Síndrome de Strumpell Lorrain

Los nervios largos pueden presentar posibles disfuncionalidades por ser particularmente sensibles a los defectos del transporte celular.El Síndrome de Strumpell-Lorrain fue descrito por primera vez en 1883 por Ernst Adolf Gustav Gottfried von Strümpell, un neurólogo alemán y posteriormente, Maurice Lorrain, un médico francés, lo describió más detalladamente en 1888.Las formas complicadas se diagnostican como Síndrome de Strumpell-Lorrain cuando los signos piramidales predominan sobre las características neurológicas.En casos del tipo I, no es rara la presencia de letargo al caminar y la espasticidad en las extremidades inferiores es más marcada que la debilidad.Esto también da como resultado hiperreflexia, reflejos plantares extensores, debilidad muscular y varios disturbios en la vejiga.Adicionalmente, dentro de los síntomas centrales se incluyen la marcha anormal, dificultad al caminar, disminución en el sentido vibratorio en los tobillos y parestesia.[10]​ Los síntomas iniciales consisten generalmente en problemas con el equilibrio y tropiezos o golpes contra los dedos de los pies.Aunque el reflejo meseterio puede ser marcado en individuos mayores, no hay dificultad al hablar o deglutir.La confirmación definitiva para el Síndrome de Strumpell-Lorrain sólo puede conseguirse al hacer una prueba genética con enfoque en la mutación conocida.Las terapias incluyen: La prevalencia del Síndrome de Strumpell-Lorrain se estima entre 2 y 6 personas por cada 100,000 habitantes.No se encontraron alteraciones en la tasa según el género, y la edad promedio para el inicio del padecimiento fueron 24 años.