Un tumor suprarrenal o masa suprarrenal [2] es cualquier neoplasia benigna o maligna de la glándula suprarrenal , varias de las cuales se destacan por su tendencia a producir en exceso hormonas endocrinas . El cáncer suprarrenal es la presencia de tumores suprarrenales malignos e incluye neuroblastoma , carcinoma suprarrenocortical y algunos feocromocitomas suprarrenales . La mayoría de los feocromocitomas suprarrenales y todos los adenomas adrenocorticales son tumores benignos que no metastatizan ni invaden los tejidos cercanos, pero que pueden causar importantes problemas de salud al desequilibrar las hormonas.
La metástasis a una o ambas glándulas suprarrenales es la forma más común de lesión suprarrenal maligna y el segundo tumor suprarrenal más común después de los adenomas benignos. [4] Los tumores primarios en tales casos son más comúnmente de cáncer de pulmón (39%), cáncer de mama (35%), melanoma maligno , cáncer del tracto gastrointestinal , cáncer de páncreas y cáncer renal . [4]
La corteza suprarrenal está compuesta de tres capas distintas de células endocrinas que producen hormonas esteroides críticas . Estos incluyen los glucocorticoides , que son críticos para la regulación del azúcar en sangre y el sistema inmunológico , así como la respuesta al estrés fisiológico ; el mineralcorticoide aldosterona , que regula la presión arterial y la función renal ; y ciertas hormonas sexuales . Tanto los tumores benignos como los malignos de la corteza suprarrenal pueden producir hormonas esteroides, con importantes consecuencias clínicas. [ cita necesaria ]
Los adenomas suprarrenocorticales son tumores benignos de la corteza suprarrenal que son extremadamente comunes (presentes en 1-10% de las personas en la autopsia). No deben confundirse con los "nódulos" adrenocorticales, que no son verdaderas neoplasias. Los adenomas suprarrenocorticales son poco frecuentes en pacientes menores de 30 años y tienen la misma incidencia en ambos sexos. [ cita necesaria ] La importancia clínica de estas neoplasias es doble. En primer lugar, se han detectado como hallazgos incidentales con una frecuencia cada vez mayor en los últimos años, debido al uso creciente de tomografías computarizadas y resonancias magnéticas en una variedad de entornos médicos. Esto puede resultar en costosas pruebas adicionales y procedimientos invasivos para descartar la leve posibilidad de un carcinoma adrenocortical temprano . En segundo lugar, una minoría (alrededor del 15 %) de los adenomas adrenocorticales son "funcionales", lo que significa que producen glucocorticoides , mineralcorticoides y/o esteroides sexuales , lo que provoca trastornos endocrinos como el síndrome de Cushing , el síndrome de Conn (hiperaldosteronismo), la virilización de las mujeres, o feminización de los machos. Los adenomas adrenocorticales funcionales se pueden curar quirúrgicamente. [ cita necesaria ]
La mayoría de los adenomas adrenocorticales miden menos de 2 cm en su dimensión mayor y pesan menos de 50 gramos. Sin embargo, el tamaño y el peso de los tumores de la corteza suprarrenal ya no se consideran un signo fiable de benignidad o malignidad. A simple vista, los adenomas suprarrenocorticales son tumores solitarios, encapsulados y bien circunscritos, con una superficie sólida, homogénea y de corte amarillo. La necrosis y la hemorragia son hallazgos raros. [ cita necesaria ]
El carcinoma suprarrenocortical (ACC) es un cáncer poco común y muy agresivo de las células de la corteza suprarrenal, que puede ocurrir en niños o adultos. Los ACC pueden ser "funcionales" y producir hormonas esteroides y la consiguiente disfunción endocrina similar a la observada en muchos adenomas adrenocorticales, pero muchos no lo son. Debido a su ubicación profunda en el retroperitoneo , la mayoría de los carcinomas adrenocorticales no se diagnostican hasta que han crecido bastante. Con frecuencia invaden grandes vasos, como la vena renal y la vena cava inferior , además de metastatizar a través de los vasos linfáticos y de la sangre a los pulmones y otros órganos. El tratamiento más eficaz es la cirugía , aunque ésta no es factible para muchos pacientes y el pronóstico general de la enfermedad es malo. En el tratamiento de esta enfermedad también se pueden emplear quimioterapia , radioterapia y terapia hormonal . [ cita necesaria ]
La médula suprarrenal está ubicada anatómicamente en el centro de cada glándula suprarrenal y está compuesta de células neuroendocrinas (cromafines) que producen y liberan epinefrina (adrenalina) en el torrente sanguíneo en respuesta a la activación del sistema nervioso simpático . El neuroblastoma y el feocromocitoma son los dos tumores más importantes que surgen de la médula suprarrenal. Ambos tumores también pueden surgir de sitios extraadrenales, específicamente, en los paraganglios de la cadena simpática . [ cita necesaria ]
El neuroblastoma es un cáncer agresivo de células neuroblásticas inmaduras (precursoras de las neuronas ) y es uno de los cánceres pediátricos más comunes , con una edad media de diagnóstico de dos años. [5] El neuroblastoma suprarrenal típicamente se presenta con una masa abdominal que crece rápidamente. Aunque el tumor a menudo se ha diseminado a partes distantes del cuerpo en el momento del diagnóstico, este cáncer es inusual porque muchos casos son altamente curables cuando la diseminación se limita al hígado , la piel y/o la médula ósea (estadio IVS). Los tumores relacionados, pero menos agresivos, compuestos de células neurales más maduras, incluyen el ganglioneuroma y el ganglioneuroma . Los tumores neuroblásticos a menudo producen niveles elevados de metabolitos de la hormona catecolamina , como el ácido vanililmandélico (VMA) y el ácido homovanílico , y pueden producir diarrea acuosa grave mediante la producción de péptido intestinal vasoactivo . El tratamiento del neuroblastoma incluye cirugía y radioterapia para la enfermedad localizada y quimioterapia para la enfermedad metastásica . [6]
El feocromocitoma es una neoplasia compuesta por células similares a las células cromafines de la médula suprarrenal madura. Los feocromocitomas ocurren en pacientes de todas las edades y pueden ser esporádicos o estar asociados con un síndrome de cáncer hereditario , como la neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipos IIA y IIB, la neurofibromatosis tipo I o el síndrome de von Hippel-Lindau . Sólo el 10% de los feocromocitomas suprarrenales son malignos , mientras que el resto son tumores benignos . La característica clínicamente más importante de los feocromocitomas es su tendencia a producir grandes cantidades de las hormonas catecolamínicas epinefrina (adrenalina) y norepinefrina . Esto puede provocar presión arterial alta potencialmente mortal o arritmias cardíacas y numerosos síntomas como dolor de cabeza , palpitaciones , ataques de ansiedad , sudoración , pérdida de peso y temblores . El diagnóstico se confirma más fácilmente mediante la medición urinaria de metabolitos de catecolaminas como VMA y metanefrinas . La mayoría de los feocromocitomas se tratan inicialmente con fármacos antiadrenérgicos para proteger contra la sobrecarga de catecolaminas, y se emplea cirugía para extirpar el tumor una vez que el paciente está médicamente estable. [7]
Un incidentaloma suprarrenal es un tumor suprarrenal que se encuentra por coincidencia sin síntomas ni sospecha clínica. Es uno de los hallazgos inesperados más comunes revelados por la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (IRM) o la ecografía. [8]
En estos casos se suele utilizar una prueba de supresión con dexametasona para detectar el exceso de cortisol , y metanefrinas o catecolaminas para el exceso de estas hormonas . Los tumores menores de 3 cm generalmente se consideran benignos y sólo se tratan si hay motivos para un diagnóstico de síndrome de Cushing o feocromocitoma . [9] La radiodensidad da una pista para estimar el riesgo de malignidad, donde un tumor con 10 unidades Hounsfield o menos en una TC sin contraste es probablemente un adenoma rico en lípidos. [10]
En la tomografía computarizada, los adenomas benignos suelen tener una densidad radiológica baja (debido al contenido de grasa) y muestran una rápida eliminación del medio de contraste (50% o más del medio de contraste se elimina a los 10 minutos). Si la evaluación hormonal es negativa y las imágenes sugieren benignidad, se debe considerar el seguimiento con imágenes a los 6, 12 y 24 meses y repetir la evaluación hormonal anualmente durante 4 años. [11]
Se pueden realizar tomografías computarizadas y resonancias magnéticas suprarrenales para distinguir los adenomas benignos de las lesiones potencialmente malignas. [12] [13] Las calculadoras en línea ayudan a los radiólogos a calcular la eliminación del contraste en los nódulos suprarrenales en la TC [14] y el desplazamiento químico en la resonancia magnética. [15]
La evaluación hormonal también puede ser útil, que incluye: [11]
Quirúrgico
Para los carcinomas suprarrenales, el tratamiento más eficaz es la cirugía , aunque esto no es factible para muchos pacientes y el pronóstico general de la enfermedad es malo. En el tratamiento de esta enfermedad también se pueden emplear quimioterapia , radioterapia y terapia hormonal .
Una revisión sistemática Cochrane de 2018 comparó dos tipos diferentes de cirugía: suprarrenalectomía retroperotenial laparoscópica y suprarrenelectomía transperitoenal laparoscópica en diferentes tipos de tumores suprarrenales. [16] La suprarrenalectomía retroperotenial laparoscópica pareció reducir la morbilidad tardía, el tiempo transcurrido hasta la ingesta de líquidos o alimentos por vía oral y el tiempo hasta la deambulación, en comparación con la suprarrenalectomía transperitoenal laparoscópica. [16] Sin embargo, hubo incertidumbre en estos hallazgos debido a la evidencia de baja calidad, así como a hallazgos no concluyentes sobre los efectos de cualquiera de las cirugías sobre la mortalidad por todas las causas, la morbilidad temprana, los efectos socioeconómicos, la duración de la cirugía, la pérdida de sangre operatoria, la conversión a cirugía abierta. cirugía. [16]
En los últimos años se ha investigado el potencial de los microARN circulantes en sangre (miARN) como biomarcador menos invasivo de enfermedades suprarrenales. Hasta ahora, nueve estudios han investigado la aparición de miARN circulantes en la sangre de pacientes diagnosticados con tumores adrenocorticales. [17] [18] Los miARN pueden liberarse en el torrente sanguíneo mediante tres tipos diferentes de excreción. [19] Daño celular con liberación pasiva (necrosis, inflamación), secreción activa en forma de vesículas extracelulares (EV) (microvesículas, exosomas y cuerpos apoptóticos) o en asociación con lipoproteínas de alta densidad (HDL) y proteínas Argonautas (AGO). [20] [21] La mayoría de los miARN que se encuentran en la sangre están en complejos con AGO. [22] [23] A pesar de los resultados prometedores, la sensibilidad de los posibles marcadores de miARN circulantes para tumores adrenocorticales parece ser variable. Posiblemente se podría lograr un aumento en la sensibilidad apuntando solo a los miARN asociados a EV, ya que se supone que la liberación de miARN en los EV es un proceso controlado. [24] Los miARN asociados a EV podrían actuar como marcadores más específicos de malignidad. [24] Sin embargo, como hubo diferencias significativas en los resultados de los estudios realizados, las diferencias metodológicas y el bajo número de pacientes podrían contribuir a esta discrepancia. Esto requiere más estudios en cohortes más grandes con requisitos metodológicos uniformes para aclarar la aplicabilidad de los miARN circulantes como biomarcadores de pronóstico y malignidad en pacientes diagnosticados con tumores adrenocorticales. [17]
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