Alfa 1-antitripsina

Protege a los tejidos de las proteasas presentes principalmente en las células inflamatorias, en especial la elastasa.

En 1982 se publicó su secuencia completa: está formada por 394 aminoácidos y tres cadenas laterales carbohidratadas.

La metionina 358 y la serina 359 son fundamentales para la acción sobre la proteasa diana, siendo la elastasa de neutrófilos humano su principal blanco.

En condiciones normales, el hígado secreta 34 mg/kg/24 horas, pudiendo incrementarse entre 3 y 5 veces en procesos inflamatorios, tumorales e infecciosos.

En la reacción de fase aguda, se requiere una elevación aún más alta para "limitar" el daño causado por los granulocitos neutrófilos y su enzima elastasa, la cual degrada la fibra del tejido conectivo elastina.

Como todos los inhibidores de proteasa séricos, la AAT tiene un área característica en su estructura secundaria incluyendo láminas beta plegadas y alfa hélices.

Esto causa enfisema pulmonar y lleva a la cirrosis hepática en casos severos.

El gen está localizado en el brazo largo del decimocuarto cromosoma (Genome14q32.1) y tiene una longitud de 12,2 kb.

Esto implica inhalar A1AT purificada hacia los pulmones y captarla en el tracto respiratorio inferior.

Sin embargo, esta podría no llegar a las fibras de elastina en el pulmón donde se dan realmente los daños por la elastasa.