Típicamente la enfermedad se presenta con hematuria (sangre en la orina) en adultos y puede evolucionar a una insuficiencia renal crónica.
Luego, en 1837, Johann Schönlein describió un síndrome purpúrico asociado con dolor en las articulaciones y precipitados en la orina de niños.
Sin embargo, solo representa el 25% en la población europea y un 10% entre norteamericanos, con los afroamericanos mostrando la prevalencia más baja con un 2%.
Los cambios en el tejido son graduales, desde un patrón hipercelular hasta depósitos de proteínas extracelulares y finalmente fibrosis.
Aunque se han descritos varias correlaciones genéticas, no existe un patrón consistente que sugiera la existencia de un gen susceptible.
Ha sido recientemente demostrado que el polimorfismo del gen ACE tiene un impacto con el genotipo dominante asociado con una más certera evolución hacia la insuficiencia renal.