stringtranslate.com

Parálisis supranuclear progresiva

La parálisis supranuclear progresiva ( PSP ) es una enfermedad neurodegenerativa de aparición tardía que implica el deterioro gradual y la muerte de volúmenes específicos del cerebro . [2] [3] La afección provoca síntomas que incluyen pérdida del equilibrio , ralentización del movimiento , dificultad para mover los ojos y deterioro cognitivo . [2] La PSP puede confundirse con otros tipos de neurodegeneración, como la enfermedad de Parkinson , la demencia frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer . La causa de la afección es incierta, pero implica la acumulación de proteína tau en el cerebro. En algunos casos, pueden resultar útiles medicamentos como levodopa y amantadina . [2]

La PSP afecta a unas seis personas por cada 100.000. [2] Los primeros síntomas suelen aparecer entre los 60 y los 70 años de edad. Los hombres tienen una probabilidad ligeramente mayor de verse afectados que las mujeres. [2] No se ha encontrado ninguna asociación entre PSP y ninguna raza, ubicación u ocupación en particular. [2]

Signos y síntomas

Los síntomas iniciales en dos tercios de los casos son pérdida del equilibrio, lanzamiento hacia adelante al movilizarse, marcha rápida, choques con objetos o personas y caídas. [4] [ cita necesaria ] Los síntomas de demencia también se observan inicialmente en aproximadamente uno de cada cinco casos. [5]

Otros síntomas tempranos comunes son cambios en la personalidad, desaceleración general del movimiento y síntomas visuales. Los síntomas conductuales más comunes en pacientes con PSP incluyen apatía , falta de inhibición , ansiedad y un profundo estado de malestar o insatisfacción . [5]

Los síntomas y signos posteriores pueden incluir, pero no necesariamente incluyen, demencia (que generalmente incluye pérdida de inhibición y capacidad para organizar información), dificultad para hablar , dificultad para tragar y dificultad para mover los ojos , particularmente en dirección vertical. Esto último explica algunas de las caídas que experimentan estos pacientes, ya que les resulta difícil mirar hacia arriba o hacia abajo. [6]

Algunos de los otros signos son función deficiente de los párpados , contractura de los músculos faciales , inclinación de la cabeza hacia atrás con rigidez de los músculos del cuello , alteración del sueño , incontinencia urinaria y estreñimiento . [6] Algunos pacientes conservan la función cognitiva completa hasta el final. [ cita necesaria ]

Los síntomas visuales son de particular importancia en el diagnóstico de este trastorno. Los pacientes suelen quejarse de dificultad para leer debido a la incapacidad de mirar hacia abajo. La oftalmoparesia que experimentan estos pacientes se refiere principalmente al movimiento ocular voluntario y a la incapacidad de realizar movimientos sacádicos verticales , que a menudo empeora con los movimientos sacádicos descendentes. Los pacientes tienden a tener dificultad para mirar hacia abajo (una parálisis de la mirada hacia abajo), seguida de una parálisis de la mirada hacia arriba. Esta paresia de la mirada vertical se corregirá cuando el examinador gire pasivamente la cabeza del paciente hacia arriba y hacia abajo como parte de una prueba del reflejo oculocefálico . El movimiento ocular involuntario, como el provocado por el fenómeno de Bell , por ejemplo, puede ser más cercano a lo normal.

En una inspección minuciosa, los movimientos oculares llamados "sacudidas de ondas cuadradas" pueden ser visibles cuando el paciente fija la mirada a distancia. Se trata de movimientos finos, que pueden confundirse con nistagmo , salvo que son de naturaleza sacádica, sin fase suave. Aunque los individuos sanos también realizan movimientos espasmódicos de ondas cuadradas, los pacientes con PSP realizan movimientos espasmódicos de ondas cuadradas más lentos, con componentes verticales más pequeños. [7] La ​​evaluación de estas sacudidas de onda cuadrada y las sacudidas verticales disminuidas es especialmente útil para diagnosticar la parálisis supranuclear progresiva, porque estos movimientos diferencian a los pacientes con PSP de otros pacientes parkinsonianos. [7] Son típicas las dificultades con la convergencia (insuficiencia de convergencia), donde los ojos se acercan mientras se enfocan en algo cercano, como las páginas de un libro. Debido a que los ojos tienen dificultad para juntarse para enfocar a distancias cortas, el paciente puede quejarse de diplopía (visión doble) al leer. [6]

Una apariencia facial característica conocida como signo del procerus , con mirada fija, surco de la frente con expresión fruncida y profundización de otros pliegues faciales, también es diagnóstico de PSP. [8]

Causa

Se desconoce la causa de la PSP. Menos del 1% de las personas con PSP tienen un familiar con el mismo trastorno. Una variante del gen de la proteína tau denominada haplotipo H1 , situada en el cromosoma 17 (rs1800547), se ha relacionado con la PSP. [9] Casi todas las personas con PSP recibieron una copia de esa variante de cada padre, pero esto es cierto para aproximadamente dos tercios de la población general. Por tanto, el haplotipo H1 parece ser necesario pero no suficiente para provocar PSP. Se están investigando otros genes, así como toxinas ambientales , como posibles contribuyentes a la causa de la PSP. [10]

Además, el haplotipo H2 , combinado con disfunción vascular, parece ser un factor de parálisis supranuclear vascular progresiva. [11]

Además de la tauopatía , la disfunción mitocondrial parece ser un factor implicado en la PSP. Especialmente, los inhibidores del complejo I mitocondrial (como las acetogeninas y quinolinas contenidas en las plantas Annonaceae , así como los rotenoides ) están implicados en lesiones cerebrales similares a la PSP. [12]

Fisiopatología

Las células cerebrales afectadas son tanto neuronas como células gliales . Las neuronas muestran ovillos neurofibrilares (NFT), que son grupos de proteína tau , una parte normal del esqueleto estructural interno de una célula cerebral. Estos ovillos suelen ser diferentes de los que se observan en la enfermedad de Alzheimer, pero pueden ser estructuralmente similares cuando ocurren en la corteza cerebral. [13] Sin embargo, su composición química suele ser diferente y es similar a la de los ovillos que se observan en la degeneración corticobasal . [14] Los mechones de proteína tau en los astrocitos , o astrocitos en penachos, también se consideran diagnósticos. A diferencia de las NFT globosas, pueden estar más extendidas en la corteza. [15] En algunos casos se observan cuerpos de Lewy , pero no está claro si se trata de una variante o de un proceso coexistente independiente y, en algunos casos, la PSP puede coexistir con la degeneración corticobasal , la enfermedad de Parkinson y/o la enfermedad de Alzheimer , particularmente con pacientes mayores. [16] [17] [18] [19] [20]

Las principales áreas del cerebro afectadas son: [ cita necesaria ]

Algunos consideran que la PSP, la degeneración corticobasal y la demencia frontotemporal (especialmente FTDP-17 ) son variaciones de la misma enfermedad. [21] [22] Otros las consideran enfermedades separadas. [23] [24] [25] Se ha demostrado que ocasionalmente la PSP coexiste con la enfermedad de Pick . [26]

Diagnóstico

La resonancia magnética (MRI) se utiliza a menudo para diagnosticar PSP. La resonancia magnética puede mostrar atrofia en el mesencéfalo con preservación de la protuberancia , lo que genera un signo de "colibrí". [27]

Tipos

Según los hallazgos patológicos en casos confirmados de PSP, se divide en las siguientes categorías:

El síndrome de Richardson se caracteriza por las características típicas de la PSP. En la PSP-P, las características de la enfermedad de Parkinson se superponen con la presentación clínica de la PSP y siguen un curso más benigno. Tanto en PSP-P como en PSP-PAGF, la distribución de tau anormal está relativamente restringida al tronco del encéfalo. La PSP frontal se presenta inicialmente con síntomas conductuales y cognitivos, con o sin oftalmoparesia y luego evoluciona hacia la PSP típica. [8] Los fenotipos de PSP-P y PSP-PAGF a veces se denominan variantes de "tronco encefálico" de PSP, a diferencia de las variantes "corticales" que se presentan con características corticales predominantes, incluidas PSP-CBS, PSP-bvFTD, y PSP-PNFA. [30] La ataxia cerebelosa como característica de presentación temprana predominante se reconoce cada vez más como un subtipo muy raro de PSP (PSP-C) que se asocia con pérdida neuronal grave con gliosis y mayores densidades de cuerpos enrollados en el núcleo dentado cerebeloso . [31]

Diagnóstico diferencial

La PSP con frecuencia se diagnostica erróneamente como enfermedad de Parkinson porque ambas implican movimientos lentos y dificultad para caminar, siendo la PSP una de un conjunto de enfermedades denominadas síndromes de Parkinson plus . Tanto el Parkinson como la PSP comienzan a finales de la mediana edad e implican lentitud y rigidez de los movimientos. Sin embargo, existen varias características distintivas. El temblor es muy común en el Parkinson, pero raro en la PSP. Las dificultades para hablar y tragar son más comunes y graves con la PSP y los movimientos oculares anormales de la PSP están esencialmente ausentes con la EP. [32] Una respuesta deficiente a la levodopa , junto con un inicio simétrico, también puede ayudar a diferenciar la PSP de la EP. [33]

Los pacientes con la variante Richardson de PSP tienden a tener una postura erguida o la espalda arqueada , a diferencia de la postura encorvada hacia adelante de otros trastornos parkinsonianos, aunque el PSP-parkinsonismo (ver más abajo) puede demostrar una postura encorvada. [34] Las caídas tempranas también son más comunes con la PSP, especialmente con el síndrome de Richardson. [35]

La PSP también puede diagnosticarse erróneamente como enfermedad de Alzheimer debido a los cambios de comportamiento. [36]

La encefalopatía traumática crónica (CTE) muestra muchas similitudes con la PSP, porque ambas comparten los siguientes atributos: [37]

Gestión

Tratamiento

El tratamiento sólo es de apoyo ya que no se conoce cura para la PSP. Los casos de PSP a menudo se dividen en dos subgrupos, PSP-Richardson (el tipo clásico) y PSP-Parkinsonismo, donde se puede obtener una respuesta a corto plazo a la levodopa . [38] La discinesia es una complicación ocasional pero poco común del tratamiento. [39] La amantadina también es útil a veces. [40] Después de unos años, la variante parkinsoniana tiende a adoptar características de Richardson. [41] Se han descrito otras variantes. [42] [43] [44] [45] El Botox se puede utilizar para tratar la distonía del cuello y el blefaroespasmo , pero esto puede agravar la disfagia . [46]

Dos estudios han sugerido que la rivastigmina puede ayudar con los aspectos cognitivos, pero los autores de ambos estudios han sugerido que se necesitan estudios más amplios. [47] [48] Existe cierta evidencia de estudios a pequeña escala de que el hipnótico zolpidem puede mejorar la función motora y los movimientos oculares. [49] [50]

Rehabilitación

Los pacientes con PSP generalmente buscan o son remitidos a terapia ocupacional , patología del habla y el lenguaje para cambios motores del habla (típicamente una disartria espástica-atáxica ) y fisioterapia para problemas de equilibrio y marcha con informes de caídas frecuentes. [51] Se han realizado investigaciones sobre el uso del entrenamiento de la marcha asistido por robots. [52] Faltan enfoques de rehabilitación basados ​​en evidencia en PSP y, actualmente, la mayoría de las investigaciones sobre el tema consisten en informes de casos que involucran solo a un pequeño número de pacientes. [53]

Los informes de casos de programas de rehabilitación para pacientes con PSP generalmente incluyen actividades de coordinación de las extremidades, equilibrio con tabla basculante, entrenamiento de la marcha , entrenamiento de fuerza con ejercicios de resistencia progresivos y ejercicios isocinéticos y estiramiento de los músculos del cuello. [51] Si bien algunos informes de casos sugieren que la fisioterapia puede ofrecer mejoras en el equilibrio y la marcha de los pacientes con PSP, los resultados no se pueden generalizar a todos los pacientes con PSP, ya que cada informe de caso siguió solo a uno o dos pacientes. [51] Sin embargo, las observaciones realizadas a partir de estos estudios de casos pueden ser útiles para ayudar a guiar investigaciones futuras sobre la eficacia de los programas de entrenamiento del equilibrio y la marcha en el tratamiento de la PSP. [ cita necesaria ]

Las personas con PSP a menudo son remitidas a terapeutas ocupacionales para ayudar a controlar su afección y mejorar su independencia. Esto puede incluir que le enseñen a utilizar ayudas para la movilidad . [54] [55] Debido a su tendencia a caer hacia atrás, se recomienda el uso de un andador, particularmente uno que pueda llevar peso en la parte delantera, en lugar de un bastón. [54] El uso de una ayuda de movilidad adecuada ayuda a disminuir el riesgo de caídas del individuo y lo hace más seguro para deambular de forma independiente en la comunidad. [55] Debido a sus problemas de equilibrio y movimientos irregulares, las personas necesitan dedicar tiempo a aprender cómo trasladarse de forma segura en sus hogares y en la comunidad. [54] Esto puede incluir levantarse y sentarse en sillas de manera segura. [55]

Debido a la naturaleza progresiva de esta enfermedad, todas las personas eventualmente pierden la capacidad de caminar y necesitarán pasar al uso de una silla de ruedas. [54] A menudo le sigue una disfagia grave y, en este punto, la muerte suele ser cuestión de meses. [38]

Pronóstico

No se ha encontrado ningún tratamiento o cura eficaz para la PSP, aunque algunos de los síntomas pueden responder a medidas no específicas. El mal pronóstico se atribuye principalmente al grave impacto que esta afección tiene en la calidad de vida. [4] La edad promedio en el momento de aparición de los síntomas es 63 años y la supervivencia desde el inicio promedia siete años con una amplia variación. [56] La neumonía es una causa frecuente de muerte, a menudo causada por la aspiración accidental de partículas de alimentos. [57]

Historia

En 1877, Charcot describió a una mujer de 40 años que padecía parkinsonismo rígido-acinético, distonía del cuello, disartria y problemas de movimiento ocular. En 1951, Chavany y otros informaron sobre las características clínicas y patológicas de un hombre de 50 años con una forma rígida y acinética de parkinsonismo con inestabilidad postural, distonía del cuello, disartria y mirada fija. En 1974, Albert y sus colegas describieron por primera vez los cambios cognitivos únicos del lóbulo frontal de la parálisis supranuclear progresiva: apatía, pérdida de espontaneidad, enlentecimiento de los procesos de pensamiento y pérdida de funciones ejecutivas . [58]

Entre 1877 y 1963, se identificaron en la literatura de neurología 22 informes de casos bien documentados de PSP, aunque no se describieron como un trastorno distinto. [59] La parálisis supranuclear progresiva fue descrita por primera vez como un trastorno distinto por los neurólogos John Steele, John Richardson y Jerzy Olszewski en 1963. [2] [60] [61] [62] Reconocieron el mismo síndrome clínico en ocho pacientes, y describió los hallazgos de la autopsia en seis de ellos. [60]

sociedad y Cultura

Hay varias organizaciones en todo el mundo que apoyan a los pacientes con PSP y la investigación sobre la PSP y enfermedades relacionadas, como la degeneración corticobasal (CBD) y la atrofia multisistémica (MSA).

En la cultura popular

En la serie de televisión de comedia dramática musical estadounidense de 2020, Zoey's Extraordinary Playlist , el padre del personaje principal (Mitch Clarke, interpretado por Peter Gallagher ) tiene PSP. [68]

Casos notables

El actor, comediante, músico y compositor inglés Dudley Moore fue diagnosticado con PSP en 1999 y murió por complicaciones de la enfermedad en 2002.

La cantante estadounidense Linda Ronstadt fue diagnosticada con PSP en 2019, luego de un diagnóstico inicial de enfermedad de Parkinson en 2014. [69]

La representante estadounidense Jennifer Wexton fue diagnosticada con PSP en 2023, después de haber sido diagnosticada incorrectamente con la enfermedad de Parkinson a principios de ese año. [70]

Ver también

Referencias

  1. ^ Shukla R, Sinha M, Kumar R, Singh D (abril de 2009). "'Signo de colibrí en parálisis supranuclear progresiva ". Anales de la Academia India de Neurología . 12 (2): 133. doi : 10.4103/0972-2327.53087 . PMC  2812742 . PMID  20142864.
  2. ^ abcdefg Golbe LI (abril de 2014). "Parálisis supranuclear progresiva". Seminarios de Neurología . 34 (2): 151–9. doi : 10.1055/s-0034-1381736 . PMID  24963674.
  3. ^ "CIE-11 - Estadísticas de mortalidad y morbilidad". icd.who.int .
  4. ^ ab Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, Mazziotta JC (2012). La neurología de Bradley en la práctica clínica (Sexta ed.). Filadelfia: Elsevier Saunders. pag. 1778.ISBN​ 978-1-4377-0434-1.
  5. ^ ab Finger EC (abril de 2016). "Demencias frontotemporales". Continuo . 22 (2 Demencia): 464–89. doi :10.1212/CON.0000000000000300. PMC 5390934 . PMID  27042904. 
  6. ^ abc "Síntomas: parálisis supranuclear progresiva". Servicio Nacional de Salud . 14 de agosto de 2018 . Consultado el 19 de enero de 2021 .
  7. ^ ab Alexander RG, Macknik SL, Martínez-Conde S (2018). "Características de las microsacadas en enfermedades neurológicas y oftálmicas". Fronteras en Neurología . 9 (144): 144. doi : 10.3389/fneur.2018.00144 . PMC 5859063 . PMID  29593642. 
  8. ^ ab Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL (2016). La neurología de Bradley en la práctica clínica . vol. Dos (Séptima ed.). Filadelfia: Elsevier. pag. 1439.ISBN​ 978-0-323-28783-8.
  9. ^ Herencia mendeliana en línea en el hombre (OMIM): 601104
  10. ^ "Parálisis supranuclear progresiva". NORD (Organización Nacional de Enfermedades Raras) . Consultado el 18 de marzo de 2022 .
  11. ^ Josephs KA, Ishizawa T, Tsuboi Y, Cookson N, Dickson DW (2002). "Un estudio clínico-patológico de la parálisis supranuclear progresiva vascular: un trastorno de múltiples infartos que se presenta como parálisis supranuclear progresiva". Archivos de Neurología . 59 (10): 1597–601. doi : 10.1001/archneur.59.10.1597 . PMID  12374498.
  12. ^ Caparros-Lefebvre D, Sargento N, Lees A, Camuzat A, Daniel S, Lannuzel A, et al. (Abril de 2002). "Parkinsonismo guadalupeño: un grupo de tauopatía progresiva similar a una parálisis supranuclear". Cerebro . 125 (parte 4): 801–11. doi : 10.1093/cerebro/awf086 . PMID  11912113.
  13. ^ Amano N, Iwabuchi K, Yokoi S, Yagishita S, Itoh Y, Saitoh A, et al. (Enero de 1989). "[El estudio de reevaluación de la ultraestructura de los ovillos neurofibrilares de Alzheimer en tres casos de parálisis supranuclear progresiva]". No a Shinkei = Cerebro y Nervio (en japonés). 41 (1): 35–44. PMID  2655673.
  14. ^ Buée L, Delacourte A (octubre de 1999). "Bioquímica comparada de tau en parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal, FTDP-17 y enfermedad de Pick". Patología Cerebral . 9 (4): 681–93. doi :10.1111/j.1750-3639.1999.tb00550.x. PMC 8098140 . PMID  10517507. S2CID  10711305. 
  15. ^ Feany MB, Mattiace LA, Dickson DW (enero de 1996). "Superposición neuropatológica de parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Pick y degeneración corticobasal". Revista de Neuropatología y Neurología Experimental . 55 (1): 53–67. doi : 10.1097/00005072-199601000-00006 . PMID  8558172.
  16. ^ Uchikado H, DelleDonne A, Ahmed Z, Dickson DW (abril de 2006). "Los cuerpos de Lewy en la parálisis supranuclear progresiva representan un proceso patológico independiente". Revista de Neuropatología y Neurología Experimental . 65 (4): 387–95. doi : 10.1097/01.jnen.0000218449.17073.43 . PMID  16691119.
  17. ^ Keith-Rokosh J, Ang LC (noviembre de 2008). "Parálisis supranuclear progresiva: una revisión de la neurodegeneración coexistente". La Revista Canadiense de Ciencias Neurológicas . 35 (5): 602–8. doi : 10.1017/S0317167100009392 . PMID  19235444.
  18. ^ Rigby HB, Dugger BN, Hentz JG, Adler CH, Beach TG, Shill HA, et al. (Marzo de 2015). "Características clínicas de pacientes con enfermedad de Parkinson concomitante y patología de parálisis supranuclear progresiva". Práctica clínica de los trastornos del movimiento . 2 (1): 33–38. doi :10.1002/mdc3.12104. PMC 6183005 . PMID  30363831. 
  19. ^ Gearing M, Olson DA, Watts RL, Mirra SS (junio de 1994). "Parálisis supranuclear progresiva: heterogeneidad neuropatológica y clínica". Neurología . 44 (6): 1015–24. doi :10.1212/wnl.44.6.1015. PMID  8208392. S2CID  20622672.
  20. ^ Dugger BN, Adler CH, Shill HA, Caviness J, Jacobson S, Driver-Dunckley E, et al. (Consorcio de la enfermedad de Parkinson de Arizona) (mayo de 2014). "Patologías concomitantes entre un espectro de trastornos parkinsonianos". Parkinsonismo y trastornos relacionados . 20 (5): 525–9. doi :10.1016/j.parkreldis.2014.02.012. PMC 4028418 . PMID  24637124. 
  21. ^ Kertész A, Muñoz D (2004). "Relación entre demencia frontotemporal y degeneración corticobasal / parálisis supranuclear progresiva". Demencia y trastornos cognitivos geriátricos . 17 (4): 282–6. doi :10.1159/000077155. PMID  15178937. S2CID  21017979.
  22. ^ Katsuse O, Iseki E, Arai T, Akiyama H, Togo T, Uchikado H, et al. (Septiembre de 2003). "La tauopatía de 4 repeticiones comparte características patológicas y bioquímicas de degeneración corticobasal y parálisis supranuclear progresiva". Acta Neuropatológica . 106 (3): 251–60. doi :10.1007/s00401-003-0728-8. PMID  12802605. S2CID  20275104.
  23. ^ Hattori M, Hashizume Y, Yoshida M, Iwasaki Y, Hishikawa N, Ueda R, et al. (Agosto de 2003). "Distribución de placas astrocíticas en el cerebro con degeneración corticobasal y comparación con astrocitos en forma de penacho en el cerebro con parálisis supranuclear progresiva". Acta Neuropatológica . 106 (2): 143–9. doi :10.1007/s00401-003-0711-4. PMID  12732936. S2CID  25741692.
  24. ^ Komori T, Arai N, Oda M, Nakayama H, Mori H, Yagishita S, et al. (octubre de 1998). "Las placas astrocíticas y los mechones de fibras anormales no coexisten en la degeneración corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva". Acta Neuropatológica . 96 (4): 401–8. doi :10.1007/s004010050911. PMID  9797005. S2CID  7265831.
  25. ^ Zhu MW, Wang LN, Li XH, Gui QP (abril de 2004). "[Anomalías gliales en parálisis supranuclear progresiva y degeneración corticobasal]" [Anomalías gliales en parálisis supranuclear progresiva y degeneración corticobasal]. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi = Revista China de Patología (en chino). 33 (2): 125–9. doi :10.3760/j.issn:0529-5807.2004.02.008. PMID  15132848.
  26. ^ Wang LN, Zhu MW, Feng YQ, Wang JH (junio de 2006). "Enfermedad de Pick con cuerpos de Pick combinada con parálisis supranuclear progresiva sin astrocitos en penacho: un estudio clínico, neurorradiológico y patológico de un caso autopsiado". Neuropatología . 26 (3): 222–30. doi :10.1111/j.1440-1789.2006.00671.x. PMID  16771179. S2CID  25562683.
  27. ^ Sonthalia N, Ray S (septiembre de 2012). "El signo del colibrí: una pista de diagnóstico para el síndrome de Steele-Richardson-Olszweski". Informes de casos de BMJ . 2012 : bcr2012006263. doi :10.1136/bcr-2012-006263. PMC 4543120 . PMID  22987902. 
  28. ^ Ling H (enero de 2016). "Abordaje clínico de la parálisis supranuclear progresiva". Revista de trastornos del movimiento . 9 (1): 3–13. doi :10.14802/jmd.15060. PMC 4734991 . PMID  26828211. 
  29. ^ Caparros-Lefebvre D, Sargento N, Lees A, Camuzat A, Daniel S, Lannuzel A, et al. (2002). "Parkinsonismo guadalupeño: un grupo de tauopatía progresiva similar a la parálisis supranuclear". Cerebro . 125 (4): 801–811. doi : 10.1093/cerebro/awf086 . PMID  11912113.
  30. ^ Dickson DW, Ahmed Z, Algom AA, Tsuboi Y, Josephs KA (agosto de 2010). "Neuropatología de variantes de parálisis supranuclear progresiva". Opinión Actual en Neurología . 23 (4): 394–400. doi :10.1097/WCO.0b013e32833be924. PMID  20610990.
  31. ^ Kanazawa M, Tada M, Onodera O, Takahashi H, Nishizawa M, Shimohata T (2013). "Características clínicas tempranas de pacientes con parálisis supranuclear progresiva con ataxia cerebelosa predominante". Trastorno relacionado con el parkinsonismo . 19 (12): 1149-1151. doi :10.1016/j.parkreldis.2013.07.019. PMID  23916652.
  32. ^ "Hoja informativa sobre la parálisis supranuclear progresiva | Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares". www.ninds.nih.gov . NIH . Consultado el 19 de febrero de 2019 .
  33. ^ Litvan I, Campbell G, Mangone CA, Verny M, McKee A, Chaudhuri KR y col. (Enero de 1997). "¿Qué características clínicas diferencian la parálisis supranuclear progresiva (síndrome de Steele-Richardson-Olszewski) de trastornos relacionados? Un estudio clínico-patológico". Cerebro . 120 (Parte 1) (Parte 1): 65–74. doi : 10.1093/cerebro/120.1.65 . PMID  9055798.
  34. ^ Moore DP, Puri BK (29 de junio de 2012). Libro de texto de Neuropsiquiatría Clínica y Neurociencia del Comportamiento . Prensa CRC. págs. 400–401. ISBN 978-1-4441-6494-7.
  35. ^ Williams DR, Watt HC, Lees AJ (abril de 2006). "Predictores de caídas y fracturas en síndromes rígidos bradicinéticos: un estudio retrospectivo". Revista de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría . 77 (4): 468–73. doi :10.1136/jnnp.2005.074070. PMC 2077491 . PMID  16543524. 
  36. ^ Elble RJ. "Parálisis supranuclear progresiva". www.rarediseases.org .
  37. ^ Ann C. McKee, MD y otros, Encefalopatía traumática crónica en atletas: taopatía progresiva después de una lesión repetitiva en la cabeza, Journal of Neuropathology & Experimental Neurology , volumen 68, número 7, julio de 2009, páginas 709–735, doi :10.1097/NEN. 0b013e3181a9d503
  38. ^ ab O'Sullivan SS, Massey LA, Williams DR, Silveira-Moriyama L, Kempster PA, Holton JL, et al. (mayo de 2008). "Resultados clínicos de la parálisis supranuclear progresiva y la atrofia multisistémica". Cerebro . 131 (parte 5): 1362–72. doi : 10.1093/brain/awn065 . PMID  18385183.
  39. ^ Williams DR, de Silva R, Paviour DC, Pittman A, Watt HC, Kilford L, et al. (junio de 2005). "Características de dos fenotipos clínicos distintos en la parálisis supranuclear progresiva patológicamente probada: síndrome de Richardson y parkinsonismo PSP". Cerebro . 128 (Parte 6): 1247–58. doi : 10.1093/cerebro/awh488 . PMID  15788542.
  40. ^ Brooks DJ (marzo de 2002). "Diagnóstico y tratamiento de síndromes parkinsonianos atípicos". Revista de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría . 72 (Suplemento 1): I10 – I16. doi :10.1136/jnnp.72.suppl_1.i10. PMC 1765580 . PMID  11870198. 
  41. ^ "¿Qué es la parálisis supranuclear progresiva?". Movementdisorders.org . Archivado desde el original el 14 de diciembre de 2016 . Consultado el 8 de enero de 2017 .
  42. ^ "Orphanet: parálisis supranuclear progresiva". Orfa.net . Consultado el 8 de enero de 2017 .
  43. ^ "¿Qué hay de nuevo en la parálisis supranuclear progresiva?" (PDF) . Acnr.org . Archivado desde el original (PDF) el 9 de septiembre de 2016 . Consultado el 8 de enero de 2017 .
  44. ^ "Parálisis supranuclear progresiva - NORD (Organización Nacional de Enfermedades Raras)". Rarediseases.org . Consultado el 8 de enero de 2017 .
  45. ^ Williams DR, Lees AJ (marzo de 2009). "Parálisis supranuclear progresiva: conceptos clínico-patológicos y desafíos diagnósticos". La lanceta. Neurología . 8 (3): 270–9. doi :10.1016/S1474-4422(09)70042-0. PMID  19233037. S2CID  1417930.
  46. ^ Barsottini OG, Felício AC, Aquino CC, Pedroso JL (diciembre de 2010). "Parálisis supranuclear progresiva: nuevos conceptos". Arquivos de Neuropsiquiatria . 68 (6): 938–46. doi : 10.1590/s0004-282x2010000600020 . PMID  21243256.
  47. ^ Nijboer H, Dautzenberg PL (junio de 2009). "[Parálisis supranuclear progresiva: ¿el inhibidor de la acetilcolinerasa es una posible terapia?]". Tijdschrift voor Gerontologie en Geriatrie . 40 (3): 133–7. doi :10.1007/BF03079574. PMID  19731749. S2CID  140525754.
  48. ^ Liepelt I, Gaenslen A, Godau J, Di Santo A, Schweitzer KJ, Gasser T, et al. (Enero de 2010). "Rivastigmina para el tratamiento de la demencia en pacientes con parálisis supranuclear progresiva: observaciones clínicas como base para cálculos de potencia y análisis de seguridad". Alzheimer y demencia . 6 (1): 70–4. doi :10.1016/j.jalz.2009.04.1231. PMID  20129321. S2CID  33349776.
  49. ^ Abe K (enero de 2008). "Terapia con zolpidem para los trastornos del movimiento". "Patentes recientes sobre el descubrimiento de fármacos en el SNC" . 3 (1): 55–60. doi :10.2174/157488908783421519. PMID  18221242.
  50. ^ Barsottini OG, Felício AC, Aquino CC, Pedroso JL (diciembre de 2010). "Parálisis supranuclear progresiva: nuevos conceptos". Arquivos de Neuropsiquiatria . 68 (6): 938–46. doi : 10.1590/S0004-282X2010000600020 . PMID  21243256.
  51. ^ abc Zampieri C, Di Fabio RP (junio de 2006). "Parálisis supranuclear progresiva: perfil de la enfermedad y estrategias de rehabilitación". Terapia física . 86 (6): 870–80. doi : 10.1093/ptj/86.6.870 . PMID  16737412.
  52. ^ Sale P, Stocchi F, Galafate D, De Pandis MF, Le Pera D, Sova I, Galli M, Foti C, Franceschini M. Efectos del entrenamiento de la marcha asistido por robot en la parálisis supranuclear progresiva (PSP): un informe preliminar. Front Hum Neurosci. 17 de abril de 2014;8:207. doi :10.3389/fnhum.2014.00207 PMID: 24860459; PMCID: PMC4029018.
  53. ^ "Parálisis supranuclear progresiva". CCF para la concientización sobre PSP . Consultado el 11 de julio de 2023 .
  54. ^ abcd van Balken I, Litvan I (mayo de 2006). "Tratamientos actuales y futuros en la parálisis supranuclear progresiva". Opciones de tratamiento actuales en neurología . 8 (3): 211–23. doi :10.1007/s11940-006-0012-z. PMID  16569380. S2CID  30537997.
  55. ^ abc Golbe LI (noviembre de 2001). "Parálisis supranuclear progresiva". Opciones de tratamiento actuales en neurología . 3 (6): 473–477. doi :10.1007/s11940-001-0010-0. PMID  11581524. S2CID  36973020.
  56. ^ "'No quiero creer que tengo una enfermedad cerebral incurable, pero sé que la tengo' - Kieron Wood, ex presentador de RTE ". 21 de octubre de 2019.
  57. ^ Tomita S, Oeda T, Umemura A, Kohsaka M, Park K, Yamamoto K, et al. (13 de agosto de 2015). "Impacto de la neumonía por aspiración en el curso clínico de la parálisis supranuclear progresiva: un estudio de cohorte retrospectivo". MÁS UNO . 10 (8): e0135823. Código Bib : 2015PLoSO..1035823T. doi : 10.1371/journal.pone.0135823 . PMC 4536232 . PMID  26270456. 
  58. ^ Albert ML, Willis A, Feldman RG (1974). "Las "demencias subcorticales" de la parálisis supranuclear progresiva". Revista de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría . 37 (2): 121-130. doi :10.1136/jnnp.37.2.121. PMC 494589 . PMID  4819905. 
  59. ^ Brusa A, Stoehr R, Pramstaller PP (marzo de 2004). "Parálisis supranuclear progresiva: ¿nueva enfermedad o variante del parkinsonismo postencefalítico?". Trastornos del movimiento . 19 (3): 247–52. doi : 10.1002/mds.10699 . PMID  15022178. S2CID  41907329.
  60. ^ ab Richardson JC, Steele J, Olszewski J (1963). "Oftalmoplejía supranuclear, parálisis pseudobulbar, distonía nucal y demencia. Un informe clínico sobre ocho casos de 'degeneración del sistema heterogéneo'". Transacciones de la Asociación Estadounidense de Neurología . 88 : 25–9. PMID  14272249.
  61. ^ Steele JC, Richardson JC, Olszewski J (abril de 1964). "Parálisis supranuclear progresiva". Archivos de Neurología . 10 (4): 333–59. doi :10.1001/archneur.1964.00460160003001. PMID  14107684.
  62. ^ Hershey L, Lichter D (10 de junio de 2016). "Parálisis supranuclear progresiva: cambios cognitivos y de comportamiento". Neurología MedLink : 1–37.
  63. ^ Sociedad PSP de Canadá, reenlazado el 20 de enero de 2020
  64. ^ PSP Francia - Notre histoire, reenlazado el 20 de enero de 2020
  65. ^ PSPA, reenlazado el 20 de enero de 2020
  66. ^ "¿Qué es PSP?". 18 de octubre de 2013.
  67. ^ CurePSP, reenlazado el 20 de enero de 2020
  68. ^ Bentley J (3 de mayo de 2020). "'El jefe de la extraordinaria lista de reproducción de Zoey sobre ese devastador final y los planes de la segunda temporada ". El reportero de Hollywood . Consultado el 4 de mayo de 2020 .
  69. ^ Schulman M (1 de septiembre de 2019). "Linda Ronstadt ha encontrado otra voz". El neoyorquino .
  70. ^ Portnoy J (18 de septiembre de 2023). "La representante Jennifer Wexton no buscará la reelección a medida que cambie el diagnóstico". El Correo de Washington .