El estado epiléptico ( EE ), o estado convulsivo , es una afección médica que consiste en una única convulsión que dura más de 5 minutos, o 2 o más convulsiones en un período de 5 minutos sin que la persona vuelva a la normalidad entre ellas. [3] [1] Las definiciones anteriores utilizaban un límite de tiempo de 30 minutos. [2] Las convulsiones pueden ser de tipo tónico-clónico , con un patrón regular de contracción y extensión de los brazos y las piernas, o de tipos que no implican contracciones, como las convulsiones de ausencia o las convulsiones parciales complejas . [1] El estado epiléptico es una emergencia médica potencialmente mortal, en particular si el tratamiento se retrasa. [1]
El estado epiléptico puede ocurrir en aquellos con antecedentes de epilepsia , así como en aquellos con un problema subyacente del cerebro . [2] Estos problemas cerebrales subyacentes pueden incluir traumatismos, infecciones o accidentes cerebrovasculares , entre otros. [2] [4] El diagnóstico a menudo implica controlar el azúcar en sangre , obtener imágenes de la cabeza, una serie de análisis de sangre y un electroencefalograma . [1] Las convulsiones psicógenas no epilépticas pueden presentarse de manera similar al estado epiléptico. [1] Otras afecciones que también pueden parecer estado epiléptico incluyen niveles bajos de azúcar en sangre , trastornos del movimiento, meningitis y delirio , entre otros. [1] El estado epiléptico también puede aparecer cuando la meningitis tuberculosa se vuelve muy grave.
Las benzodiazepinas son el tratamiento inicial preferido, después del cual generalmente se administra fenitoína . [1] Las posibles benzodiazepinas incluyen lorazepam intravenoso , así como inyecciones intramusculares de midazolam . [5] Se pueden utilizar varios otros medicamentos si estos no son efectivos, como fenobarbital , propofol o ketamina . [1] Después del tratamiento inicial con benzodiazepinas, se deben administrar medicamentos anticonvulsivos típicos, incluido ácido valproico (valproato), fosfenitoína , levetiracetam o una o más sustancias similares. [6] Si bien existen tratamientos con base empírica, existen pocos ensayos clínicos cara a cara, por lo que el mejor enfoque sigue sin determinarse. [6] Dicho esto, las mejores prácticas "basadas en el consenso" las ofrece la Neurocritical Care Society. [6] Puede ser necesaria la intubación para ayudar a mantener la vía aérea de la persona . [1] Entre el 10% y el 30% de las personas que padecen estado epiléptico mueren en un plazo de 30 días. [1] La causa subyacente, la edad de la persona y la duración de la convulsión son factores importantes en el resultado. [2] El estado epiléptico se presenta en hasta 40 de cada 100.000 personas por año. [2] Aquellos con estado epiléptico representan aproximadamente el 1% de las personas que visitan el departamento de emergencias. [1]
El estado epiléptico se puede dividir en dos categorías: convulsivo y no convulsivo (NCSE). [1]
El estado epiléptico convulsivo presenta una afección neurológica urgente , que se caracteriza por un inicio prolongado e incontrolable de convulsiones en el que se observará un patrón regular de contracción y extensión de los brazos y las piernas del paciente. [1] [7] Los síntomas se pueden controlar introduciendo inicialmente un medicamento supresor de convulsiones como la primera etapa del tratamiento, que funciona óptimamente solo para esa etapa porque cualquier retraso reducirá la eficacia de esos medicamentos. El estado epiléptico convulsivo afecta comúnmente a los ancianos y a los niños pequeños, con una tasa de mortalidad de hasta el 20-30% de los pacientes ancianos y del 0-3% de los niños pequeños. Los pacientes que sobreviven al inicio inicial a menudo quedan con defectos cognitivos y neurológicos. [7]
La epilepsia parcial continua es una variante que implica sacudidas que duran una hora, un día o incluso una semana. Es consecuencia de una enfermedad vascular , tumores o encefalitis y es resistente a los fármacos. [ cita requerida ]
El mioclono generalizado se observa comúnmente en personas en coma después de la reanimación cardiopulmonar (RCP) y algunos lo consideran una indicación de daño catastrófico al neocórtex ; el estado de mioclono en esta situación generalmente (pero no siempre) puede considerarse un fenómeno agónico. [8]
El estado epiléptico refractario se define como un estado epiléptico que continúa a pesar del tratamiento con benzodiazepinas y un fármaco antiepiléptico . [9]
El estado epiléptico superrefractario se define como un estado epiléptico que continúa o recurre 24 horas o más después del inicio de la terapia anestésica, incluidos aquellos casos en los que el estado epiléptico recurre con la reducción o la retirada de la anestesia. [10]
El estado epiléptico no convulsivo es un cambio de duración relativamente larga en el nivel de conciencia de una persona sin flexión y extensión a gran escala de las extremidades debido a la actividad convulsiva. [11] Es de dos tipos principales: convulsiones parciales complejas prolongadas o convulsiones de ausencia . [11] Hasta una cuarta parte de los casos de EE son no convulsivos. [11]
En el caso del estado epiléptico parcial complejo , la convulsión se limita a una pequeña zona del cerebro, normalmente el lóbulo temporal . El estado epiléptico de ausencia se caracteriza por una convulsión generalizada que afecta a todo el cerebro. Se necesita un electroencefalograma (EEG) para diferenciar entre ambas afecciones.
Los casos de estado epiléptico no convulsivo se caracterizan por un estupor prolongado , mirada fija y falta de respuesta. Estudios recientes indican que el 50% de los casos involucran pacientes que están semiconscientes de manera tal que pueden responder pero están confundidos espontáneamente. Solo el 6% ha mostrado un proceso de pensamiento desacelerado. Alrededor del 44% de los casos de estado epiléptico no convulsivo se caracterizan por un coma prolongado o fragmentario . [12]
Sólo el 25% de las personas que sufren convulsiones o estado epiléptico tienen epilepsia. [13] La siguiente es una lista de posibles causas:
Los criterios de diagnóstico varían, aunque la mayoría de los médicos diagnostican como estado epiléptico: una convulsión continua e incesante que dura más de cinco minutos, [14] o convulsiones recurrentes sin recuperación de la conciencia entre convulsiones durante más de cinco minutos. [1] Las definiciones anteriores utilizaban un límite de tiempo de 30 minutos. [2]
Se cree que el estado epiléptico no convulsivo está infradiagnosticado. [15]
El estado epiléptico refractario de nueva aparición (NORSE) se define como un estado epiléptico que no responde a un anticonvulsivo y carece de una causa obvia después de dos días de investigación. [16] [17]
Las benzodiazepinas son el tratamiento inicial preferido, después de lo cual se administra típicamente fenitoína o fosfenitoína . [1] [6] Las pautas de primeros auxilios para las convulsiones establecen que, como regla, se debe llamar a una ambulancia en caso de convulsiones que duren más de cinco minutos (o antes si se trata del primer episodio de convulsión de la persona y no se conocen factores desencadenantes, o si dicho episodio le sucede a una persona con epilepsia cuyas convulsiones estaban previamente ausentes o bien controladas durante un tiempo considerable). [18]
Cuando se administra por vía intravenosa, el lorazepam parece ser superior al diazepam para detener la actividad convulsiva. [5] [19] El midazolam intramuscular parece ser una alternativa razonable, especialmente en aquellos que no están hospitalizados. [5]
La benzodiazepina de elección en Norteamérica para el tratamiento inicial es el lorazepam, debido a su duración de acción relativamente larga (2-8 horas) cuando se inyecta, y particularmente debido a su rápido inicio de acción, que se cree que se debe a su alta afinidad por los receptores GABA y baja solubilidad en lípidos . Esto hace que el fármaco permanezca en el compartimento vascular . Si no se dispone de lorazepam, o no es posible el acceso intravenoso, se debe administrar diazepam. [20] Alternativamente, se debe administrar medicación, como el glucagón , a través del hueso (por vía intraósea). [6]
En varios países fuera de América del Norte, como los Países Bajos , [21] el clonazepam intravenoso se considera el fármaco de primera elección. [21] Las ventajas citadas del clonazepam incluyen una mayor duración de acción que el diazepam y una menor propensión al desarrollo de tolerancia aguda que el lorazepam. [22] El uso de clonazepam para esta indicación no está reconocido en América del Norte, tal vez porque no está disponible como formulación intravenosa allí. [22]
Particularmente en niños, otra opción de tratamiento popular es el midazolam, administrado en el costado de la boca o la nariz . [23] A veces, la falla del lorazepam por sí sola se considera suficiente para clasificar un caso de EE como refractario, es decir, resistente al tratamiento.
La fenitoína fue otro tratamiento de primera línea, [24] aunque el profármaco fosfenitoína puede administrarse tres veces más rápido y con muchas menos reacciones en el lugar de la inyección. Si se utilizan estos o cualquier otro derivado de la hidantoína , entonces es necesario un control cardíaco si se administran por vía intravenosa. Debido a que las hidantoínas tardan entre 15 y 30 minutos en hacer efecto, a menudo se administran simultáneamente una benzodiazepina o un barbitúrico. Debido a la corta duración de acción del diazepam, a menudo se administraban juntos de todos modos. [25] En la actualidad, estos siguen siendo tratamientos de seguimiento de segunda línea recomendados en el entorno agudo según las pautas de grupos como la Neurocritical Care Society (Estados Unidos). [6]
Antes de que se inventaran las benzodiazepinas, los barbitúricos se utilizaban con fines similares a los de las benzodiazepinas en general. Algunos todavía se utilizan hoy en día en SE [ aclaración necesaria ] , por ejemplo, si las benzodiazepinas o las hidantoínas no son una opción. Se utilizan para inducir un coma barbitúrico . El barbitúrico más comúnmente utilizado para esto es el fenobarbital . El tiopental o el pentobarbital también se pueden utilizar para ese propósito si las convulsiones deben detenerse inmediatamente o si la persona ya se ha visto comprometida por la enfermedad subyacente o convulsiones inducidas por tóxicos/metabólicos; [6] sin embargo, en esas situaciones, el tiopental es el agente de elección. [26] Dicho esto, incluso cuando las benzodiazepinas están disponibles, ciertos algoritmos, incluso en los Estados Unidos, indican el uso de fenobarbital como un tratamiento de segunda o tercera línea en SE. Tal uso es complementario . Al menos un estudio realizado en EE. UU. demostró que el fenobarbital, cuando se usa solo, controla alrededor del 60 % de las convulsiones, de ahí su preferencia como terapia complementaria. [6]
El valproato está disponible para su administración por vía intravenosa y puede utilizarse para el estado epiléptico. La carbamazepina no está disponible en una formulación intravenosa y no desempeña ningún papel en el estado epiléptico. [24] Se ha descubierto que el valproato, el fenobarbital, la fosfenitoína (fenitoína), el midazolam o el levetiracetam se consideran fármacos de segunda línea después de que la benzodiazepina se utilice como tratamiento de primera línea. Se ha descubierto que, en particular, el valproato, en contraste con los fármacos antiepilépticos, es más eficaz para el tratamiento del estado epiléptico no convulsivo y se utiliza con más frecuencia para ello. [27]
Si esto resulta ineficaz o si no se pueden utilizar barbitúricos por alguna razón, se puede intentar un anestésico general como el propofol [28] ; a veces se utiliza en segundo lugar después del fracaso del lorazepam. [29] Esto implicaría poner a la persona bajo ventilación artificial . Se ha demostrado que el propofol es eficaz para suprimir las sacudidas que se observan en el estado epiléptico mioclónico . [30]
La ketamina , un fármaco antagonista de NMDA , puede utilizarse como último recurso para el estado epiléptico resistente a los fármacos. [31]
La lidocaína se ha utilizado en casos que no mejoran con otros medicamentos más habituales. [32] Una preocupación es que las convulsiones suelen volver a comenzar 30 minutos después de suspenderla. [32] Además, no se recomienda en personas con problemas cardíacos o hepáticos. [32]
Aunque las fuentes varían, entre el 16 y el 20% de los pacientes que sufren una primera crisis epiléptica mueren [6] ; otras fuentes indican que entre el 10 y el 30% de estos pacientes mueren en un plazo de 30 días [1] . Además, entre el 10 y el 50% de los pacientes que sufren una primera crisis epiléptica sufren discapacidades de por vida [6] . En la cifra de mortalidad del 30%, la gran mayoría de estas personas tienen una afección cerebral subyacente que causa su estado epiléptico, como un tumor cerebral , una infección cerebral, un traumatismo cerebral o un accidente cerebrovascular . Las personas con epilepsia diagnosticada que sufren una crisis epiléptica también tienen un mayor riesgo de muerte si su afección no se estabiliza rápidamente, no se adapta y se respeta su régimen de medicación y sueño, y no se controlan los niveles de estrés y otros estimulantes (desencadenantes de las crisis). Sin embargo, con una atención neurológica óptima, la adherencia al régimen de medicación y un buen pronóstico (ninguna otra enfermedad cerebral subyacente no controlada u otra enfermedad orgánica), la persona (incluso las personas a las que se les ha diagnosticado epilepsia) con buena salud puede sobrevivir con un daño cerebral mínimo o nulo, y puede disminuir el riesgo de muerte e incluso evitar futuras crisis. [13]
Pronóstico del estado epiléptico refractario
Se desarrolló un método de pronóstico diferente para el estado epiléptico refractario (ERS). Los estudios de pronóstico han demostrado que no hay una estructura clara de los síntomas; ya que van desde síntomas gastrointestinales hasta síntomas similares a la gripe, que se consideran leves y solo representan el 10%, mientras que la mayoría restante del 90% de los casos clínicos eran desconocidos. [ aclaración necesaria ] Se encontró que toma un período de 1 a 14 días para que el paciente alcance la etapa prodrómica en la que el episodio aún no se presenta por primera vez. Se encontró que la frecuencia de esas convulsiones iniciales comienza con convulsiones cortas e inconsistentes que duran unas pocas horas y pueden extenderse a unos pocos días. Simplemente puede atacar a cientos de convulsiones por día, que es la etapa que necesita una intervención médica urgente en la que el paciente espera estar en la unidad de cuidados intensivos (UCI) lo antes posible. Típicamente, las convulsiones focales son las más comunes entre esos casos. [33]
En los Estados Unidos , se producen anualmente alrededor de 40 casos de SE por cada 100.000 personas. [2] Esto incluye alrededor del 10 al 20 % de todas las primeras convulsiones. [34]
Predominio
Se ha descubierto que el estado epiléptico es tres veces más frecuente entre los afroamericanos que entre los caucásicos en el norte de Londres, y que los niños asiáticos han registrado una susceptibilidad relativamente mayor a desarrollar la forma más grave de convulsiones febriles . Estas tasas de distribución étnica indican la contribución genética a la susceptibilidad del estado epiléptico. Además, los estudios han demostrado que el estado epiléptico es más común en los varones. [34]
Etiología
Muchos estudios han encontrado que la edad es el factor más relacionado con la etiología del estado epiléptico, ya que el 52% de las convulsiones febriles se encontraron en niños, mientras que en los adultos fueron más comunes los casos cerebrovasculares agudos , junto con la hipoxia y otras causas metabólicas. [34]
Se estaba estudiando la alopregnanolona como tratamiento para el estado epiléptico superresistente, [35] pero se encontró que no tenía ningún beneficio sobre el placebo. [36] [37]
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