12 meses, para evaluar la actividad de la enfermedad, cambios en los síntomas o incluso detectar signos tempranos de malignidad . [75]
Epidemiología
La prevalencia general estimada del liquen plano en la población mundial oscila entre el 0,2% y el 5%. [10] [76] [77] [78] [79] [80]
Generalmente se presenta con mayor frecuencia en mujeres, en una proporción de 3:2, y la mayoría de los casos se diagnostican entre los 30 y 60 años, pero puede ocurrir a cualquier edad. [10] [81] [46]
El liquen plano puede presentarse en pacientes con diversas manifestaciones cutáneas, solo o en combinación con liquen plano mucoso o liquen plano ungueal. Los estudios muestran que la frecuencia de afectación de las mucosas en pacientes con liquen plano es del 30 al 70 %. [16]
El liquen plano oral es relativamente común, [38] es una de las enfermedades de las mucosas más comunes. La prevalencia en la población general es de alrededor de 1,27-2,0%, [41] [67] y se presenta con mayor frecuencia en personas de mediana edad. [41] El liquen plano oral en niños es poco común. Se informó que alrededor del 50% de las mujeres con liquen plano oral tenían liquen plano vulvar no diagnosticado. [10]
Algunos estudios sugieren que el liquen plano cutáneo se encuentra más comúnmente en hombres, mientras que las lesiones de liquen plano oral se encuentran más comúnmente en mujeres. [82] [83] [84] [85] [86] [87]
Historia
El liquen plano fue descrito por primera vez en 1869 por Erasmus Wilson como un trastorno inflamatorio de etiología desconocida. Inicialmente, las marcas superficiales características o estrías fueron descritas por Weyl en 1885. En 1895, Wickham explicó con más detalle las características de la lesión, ahora conocidas como estrías de Wickham. Más adelante, Darier explicó la presencia de tales marcas características correlacionándolas con un aumento del espesor de la capa de células granulares. La coexistencia de lesiones de liquen plano oral, cervical y estomacal fue descrita por Guogerot y Burnier en 1937. Una variante similar del liquen plano mucoso, el síndrome vulvovaginal-gingival con lesiones erosivas que afectan la mucosa oral y vulvovaginal, fue introducida por Pelisse y colegas en el año 1982. [2]
Se cree que el origen de la palabra proviene del vocablo griego “Leichen”, que significa musgo de árbol, y también del vocablo latín “planus”, que significa superficie plana y uniforme.
^ El liquen plano cutáneo que afecta las extremidades también se conoce como "liquen plano actínico", "liquen niditus actínico", "liquen plano atrófico anular", "liquen plano subtrópico", "liquen plano tropical", "melanodermatitis liquenoide" y "erupción liquenoide actínica de verano".
Referencias
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