Se caracteriza por un desarrollo escaso de la porción izquierda del corazón, el ventrículo izquierdo está malformado y su fuerza contráctil es muy pobre, debido a ello el corazón derecho se hipertrofia y bombea sangre tanto para la circulación pulmonar como para la sistémica lo cual solo es posible gracias a la existencia de un conducto arterioso que permanece permeable.
[1] Se presenta un caso por cada 5 000 niños nacidos vivos, representa solo el 2.5% de las cardiopatías congénitas.
El ventrículo derecho se hipertrofia, recibe sangre del circuito izquierdo a través de un foramen oval permeable y se hace cargo tanto de la circulación pulmonar como de la sistémica que solo es posible por la permeabilidad del conducto arterioso que comunica los dos circuitos.
Cuando el conducto arterioso se cierra después del nacimiento, se hace imposible está comunicación, aparecen síntomas muy graves y el paciente puede entrar en situación de choque hipovolémico.
El empleo de prostaglandinas (PGE1) como tratamiento permite mantener el conducto arterioso permeable hasta el momento adecuado para la intervención.