Ocasionalmente, puede asociarse con trombos y depósitos de calcio sobre la pared ventricular.
Tiene una notoria predisposición geográfica por el África ecuatorial, aunque se han descrito con cierta frecuencia en climas tropicales, incluyendo Suramérica.
La enfermedad fue descubierta y descrita por primera vez en regiones subtropicales de África, el 90% de los casos encontrándose predominantemente en lugares a 15º del ecuador, incluyendo India y Suramérica.
[3] El cuadro clínico tiende a ser altamente sugestivo, invitando la confirmación de exámenes diagnósticos.
La biopsia del miocardio puede mostrar fibrosis y depósitos de calcio en el endocardio.