Un teratoma es un tumor formado por varios tipos diferentes de tejido , como cabello , músculo , dientes o hueso . [4] Los teratomas generalmente se forman en el coxis (donde se conoce como teratoma sacrococcígeo ), el ovario o el testículo . [4]
Los síntomas pueden ser mínimos si el tumor es pequeño. [2] Un teratoma testicular puede presentarse como un bulto indoloro. [1] Las complicaciones pueden incluir torsión ovárica , torsión testicular o hidropesía fetal . [1] [2] [3]
Son un tipo de tumor de células germinales (un tumor que comienza en las células que dan lugar a los espermatozoides o los óvulos ). [4] [8] Se dividen en dos tipos: maduros e inmaduros. [4] Los teratomas maduros incluyen quistes dermoides y generalmente son benignos . [8] Los teratomas inmaduros pueden ser cancerosos . [4] [9] La mayoría de los teratomas de ovario son maduros. [10] En los adultos, los teratomas testiculares generalmente son cancerosos. [11] El diagnóstico definitivo se basa en una biopsia de tejido . [2]
El tratamiento de los teratomas de cóccix, testículos y ovarios generalmente se realiza mediante cirugía. [5] [6] [12] Los teratomas testiculares y de ovario inmaduros también se tratan con frecuencia con quimioterapia . [6] [10]
Los teratomas ocurren en el cóccix en aproximadamente uno de cada 30.000 recién nacidos, lo que los convierte en uno de los tumores más comunes en este grupo de edad. [5] [7] Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. [5] Los teratomas de ovario representan aproximadamente una cuarta parte de los tumores de ovario y generalmente se observan durante la mediana edad. [10] Los teratomas testiculares representan casi la mitad de los cánceres testiculares . [13] Pueden ocurrir tanto en niños como en adultos. [14] El término proviene de la palabra griega que significa "monstruo" [15] más el sufijo "-oma" utilizado para tumores.
Un teratoma maduro es un teratoma de grado 0. Son muy variables en forma e histología y pueden ser sólidos, quísticos o una combinación de ambos. Un teratoma maduro a menudo contiene varios tipos diferentes de tejido, como piel , músculo y hueso . La piel puede rodear un quiste y desarrollar abundante cabello (ver quiste dermoide). Los teratomas maduros generalmente son benignos, y entre el 0,17% y el 2% de los teratomas quísticos maduros se vuelven malignos. [dieciséis]
El teratoma inmaduro es la contraparte maligna del teratoma maduro y contiene tejidos inmaduros que típicamente muestran histopatología neuroectodérmica primitiva o embrionaria . El teratoma inmaduro tiene una de las tasas más bajas de mutación somática de cualquier tipo de tumor y es el resultado de uno de cinco mecanismos de falla meiótica . [17]
La gliomatosis peritoneal, que se presenta como un depósito de células gliales maduras en el peritoneo, se observa casi exclusivamente junto con casos de teratoma ovárico. A través de estudios genéticos de la secuencia del exoma, se descubrió que la gliomatosis es genéticamente idéntica al tumor ovárico original y se desarrolló a partir de células que se diseminan desde el teratoma ovárico. [17]
Un quiste dermoide es un teratoma quístico maduro que contiene pelo (a veces muy abundante) y otras estructuras características de la piel normal y otros tejidos derivados del ectodermo . El término se aplica con mayor frecuencia al teratoma en las suturas del cráneo y en los ovarios de las mujeres. [ cita necesaria ]
El feto en fetu y el teratoma fetiforme son formas raras de teratomas maduros que incluyen uno o más componentes que se asemejan a un feto malformado. Ambas formas pueden contener o parecer contener sistemas de órganos completos, incluso partes importantes del cuerpo, como el torso o las extremidades. Fetus in fetu se diferencia del teratoma fetiforme en que tiene una columna vertebral aparente y simetría bilateral . [18]
La mayoría de los expertos coinciden en que los teratomas fetiformes son teratomas maduros muy desarrollados; La historia natural del feto in fetu es controvertida. [18] Se ha observado que el teratoma fetiforme se informa con mayor frecuencia (por los ginecólogos) en los teratomas de ovario, y el feto en feto se informa con mayor frecuencia (por los cirujanos generales) en los teratomas retroperitoneales. Fetus in fetu a menudo se ha interpretado como un feto que crece dentro de su gemelo . Como tal, esta interpretación supone una complicación especial del hermanamiento , una de varias agrupadas bajo el término gemelo parásito . En muchos casos, se informa que el feto in fetu ocupa un quiste lleno de líquido dentro de un teratoma maduro. [19] [20] [21] [22] Los quistes dentro de teratomas maduros pueden tener sistemas de órganos parcialmente desarrollados: los informes incluyen casos de huesos craneales parciales , huesos largos y un corazón rudimentario que late. [23] [24]
Independientemente de si el fetus in fetu y el teratoma fetiforme son una o dos entidades, son distintos del embarazo ectópico y no deben confundirse con él .
Un estruma ovarii (también conocido como bocio de ovario o bocio ovárico) es una forma rara de teratoma maduro que contiene principalmente tejido tiroideo . [25]
Epignathus es un teratoma poco común que se origina en el área orofaríngea y se presenta en el útero . Se presenta con una masa que sobresale de la boca al nacer. Si no se trata, es imposible respirar. Un procedimiento EXIT es el tratamiento inicial recomendado.
Los teratomas se pueden encontrar en bebés, niños y adultos. Los teratomas de origen embrionario se encuentran con mayor frecuencia en bebés al nacer, en niños pequeños y, desde la llegada de la ecografía , en fetos.
Los teratomas fetales más diagnosticados son el teratoma sacrococcígeo (tipos I, II y III de Altman) y el teratoma cervical (cuello). Debido a que estos teratomas se proyectan desde el cuerpo fetal hacia el líquido amniótico circundante , pueden verse durante exámenes de ultrasonido prenatales de rutina. Los teratomas dentro del cuerpo fetal se ven con menos facilidad mediante ecografía; para estos, la resonancia magnética del útero embarazado es más informativa. [26] [27]
Los teratomas no son peligrosos para el feto a menos que se produzca un efecto de masa o que fluya una gran cantidad de sangre a través del tumor (lo que se conoce como robo vascular). El efecto de masa consiste frecuentemente en la obstrucción del paso normal de los fluidos desde los órganos circundantes. El robo vascular puede ejercer presión sobre el corazón en crecimiento del feto, llegando incluso a provocar insuficiencia cardíaca, por lo que debe ser monitorizado mediante ecocardiografía fetal .
Los teratomas pueden causar una enfermedad autoinmune llamada encefalitis del receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA). En esta afección, los teratomas pueden contener células B con especificidades de receptor NMDA. [28]
Después de la cirugía de extirpación del teratoma, existe el riesgo de que vuelva a crecer en el lugar o en órganos cercanos. [29]
Los teratomas pertenecen a una clase de tumores conocidos como tumores de células germinales no seminomatosos . Todos los tumores de esta clase son el resultado del desarrollo anormal de células pluripotentes : células germinales y células embrionarias . Los teratomas de origen embrionario son congénitos ; Los teratomas de origen de células germinales pueden ser congénitos o no. El tipo de célula pluripotente parece no tener importancia, aparte de limitar la ubicación del teratoma en el cuerpo.
Los teratomas derivados de células germinales se producen en los testículos y los ovarios . Los teratomas derivados de células embrionarias generalmente ocurren en la línea media del sujeto: en el cerebro, en otras partes del cráneo , en la nariz, en la lengua, debajo de la lengua y en el cuello (teratoma cervical), mediastino , retroperitoneo y adheridos al cóccix . Los teratomas también pueden aparecer en otros lugares: muy raramente en órganos sólidos (sobre todo el corazón y el hígado) y órganos huecos (como el estómago y la vejiga), y más comúnmente en las suturas del cráneo .
Los teratomas rara vez incluyen partes del cuerpo más complicadas, como dientes , materia cerebral , [30] ojos , [31] [32] o torso . [33]
Sobre el origen de los teratomas existen numerosas hipótesis. [18] Estas hipótesis no deben confundirse con la hipótesis no relacionada de que fetus in fetu (ver más abajo) no es un teratoma en absoluto, sino más bien un gemelo parásito .
Se cree que los teratomas se originan en el útero , por lo que pueden considerarse tumores congénitos . Muchos teratomas no se diagnostican hasta mucho más tarde en la infancia o en la edad adulta. Es más probable que los tumores grandes se diagnostiquen tempranamente. Los teratomas sacrococcígeos y cervicales a menudo se detectan mediante ecografía prenatal . Los métodos de diagnóstico adicionales pueden incluir imágenes por resonancia magnética prenatal . En raras circunstancias, el tumor es tan grande que el feto puede sufrir daños o morir. En el caso de los teratomas sacrococcígeos grandes, una porción importante del flujo sanguíneo del feto se redirige hacia el teratoma (un fenómeno llamado síndrome de robo ), provocando insuficiencia cardíaca o hidropesía del feto. En determinados casos, puede estar indicada la cirugía fetal .
Más allá del período neonatal, los síntomas de un teratoma dependen de su ubicación y órgano de origen. Los teratomas de ovario suelen presentarse con dolor abdominal o pélvico , provocado por la torsión del ovario o la irritación de sus ligamentos. Una complicación grave se identificó como una complicación grave de una enfermedad recientemente descubierta en la que los teratomas ováricos causan encefalitis asociada a anticuerpos contra el anticuerpo receptor de N-metil-D-aspartato (NMDAR), a menudo denominado " encefalitis anti-receptor de NMDA ". Los pacientes desarrollan una enfermedad en múltiples etapas que progresa desde psicosis, déficits de memoria, convulsiones y desintegración del lenguaje hasta un estado de falta de respuesta con características catatónicas a menudo asociadas con movimientos anormales e inestabilidad autónoma y respiratoria. [34] Los teratomas testiculares se presentan como una masa palpable en el testículo; Los teratomas mediastínicos a menudo causan compresión de los pulmones o las vías respiratorias y pueden presentarse con dolor en el pecho y/o síntomas respiratorios.
Algunos teratomas contienen elementos del saco vitelino , que secretan alfafetoproteína . Su detección puede ayudar a confirmar el diagnóstico y a menudo se utiliza como marcador de recurrencia o eficacia del tratamiento, pero rara vez es el método de diagnóstico inicial. ( La alfafetoproteína sérica materna es una prueba de detección útil para otras afecciones fetales, incluido el síndrome de Down , la espina bífida y los defectos de la pared abdominal como la gastrosquisis ).
Independientemente de su ubicación en el cuerpo, un teratoma se clasifica según un sistema de estadificación del cáncer . Esto indica si es posible que se necesite quimioterapia o radioterapia además de la cirugía. Los teratomas comúnmente se clasifican utilizando el sistema de clasificación de González-Crussi [18] : 0 o maduro ( benigno ); 1 o inmaduro, probablemente benigno; 2 o inmaduro, posiblemente maligno (canceroso); y 3 o francamente malignos. Si es francamente maligno, el tumor es un cáncer para el cual se aplica una estadificación adicional del cáncer. [ cita necesaria ]
Los teratomas también se clasifican por su contenido; un teratoma sólido contiene sólo tejidos (quizás incluyendo estructuras más complejas); un teratoma quístico contiene sólo bolsas de líquido o semilíquido como líquido cefalorraquídeo , sebo o grasa; un teratoma mixto contiene partes sólidas y quísticas. Los teratomas quísticos suelen ser de grado 0 y, a la inversa, los teratomas de grado 0 suelen ser quísticos.
Los teratomas puros de grados 0, 1 y 2 tienen el potencial de volverse malignos (grado 3), y los teratomas puros malignos tienen el potencial de metastatizar . Estas formas raras de teratoma con transformación maligna pueden contener elementos de malignidad somática (no de células germinales), como leucemia , carcinoma o sarcoma . [35] Un teratoma puede contener elementos de otros tumores de células germinales, en cuyo caso no es un teratoma puro, sino más bien un tumor mixto de células germinales y es maligno. En los lactantes y niños pequeños, estos elementos suelen ser el tumor del seno endodérmico , seguido del coriocarcinoma . Finalmente, un teratoma puede ser puro y no maligno pero sí muy agresivo; un ejemplo de esto es el síndrome del teratoma creciente, en el que la quimioterapia elimina los elementos malignos de un tumor mixto, dejando un teratoma puro, que paradójicamente comienza a crecer muy rápidamente. [36]
Sin embargo, un teratoma "benigno" de grado 0 (maduro) tiene riesgo de malignidad. Se ha informado recurrencia de tumor maligno del seno endodérmico en casos de teratoma maduro anteriormente benigno, [37] [38] incluso en teratoma fetiforme y feto en feto. [39] [40] Se ha encontrado carcinoma de células escamosas en un teratoma quístico maduro en el momento de la cirugía inicial. [41] Un teratoma inmaduro de grado 1 que parece ser benigno (p. ej., porque la AFP no está elevada) tiene un riesgo mucho mayor de malignidad y requiere un seguimiento adecuado. [42] [43] [44] [45] Este grado de teratoma también puede ser difícil de diagnosticar correctamente. Puede confundirse con otras neoplasias de células pequeñas redondas como el neuroblastoma, el carcinoma de células pequeñas de tipo hipercalcémico, el tumor neuroectodérmico primitivo, el tumor de Wilm, el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas y el linfoma no Hodgkin . [46]
Un teratoma con transformación maligna es una forma muy rara de teratoma que puede contener elementos de tumores somáticos malignos como leucemia, carcinoma o sarcoma. [35] De 641 niños con teratoma puro, nueve desarrollaron TMT: [47] cinco carcinomas, dos gliomas y dos carcinomas embrionarios (aquí, estos últimos se clasifican entre los tumores de células germinales).
El ependimoma extraespinal , generalmente considerado un glioma (un tipo de tumor de células no germinales), puede ser una forma inusual de teratoma maduro. [48]
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa ( es decir, resección completa). [49] [50] Los teratomas normalmente están bien encapsulados y no son invasivos de los tejidos circundantes, por lo que son relativamente fáciles de resecar de los tejidos circundantes. Las excepciones incluyen los teratomas en el cerebro y los teratomas complejos muy grandes que se han empujado hacia los músculos adyacentes y otras estructuras y se han entrelazado con ellos.
La prevención de la recurrencia no requiere la resección en bloque de los tejidos circundantes.
En el caso de los teratomas malignos, por lo general, la cirugía va seguida de quimioterapia.
Los teratomas que se encuentran en ubicaciones quirúrgicamente inaccesibles, o que son muy complejos o que probablemente sean malignos (debido a un descubrimiento o tratamiento tardío) a veces se tratan primero con quimioterapia. [ cita necesaria ]
Aunque a menudo se describe como benigno, un teratoma tiene potencial maligno. Un estudio del Reino Unido de 351 bebés y niños diagnosticados con teratoma "benigno" informó que 227 tenían MT y 124 IT. Cinco años después de la cirugía, la supervivencia libre de eventos fue del 92,2% y 85,9%, respectivamente, y la supervivencia global fue del 99% y 95,1%. [51] Un estudio similar realizado en Italia informó sobre 183 bebés y niños diagnosticados con teratoma. A los 10 años de la cirugía, la supervivencia libre de eventos y la supervivencia global fueron del 90,4% y 98%, respectivamente. [52]
Dependiendo de los tejidos que contenga, un teratoma puede secretar una variedad de sustancias químicas con efectos sistémicos. Algunos teratomas secretan la gonadotropina coriónica humana (βhCG), la "hormona del embarazo", que puede usarse en la práctica clínica para monitorear el éxito del tratamiento o la recaída en pacientes con un teratoma secretor de HCG. Esta hormona no se recomienda como marcador de diagnóstico porque la mayoría de los teratomas no la secretan. Algunos teratomas secretan tiroxina , en algunos casos hasta tal punto que puede provocar hipertiroidismo clínico en el paciente. De especial preocupación es la secreción de alfafetoproteína (AFP); En algunas circunstancias, la AFP se puede utilizar como marcador de diagnóstico específico de la presencia de células del saco vitelino dentro del teratoma. Estas células pueden convertirse en un tumor francamente maligno conocido como tumor del saco vitelino o tumor del seno endodérmico .
El seguimiento adecuado requiere una observación estrecha, que incluye exámenes físicos repetidos, exploraciones (ultrasonido, resonancia magnética o tomografía computarizada) y medición de AFP y/o βhCG. [53] [54]
Los teratomas embrionarios ocurren con mayor frecuencia en la región sacrococcígea; El teratoma sacrococcígeo es el tumor más común que se encuentra en humanos recién nacidos.
De los teratomas en las suturas del cráneo, aproximadamente el 50% se encuentran en la órbita o junto a ella . [56] El dermoide limbal es un coristoma , no un teratoma.
El teratoma se considera una enfermedad rara , pero no es extremadamente rara. El teratoma sacrococcígeo por sí solo se diagnostica al nacer en uno de cada 40.000 seres humanos. Dada la población humana actual y la tasa de natalidad, esto equivale a cinco por día o 1800 por año. Si a ese número se le suman los teratomas sacrococcígeos diagnosticados más tarde en la vida y los teratomas en otros lugares, la incidencia se acerca a los 10.000 nuevos diagnósticos de teratoma por año. [ cita necesaria ]
Se han informado teratomas de ovario en yeguas , [57] pumas , [58] [59] y caninos. [60] Los teratomas también ocurren, raramente, en otras especies. [61]
Las células madre pluripotentes, incluidas las células madre pluripotentes inducidas por humanos, tienen la propiedad única de poder generar teratomas cuando se inyectan en roedores en el laboratorio de investigación. [62] Las raíces de esta observación se han atribuido a Leroy Stevens del Laboratorio Jackson . [63] En 1970, Stevens notó que las poblaciones de células que dieron origen a los teratomas eran muy similares a las células de embriones muy tempranos. Por este motivo, el llamado "ensayo de teratoma" es uno de los ensayos de validación de referencia para las células madre pluripotentes. [64] Debido a que se están desarrollando células madre pluripotentes humanas diferenciadas como base para numerosas terapias de medicina regenerativa, existe la preocupación de que las células madre indiferenciadas residuales puedan conducir a la formación de teratoma en pacientes inyectados, y los investigadores están trabajando para desarrollar métodos para abordar esta preocupación. [sesenta y cinco]
Una nueva investigación ha analizado la utilización del teratoma humano en estudios con animales quiméricos como una plataforma prometedora para modelar el desarrollo humano de múltiples linajes, la detección genética funcional de todos los tejidos y la ingeniería de tejidos. [66]
Este artículo incorpora material de dominio público del Diccionario de términos sobre el cáncer. Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU .
