El teratoma sacrococcígeo ( SCT ) es un tipo de tumor conocido como teratoma que se desarrolla en la base del cóccix (coxis) y se cree que deriva principalmente de restos de la línea primitiva . [1] Los teratomas sacrococcígeos son benignos el 75 % de las veces, malignos el 12 % de las veces y el resto se consideran "teratomas inmaduros" que comparten características benignas y malignas. Los teratomas sacrococcígeos benignos tienen más probabilidades de desarrollarse en niños más pequeños que tienen menos de cinco meses de edad, y los niños mayores tienen más probabilidades de desarrollar teratomas sacrococcígeos malignos.
El síndrome de Currarino , debido a una mutación autosómica dominante en el gen MNX1 , consiste en una masa presacra (normalmente un teratoma maduro o meningocele anterior), malformación anorrectal y disgenesia sacra.
Las complicaciones maternas del embarazo pueden incluir el síndrome del espejo . [2] Las complicaciones maternas del parto pueden incluir una cesárea o, alternativamente, un parto vaginal con distocia mecánica . [3]
Las complicaciones del efecto de masa de un teratoma en general se abordan en la página de teratoma . Las complicaciones del efecto de masa de un SCT grande pueden incluir displasia de cadera , obstrucción intestinal , obstrucción urinaria , hidronefrosis e hidropesía fetal . Incluso un SCT pequeño puede producir complicaciones de efecto masa, si es presacro (Altman Tipo IV). [4] En el feto, la hidronefrosis grave puede contribuir a un desarrollo pulmonar inadecuado. También en el feto y el recién nacido el ano puede estar imperforado . [ cita necesaria ]
Las complicaciones posteriores del efecto de masa y/o de la cirugía pueden incluir vejiga neurogénica , otras formas de incontinencia urinaria , incontinencia fecal y otros problemas crónicos resultantes de daño accidental o sacrificio de nervios y músculos dentro de la pelvis. [5] La extirpación del cóccix puede incluir complicaciones adicionales. Sin embargo, en una revisión de 25 pacientes [6] , la complicación más frecuente fue una apariencia insatisfactoria de la cicatriz quirúrgica.
Los efectos tardíos son de dos tipos: consecuencias del propio tumor y consecuencias de la cirugía y otros tratamientos para el tumor. [ cita necesaria ]
Las complicaciones de no extirpar el cóccix pueden incluir tanto la recurrencia del teratoma [7] como el cáncer metastásico . [7] [8] Las neoplasias malignas tardías generalmente implican la escisión incompleta del cóccix y son adenocarcinomas . [ cita necesaria ] Aunque la discapacidad funcional en los sobrevivientes es común, [9] un pequeño estudio comparativo [10] encontró una diferencia no significativa entre los sobrevivientes de SCT y un grupo de control emparejado.
En casos raros, las cicatrices pélvicas pueden requerir que una mujer embarazada que haya sobrevivido a un SCT dé a luz a su bebé mediante cesárea . [11]
El SCT se observa en 1 de cada 35.000 nacidos vivos y es el tumor más común que se presenta en humanos recién nacidos. La mayoría de los SCT se encuentran en bebés y niños, pero se han informado SCT en adultos [12] y el uso cada vez más rutinario de exámenes de ultrasonido prenatales ha aumentado dramáticamente el número de SCT diagnosticados que se presentan en fetos. Al igual que otros teratomas, un SCT puede crecer mucho. A diferencia de otros teratomas, un SCT a veces crece más que el resto del feto.
Los teratomas sacrococcígeos son el tipo más común de tumores de células germinales (tanto benignos como malignos ) diagnosticados en recién nacidos , bebés y niños menores de 4 años. [13] Los SCT ocurren con más frecuencia en niñas que en niños; Se han informado relaciones de 3:1 a 4:1. [14]
Históricamente, los teratomas sacrococcígeos se presentan en 2 patrones clínicos relacionados con la edad del niño, la ubicación del tumor y la probabilidad de malignidad del tumor. Con la llegada de los exámenes ecográficos prenatales de rutina, está surgiendo un tercer patrón clínico.
Durante la ecografía prenatal , un SCT que tiene un componente externo puede aparecer como un quiste lleno de líquido o una masa sólida que sobresale del cuerpo del feto. Los SCT fetales que son completamente internos pueden pasar desapercibidos si son pequeños; La detección (o al menos la sospecha) es posible cuando la vejiga fetal se ve en una posición anormal, debido a que el SCT empuja otros órganos fuera de su lugar.
Al nacer , la presentación habitual es un bulto o masa visible debajo de la piel en la parte superior del pliegue de las nalgas. Si no es visible, a veces se puede sentir; Al pincharlo suavemente, se siente como un huevo duro. Un SCT pequeño, si está completamente dentro del cuerpo, puede no presentarse durante años, hasta que crezca lo suficiente como para causar dolor, estreñimiento y otros síntomas de una masa grande dentro de la pelvis , o hasta que comience a extenderse fuera de la pelvis. Incluso un SCT relativamente grande puede pasar desapercibido, si es interno, porque la pelvis ósea lo oculta y protege. Los tumores mediastínicos , incluidos los teratomas, están igualmente ocultos y protegidos por la caja torácica .
Algunos SCT se descubren cuando un niño comienza a hablar alrededor de los 2 años y se queja de que le duele el trasero o siente "popó" cuando viaja en un asiento de seguridad.
Otros tumores pueden ocurrir en las regiones sacrococcígea y/o presacra [16] y, por lo tanto, deben descartarse para obtener un diagnóstico diferencial . Estos incluyen ependimoma extraespinal , [17] ependimoblastoma , [18] neuroblastoma y rabdomiosarcoma .
Los SCT más pequeños con un componente externo, que se observan en ecografías prenatales o al nacer, a menudo se confunden con la espina bífida . [ cita necesaria ] El SCT quístico y el mielocistocele terminal son especialmente difíciles de distinguir; para un diagnóstico más preciso, se ha recomendado la resonancia magnética. [19]
El primer tratamiento preferido para el SCT es la extirpación quirúrgica completa (es decir, resección completa). El abordaje preferido para un SCT pequeño es a través del perineo ; un SCT grande puede requerir un abordaje adicional a través del abdomen . La resección debe incluir el cóccix y también puede incluir porciones del sacro . La cirugía debe incluir la reinserción de los pequeños músculos y ligamentos que antes estaban unidos al cóccix, reconstruyendo de hecho el perineo posterior. De lo contrario, existe un mayor riesgo de hernia perineal en el futuro.
Los SCT se clasifican morfológicamente según su extensión relativa fuera y dentro del cuerpo:
El tipo Altman es importante en los contextos del manejo del parto, el abordaje quirúrgico y las complicaciones del SCT. La monitorización seriada por ecografía y resonancia magnética de los SCT en fetos en el útero ha demostrado que el tipo Altman puede cambiar con el tiempo. A medida que el tumor crece, puede empujarse entre otros órganos y a través del perineo hasta la superficie del cuerpo, donde el tumor aparece como un bulto cubierto únicamente por piel. A veces, el bulto del tumor luego se desliza hacia el interior del perineo.
Como todos los teratomas , un teratoma sacrococcígeo tiene el potencial de ser maligno y el estándar de atención requiere un seguimiento a largo plazo por parte de un oncólogo .
El tratamiento de la mayoría de los SCT fetales implica una espera vigilante antes de cualquier tratamiento. Un árbol de decisión de uso frecuente es el siguiente:
Los problemas emergentes incluyen el síndrome del espejo materno , polihidramnios y parto prematuro . Las malas decisiones de gestión, incluidas las intervenciones prematuras o retrasadas, pueden tener consecuencias nefastas. [20] [21] Un estudio retrospectivo muy pequeño de 9 bebés con TCM de más de 10 cm de diámetro informó una supervivencia ligeramente mayor en los bebés que permanecieron en el útero un poco más de tiempo. [22]
En muchos casos, un feto con un SCT pequeño (menos de 5 o 10 cm) puede nacer por vía vaginal. [23] [24] [25] [26] Antes de la llegada de la detección prenatal y, por lo tanto, de la cesárea programada, el 90% de los bebés diagnosticados con SCT nacían a término. [27]
Los SCT son muy raros en adultos y, por regla general, estos tumores son benignos y tienen un potencial extremadamente bajo de malignidad. Esta estimación del potencial se basa en la idea de que debido a que el tumor existió durante décadas antes del diagnóstico, sin volverse maligno, tiene poco o ningún potencial para volverse maligno. Por esta razón, y porque la coccigectomía en adultos tiene mayores riesgos que en bebés , algunos cirujanos prefieren no extirpar el cóccix de los adultos sobrevivientes de SCT. Hay informes de casos de buenos resultados. [28]