stringtranslate.com

Síndrome de Graham-Little

El síndrome de Graham-Little o síndrome de Graham Little-Piccardi-Lassueur es una afección cutánea caracterizada por lesiones cutáneas similares al liquen plano . [1] : 648  Recibe su nombre en honor a Ernest Graham-Little . [2]

El síndrome de Graham-Little es más común en mujeres que en hombres y generalmente se presenta entre los 30 y 70 años.

Signos y síntomas

El síndrome de Graham-Little se define por una pápula espinosa folicular en el cuerpo, el cuero cabelludo o ambos, alopecia no cicatricial de la axila y la ingle y alopecia cicatricial irregular del cuero cabelludo. [3]

Causas

Aunque se desconoce la causa precisa de la afección, ya que se cree que es una variación del liquen plano , la inmunidad mediada por células (un tipo de sistema inmunológico) puede ser un factor crucial en el desarrollo de la manifestación clínica de la enfermedad. [3] Solo se han notificado unos pocos casos aislados de síndrome de insensibilidad a los andrógenos (feminización testicular), [4] que tiene un patrón familiar, un vínculo con la vacunación contra la hepatitis B , [5] y pacientes fenotípicamente femeninos (genéticamente XY). [6]

Diagnóstico

Según la histopatología, las lesiones tempranas del liquen plano pilar presentan alteraciones vacuolares en la vaina radicular externa, así como infiltrados linfocíticos perifoliculares a nivel del istmo y el infundíbulo. En casos más avanzados, hay atrofia epitelial y fibrosis perifolicular a nivel del istmo y el infundíbulo, lo que da lugar a la distintiva forma de reloj de arena. En casos más avanzados, los folículos pilosos perdidos son reemplazados por fibras elásticas dispuestas verticalmente en el lugar de los folículos pilosos perdidos. [3]

Tratamiento

Entre las técnicas de tratamiento que se han probado se encuentran la terapia PUVA , la ciclosporina , los retinoides , los corticosteroides tópicos, intralesionales y sistémicos y los antipalúdicos . [3]

Epidemiología

El síndrome de Graham-Little se presenta en personas de entre 30 y 70 años, y hay cuatro veces más informes de mujeres que de hombres que lo padecen. [3]

Véase también

Referencias

  1. ^ Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine . (6.ª ed.). McGraw-Hill. ISBN  0-07-138076-0 .
  2. ^ Diccionario médico ilustrado de Dorland (32.ª ed.). Filadelfia: Elsevier Saunders. 2012. pág. 801. ISBN 978-1416062578. Recuperado el 26 de octubre de 2019 .
  3. ^ abcde Pai, VaradrajV; Kikkeri, NaveenN; Sori, Tukaram; Dinesh, Estados Unidos (2011). "Síndrome de Graham-Little Piccardi Lassueur: una variante inusual del liquen plano folicular". Revista Internacional de Tricología . 3 (1). Medknow: 28–30. doi : 10.4103/0974-7753.82129 . ISSN  0974-7753. PMC 3129120 . PMID  21769233. 
  4. ^ Vega Gutiérrez, J; Miranda-Romero, A; Pérez Milán, F; Martínez García, G (2004-06-11). "Síndrome de Graham Little–Piccardi–Lassueur asociado con síndrome de insensibilidad a los andrógenos (feminización testicular)". Revista de la Academia Europea de Dermatología y Venereología . 18 (4). Wiley: 463–466. doi :10.1111/j.1468-3083.2004.00945.x. ISSN  0926-9959. PMID  15196163.
  5. ^ Bardazzi, C. Landi, C. Orlandi, I., F. (18 de marzo de 1999). "Síndrome de Graham Little-Piccardi-Lasseur tras la vacunación contra el VHB". Acta Dermato-Venereologica . 79 (1). Medical Journals Sweden AB: 93. doi : 10.1080/000155599750011886 . ISSN  0001-5555.{{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  6. ^ Viglizzo, Gianmaría; Verrini, Anna; Rongioletti, Franco (2004). "Síndrome familiar de Lassueur-Graham-Little-Piccardi". Dermatología . 208 (2). S. Karger AG: 142-144. doi :10.1159/000076489. ISSN  1018-8665. PMID  15057005.

Lectura adicional

Enlaces externos