Sepiapterina reductasa

[2]​ Otras enzimas que participan en la síntesis de la tetrahidrobiopterina son la 6-piruvoiltetrahidropterina sintasa (EC 4.2.3.12) y la GTP ciclohidrolasa I (EC 3.5.4.16).También cataliza la reacción de reducción de la sepiapterina:[2]​ La sepiapterina reductasa se presenta como homodímero y su localización celular es el citoplasma.[3]​ Los defectos en SPR son causa de la distonía por sensibilidad a la dihidroxifenilalanina.En la mayoría de los casos, los pacientes manifiestan retraso psicomotor progresivo, distonía y espasticidad.La enfermedad es debida a deficiencias severas de dopamina y serotonina en el sistema nervioso central causadas por un defecto en la síntesis de BH4.