La neuropatía óptica isquémica anterior ( AION ) es una afección médica que implica la pérdida de visión causada por daño al nervio óptico como resultado de un suministro sanguíneo insuficiente (isquemia). Esta forma de neuropatía óptica isquémica generalmente se clasifica en dos tipos: NOIA arterítica (o NOAA), en la que la pérdida de visión es el resultado de una enfermedad inflamatoria de las arterias de la cabeza llamada arteritis temporal , y NOIA no arterítica (abreviada como NAION , NAAION , [1] o a veces simplemente como AION), que se debe a una enfermedad no inflamatoria de los vasos sanguíneos pequeños . [2]
NAION normalmente se presenta repentinamente al despertar. La persona afectada nota que ve mal en un ojo. La visión en ese ojo está oscurecida por una sombra oscura, que a menudo afecta solo la mitad superior o inferior de la visión, generalmente el área más cercana a la nariz. No hay dolor. Aproximadamente seis meses después del infarto, la agudeza visual mejora en tres o más líneas de visión en la tabla de Snellen (la tabla con letras más pequeñas en cada línea inferior) en el 42,7% de los pacientes, mientras que en el 12,4% de los pacientes, la visión empeora en tres. líneas. La afectación del ojo opuesto ocurre en aproximadamente el 15% al 20% de los pacientes con NAION dentro de los 5 años. [3] No siempre es devastador, ya que la agudeza visual puede quedar sólo moderadamente afectada. Además, la mayoría de los casos de NAION implican la pérdida de un hemicampo (ya sea la mitad superior o inferior del campo visual, pero no ambas). Algunos casos de NAION implican una pérdida casi total de la visión. [ cita necesaria ]
El mecanismo de lesión de NAION solía ser bastante controvertido. Sin embargo, los expertos en la materia han llegado a un consenso en que la mayoría de los casos implican dos factores de riesgo principales. La primera es una predisposición en forma de una especie de forma del disco óptico . El disco óptico es donde los axones de las células ganglionares de la retina se acumulan en el nervio óptico. El nervio óptico es el conjunto de axones que transportan las señales visuales desde el ojo al cerebro. Este nervio óptico debe atravesar la pared del ojo y el orificio para acomodarlo suele ser entre un 20 y un 30% más grande que el diámetro del nervio. En algunos pacientes, el nervio óptico es casi tan grande como la abertura en la parte posterior del ojo y el disco óptico parece "abarrotado" cuando se observa mediante oftalmoscopia . Un disco abarrotado también se denomina "disco en riesgo". Si bien es un factor de riesgo, la gran mayoría de las personas con apiñamiento de disco no experimentan NAION. [ cita necesaria ]
El segundo factor de riesgo importante implica factores de riesgo cardiovascular más generales. Los más comunes son la diabetes , la hipertensión y los niveles altos de colesterol . Si bien estos factores predisponen a un paciente a desarrollar NAION, el factor precipitante más común es una marcada caída de la presión arterial durante el sueño (hipotensión arterial nocturna); es por eso que al menos el 75% de los pacientes descubren la pérdida visual por primera vez al despertarse del sueño. Cuando existen otros factores de riesgo de NAION, se debe evitar tomar medicamentos para la presión arterial por la noche, ya que esto puede exacerbar la hipotensión nocturna. Los betabloqueantes en particular se asocian con una mayor incidencia de NAION. [4] Estos factores de riesgo vascular conducen a isquemia (suministro sanguíneo deficiente) a una porción del disco óptico. Luego, el disco se hincha y, en un disco óptico apiñado, esto provoca compresión y más isquemia. [ cita necesaria ]
Dado que ambos ojos suelen tener una forma similar, el optometrista u oftalmólogo observará el ojo bueno para valorar la predisposición anatómica. El ojo no afectado tiene un riesgo del 14,7% de NAION en cinco años. [5]
Varios casos únicos no controlados o un pequeño número de informes de pacientes han asociado la NAION con el uso de fármacos orales para la disfunción eréctil. [6] [7] [8] [9] [10] [11]
Dado que la NOIA arterítica tiene una presentación similar a la NOIA no arterítica, los pacientes mayores de 50 años diagnosticados con NOIA deben ser evaluados para excluir NOIA (síntomas: espasmos dolorosos de los músculos de la mandíbula, sensibilidad en el cuero cabelludo, pérdida de peso involuntaria, fatiga, mialgias y pérdida de apetito). ); Los pacientes con NAION mayores de 75 años siempre deben hacerse la prueba. [ cita necesaria ]
La distinción entre NOAA y NOIA no arterítica se hizo para resaltar las diferentes etiologías de la neuropatía óptica isquémica anterior. La AAION se debe a la arteritis temporal (también llamada arteritis de células gigantes ), una enfermedad inflamatoria de los vasos sanguíneos de tamaño mediano (Chapel-Hill-Conference) que se presenta especialmente con la edad avanzada. Por el contrario, la NAION resulta de la coincidencia de factores de riesgo cardiovascular en un paciente con discos ópticos "apiñados". La NOIA no arterítica es más común que la NOAA y generalmente ocurre en personas un poco más jóvenes. Si bien solo unos pocos casos de NAION resultan en una pérdida casi total de la visión, la mayoría de los casos de AAION resultan en una pérdida casi completa de la visión. [ cita necesaria ]
La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica es un accidente cerebrovascular aislado de la sustancia blanca del nervio óptico (ON). La NAION es la causa más común de pérdida repentina de la visión relacionada con el nervio óptico y afecta a más de 10.000 estadounidenses cada año, a menudo de forma bilateral. No existen tratamientos clínicamente eficaces, en gran parte porque se sabe poco sobre su fisiopatología y hay pocos estudios histopatológicos de la afección aguda. [12]
Un artículo de revisión exhaustiva publicado en marzo de 2009 describió la información más reciente sobre la neuropatía óptica isquémica arterítica y no arterítica, tanto anterior (A-AION y NA-AION) como posterior (A-PION, NA-PION y quirúrgica). [13]
Una vez que ocurre NAION, se pensaba que no existía ningún tratamiento aceptado para revertir el daño. Sin embargo, un gran estudio retrospectivo no controlado reciente ha demostrado que si los pacientes son tratados con grandes dosis de corticosteroides durante las primeras etapas de la NAION, en ojos con una agudeza visual inicial de 20/70 o peor, observada dentro de las 2 semanas posteriores al inicio, hubo mejora de la agudeza visual del 70% en el grupo tratado en comparación con el 41% en el grupo no tratado ( odds ratio de mejora: 3,39; IC del 95%: 1,62, 7,11; p < 0,001). [14] Ese estudio y un estudio de historia natural sobre NAION (Ophthalmology 2008;115: 298–305.) mostraron que la agudeza visual puede mejorar hasta 6 meses y no después de eso. Para minimizar el riesgo de una mayor pérdida visual en el otro ojo o en el mismo ojo, es esencial reducir los factores de riesgo. El sentido común dicta que se intente controlar los factores de riesgo cardiovascular por muchas razones, incluida la protección de que esto le suceda al segundo ojo. La pérdida repentina de visión debe dar lugar a una consulta oftalmológica. Si se sospecha NAION, lo ideal es consultar a un neurooftalmólogo. [ cita necesaria ]
Una revisión Cochrane reciente buscó determinar el grado de seguridad y eficacia de la cirugía de descompresión del nervio óptico para la NAION, en comparación con otros tratamientos o ningún tratamiento. [15] El único estudio incluido en la revisión no encontró mejoras en la agudeza visual entre los pacientes que se sometieron a cirugía por NAION ni eventos adversos (dolor, visión doble) experimentados por los participantes que se sometieron a cirugía. [15]
Actualmente se están realizando muchas investigaciones sobre formas de proteger el nervio (neuroprotección) o incluso regenerar nuevas fibras dentro del nervio óptico. [16] [17] [18] [19] [20] Hasta el momento no hay evidencia en estudios en humanos de que los llamados neuroprotectores tengan algún efecto beneficioso en la NAION. Sin embargo, hay un nuevo ensayo clínico actual para el tratamiento de NAION en los Estados Unidos con planes de incluir sitios en India, Israel, Alemania y Australia (consulte NORDICclinicaltrials.com [ enlace muerto permanente ] y https://clinicaltrials.gov/ ). Este ensayo probará el uso de un ARNip sintético que bloquea la caspasa 2, una enzima importante en el ciclo de la apoptosis. [21] Además de dicha investigación, Pfizer, la Universidad del Sur de California, Otsuka Pharmaceutical y otros inventores individuales han solicitado patentes para innovaciones relacionadas con el tratamiento de la neuropatía óptica isquémica anterior. [22] [ ¿ fuente poco confiable? ]
En los últimos años, la pentoxifilina ha surgido como una posible opción de tratamiento para la NAION y otras enfermedades que implican isquemia ocular. Se ha demostrado que la pentoxifilina reduce la rigidez de los eritrocitos, lo que produce una disminución de la viscosidad de la sangre y un aumento de la velocidad del flujo. [23] Los estudios en animales han demostrado que la pentoxifilina puede inhibir el TNF y, a su vez, prevenir la muerte de las células ganglionares de la retina y la degeneración axonal asociada con la neuropatía óptica de una manera dependiente de la dosis. [24] [25] Una revisión Cochrane sobre tratamientos para la OCRA aguda incluyó un ensayo clínico aleatorizado con pentoxifilina, que demostró que el uso de pentoxifilina (tres tabletas de 600 mg al día) se asoció con una mejor perfusión retiniana, pero no estaba claro si mejoras significativas en la visión. También se observó agudeza. [26] [27] Se han mostrado hallazgos similares utilizando imágenes Doppler OCT en pacientes con NAION, [28] aunque un estudio en la India informó una mejora visual en comparación con el placebo en pacientes con neuropatía óptica. [29] Es de destacar que el TNF puede ser importante en la respuesta inmune a ciertas infecciones parasitarias por nematodos, por lo que la pentoxifilina debe usarse con precaución en quienes viven en áreas de infestación de parásitos; sin embargo, probablemente sea seguro usarlo en personas sanas que viven en ambientes urbanos y templados. En general, el uso rutinario de pentoxifilina en las neuropatías ópticas isquémicas no fue respaldado debido a la evidencia limitada, pero la ausencia de efectos adversos importantes y la ausencia de otras terapias probadas sugieren un posible papel terapéutico de la pentoxifilina.
Se estima que la incidencia de AION en los EE. UU. es de aproximadamente 8.000 personas por año. [30]