La neuropatía óptica es un daño al nervio óptico por cualquier causa. El nervio óptico es un conjunto de millones de fibras en la retina que envía señales visuales al cerebro.
El daño y la muerte de estas células nerviosas o neuronas conducen a rasgos característicos de la neuropatía óptica. El síntoma principal es la pérdida de visión, y los colores aparecen sutilmente desvaídos en el ojo afectado. Un disco pálido es característico de la neuropatía óptica de larga duración. En muchos casos, sólo un ojo se ve afectado y es posible que los pacientes no se den cuenta de la pérdida de visión de los colores hasta que el médico les pida que cubran el ojo sano.
La neuropatía óptica a menudo se denomina atrofia óptica para describir la pérdida de algunas o la mayoría de las fibras del nervio óptico.
En las neuropatías ópticas isquémicas, hay un flujo sanguíneo insuficiente (isquemia) al nervio óptico. El nervio óptico anterior está irrigado por la arteria ciliar posterior corta y la circulación coroidea, mientras que el nervio óptico retrobulbar está irrigado intraorbitariamente por un plexo pial, que surge de la arteria oftálmica, la arteria carótida interna, la arteria cerebral anterior y las arterias comunicantes anteriores. Las neuropatías ópticas isquémicas se clasifican según la ubicación del daño y la causa de la reducción del flujo sanguíneo, si se conoce. [1]
La neuritis óptica es una inflamación del nervio óptico, que se asocia con hinchazón y destrucción de la vaina de mielina que cubre el nervio óptico. Los adultos jóvenes, generalmente mujeres, son los más afectados. Los síntomas de la neuritis óptica en el ojo afectado incluyen dolor al mover los ojos, pérdida repentina de la visión y disminución de la visión de los colores (especialmente los rojos). La neuritis óptica, cuando se combina con la presencia de múltiples lesiones cerebrales desmielinizantes en la sustancia blanca en la resonancia magnética, es sospechosa de esclerosis múltiple .
Son posibles varias causas y cursos clínicos para la neuritis óptica. Se puede clasificar en:
El examen médico del nervio óptico con un oftalmoscopio puede revelar un nervio óptico inflamado, pero el nervio también puede parecer normal. La presencia de un defecto pupilar aferente , disminución de la visión de los colores y pérdida del campo visual (a menudo central) sugieren neuritis óptica. Se espera la recuperación de la función visual dentro de 10 semanas. Sin embargo, los ataques pueden provocar una pérdida axonal permanente y un adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas de la retina.
Los tumores, las infecciones y los procesos inflamatorios pueden provocar lesiones dentro de la órbita y, con menor frecuencia, en el canal óptico. Estas lesiones pueden comprimir el nervio óptico, provocando hinchazón del disco óptico y pérdida visual progresiva. Los trastornos orbitarios implicados incluyen gliomas ópticos, meningiomas, hemangiomas, linfangiomas, quistes dermoides, carcinoma, linfoma, mieloma múltiple, pseudotumor orbitario inflamatorio y oftalmopatía tiroidea. Los pacientes a menudo tienen ojos abultados (proptosis) con déficits leves de color y visión casi normal con hinchazón del disco.
El nervio óptico puede verse infiltrado por una variedad de procesos, incluidos tumores, inflamación e infecciones. Los tumores que pueden infiltrar el nervio óptico pueden ser primarios (gliomas ópticos, hemangiomas capilares y hemangiomas cavernosos) o secundarios (carcinoma metastásico, carcinoma nasofaríngeo, linfoma y leucemia). El trastorno inflamatorio más común que infiltra el nervio óptico es la sarcoidosis . Los hongos, virus y bacterias oportunistas también pueden infiltrarse en el nervio óptico. El nervio óptico puede estar elevado si la infiltración se produce en la porción proximal del nervio. La apariencia del nervio en el examen depende de la porción del nervio afectada.
El nervio óptico puede dañarse cuando se expone a una lesión directa o indirecta. Las lesiones directas del nervio óptico son causadas por un traumatismo en la cabeza o la órbita que cruza los planos del tejido normal y altera la anatomía y función del nervio óptico; por ejemplo, una bala o unas pinzas que lesionan físicamente el nervio óptico. Las lesiones indirectas, como un traumatismo cerrado en la frente durante un accidente automovilístico, transmiten fuerza al nervio óptico sin transgredir los planos tisulares. Este tipo de fuerza hace que el nervio óptico absorba el exceso de energía en el momento del impacto. El sitio más común de lesión del nervio óptico es la porción intracanalicular del nervio. Las lesiones por desaceleración debidas a accidentes automovilísticos o de bicicletas representan entre el 17 y el 63 por ciento de los casos. Las caídas también son una causa común y la neuropatía óptica ocurre con mayor frecuencia cuando hay una pérdida del conocimiento asociada con un traumatismo multisistémico y una lesión cerebral grave. En menos del tres por ciento de los pacientes, una hemorragia orbitaria después de una inyección detrás del ojo (bloqueo retrobulbar) puede causar lesión al nervio óptico, pero esto es fácilmente manejable si no implica una lesión directa del nervio óptico y se detecta a tiempo. El papel de los esteroides en dosis altas y la descompresión orbitaria en el tratamiento de estos pacientes es controvertido y, si se administran, deben realizarse muy pronto después de la lesión con efectos mínimos. En pacientes con una fractura orbitaria, los vómitos o sonarse la nariz pueden forzar el ingreso de aire a la órbita y posiblemente comprometer la integridad del nervio óptico.
Las mitocondrias desempeñan un papel central en el mantenimiento del ciclo de vida de las células ganglionares de la retina debido a su alta dependencia energética. Las mitocondrias se producen dentro de los somas centrales de las células ganglionares de la retina, se transportan por los axones y se distribuyen donde se necesitan. Las mutaciones genéticas en el ADN mitocondrial, el agotamiento de vitaminas, el abuso de alcohol y tabaco y el uso de ciertas drogas pueden causar trastornos en el transporte eficiente de las mitocondrias, lo que puede causar una neuropatía óptica primaria o secundaria. [3]
Una neuropatía óptica nutricional puede estar presente en un paciente con evidencia evidente de desnutrición (pérdida de peso y emaciación). Generalmente son necesarios meses de agotamiento para agotar las reservas corporales de la mayoría de los nutrientes. Los pacientes desnutridos suelen tener muchas deficiencias de vitaminas y nutrientes y niveles bajos de proteínas séricas. Sin embargo, la neuropatía óptica asociada con la anemia perniciosa y la deficiencia de vitamina B 12 puede observarse incluso en personas bien alimentadas. La cirugía de bypass gástrico también puede causar una deficiencia de vitamina B 12 debido a una mala absorción.
Los pacientes que tienen neuropatía óptica nutricional pueden notar que los colores no son tan vivos o brillantes como antes y que el color rojo está descolorido. Esto normalmente ocurre en ambos ojos al mismo tiempo y no está asociado con ningún dolor ocular. Es posible que inicialmente noten una visión borrosa o neblina, seguida de una pérdida de visión. Si bien la pérdida de visión puede ser rápida, la progresión hacia la ceguera es inusual. Estos pacientes tienden a tener puntos ciegos en el centro de su visión con visión periférica preservada. En la mayoría de los casos, las pupilas siguen respondiendo normalmente a la luz.
La causa más reconocida de neuropatía óptica tóxica es la intoxicación por metanol. Este puede ser un evento potencialmente mortal que normalmente ocurre accidentalmente cuando la persona confunde o sustituye metanol por alcohol etílico . El paciente inicialmente presenta náuseas y vómitos, seguidos de dificultad respiratoria, dolor de cabeza y pérdida visual entre 18 y 48 horas después del consumo. Sin tratamiento, los pacientes pueden quedarse ciegos y sus pupilas se dilatarán y dejarán de reaccionar a la luz.
Las neuropatías ópticas hereditarias suelen manifestarse como una pérdida visual central bilateral simétrica. El daño al nervio óptico en la mayoría de las neuropatías ópticas hereditarias es permanente y progresivo.
El nervio óptico contiene axones de células nerviosas que emergen de la retina , salen del ojo por el disco óptico y van a la corteza visual donde la información procedente del ojo se procesa en visión. Hay 1,2 millones de fibras del nervio óptico que derivan de las células ganglionares de la retina interna. [6]
Si bien la neuropatía óptica no se puede curar por completo, existen opciones quirúrgicas para aliviar el dolor y los síntomas asociados con dichas enfermedades. El método de abordaje endonasal endoscópico (EEA) es un método preferido para aliviar la presión asociada con tumores formados en el cerebro que presionan el nervio óptico. Es una cirugía mínimamente invasiva. Sin embargo, debido a la naturaleza genética y del desarrollo de la mayoría de las causas de la neuropatía óptica, no se ha demostrado que ninguna otra cirugía cure estas enfermedades.