El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan solo el 17% puede valerse por sí mismo.

[1]​ El síndrome se caracteriza por crisis convulsivas diarias, de distintos tipos y características.

Las crisis pueden causar caídas súbitas o pérdida del equilibrio, por lo que los pacientes suelen usar casco para prevenir lesiones cerebrales.

El patrón electroencefalográfico típico presenta complejos punta-onda lentos (menos de 2,5 Hz) en el periodo interictal en vigilia y actividad paroxística rápida en el sueño.

La historia clínca suele incluir espasmos infantiles o crisis convulsivas focales y generalizadas.

Estos incluyen encefalopatía (daño cerebral) o alguna otra enfermedad y/o trastorno del desarrollo.

[4]​ En casi un tercio de los casos no se logra identificar una causa (idiopático).

En estos casos, se debe tener precaución en evitar fármacos antiepilépticos porfiriogénicos.

Algunos pacientes responden a un tratamiento corto con ACTH o dexametasona, pero las recaídas y los efectos adversos suelen ser muy frecuentes.

Entre los nuevos antiepilépticos, la lamotrigina y la vigabatrina añadidos al valproato producen resultados satisfactorios en algunos pacientes.