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polidactilia

La polidactilia o polidactilismo (del griego πολύς (polys)  'muchos' y δάκτυλος (daktylos)  'dedo'), [1] también conocida como hiperdactilia , es una anomalía en humanos y animales que resulta en dedos de manos y/o pies supernumerarios . [2] La polidactilia es lo opuesto a la oligodactilia (menos dedos de manos o pies).

Contexto

A partir de 1977, la incidencia de deformidades congénitas en los recién nacidos [ ¿ dónde? ] fue aproximadamente el 2%, y el 10% de estas deformidades involucran la extremidad superior. [3] [4]

En 1961, Frantz y O'Rahilly propusieron que las anomalías congénitas de la extremidad podían clasificarse en siete categorías, según el fallo embrionario que causaba la presentación clínica. Estas categorías son falla en la formación de partes, falla en la diferenciación, duplicación, crecimiento excesivo, crecimiento insuficiente, síndrome congénito de bandas de constricción y anomalías esqueléticas generalizadas. [5] En 1976 esto fue modificado por Swanson. [6] La polidactilia pertenece a la categoría de duplicación. [7]

A partir de 2009, las investigaciones han demostrado que la mayoría de las anomalías congénitas ocurren durante el período embriológico de cuatro semanas de rápido desarrollo de las extremidades. [7]

En 2002, la polidactilia se ha asociado con 39 mutaciones genéticas. [8]

Signos y síntomas

Varón con polidactilia preaxial unilateral que afecta al pulgar izquierdo. El dedo supernumerario tenía sensación normal pero no tenía articulación y por lo tanto no podía moverse de forma independiente.

En humanos/animales, esta afección puede presentarse en una o ambas manos o pies. [9] El dedo extra suele ser un pequeño trozo de tejido blando que se puede extraer. Ocasionalmente contiene hueso sin articulaciones; rara vez puede ser un dígito en funcionamiento completo. El dedo extra es más común en el lado cubital (dedo meñique) de la mano, menos común en el lado radial ( pulgar ) y muy raramente dentro de los tres dedos medios. Se conocen respectivamente como polidactilia postaxial (dedo meñique), preaxial (pulgar) y central (dedo anular, medio e índice). El dedo adicional suele ser una bifurcación anormal en un dedo existente, o rara vez puede originarse en la muñeca como lo hace un dedo normal. [10] La polidactilia se puede dividir en tres tipos principales, que se analizan a continuación, y que dependen de la ubicación del dedo adicional. [9] [11]

En 2019 se descubrió que en casos de polidactilia con un dedo adicional completamente funcional, los músculos para controlar el dedo adicional pueden duplicarse, lo que resulta en un mayor control motor que permite al paciente realizar ciertas tareas con una mano que normalmente requerirían dos. [12] [13]

Polidactilia cubital o postaxial

Polidactilia postaxial

Esta es la situación más común, en la que el dedo extra está en el lado cubital de la mano, por lo tanto en el lado del dedo meñique. Esto también se puede llamar polidactilia postaxial. Puede manifestarse de forma muy sutil, por ejemplo sólo como una protuberancia en el lado cubital del dedo meñique, o muy claramente, como un dedo completamente desarrollado. Más comúnmente, el dedo adicional es rudimentario y consta de una falange terminal con una uña y está conectado a la mano con un pequeño pedículo de piel. Se puede identificar principalmente un haz neurovascular, sin tendones presentes en el dedo adicional. En caso de un dedo extra completamente desarrollado, la duplicación suele presentarse a nivel de la articulación metacarpofalángica. Una triplicación del dedo meñique es muy rara. La polidactilia cubital ocurre diez veces más a menudo en poblaciones africanas. [14] La incidencia en caucásicos se informa como 1 de cada 1.339 nacidos vivos, en comparación con 1 de cada 143 nacidos vivos en africanos. La polidactilia cubital también suele formar parte de un síndrome. [14] En pacientes con ascendencia africana, la polidactilia cubital ocurre principalmente de forma aislada, mientras que la presentación en caucásicos a menudo se asocia con un síndrome, [7] aunque en una revisión retrospectiva, solo 4 de 37 casos de polidactilia cubital en caucásicos fueron sindrómicos. [15]

Polidactilia radial o preaxial

Polidactilia preaxial

Se trata de una situación menos común, en la que la afectación es del lado de la mano hacia el pulgar. La polidactilia radial se refiere a la presencia de un dedo extra (o dígitos extra) en el lado radial de la mano. Es más frecuente en la población india y es el segundo trastorno congénito de la mano más común. La incidencia de polidactilia radial se informa como 1 de cada 3.000 nacidos vivos. [16] Las características clínicas de la polidactilia radial dependerán del grado de duplicación. [14] La polidactilia radial varía desde una etiqueta cutánea radial apenas visible hasta una duplicación completa. La polidactilia del pulgar varía desde un ensanchamiento apenas visible de la falange distal hasta la duplicación completa del pulgar, incluido el primer metacarpiano. [17] La ​​polidactilia radial se asocia frecuentemente con varios síndromes. [18]

polidactilia central

Esta es una situación muy rara en la que el dedo extra se encuentra en el dedo anular, medio o índice. De estos dedos, el índice es el más afectado, mientras que el anular rara vez se ve afectado. [19] Este tipo de polidactilia puede estar asociada con sindactilia , mano leporina y varios síndromes. [20] [21] La polisindactilia presenta varios grados de sindactilia que afecta a los dedos tercero y cuarto. [17]

Causas

Polidactilia preaxial: expresión SHH ectópica, mutante de Hemingway, ratón, extremidad anterior derecha

La polidactilia se asocia con diferentes mutaciones, ya sea mutaciones en un gen en sí o en un elemento regulador cis responsable de la expresión de un gen específico. Se informa que las mutaciones en los grupos Hoxa o Hoxd conducen a polidactilia. Las interacciones de Hoxd13 y GLI3 inducen sinpolidactilia , una combinación de dígitos adicionales y consolidados. Otras vías de transducción de señales en este contexto son la vía de señalización Wnt o Notch . [22]

En el caso específico de la polidactilia preaxial (mutante de Hemingway), se ha implicado una mutación que actúa en cis aproximadamente 1 Mb aguas arriba del gen SHH. [23] Normalmente, SHH se expresa en una región organizadora, llamada zona de actividad polarizante (ZPA) en el lado posterior de la extremidad. Desde allí se difunde en dirección anterior, lateral a la dirección de crecimiento de la extremidad. En el mutante, se observa una expresión ectópica más pequeña en una nueva región organizadora en el lado anterior de la extremidad. Esta expresión ectópica provoca la proliferación celular que entrega la materia prima para uno o más dedos nuevos. [23] [24] [25]

La polidactilia puede ocurrir por sí sola o, más comúnmente, como una característica de un síndrome de anomalías congénitas. Cuando ocurre por sí solo, se asocia con mutaciones autosómicas dominantes en genes únicos, es decir, no es un rasgo multifactorial . [26] Pero la mutación en una variedad de genes puede dar lugar a polidactilia. Por lo general, el gen mutado participa en los patrones de desarrollo y da como resultado un síndrome de anomalías congénitas, de las cuales la polidactilia es una característica o dos. [ cita necesaria ]

La polidactilia se ha relacionado con el entorno prenatal en un estudio de 2020 que muestra una relación con la exposición materna a la contaminación PM10 en China. [27]

Los tipos incluyen:

Síndromes

Debido a que la polidactilia puede ser parte de un síndrome (defecto genético conocido) o una asociación (defecto genético desconocido), un genetista debe examinar a los niños con una deformidad congénita de las extremidades superiores para detectar otras anomalías congénitas. Esto también se debe hacer si se sospecha un síndrome o si más de dos o tres generaciones de la familia están afectadas. [28]

Hasta 2009, se han asociado 97 síndromes genéticos con diferentes tipos de polidactilia. [28]

Ejemplos de síndromes incluyen anemia de Diamond-Blackfan y la asociación VACTERL , síndrome acrocalloso , síndrome de nevo de células basales , síndrome de Biemond , síndrome de ectrodactilia-displasia ectodérmica-síndrome de labio/paladar hendido , deformidad de la mano en espejo, síndrome de Mohr , síndrome oral-facial-digital , Síndrome de Rubinstein-Taybi , polidactilia costal corta . [29]

polidactilia cubital

La polidactilia cubital suele ser bilateral y se asocia con sindactilia y polidactilia de los pies. Puede ser una polidactilia simple o compleja. La polidactilia cubital se presenta como una afección congénita aislada, pero también puede ser parte de un síndrome, como: trisomía 13 , síndrome de cefalopolisindactilia de Greig , síndrome de Meckel , síndrome de Ellis-van Creveld , síndrome de McKusick-Kaufman , síndrome de Down , síndrome de Bardet-Biedl , Síndrome de Smith-Lemli-Opitz . [14] [30]

Polidactilia radial

El tipo VII de polidactilia radial se asocia con varios síndromes: síndrome de Holt-Oram , anemia de Fanconi (anemia aplásica a la edad de 6 años), síndrome de Townes-Brocks y cefalopolisindactilia de Greig (también se sabe que ocurre con polidactilia cubital). [18]

polidactilia central

Los síndromes asociados con la polidactilia central son: síndrome de Bardet-Biedl , [31] síndrome de Meckel , [32] síndrome de Pallister-Hall , [33] síndrome de Legius , [34] síndrome de Holt-Oram . [35] La polidactilia central también puede estar asociada con sindactilia y mano leporina . [20] [21]

Polidactilia y evolución.

Número sesgado de dedos polidáctilos en una población principal de Coon
Número sesgado de dedos polidáctilos en una población principal de Coon

Desde un punto de vista evo-devo , la polidactilia es una variación o innovación fenotípica, ya que los dedos de manos y pies surgen en lugares donde no hay nada fenotípicamente presente en el tipo salvaje. Aunque se inicia por una mutación puntual, se presenta como un polifenismo con diferente número de dedos. El análisis del número de dedos adicionales de los gatos Maine Coon reveló que el número de dedos sigue un sesgo de desarrollo : 2 dedos adicionales aparecen con mucha más frecuencia que 4, y estos con más frecuencia que 6 u 8 adicionales. [36] Además, para la teoría evo-devo, la polidactilia no puede explicarse adecuadamente sólo mediante mutación genética, sino sólo mediante el desarrollo constructivo , es decir, la capacidad del desarrollo para producir un resultado fenotípico complejo. La correspondiente generación simbólica de los dedos de los pies ahora se puede mostrar en modelos informáticos. [37]

Diagnóstico

Duplicación del lado derecho del dedo meñique derecho en un varón de 8,5 meses, con dos dedos (quinto y sexto) aparentemente formando articulaciones con el quinto hueso metatarsiano, que está ligeramente ensanchado distalmente. Los dedos duplicados tienen un crecimiento casi normal. El quinto dedo tiene una angulación en varo leve y el sexto dedo tiene una angulación en valgo sustancial .
Radiografía de polidactilia central tipo III. Los dedos medios tienen la misma longitud.

La clasificación se realiza mediante el uso de imágenes de rayos X para ver las estructuras óseas. [19]

polidactilia cubital

Polidactilia cubital tipo 1. Un dedo extra está unido por piel y nervios.

La clasificación de la polidactilia cubital existe en dos o tres tipos. La clasificación de dos etapas, según Temtamy y McKusick, involucra los tipos A y B. En el tipo A hay un dedo meñique adicional en la articulación metacarpofalángica, o más proximal, incluida la articulación carpometacarpiana. El dedo meñique puede ser hipoplásico o estar completamente desarrollado. El tipo B varía desde una protuberancia hasta una parte adicional del dedo meñique no funcional en un pedículo. Según la clasificación de tres tipos, el tipo I incluye protuberancias o meñiques flotantes, el tipo II incluye duplicaciones en la MCPJ y el tipo III incluye duplicaciones de todo el rayo. [38]

Polidactilia radial

La clasificación de Wassel es la clasificación más utilizada de polidactilia radial, [7] basada en el nivel más proximal de duplicación esquelética. El tipo más común es Wassel 4 (alrededor del 50% de dichas duplicaciones), seguido de Wassel 2 (20%) y Wassel 6 (12%). [7]

polidactilia central

La clasificación de la polidactilia central se basa en el grado de duplicación e incluye los tres tipos siguientes: el tipo I es una duplicación central, no unida al dedo adyacente mediante inserciones óseas o ligamentosas; frecuentemente no incluye huesos, articulaciones, cartílagos o tendones. El tipo IIA es una duplicación no sindactila de un dedo o parte de un dedo con componentes normales y se articula con una falange o metacarpiano ancho o bífido. El tipo IIB es una duplicación sindactila de un dedo o parte de un dedo con componentes normales y se articula con una falange o metacarpiano ancho o bífido. El tipo III es una duplicación digital completa, que tiene un metacarpiano duplicado bien formado. [20]

Tratamiento

polidactilia cubital

La polidactilia cubital generalmente no interfiere con la función de la mano, pero por razones sociales puede tratarse quirúrgicamente. [28]

Pie izquierdo con polidactilia postaxial de 5° radio.

Polidactilia cubital tipo A

El tratamiento de la polidactilia cubital tipo A es complejo ya que su objetivo es eliminar el dedo accesorio manteniendo un dedo meñique estable y funcional. Cuando la falange proximal duplicada se articula con una cabeza metacarpiana ancha y común, se debe considerar el ligamento colateral cubital. En aquellos casos con una articulación común o con un sexto metacarpiano se debe preservar el músculo que ejecuta la abducción del dedo meñique ( abductor digiti minimi ). [7] En pacientes con una articulación metacarpiana común se realiza una incisión elíptica en la base del dedo postaxial. Esta incisión puede extenderse proximalmente para exponer adecuadamente el abductor del dedo menor . Luego se elevan el ligamento colateral cubital y las inserciones del abductor del dedo menor con una funda perióstica. Los tendones extensores y flexores duplicados del dedo cubital se seccionan y luego se amputa el dedo en su articulación con el metacarpiano. Si la superficie articular es ancha, se puede afeitar el metacarpiano. Por último , se reinsertan el ligamento colateral y el abductor de los dedos menores en la base de la falange proximal conservada y luego se coloca un alambre a través de la articulación reconstruida. En pacientes con un metacarpiano duplicado, el dedo accesorio se amputa en forma de rayo estándar con transferencia del abductor del meñique al dedo meñique retenido. [7]

Polidactilia cubital tipo B

En esta situación hay ausencia de estructuras óseas y ligamentosas. La técnica quirúrgica es análoga a la polidactilia radial, en la que el nivel de duplicación y los componentes anatómicos deben guiar el tratamiento quirúrgico. [7] El dedo adicional cubital pediculado se puede extraer mediante ligadura con sutura para diseñar el puente de piel del recién nacido. Esto podría ser más fácil que la escisión del dedo adicional cuando el niño tenga entre 6 y 12 meses. [7] [14] La ligadura ocluye el suministro vascular del dedo duplicado, lo que produce gangrena seca y posterior autoamputación. [7] Esto debe hacerse teniendo en cuenta la presencia de un haz neurovascular, incluso en puentes cutáneos muy pequeños. Cuando la ligadura se realiza de forma inadecuada, puede dar lugar a una protuberancia residual. Además, se puede desarrollar un neuroma en el área de la cicatriz. Una escisión puede prevenir el desarrollo de un nudo residual y la sensibilidad debida a un neuroma. [14]

Para los bebés con polidactilia cubital tipo B, el tratamiento recomendado es la ligadura en la sala neonatal. [¿ opinión desequilibrada? ] [ cita necesaria ] Un estudio de 2011 opinó que la escisión de un dedo adicional en la sala neonatal era un procedimiento seguro y simple con un buen resultado clínico y cosmético. [39]

A partir de 2022, para los bebés con polidactilia cubital tipo B, el tratamiento recomendado es la escisión quirúrgica o la ligadura con sutura, cuando no existen estructuras óseas. Las complicaciones de la ligadura incluyen infección, neuroma o formación de quistes. [40]

Polidactilia radial

Debido a que ninguno de los dos componentes del pulgar es normal, se debe tomar una decisión sobre qué elementos se combinan para crear el mejor dedo compuesto posible. En lugar de amputar el pulgar más hipoplásico, se necesita preservar la piel, las uñas, los ligamentos colaterales y los tendones para aumentar el pulgar residual. [41] La cirugía se recomienda en el primer año de vida, generalmente entre los 9 y 15 meses de edad. [7] Las opciones quirúrgicas dependen del tipo de polidactilia. [42]

Procedimiento de Bilhaut-Cloquet

Algunos cirujanos de manos congénitas recomiendan este tipo de procedimiento para los tipos 1 y 2 de Wassel (en los que ambos pulgares tienen hipoplasia grave). [43] La técnica contiene una resección en cuña compuesta del hueso central y el tejido blando. Esto se logrará abordando el tejido lateral de cada pulgar. El objetivo es conseguir un pulgar normal, en cuanto al tamaño, lo cual es posible. [7] Si el ancho del lecho ungueal es superior al 70% del pulgar contralateral, se puede dividir. [44] [45]

Ablación con reconstrucción del ligamento colateral

Este tipo de procedimiento se utiliza para todos los tipos de polidactilia de Wassel y es la técnica más utilizada. Se recomienda en todos los casos de duplicación del pulgar con un pulgar hipoplásico y menos funcional. De lo contrario, se podría considerar el Bilhaut-Cloquet. Es preferible conservar el pulgar cubital, ya que en la mayoría de los casos es el más desarrollado. [7]

Al separar el ligamento colateral radial de distal a proximal, se puede conservar una funda perióstica. [46] De esta manera, la banda colateral radial del dedo radial funcionará como el ligamento colateral radial ausente del pulgar cubital preservado.

La elevación de la APB y la FPB se realiza en duplicación Wassel tipo 4; esto se puede lograr a través del periostio o por separado. A medida que los tendones se insertan proximalmente, la elevación también se realiza proximalmente para reequilibrar potencialmente el pulgar cubital. Después de amputar el pulgar radial, los elementos cubitales se centralizan y fijan con una aguja de Kirschner . En la mayoría de los casos, se necesita una osteotomía longitudinal y sagital para centralizar las partes óseas del pulgar cubital. Aunque se conservó el tejido blando del pulgar radial, ahora está unido al lado radial del pulgar cubital junto con la vaina perióstica. El APB y el FPB del pulgar radial sometido a ablación están unidos a la falange distal para mayor estabilidad. Si es necesario, se vuelven a unir el extensor largo del pulgar y el flexor largo del pulgar para centralizar su recorrido. [7]

En los tipos 5 y 6 de Wassel, el músculo oponente del pulgar debe transferirse al metacarpiano cubital. Se utiliza tejido blando con reconstrucción del ligamento colateral para evitar cualquier deformidad angular en el pulgar conservado. La centralización del tendón también se utiliza a menudo para la corrección. Aún así, pueden ocurrir casos con deformidades óseas. Para proporcionar alineación, es necesario realizar osteotomías. Esta operación puede necesitar un injerto óseo, que se obtiene del pulgar amputado. [7]

Procedimiento de plastia superior

Este tipo está indicado cuando un pulgar es más grande proximalmente y el otro pulgar tiene un componente distal más grande. (El procedimiento se describe inicialmente como una forma de alargar los dedos amputados). El objetivo es crear un pulgar funcional combinando componentes menos hipoplásicos. El procedimiento de plastia superior rara vez se emplea en el tratamiento de la duplicación congénita del pulgar. Podría ser necesario para los tipos Wassel 4, 5, 6. [7]

A nivel de la falange media proximal o del metacarpiano medio, el componente distal se transfiere al componente proximal. Los tendones del componente distal se conservan mientras se amputa el resto del componente distal. El haz neurovascular que irriga el componente distal se reserva y se transfiere en sentido proximal. [7]

polidactilia central

Se deben realizar reconstrucciones tempranas de osteotomías y ligamentos para prevenir deformidades, como las deformidades del crecimiento angular. [18]

El tratamiento quirúrgico de la polidactilia central es muy variable. Después de la cirugía la mano debe estar funcional y estable, pero también estéticamente agradable. Esto requiere creatividad y flexibilidad intraoperatoria. El cirujano también debe considerar si la retención de un dedo supranumerario completamente funcional es preferible a la intervención quirúrgica. Por el contrario, una mano funcional de cuatro dedos lograda mediante amputación de rayos puede ser preferible a una mano de cinco dedos con un dedo deformado o rígido reconstruido. [7]

Los casos de polisindactilia se abordan a través de una incisión estándar en zig-zag opuesta. La incisión se favorece hacia el dedo accesorio, preservando piel sobrante para el cierre posterior. Dependiendo del nivel y extensión de la duplicación, los tendones flexores y extensores pueden requerir centralización o reequilibrio. Además, los ligamentos colaterales deben conservarse o reconstruirse. Las superficies articulares anchas deben estrecharse y es posible que se requieran osteotomías en cuña falángicas para proporcionar una alineación axial. También se debe prestar atención a la reconstrucción del ligamento intermetacarpiano. Además, se debe tener en cuenta la provisión de tejido blando con un espacio interdigital adecuado. [7]

Complicaciones

Las complicaciones incluyen: cicatrices dolorosas, infección, inestabilidad de las articulaciones, deformidad residual, crecimiento angulado, detención del crecimiento, rigidez de las articulaciones y deformidades del lecho ungueal. Un estudio de 2014 informó una tasa de revisión del 19% para la polidactilia preaxial por dolor o inestabilidad. [40]

Pronóstico

polidactilia cubital

Polidactilia cubital tipo A

No existen estudios de resultados sustanciales sobre la función de estas manos después de una intervención quirúrgica. Esto se debe principalmente al hecho de que, en general, la función de las manos de estos pacientes es normal después de la ablación con reconstrucción del ligamento colateral. [7] En un estudio sobre 27 pacientes sometidos a escisión quirúrgica por polidactilia cubital tipo A, solo se observó una complicación en forma de infección. [47] Sin embargo, ningún investigador ha revisado objetivamente el rango funcional de movimiento o la estabilidad articular. [7]

Polidactilia cubital tipo B

En un estudio de 21 pacientes con polidactilia cubital tipo B tratados con ligadura con sutura, se encontró que el dedo duplicado generalmente se amputaba en un promedio de 10 días y no se informaron complicaciones de infección o sangrado. [48] ​​En un estudio grande con 105 pacientes tratados con ligadura con sutura, se informó una tasa general de complicaciones de 23,5 %, citando un bulto residual doloroso o inaceptable en 16 %, infección en 6 % y sangrado en 1 % de los pacientes. [47] En general, la ligadura con sutura es segura y eficaz cuando se aplica a casos apropiados de polidactilia tipo B en los que no hay estructuras ligamentosas u óseas sustanciales presentes dentro del pedículo. Se debe informar a los padres sobre la progresión de la necrosis y que puede ser necesaria la revisión del tejido residual o la cicatriz cuando el niño tenga seis meses de edad o más. [7]

Polidactilia radial

Procedimiento Bilhaut

Ventajas: Combinando dos pulgares hipoplásicos se adquiere un tamaño de pulgar suficiente. Además, las articulaciones IP y MCP son muy estables ya que los ligamentos colaterales no se violan durante la reconstrucción. [7] Desventajas: La violación durante la reconstrucción puede provocar una parada del crecimiento o un crecimiento asimétrico. La deformidad de las uñas también podría ocurrir después de la reconstrucción. Aunque las articulaciones son estables, es posible que se restrinja la flexión. [7] La ​​flexión IP promedio en un pulgar reconstruido es 55 grados menor que la del pulgar contralateral. La flexión de la MCP promedió 55 grados en los pulgares reconstruidos, en comparación con 75 grados en el pulgar contralateral. [42]

Ablación con reconstrucción del ligamento colateral

Ventajas: Las articulaciones reconstruidas tienden a permanecer flexibles. Además, preserva el lecho ungueal y la fisis, esto aumenta la prevención de deformidades ungueales con el tiempo. [7] Desventajas: Aunque los cirujanos intentan obtener un pulgar estable de tamaño apropiado, puede ocurrir inestabilidad de la articulación IP y MCP, así como una discrepancia de tamaño. Los pulgares se definen como inaceptables si la desviación de la articulación IP excede los 15 grados, la desviación de la articulación MCP excede los 30 grados y el tamaño del pulgar es inapropiado según la evaluación del examinador. Además, el tamaño del pulgar un tercio mayor o menor que el pulgar contralateral se define como inaceptable. [7]

Procedimiento de plastia encima

No existen estudios de resultados quirúrgicos para evaluar la función de los pulgares después de una reconstrucción con plastia superior. [7]

polidactilia central

Existen pocos estudios de resultados clínicos sobre el tratamiento de la polidactilia central. Tada y sus colegas señalan que es difícil lograr una corrección quirúrgica satisfactoria de la polidactilia central y que los resultados son generalmente deficientes. En el estudio de Tada, se revisaron 12 pacientes. Todos los pacientes requirieron procedimientos quirúrgicos secundarios para abordar las contracturas en flexión y la desviación angular a nivel de la articulación IP. [21] Sin embargo, varios factores principales contribuyen a la complejidad de la reconstrucción de la polidactilia central. Las articulaciones hipoplásicas y los tejidos blandos que predisponen al dedo reconstruido a contracturas articulares y deformidades angulares, así como anomalías complejas de los tendones, suelen ser difíciles de tratar. Por lo tanto, el tratamiento depende totalmente de los componentes anatómicos presentes, el grado de sindactilia y la función del dedo duplicado. [21]

Epidemiología

Polidactilia preaxial

La afección tiene una incidencia estimada de 0,3 a 3,6 por 1.000 nacidos vivos. [49] La polidactilia postaxial de la mano es más frecuente en los Estados Unidos en hombres negros. [50] La polidactilia preaxial ocurre en 0,08 a 1,4 de cada 1.000 nacidos vivos. En Estados Unidos, es más común en personas blancas y también relativamente frecuente en nativos americanos y asiáticos. [51] Un estudio de 1994 realizado por Finley et al. datos combinados del condado de Jefferson, Alabama , Estados Unidos, y el condado de Uppsala , Suecia. Este estudio encontró una incidencia de todos los tipos de polidactilia en tasas de 2,3 por 1000 nacidos vivos de hombres blancos, 0,6 por 1000 nacidos vivos de mujeres blancas, 13,5 por 1000 nacidos vivos de hombres negros y 11,1 por 1000 nacidos vivos de mujeres negras. [29]

sociedad y Cultura

El hombre de doce dedos, ilustrado en las Crónicas de Nuremberg de 1493.

Personas con polidactilia

gente ficticia

Otros animales

La polidactilia ocurre en numerosos tipos de animales. La afección se observa esporádicamente en el ganado, donde afecta al ganado vacuno, ovino, porcino y ocasionalmente a caballos. [74] Por el contrario, es un rasgo común en varias razas de pollos tradicionales . Las gallinas normalmente tienen 4 dedos en cada pata. Las razas de pollos conocidas por ser polidáctilas son Dorking , Faverolle , Houdan , Lincolnshire Buff, Meusienne, Sultan y Silkie Bantams sin barba . [75] [76] El estándar de raza de estas variedades de pollos exige cinco dedos en cada pata, aunque a veces se producirán más de cinco dedos. El dedo extra en estas razas se presenta como un "pulgar" extra que no toca el suelo. [75] Los pollos de razas mixtas también pueden tener dedos adicionales si las razas antes mencionadas son parte de su composición genética. [ cita necesaria ]

La polidactilia también ocurre en perros, gatos y pequeños mamíferos como cobayas [77] y ratones. [78] Los gatos normalmente tienen cinco dedos en las patas delanteras y cuatro en las traseras. Los gatos polidáctilos tienen más, y esta es una condición moderadamente común, especialmente en ciertas poblaciones de gatos. Los perros, al igual que otros cánidos , normalmente tienen cuatro garras en sus patas traseras; un quinto a menudo se llama espolón y se encuentra especialmente en ciertas razas de perros, [79] incluidos el Lundehund noruego y los Grandes Pirineos .

Varias mutaciones del gen LMBR1 , en perros, humanos y ratones, pueden causar polidactilia. [79] Un informe de 2014 indicó que los ratones también podrían exhibir polidactilia derivada de una mutación en el gen VPS25 . [80] En el ganado, parece ser poligénico con un gen dominante en un locus y un recesivo homocigótico en otro. [74]

Se cree que la polidactilia era común en los primeros tetrápodos , los anfibios extintos que representaron los primeros vertebrados terrestres. Su número de dedos fluctuó hasta principios del período Carbonífero , cuando finalmente comenzaron a desarrollar un número uniforme de dedos. Los amniotas se establecieron en cinco dedos por extremidad, mientras que los anfibios desarrollaron cuatro dedos en cada extremidad delantera y cinco dedos en cada extremidad trasera. (Para más información, véase Polidactilia en los primeros tetrápodos ). La polidactilia también ocurre en los reptiles y anfibios actuales [81] y modernos. [82] La polidactilia era una condición no patológica, readquirida en reptiles marinos extintos como los ictiosaurios y hupehsuquios , algunos de los cuales contenían más de diez dígitos dentro de sus aletas. [83]

Referencias

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