El ventrículo derecho está poco desarrollado y su tamaño es inferior al normal.
La válvula tricúspide conecta en circunstancias normales la aurícula derecha con el ventrículo derecho, de donde parte la corriente sanguínea en dirección a los pulmones a través de la arteria pulmonar.
En la atresia tricuspídea, la sangre no puede alcanzar la arteria pulmonar siguiendo su camino habitual.
Por lo tanto la atresia tricuspídea puede considerarse una de las malformaciones congénitas más complejas.
Mediante la llamada operación de Fontan de la que existen diversas variantes, se conecta directamente la aurícula derecha a la arteria pulmonar y se cierra la comunicación interauricular.