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Blefaroespasmo

El blefaroespasmo es un trastorno neurológico caracterizado por espasmos y contracciones intermitentes e involuntarias de los músculos orbiculares de los párpados (párpados) alrededor de ambos ojos. [1] [2] Estos provocan espasmos o parpadeos anormales y, en casos extremos, el cierre de los ojos.

La palabra blefaroespasmo se deriva del griego: βλέφαρον/blepharon, párpado, y σπασμός/spasmos, espasmo , una contracción muscular incontrolada. Esta afección debe distinguirse del temblor involuntario más común y leve de un párpado, conocido como miocimia o fasciculación .

El blefaroespasmo es una forma de un grupo de trastornos del movimiento llamado distonía . [2] Puede ser un trastorno primario o secundario. El trastorno primario es el blefaroespasmo esencial benigno, término en el que el calificativo esencial indica que se desconoce la causa . El blefaroespasmo puede ocurrir como secundario a afecciones que incluyen otras formas de distonía, otros trastornos del movimiento, en particular la enfermedad de Parkinson y la discinesia tardía , y enfermedades o afecciones oculares específicas. [1]

El blefaroespasmo ocurre en la mediana edad y es más frecuente entre mujeres que hombres. Los tratamientos de primera línea más comunes son medicamentos e inyecciones de toxina botulínica en los músculos transportadores del párpado.

Epidemiología

El blefaroespasmo es una enfermedad bastante rara. Las estimaciones de incidencia y prevalencia varían y tienden a ser más altas en los estudios de población que en los estudios de servicios, [3] probablemente debido a retrasos en el diagnóstico. [2] En los Estados Unidos, cada año se diagnostican aproximadamente 2.000 nuevos casos de blefaroespasmo. [4] Las estimaciones de incidencia por millón de personas-año oscilan entre 14,5 en el norte de California [5] y 100 en Taiwán. [6] Las estimaciones de prevalencia por millón oscilan entre 12 en el condado de Olmsted, Minnesota [7] y 133 en Puglia, en el sur de Italia. [8]

El inicio del blefaroespasmo tiende a ser entre los 40 y 60 años. [6] [8] La afección es dos veces o más frecuente entre las mujeres que entre los hombres, [5] [6] lo que puede estar relacionado con la menopausia. [9] En Taiwán, se descubrió que la afección era más frecuente entre los trabajadores administrativos. [6]

Signos y síntomas

El blefaroespasmo generalmente comienza con contracciones ocasionales de ambos párpados, que progresan con el tiempo a espasmos y contracciones fuertes y frecuentes de los párpados. En episodios severos, el paciente no puede abrir los párpados (apraxia), lo que limita severamente sus actividades diarias. El cierre prolongado de los párpados puede provocar ceguera funcional. [2]

Los pacientes que sufren de blefaroespasmo también informan síntomas sensoriales que incluyen sensibilidad a la luz, [10] [11] ojos secos, [12] y sensación de ardor y arenilla en los ojos. [2] Aunque estos síntomas tienden a preceder a la aparición del blefaroespasmo, ambos pueden deberse a un tercer factor común. [13]

Por lo general, los síntomas (espasmos y contracciones de los párpados) tienden a empeorar cuando el paciente se relaja, pero disminuyen durante el sueño. [14] Los síntomas pueden aliviarse temporalmente mediante trucos sensoriales (gestos antagonistas), como estirar o frotar las cejas, los párpados o la frente, [15] y cantar, hablar o tararear. [16] El blefaroespasmo se ve agravado por la fatiga, el estrés y factores ambientales como el viento o la contaminación del aire. [17]

Aunque el blefaroespasmo se define como un trastorno bilateralmente simétrico que afecta a ambos ojos, algunas investigaciones han informado de un inicio unilateral. [18] [19]

Causas

Históricamente se creía que el blefaroespasmo se debía al funcionamiento anormal de los ganglios basales del cerebro . [20] Sin embargo, ahora se sabe que afecta a varias regiones del cerebro y que es una afección multifactorial en la que "uno o varios genes aún desconocidos junto con factores epigenéticos y ambientales se combinan para alcanzar el umbral que induce la enfermedad". [1]

Se han identificado algunas causas del blefaroespasmo; sin embargo, aún se desconocen las causas de muchos casos de blefaroespasmo. Algunas personas con blefaroespasmo tienen antecedentes de ojos secos , sensibilidad a la luz e incluso fatiga . Otros no informan problemas oculares antes de la aparición de los síntomas.

Algunos medicamentos pueden inducir blefaroespasmo, como los utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson , así como tratamientos hormonales, incluida la terapia de reemplazo de estrógenos para mujeres que atraviesan la menopausia. El blefaroespasmo también puede ser un síntoma de abstinencia aguda de benzodiazepinas . El uso prolongado de benzodiazepinas puede inducir blefaroespasmo y es un factor de riesgo conocido para el desarrollo de blefaroespasmo. [21]

El blefaroespasmo también puede deberse a un funcionamiento anormal de los ganglios basales del cerebro . Se han observado simultáneamente ojo seco y distonías como el síndrome de Meige . Los blefaroespasmos pueden ser causados ​​por conmociones cerebrales en algunos casos raros, cuando un golpe en la parte posterior de la cabeza daña los ganglios basales. [22]

La esclerosis múltiple puede causar blefaroespasmo. [23]

El blefaroespasmo a menudo se asocia con ojos secos, pero el mecanismo causal aún no está claro. [12] [6] Investigaciones realizadas en Nueva York e Italia sugieren que el aumento del parpadeo (que puede ser provocado por ojos secos) conduce al blefaroespasmo. [24] [25] Un estudio de casos y controles realizado en China muestra que el blefaroespasmo agrava los ojos secos. [26]

En muchos casos, el blefaroespasmo se asocia con distonía en otras partes del cuerpo. [27] [2]

Diagnóstico

Históricamente, el blefaroespasmo se diagnosticaba erróneamente con frecuencia [14] , a menudo como una afección psiquiátrica. [4]

El diagnóstico se ha visto potenciado por la propuesta de criterios diagnósticos objetivos que parten de "espasmos orbiculares de los ojos estereotipados, bilaterales y sincrónicos" y proceden a la identificación de un "truco sensorial" o "aumento del parpadeo". [28] Los criterios han sido validados en múltiples etnias en múltiples centros. [29]

Tratamiento

La terapia farmacológica para el blefaroespasmo ha resultado generalmente impredecible y de corta duración. Los anticolinérgicos, los tranquilizantes y la toxina botulínica son las opciones terapéuticas más utilizadas. Sin embargo, se pueden observar efectos secundarios graves, así como el fracaso del tratamiento. Por tanto, no sorprende que constantemente se estén probando nuevas terapias. En este contexto, nueva evidencia muestra que Mosaprida puede ser una opción terapéutica segura y asequible para el blefaroespasmo. [30]

Las inyecciones de toxina botulínica se han utilizado para inducir parálisis parcial localizada. Entre la mayoría de los pacientes, la inyección de toxina botulínica es el método de tratamiento preferido. [31] Las inyecciones generalmente se administran cada tres meses, con variaciones basadas en la respuesta del paciente y generalmente brindan un alivio casi inmediato (aunque para algunos puede tomar más de una semana) de los síntomas de los espasmos musculares. La mayoría de los pacientes pueden reanudar una vida relativamente normal con tratamientos regulares con toxina botulínica. Una minoría de quienes la padecen obtienen resultados mínimos o nulos con las inyecciones de toxina botulínica y tienen que buscar otros tratamientos. Para algunos, la eficacia de la toxina botulínica disminuye después de muchos años de uso. Un efecto secundario observado en una minoría de pacientes es la ptosis o la caída del párpado. Los intentos de inyectar en lugares que minimicen la ptosis pueden provocar una disminución de la capacidad para controlar los espasmos. Una revisión sistemática Cochrane reciente mostró que una sola sesión de tratamiento (en la que se inyectó TbA en ambos párpados varias veces) alivió los síntomas de blefaroespasmo, discapacidad y número de movimientos involuntarios. [32]

Las personas que no responden bien a la medicación o a la inyección de toxina botulínica son candidatas para el tratamiento quirúrgico. El tratamiento quirúrgico más eficaz ha sido la miectomía transportadora , la extirpación de los músculos responsables del cierre del párpado. [33]

Aunque no existe cura, las inyecciones de toxina botulínica pueden ayudar temporalmente. [34] También puede ser útil un procedimiento quirúrgico conocido como miectomía.

Dado que la raíz del problema es neurológica, los médicos han explorado actividades de reentrenamiento sensoriomotor para permitir que el cerebro se "reconecte" y elimine los movimientos distónicos. El trabajo de Joaquín Farias ha demostrado que las actividades de reentrenamiento sensoriomotor y la estimulación propioceptiva pueden inducir neuroplasticidad , haciendo posible que los pacientes recuperen una función sustancial que se perdió debido al blefaroespasmo. [35] [36] [37]

Multimedia

Fundación de investigación del blefaroespasmo

Entrenamiento de neuroplasticidad

Referencias

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