La vasculitis pauci-inmune (pauci-latín: pocos, poco) es una forma de vasculitis que se asocia con evidencia mínima de hipersensibilidad tras la tinción inmunofluorescente para IgG. [1] A menudo, esto se descubre en el entorno del riñón.
Cuando se examinan bajo el microscopio los glomérulos del riñón de un paciente con síntomas de nefritis proliferativa, normalmente se observarán medias lunas. Cuando estos se someten a inmunofluorescencia se pueden observar tres patrones: lineal, granular y negativo (pauci-inmune). [1] Los patrones lineales y granulares son ejemplos de inmunofluorescencia positiva que se asocian de la siguiente manera: síndrome de Goodpasture (patrón lineal), glomerulonefritis post-estreptocócica (granular) y nefritis proliferativa difusa (granular). [1] Sin embargo, el patrón de inmunofluorescencia negativo se denomina "pauciinmune" y a menudo se asocia con vasculitis sistémicas (plural de vasculitis), que incluyen: poliangeítis microscópica , granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) y granulomatosis con poliangeítis (GPA). [1] [2]
En el contexto de vasculitis sistémica como se describió anteriormente, la nefritis proliferativa se asocia con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) . [3] Debido a esto, una prueba ANCA siempre debe seguir un resultado de inmunofluorescencia negativo para tener la mayor precisión para confirmar la nefritis proliferativa provocada por vasculitis pauciinmune. [1]
Algunos casos de nefritis proliferativa pauciinmune no tienen explicación y, por lo tanto, se consideran "idiopáticos".
Las incidencias máximas en personas de 50 a 60 años incluyen fiebre intermitente, pérdida de peso, dificultad para respirar y dolor en las articulaciones .