La glomerulonefritis rápidamente progresiva ( GNPR ) es un síndrome del riñón que se caracteriza por una rápida pérdida de la función renal, [4] [5] (generalmente una disminución del 50% en la tasa de filtración glomerular (TFG) en 3 meses) [5] con formación de media luna glomerular observada en al menos el 50% [5] o el 75% [4] de los glomérulos observados en las biopsias de riñón. Si no se trata, progresa rápidamente hacia una insuficiencia renal aguda [6] y la muerte en unos meses. En el 50% de los casos, la GNPR se asocia a una enfermedad subyacente como el síndrome de Goodpasture , lupus eritematoso sistémico o granulomatosis con poliangeítis ; los casos restantes son idiopáticos . Independientemente de la causa subyacente, la GNPR implica una lesión grave de los glomérulos de los riñones , y muchos de los glomérulos contienen medias lunas glomerulares características ( cicatrices en forma de media luna ). [7]
La mayoría de los tipos de GNPR se caracterizan por una pérdida grave y rápida de la función renal con hematuria marcada ; cilindros de glóbulos rojos en la orina; y proteinuria que en ocasiones excede los tres gramos en veinticuatro horas, un rango asociado con el síndrome nefrótico . Algunos pacientes también experimentan hipertensión y edema . La enfermedad grave se caracteriza por oliguria o anuria pronunciada , lo que presagia un mal pronóstico. [2]
Se cree que los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) interactúan con los antígenos en el citoplasma de los neutrófilos para provocar una degranulación temprana [ cita necesaria ] , lo que desencadena la liberación de enzimas líticas en el sitio de la lesión [8] y conduce a la formación de medias lunas glomerulares. que consisten principalmente en células epiteliales parietales de la cápsula de Bowman y en algunos casos podocitos . [9]
El análisis del suero a menudo ayuda en el diagnóstico de una enfermedad subyacente específica. La presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular (MBG) sugiere GNPR tipo I; los anticuerpos antinucleares (ANA) pueden respaldar el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y GNPR tipo II; y la GNPR tipo III y la idiopática se asocian frecuentemente con suero positivo para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). [2]
La función renal deteriorada en un individuo que ha tenido la afección durante menos de tres meses es característica de la GNPR. Se debe realizar un examen ecográfico del abdomen. Aunque la presencia de sedimento en la orina en el examen puede indicar glomerulonefritis proliferativa, muchos casos de glomerulonefritis rápidamente progresiva necesitan una biopsia renal para hacer un diagnóstico. [10]
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La RPGN se puede clasificar en tres tipos, según los patrones de inmunofluorescencia : [3]
Representa aproximadamente el 3 [11] % de las GNPR, la GNPR tipo I, también llamada glomerulonefritis anti-GBM, y se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra el colágeno tipo IV (específicamente, la región no colágena de su cadena α 3 ) [2] en la membrana basal glomerular (MBG). Algunos casos se asocian con anticuerpos dirigidos contra la membrana basal de los alvéolos pulmonares , produciendo el síndrome de Goodpasture . Sin embargo, la mayoría de las enfermedades de tipo I se caracterizan únicamente por anticuerpos anti-GBM; estos casos se consideran idiopáticos. [2]
Caracterizada por el depósito de complejos inmunes en los tejidos glomerulares, la GNPR tipo II representa el 40 [12] % de los casos. Cualquier enfermedad por complejos inmunitarios (incluido el lupus eritematoso sistémico , la glomerulonefritis proliferativa aguda , la púrpura de Henoch-Schönlein y la nefropatía por IgA ) que afecte al glomérulo puede progresar a GNPR si es lo suficientemente grave. [2]
También conocida como RPGN pauci-inmune , la RPGN tipo III representa el 55% de las RPGN y no presenta depósito de complejos inmunes ni anticuerpos anti-GBM. En cambio, los glomérulos se dañan de manera indefinida, quizás mediante la activación de neutrófilos en respuesta a ANCA. La GNPR tipo III puede aislarse del glomérulo (primaria o idiopática) o asociarse con una enfermedad sistémica (secundaria). En la mayoría de los casos de este último, la enfermedad sistémica es una vasculitis asociada a ANCA como granulomatosis con poliangeítis , poliangeítis microscópica o granulomatosis eosinofílica con poliangeítis . [2]
La terapia consiste en una combinación de rituximab, [13] corticosteroides y ciclofosfamida, siendo otra opción la sustitución de ciclofosfamida por azatioprina después de un período inicial de noventa días. [13] Cuando se logra la remisión, todavía se usan inmunosupresores, [14] generalmente corticosteroides con infusiones de azatioprina o rituximab. [14]
La tasa de incidencia de glomerulonefritis rápidamente progresiva es de aproximadamente 3,9 individuos por millón. [15]
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