La 6-piruvoiltetrahidropterina sintasa (PTS) (EC 4.2.3.12) es una enzima que cataliza una eliminación del grupo trifosfato y una reacción redox intramolecular en su sustrato.
[2] Esta enzima participa en la síntesis de la tetrahidrobiopterina (BH4) a partir de GTP conjuntamente con las enzimas sepiapterina reductasa (EC 1.1.1.153) y GTP ciclohidrolasa I (EC 3.5.4.16).
La enzima requiere para tener la máxima actividad la fosforilación del residuo Ser-19.
[3] Los defectos en PTS son causa de hiperfenilalaninemia por deficiencia en BH4 tipo A, llamada también deficiencia en PTS.
Es un desorden autosomal recesivo caracterizado por una reducción de los neurotransmisores dopamina y serotonina.