La neuropatía óptica inflamatoria crónica recurrente ( CRION ) es una forma de neuritis óptica recurrente que responde y depende de los esteroides . [1] Los pacientes suelen presentar dolor asociado con la pérdida visual . [1] CRION es un diagnóstico clínico de exclusión y se deben descartar otras causas desmielinizantes, autoinmunes y sistémicas. [3] Una prueba de anticuerpos precisa que se puso a disposición comercialmente en 2017 ha permitido que la mayoría de los pacientes previamente diagnosticados con CRION sean reidentificados como pacientes con enfermedad de anticuerpos MOG , [4] que no es un diagnóstico de exclusión. El reconocimiento temprano es crucial dados los riesgos de pérdida visual grave y porque es tratable con tratamiento inmunosupresor como esteroides [3] o terapia de depleción de células B. [4] La recaída que ocurre después de reducir o suspender los esteroides es un rasgo característico. [3]
El dolor, la pérdida visual, la recaída y la respuesta a los esteroides son típicos de CRION. [1] [3] El dolor ocular es típico, aunque hay algunos casos sin dolor reportado. [3] La pérdida visual grave bilateral (simultánea o secuencial) suele ocurrir, pero hay informes de pérdida visual unilateral. [3] Los pacientes pueden tener un defecto pupilar aferente relativo asociado . [5] CRION se asocia con al menos una recaída, y se han reportado hasta 18 recaídas en un individuo. [6] Los intervalos entre episodios pueden variar desde días hasta más de una década. [1] Los síntomas mejorarán con corticosteroides , y la recurrencia ocurre característicamente después de reducir o suspender los esteroides. [3]
En 2013, se desconocía la etiología . [1] Dado que CRION responde al tratamiento inmunosupresor, se supuso que era inmunomediado, [3] pero esto era incierto ya que en ese momento no se conocían anticuerpos autoinmunes asociados. [3] [7]
En 2015, algunas investigaciones señalaron que CRION pertenece al espectro de encefalomielitis asociada a anticuerpos MOG. [8]
A partir de 2019, la correlación entre CRION y la encefalomielitis asociada a anticuerpos MOG es tan alta que ahora CRION se considera el fenotipo más común relacionado con los anticuerpos contra la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG-IgG). [9]
A partir de 2021, algunos informes señalan un segundo tipo de CRION debido a anticuerpos antifosfolípidos . [10]
En 2018, de 12 pacientes en un estudio que cumplieron con los criterios de diagnóstico entonces vigentes para CRION, once (92%) fueron positivos para MOG-IgG, y el último paciente estaba en el límite. [4] El diagnóstico requiere la exclusión de otras condiciones neurológicas, oftalmológicas y sistémicas. [3] Se debe descartar cualquier causa de neuropatía óptica , incluyendo desmielinizante ( enfermedad por anticuerpos MOG , esclerosis múltiple y neuromielitis óptica ) y enfermedad sistémica (causas diabéticas, tóxicas, nutricionales e infecciosas). [3] La neuritis óptica sensible a corticosteroides no asociada con enfermedad desmielinizante también debe descartarse, incluyendo sarcoidosis , lupus eritematoso sistémico u otra enfermedad autoinmune sistémica. [11] Las causas hereditarias como la neuropatía óptica hereditaria de Leber también son parte del diagnóstico diferencial. [12]
En 2014, no hubo biomarcadores diagnósticos ni características de imagen típicas de CRION. [3] Los anticuerpos antinucleares (ANA), B 12 , folato, pruebas de función tiroidea , anticuerpos anti- acuaporina-4 (NMO-IgG) y proteína ácida fibrilar glial (GFAP) pueden facilitar la descartación de otras enfermedades. [3] La mayoría de los pacientes son seronegativos para NMO-IgG y GFAP, biomarcadores de neuromielitis óptica. [3] Los ANA, indicativos de neuropatía óptica autoinmune , también son generalmente negativos. [3] El LCR también se puede evaluar para bandas oligoclonales típicas de esclerosis múltiple, que no estarán presentes en CRION. [1] Se debe solicitar una radiografía de tórax o una tomografía computarizada si se sospecha neuropatía óptica granulomatosa causada por sarcoidosis. [3]
La resonancia magnética puede capturar la inflamación del nervio óptico , pero este hallazgo no está presente en todos los pacientes, [1] [3] [13] Se ha demostrado que la resonancia magnética detecta anomalías generalizadas de la sustancia blanca en pacientes con CRION con hallazgos normales en la resonancia magnética. [14]
En 2014 se propusieron cinco criterios diagnósticos: [3]
CRION se ha incluido como subtipo en una clasificación de consenso internacional de neuritis óptica de 2022. [2]
El tratamiento consta de tres fases de inmunoterapia :
La agudeza visual es drásticamente peor con CRION que con otras formas de neuritis óptica. [3] El tratamiento con corticosteroides induce un alivio rápido del dolor y una mejor visión. [1] A veces, los pacientes obtienen una restauración completa de la visión, aunque se desconocen las tasas de éxito exactas. [1]
La recurrencia es esencialmente inevitable en pacientes sin tratamiento, y los pacientes en última instancia requerirán inmunosupresión de por vida para prevenir la recaída. [3] [15]
CRION se describió por primera vez en 2003. [1] La enfermedad es rara, con solo 122 casos publicados entre 2003 y 2013. [3] Hay un predominio femenino con 59 mujeres (48%), 25 hombres (20%) y no hay designación de género para el resto de los 122 casos informados (32%). [3] La edad varía de 14 a 69 años y la edad media es de 35,6. [3] Se observa que la enfermedad ocurre en todo el mundo y en muchas etnias, con casos informados en todos los continentes excepto África y Australia. [3]