La pérdida auditiva neurosensorial ( SNHL ) es un tipo de pérdida auditiva en la que la causa fundamental se encuentra en el oído interno , el órgano sensorial ( cóclea y estructuras asociadas) o el nervio vestibulococlear ( VIII par craneal ). SNHL representa aproximadamente el 90% de la pérdida auditiva reportada [ cita necesaria ] . La SNHL suele ser permanente y puede ser leve, moderada, grave, profunda o total. Se pueden utilizar varios otros descriptores dependiendo de la forma del audiograma , como alta frecuencia, baja frecuencia, en forma de U, con muescas, puntiagudo o plano.
La pérdida de audición sensorial a menudo ocurre como consecuencia de células ciliadas cocleares dañadas o deficientes . [ disputado ] Las células ciliadas pueden ser anormales al nacer o dañadas durante la vida de un individuo. Existen tanto causas externas de daño, incluidas infecciones y fármacos ototóxicos , como causas intrínsecas, incluidas mutaciones genéticas . Una causa común o factor exacerbante de la SNHL es la exposición prolongada al ruido ambiental o la pérdida de audición inducida por el ruido . La exposición a un solo ruido muy fuerte, como el disparo de un arma o la explosión de una bomba, puede provocar pérdida de audición inducida por el ruido. Usar auriculares a un volumen alto durante mucho tiempo, o estar en ambientes ruidosos con regularidad, como un lugar de trabajo ruidoso, eventos deportivos, conciertos y el uso de máquinas ruidosas también puede ser un riesgo de pérdida auditiva inducida por el ruido.
La pérdida auditiva neural o "retrococlear" se produce debido a un daño en el nervio coclear (CVIII). Este daño puede afectar el inicio del impulso nervioso en el nervio coclear o la transmisión del impulso nervioso a lo largo del nervio hasta el tronco del encéfalo .
La mayoría de los casos de SNHL se presentan con un deterioro gradual de los umbrales auditivos que ocurre a lo largo de años o décadas. En algunos, la pérdida puede eventualmente afectar a grandes porciones del rango de frecuencia . Puede ir acompañado de otros síntomas como zumbidos en los oídos ( tinnitus ) y mareos o aturdimiento ( vértigo ). El tipo más común de pérdida auditiva neurosensorial está relacionada con la edad ( presbiacusia ), seguida de la pérdida auditiva inducida por ruido (NIHL).
Los síntomas frecuentes de SNHL son pérdida de agudeza para distinguir las voces de primer plano frente a fondos ruidosos, dificultad para comprender al teléfono, algunos tipos de sonidos que parecen excesivamente fuertes o estridentes, dificultad para comprender algunas partes del discurso ( fricativas y sibilantes ), pérdida de direccionalidad del sonido ( especialmente con sonidos de alta frecuencia), percepción de que las personas murmuran al hablar y dificultad para comprender el habla. Síntomas similares también se asocian con otros tipos de pérdida auditiva; La audiometría u otras pruebas de diagnóstico son necesarias para distinguir la pérdida auditiva neurosensorial.
La identificación de la pérdida auditiva neurosensorial generalmente se realiza mediante la realización de una audiometría de tonos puros (un audiograma) en la que se miden los umbrales de conducción ósea. La timpanometría y la audiometría del habla pueden ser útiles. La prueba la realiza un audiólogo .
No existe ningún tratamiento o cura probado o recomendado para la SNHL; El tratamiento de la pérdida auditiva suele realizarse mediante estrategias auditivas y audífonos. En casos de sordera profunda o total, un implante coclear es un dispositivo especializado que puede restaurar un nivel funcional de audición. La SNHL se puede prevenir al menos parcialmente evitando el ruido ambiental, los productos químicos y medicamentos ototóxicos y los traumatismos craneoencefálicos, y tratando o vacunando contra ciertas enfermedades y afecciones desencadenantes como la meningitis .
Dado que el oído interno no es directamente accesible a los instrumentos, la identificación se realiza mediante el informe del paciente sobre los síntomas y las pruebas audiométricas . De aquellos que acuden a su médico con pérdida auditiva neurosensorial, el 90 % informa tener una audición disminuida, el 57 % informa tener una sensación de taponamiento en el oído y el 49 % informa tener zumbidos en el oído ( tinnitus ). Aproximadamente la mitad reporta problemas vestibulares (vértigo). [ cita necesaria ]
Para obtener una exposición detallada de los síntomas útiles para la detección, la Academia Estadounidense de Otorrinolaringología desarrolló un cuestionario de autoevaluación , llamado Inventario de discapacidad auditiva para adultos (HHIA). Es una encuesta de 25 preguntas sobre síntomas subjetivos. [1]
La pérdida auditiva neurosensorial puede ser genética o adquirida (es decir, como consecuencia de una enfermedad, ruido, trauma, etc.). Las personas pueden tener pérdida auditiva desde el nacimiento ( congénita ) o la pérdida auditiva puede aparecer más tarde. Muchos casos están relacionados con la vejez (relacionados con la edad). [ cita necesaria ]
La pérdida de audición se puede heredar. Más de 40 genes han sido implicados en la causa de la sordera. [2] Hay 300 síndromes con pérdida auditiva relacionada, y cada síndrome puede tener genes causantes. [ cita necesaria ]
Las mutaciones genéticas recesivas , dominantes , ligadas al cromosoma X o mitocondriales pueden afectar la estructura o el metabolismo del oído interno. Algunas pueden ser mutaciones puntuales , mientras que otras se deben a anomalías cromosómicas . Algunas causas genéticas dan lugar a una pérdida auditiva de aparición tardía. Las mutaciones mitocondriales pueden causar SNHL iem1555A>G, lo que hace que el individuo sea sensible a los efectos ototóxicos de los antibióticos aminoglucósidos .
La pérdida progresiva de agudeza o sensibilidad auditiva relacionada con la edad puede comenzar ya a los 18 años y afecta principalmente a las frecuencias altas, y afecta más a los hombres que a las mujeres. [6] Es posible que tales pérdidas no se hagan evidentes hasta mucho más tarde en la vida. La presbiacusia es, con diferencia, la causa dominante de pérdida auditiva neurosensorial en las sociedades industrializadas. Un estudio realizado en Sudán, con una población libre de exposición a ruidos fuertes, encontró significativamente menos casos de pérdida auditiva en comparación con casos de la misma edad en un país industrializado. [7] Hallazgos similares fueron reportados por un estudio realizado con una población de Isla de Pascua, que reportó peor audición entre aquellos que pasaron tiempo en países industrializados en comparación con aquellos que nunca abandonaron la isla. [8] Los investigadores han argumentado que otros factores además de las diferencias en la exposición al ruido, como la composición genética, también podrían haber contribuido a los hallazgos. [9] La pérdida de audición que empeora con la edad pero es causada por factores distintos del envejecimiento normal, como la pérdida de audición inducida por el ruido, no es presbiacusia, aunque puede resultar difícil diferenciar los efectos individuales de múltiples causas de pérdida de audición. Una de cada tres personas tiene una pérdida auditiva significativa a los 65 años; a los 75 años, uno de cada dos. La pérdida de audición relacionada con la edad no se puede prevenir ni es reversible.
La mayoría de las personas que viven en la sociedad moderna tienen algún grado de pérdida auditiva inducida por ruido (NIHL) neurosensorial progresiva (es decir, permanente) como resultado de la sobrecarga y el daño del aparato sensorial o neural de la audición en el oído interno. [ cita necesaria ] NIHL suele ser una caída o muesca centrada en 4000 Hz. Tanto la intensidad (SPL) como la duración de la exposición y la exposición repetitiva a niveles peligrosos de ruido contribuyen al daño coclear que resulta en pérdida de audición. Cuanto más fuerte sea el ruido, menor será la cantidad segura de exposición. NIHL puede ser permanente o temporal, lo que se denomina cambio de umbral. Los niveles peligrosos de ruido pueden ser tan bajos como 70 dB (aproximadamente el doble que el de una conversación normal) si hay una exposición prolongada (24 horas) o continua. 125 dB (un concierto de rock ruidoso es ~120 dB) es el nivel de dolor; Los sonidos por encima de este nivel causan daño instantáneo y permanente al oído. [ cita necesaria ]
El ruido y el envejecimiento son las causas principales de la presbiacusia , o pérdida auditiva relacionada con la edad, el tipo de pérdida auditiva más común en la sociedad industrial. [10] [ cita necesaria ] Los peligros de la exposición al ruido ambiental y ocupacional son ampliamente reconocidos. Numerosas organizaciones nacionales e internacionales han establecido estándares para niveles seguros de exposición al ruido en la industria, el medio ambiente, el ejército, el transporte, la agricultura, la minería y otras áreas. [Nota 1] La intensidad del sonido o nivel de presión sonora (SPL) se mide en decibelios (dB). Para referencia:
Un aumento de 6 dB representa una duplicación del SPL, o energía de la onda sonora, y por tanto de su propensión a provocar daños en los oídos. Debido a que los oídos humanos escuchan de forma logarítmica, no lineal, se necesita un aumento de 10 dB para producir un sonido que se perciba como dos veces más fuerte. El daño al oído debido al ruido es proporcional a la intensidad del sonido, no al volumen percibido, por lo que es engañoso confiar en la percepción subjetiva del volumen como una indicación del riesgo para la audición, es decir, puede subestimar significativamente el peligro.
Si bien los estándares difieren moderadamente en los niveles de intensidad y duración de la exposición considerada segura, se pueden derivar algunas pautas. [Nota 2]
La cantidad segura de exposición se reduce en un factor de 2 por cada tipo de cambio (3 dB para el estándar NIOSH o 5 dB para el estándar OSHA ) de aumento en el SPL. Por ejemplo, la cantidad de exposición diaria segura a 85 dB (90 dB para OSHA) es de 8 horas, mientras que la exposición segura a 94 dB(A) (nivel de club nocturno) es de sólo 1 hora. El traumatismo por ruido también puede provocar una pérdida auditiva reversible, denominada cambio temporal del umbral. Esto suele ocurrir en personas que están expuestas a disparos o petardos y escuchan un zumbido en los oídos después del evento ( tinnitus ).
Algunos medicamentos de venta libre y recetados y ciertos productos químicos industriales son ototóxicos. La exposición a estos puede provocar una pérdida auditiva temporal o permanente.
Algunos medicamentos causan daños irreversibles al oído y su uso está limitado por este motivo. El grupo más importante son los aminoglucósidos (miembro principal la gentamicina ). Una mutación mitocondrial poco común, m.1555A>G, puede aumentar la susceptibilidad de un individuo al efecto ototóxico de los aminoglucósidos. Se sabe que el abuso prolongado de hidrocodona (Vicodin) causa una pérdida auditiva neurosensorial que progresa rápidamente, generalmente sin síntomas vestibulares. También se sabe que el metotrexato , un agente de quimioterapia, causa pérdida de audición. En la mayoría de los casos, la pérdida de audición no se recupera cuando se suspende el medicamento. Paradójicamente, el metotrexato también se utiliza en el tratamiento de la pérdida auditiva inflamatoria de origen autoinmune. [ cita necesaria ]
Varios otros medicamentos pueden degradar reversiblemente la audición. Esto incluye diuréticos de asa , sildenafil (Viagra), dosis altas o sostenidas de AINE ( aspirina , ibuprofeno , naproxeno y varios medicamentos recetados: celecoxib , etc.), quinina y antibióticos macrólidos ( eritromicina , etc.). Los agentes citotóxicos como el carboplatino, utilizado para tratar tumores malignos, pueden dar lugar a una HNS dosis dependiente, al igual que fármacos como la deferoxamina, utilizada para trastornos hematológicos como la talasemia; Los pacientes a los que se recetan estos medicamentos deben someterse a un control de la audición. [ cita necesaria ]
La exposición prolongada o repetida ambiental o relacionada con el trabajo a sustancias químicas ototóxicas también puede provocar pérdida auditiva neurosensorial. Algunos de estos químicos son:
Puede haber daños en el oído mismo o en las vías auditivas centrales que procesan la información transmitida por los oídos. Las personas que sufren una lesión en la cabeza son susceptibles a sufrir pérdida de audición o tinnitus, ya sea temporal o permanente. Los deportes de contacto como el fútbol americano (NFL), el hockey y el cricket tienen una incidencia notable de lesiones en la cabeza (conmociones cerebrales). En una encuesta de jugadores retirados de la NFL, todos los cuales informaron una o más conmociones cerebrales durante sus carreras como jugadores, el 25% tenía pérdida auditiva y el 50% tenía tinnitus. [ cita necesaria ]
Son mucho más comunes en bebés prematuros, especialmente en aquellos que pesan menos de 1500 g al nacer. El nacimiento prematuro puede estar asociado con problemas que resultan en pérdida auditiva neurosensorial como anoxia o hipoxia (niveles bajos de oxígeno), ictericia, hemorragias intracraneales, meningitis. Se informa que el síndrome de alcoholismo fetal causa pérdida de audición en hasta el 64% de los bebés nacidos de madres alcohólicas , debido al efecto ototóxico sobre el feto en desarrollo, además de la desnutrición durante el embarazo debido al consumo excesivo de alcohol .
La deficiencia de yodo y el hipotiroidismo endémico se asocian con la pérdida de audición. [12] Si una madre embarazada tiene una ingesta insuficiente de yodo durante el embarazo, esto afecta el desarrollo del oído interno en el feto y provoca sordera neurosensorial. Esto ocurre en determinadas zonas del mundo, como el Himalaya, donde el yodo es deficiente en el suelo y, por tanto, en la dieta. En estas zonas hay una alta incidencia de bocio endémico. Esta causa de sordera se previene añadiendo yodo a la sal.
El accidente cerebrovascular en una región que afecta la función auditiva, como un infarto de la circulación posterior, se ha asociado con la sordera.
La pérdida de audición sensorial es causada por una estructura o función anormal de las células ciliadas del órgano de Corti en la cóclea . [ disputado ] Las deficiencias auditivas neuronales son consecuencia del daño al octavo par craneal (el nervio vestibulococlear ) o los tractos auditivos del tronco del encéfalo . Si se ven afectados niveles superiores del tracto auditivo, esto se conoce como sordera central. La sordera central puede presentarse como sordera neurosensorial, pero debe distinguirse de la anamnesis y las pruebas audiológicas.
La discapacidad auditiva puede estar asociada con daño a las células ciliadas de la cóclea. A veces puede haber una pérdida completa de la función de las células ciliadas internas (IHC) en una determinada región de la cóclea; esto se llama "región muerta". La región se puede definir en términos del rango de frecuencias características (CF) de las IHC y/o neuronas inmediatamente adyacentes a la región muerta.
Las células ciliadas externas (OHC) contribuyen a la estructura del órgano de Corti , que está situado entre la membrana basilar y la membrana tectorial dentro de la cóclea (consulte la Figura 3). El túnel de Corti, que atraviesa el órgano de Corti, divide las OHC y las células ciliadas internas (IHC). Los OHC están conectados al laminar reticular y a las células de Deiters. En cada oído humano hay aproximadamente doce mil OHC y están dispuestos en hasta cinco filas. Cada OHC tiene pequeños mechones de "pelos", o cilios, en su superficie superior conocidos como estereocilios , y estos también están dispuestos en filas clasificadas en altura. Hay aproximadamente 140 estereocilios en cada OHC. [13]
El papel fundamental de los OHC y los IHC es funcionar como receptores sensoriales . La función principal de los IHC es transmitir información sonora a través de neuronas aferentes . Lo hacen transduciendo movimientos o señales mecánicas en actividad neuronal. Cuando se estimulan, los estereocilios de las IHC se mueven, lo que provoca que un flujo de corriente eléctrica pase a través de las células ciliadas. Esta corriente eléctrica crea potenciales de acción dentro de las neuronas aferentes conectadas.
Los OHC se diferencian en que en realidad contribuyen al mecanismo activo de la cóclea. Lo hacen recibiendo señales mecánicas o vibraciones a lo largo de la membrana basilar y transduciéndolas en señales electroquímicas. Los estereocilios que se encuentran en los OHC están en contacto con la membrana tectorial. Por tanto, cuando la membrana basilar se mueve debido a las vibraciones, los estereocilios se doblan. La dirección en la que se doblan dicta la velocidad de activación de las neuronas auditivas conectadas a los OHC. [14]
La curvatura de los estereocilios hacia el cuerpo basal del OHC provoca la excitación de las células ciliadas. Por tanto, se produce un aumento en la velocidad de activación de las neuronas auditivas conectadas a la célula ciliada. Por otro lado, la curvatura de los estereocilios lejos del cuerpo basal del OHC provoca la inhibición de las células ciliadas. Por tanto, se produce una disminución en la velocidad de activación de las neuronas auditivas conectadas a la célula ciliada. Los OHC son únicos porque pueden contraerse y expandirse (electromotilidad). Por lo tanto, en respuesta a los estímulos eléctricos proporcionados por la inervación eferente, pueden alterar su longitud, forma y rigidez. Estos cambios influyen en la respuesta de la membrana basilar al sonido. [13] [14] Por lo tanto, está claro que los OHC desempeñan un papel importante en los procesos activos de la cóclea. [13] La función principal del mecanismo activo es afinar con precisión la membrana basilar y proporcionarle una alta sensibilidad a los sonidos suaves. El mecanismo activo depende de que la cóclea esté en buenas condiciones fisiológicas. Sin embargo, la cóclea es muy susceptible a sufrir daños. [14]
La SNHL es causada más comúnmente por daños a los OHC y a los IHC. [ disputado ] Hay dos métodos por los cuales podrían dañarse. En primer lugar, toda la célula ciliada podría morir. En segundo lugar, los estereocilios podrían distorsionarse o destruirse. El daño a la cóclea puede ocurrir de varias maneras, por ejemplo, por infección viral, exposición a sustancias químicas ototóxicas y exposición a ruido intenso. El daño a los OHC da como resultado un mecanismo activo menos efectivo o puede que no funcione en absoluto. Los OHC contribuyen a proporcionar una alta sensibilidad a sonidos suaves en un rango específico de frecuencias (aproximadamente 2 a 4 kHz). Por tanto, el daño a los OHC da como resultado una reducción de la sensibilidad de la membrana basilar a los sonidos débiles. Por lo tanto, se requiere amplificación de estos sonidos para que la membrana basilar responda de manera eficiente. Los IHC son menos susceptibles a sufrir daños en comparación con los OHC. Sin embargo, si se dañan, se producirá una pérdida general de sensibilidad. [14]
La onda viajera a lo largo de la membrana basilar alcanza su punto máximo en diferentes lugares a lo largo de ella, dependiendo de si el sonido es de baja o alta frecuencia. Debido a la masa y rigidez de la membrana basilar, las ondas de baja frecuencia alcanzan su punto máximo en el ápice, mientras que los sonidos de alta frecuencia alcanzan su punto máximo en el extremo basal de la cóclea. [13] Por lo tanto, cada posición a lo largo de la membrana basilar está sintonizada con precisión a una frecuencia particular. Estas frecuencias específicamente sintonizadas se denominan frecuencias características (CF). [14]
Si un sonido que ingresa al oído se desplaza de su frecuencia característica, la fuerza de respuesta de la membrana basilar disminuirá progresivamente. El ajuste fino de la membrana basilar se crea mediante la entrada de dos mecanismos separados. El primer mecanismo es un mecanismo pasivo lineal, que depende de la estructura mecánica de la membrana basilar y sus estructuras circundantes. El segundo mecanismo es un mecanismo activo no lineal, que depende principalmente del funcionamiento de los OHC, así como del estado fisiológico general de la propia cóclea. La base y el vértice de la membrana basilar difieren en rigidez y ancho, lo que hace que la membrana basilar responda a frecuencias variables de manera diferente a lo largo de su longitud. La base de la membrana basilar es estrecha y rígida, lo que hace que responda mejor a los sonidos de alta frecuencia. El vértice de la membrana basilar es más ancho y mucho menos rígido en comparación con la base, lo que hace que responda mejor a las bajas frecuencias. [14]
Esta selectividad hacia ciertas frecuencias puede ilustrarse mediante curvas de sintonización neuronal. Estos demuestran las frecuencias a las que responde una fibra, mostrando niveles de umbral (dB SPL) de las fibras del nervio auditivo en función de diferentes frecuencias. Esto demuestra que las fibras nerviosas auditivas responden mejor y, por tanto, tienen mejores umbrales en la frecuencia característica de la fibra y en las frecuencias que la rodean inmediatamente. Se dice que la membrana basilar está "muy sintonizada" debido a la curva pronunciada en forma de V, con su "punta" centrada en la frecuencia característica de las fibras auditivas. Esta forma muestra a qué pocas frecuencias responde una fibra. Si tuviera una forma de 'V' más amplia, respondería a más frecuencias (consulte la Figura 4). [13]
Una curva de sintonización neuronal normal se caracteriza por una "cola" de baja frecuencia ampliamente sintonizada, con una "punta" de frecuencia media finamente sintonizada. Sin embargo, cuando hay daño parcial o total a los OHC, pero con IHC ilesos, la curva de sintonización resultante mostraría la eliminación de la sensibilidad en los sonidos suaves. Es decir, donde la curva de sintonización neuronal normalmente sería más sensible (en la 'punta') (Ver Figura 5). [14]
Cuando tanto los OHC como los IHC están dañados, la curva de sintonización neuronal resultante mostraría la eliminación de la sensibilidad en la "punta". Sin embargo, debido al daño del IHC, toda la curva de sintonización se eleva, generando una pérdida de sensibilidad en todas las frecuencias (consulte la Figura 6). Sólo es necesario que la primera fila de OHC esté dañada para que se produzca la eliminación de la 'punta' finamente afinada. Esto respalda la idea de que la incidencia de daño por OHC y, por lo tanto, una pérdida de sensibilidad a los sonidos suaves, ocurre más que la pérdida por IHC. [14]
Cuando las IHC o parte de la membrana basilar se dañan o destruyen, de modo que ya no funcionan como transductores, el resultado es una "región muerta". Las regiones muertas se pueden definir en términos de las frecuencias características de la IHC, relacionadas con el lugar específico a lo largo de la membrana basilar donde se produce la región muerta. Suponiendo que no haya habido ningún cambio en las frecuencias características relacionadas con ciertas regiones de la membrana basilar, debido al daño de los OHC. Esto ocurre a menudo con daños por IHC. Las regiones muertas también pueden definirse por el lugar anatómico de la IHC que no funciona (como una "región muerta apical"), o por las frecuencias características de la IHC adyacente a la región muerta. [15]
Las regiones muertas afectan los resultados audiométricos, pero quizás no de la forma esperada. Por ejemplo, se puede esperar que no se obtengan umbrales en las frecuencias dentro de la región muerta, sino que se obtengan en frecuencias adyacentes a la región muerta. Por lo tanto, suponiendo que exista una audición normal alrededor de la región muerta, se produciría un audiograma que tiene una pendiente dramáticamente pronunciada entre la frecuencia en la que se obtiene un umbral y la frecuencia en la que no se puede obtener un umbral debido a la región muerta. [15]
Sin embargo, parece que este no es el caso. Las regiones muertas no se pueden encontrar claramente mediante audiogramas de la PTA . Esto puede deberse a que, aunque las neuronas que inervan la región muerta, no pueden reaccionar a las vibraciones en su frecuencia característica. Si la vibración de la membrana basilar es lo suficientemente grande, las neuronas sintonizadas a diferentes frecuencias características, como las adyacentes a la región muerta, serán estimuladas debido a la propagación de la excitación. Por tanto, se obtendrá una respuesta del paciente a la frecuencia de la prueba. Esto se conoce como “escucha fuera de lugar” y también se conoce como “escucha fuera de frecuencia”. Esto conducirá a que se encuentre un umbral falso. Por lo tanto, parece que una persona tiene mejor audición de la que realmente tiene, lo que da como resultado que se pase por alto una región muerta. Por lo tanto, utilizando solo PTA, es imposible identificar la extensión de una región muerta (consulte las Figuras 7 y 8). [15]
En consecuencia, ¿en qué medida se ve afectado un umbral audiométrico por un tono con su frecuencia dentro de una región muerta? Esto depende de la ubicación de la región muerta. Los umbrales en regiones muertas de baja frecuencia son más inexactos que aquellos en regiones muertas de mayor frecuencia. Esto se ha atribuido al hecho de que la excitación debida a la vibración de la membrana basilar se propaga hacia arriba desde las regiones apicales de la membrana basilar, más que la excitación se propaga hacia abajo desde las regiones basales de mayor frecuencia de la cóclea. Este patrón de propagación de la excitación es similar al fenómeno de "propagación ascendente del enmascaramiento". Si el tono es lo suficientemente fuerte como para producir suficiente excitación en el área de la cóclea que funciona normalmente, de modo que esté por encima del umbral de esa área. El tono será detectado debido a una escucha fuera de frecuencia que resulta en un umbral engañoso. [15]
Para ayudar a superar el problema de que el PTA produzca umbrales inexactos dentro de las regiones muertas, se puede utilizar el enmascaramiento del área más allá de la región muerta que se está estimulando. Esto significa que el umbral del área de respuesta está lo suficientemente elevado como para que no pueda detectar la propagación de la excitación del tono. Esta técnica ha llevado a sugerir que una región muerta de baja frecuencia puede estar relacionada con una pérdida de 40-50 dB. [16] [17] Sin embargo, como uno de los objetivos de PTA es determinar si hay o no una región muerta, puede ser difícil evaluar qué frecuencias enmascarar sin el uso de otras pruebas. [15]
Con base en investigaciones, se ha sugerido que una región muerta de baja frecuencia puede producir una pérdida relativamente plana o una pérdida con pendiente muy gradual hacia las frecuencias más altas. Como la región muerta será menos detectable debido a la propagación ascendente de la excitación. Mientras que, puede haber una pérdida de pendiente pronunciada más obvia en altas frecuencias para una región muerta de alta frecuencia. Aunque es probable que la pendiente represente una propagación descendente menos pronunciada de la excitación, en lugar de umbrales precisos para aquellas frecuencias con células ciliadas que no funcionan. Las regiones muertas de frecuencia media, con un rango pequeño, parecen tener menos efecto en la capacidad auditiva del paciente en la vida cotidiana y pueden producir una muesca en los umbrales de PTA. [15] Aunque está claro que la PTA no es la mejor prueba para identificar una región muerta. [18]
Aunque continúa cierto debate sobre la confiabilidad de tales pruebas, [19] se ha sugerido [ palabras de comadreja ] que las curvas de sintonización psicoacústica (PTC) y los resultados del ruido de ecualización de umbral (TEN) pueden ser útiles para detectar regiones muertas, en lugar de PTA. Los PTC son similares a las curvas de sintonización neuronal. Ilustran el nivel de un tono de enmascarador (dB SPL) en el umbral, como una función de la desviación de la frecuencia central (Hz). [13] Se miden presentando un tono puro fijo de baja intensidad y al mismo tiempo presentando un enmascarador de banda estrecha, con una frecuencia central variable. El nivel de enmascarador varía, de modo que el nivel de enmascarador necesario para enmascarar simplemente la señal de prueba se encuentra para el enmascarador en cada frecuencia central. La punta del PTC es donde el nivel de enmascarador necesario para enmascarar la señal de prueba es el más bajo. Para personas con audición normal, esto es cuando la frecuencia central del enmascarador está más cercana a la frecuencia de la señal de prueba (consulte la Figura 9). [18]
En el caso de regiones muertas, cuando la señal de prueba se encuentra dentro de los límites de una región muerta, la punta del PTC se desplazará al borde de la región muerta, al área que todavía está funcionando y detectando la propagación de la excitación desde la señal. En el caso de una región muerta de baja frecuencia, la punta se desplaza hacia arriba, lo que indica una región muerta de baja frecuencia que comienza en la punta de la curva. Para una región muerta de alta frecuencia, la punta se desplaza hacia abajo desde la frecuencia de la señal hasta el área de funcionamiento debajo de la región muerta. [18] Sin embargo, el método tradicional de obtener PTC no es práctico para uso clínico, y se ha argumentado [ palabras de comadreja ] que los TEN no son lo suficientemente precisos. [18] [19] Se ha desarrollado un método rápido para encontrar PTC y puede proporcionar la solución. Sin embargo, se requiere más investigación para validar este método antes de que pueda ser aceptado clínicamente.
Las configuraciones de audiograma no son buenos indicadores de cómo una región muerta afectará funcionalmente a una persona, principalmente debido a diferencias individuales. [14] Por ejemplo, un audiograma inclinado a menudo está presente con una región muerta, debido a la propagación de la excitación. Sin embargo, el individuo puede verse afectado de manera diferente a alguien con un audiograma inclinado correspondiente causado por un daño parcial a las células ciliadas en lugar de una región muerta. Percibirán los sonidos de manera diferente, pero el audiograma sugiere que tienen el mismo grado de pérdida. Huss y Moore investigaron cómo los pacientes con discapacidad auditiva perciben los tonos puros y descubrieron que perciben los tonos como ruidosos y distorsionados, más (en promedio) que una persona sin discapacidad auditiva. Sin embargo, también descubrieron que la percepción de los tonos como ruido no estaba directamente relacionada con las frecuencias dentro de las regiones muertas y, por lo tanto, no era un indicador de una región muerta. Por lo tanto, esto sugiere que los audiogramas y su mala representación de las regiones muertas son predictores inexactos de la percepción de un paciente de la calidad del tono puro. [20]
La investigación de Kluk y Moore ha demostrado que las regiones muertas también pueden afectar la percepción del paciente de frecuencias más allá de las regiones muertas. Hay una mejora en la capacidad de distinguir entre tonos que difieren muy ligeramente en frecuencia, en regiones justo más allá de las regiones muertas, en comparación con tonos más lejanos. Una explicación para esto puede ser que se haya producido una nueva cartografía cortical. Por lo cual, las neuronas que normalmente serían estimuladas por la región muerta, han sido reasignadas para responder a áreas funcionales cercanas a ella. Esto conduce a una sobrerrepresentación de estas áreas, lo que resulta en una mayor sensibilidad perceptiva a pequeñas diferencias de frecuencia en los tonos. [21]
Antes del examen, un historial clínico proporciona orientación sobre el contexto de la pérdida auditiva.
Examen directo del canal externo y la membrana timpánica (tímpano) con un otoscopio , un dispositivo médico insertado en el canal auditivo que utiliza luz para examinar el estado del oído externo, la membrana timpánica y el oído medio a través de la membrana semitranslúcida.
Las pruebas diferenciales son más útiles cuando hay pérdida auditiva unilateral y distinguen la pérdida conductiva de la neurosensorial. Estos se realizan con un diapasón de baja frecuencia, generalmente 512 Hz, y medidas de contraste de la transmisión del sonido por vía aérea y ósea.
Tabla 1 . Una tabla que compara la pérdida auditiva neurosensorial con la conductiva
Se requieren otras pruebas de función auditiva más complejas para distinguir los diferentes tipos de pérdida auditiva. Los umbrales de conducción ósea pueden diferenciar la pérdida auditiva neurosensorial de la pérdida auditiva conductiva. Se necesitan otras pruebas, como las emisiones otoacústicas, los reflejos estapediales acústicos, la audiometría del habla y la audiometría de respuestas evocadas, para distinguir las deficiencias auditivas del procesamiento sensorial, neural y auditivo.
Un timpanograma es el resultado de una prueba con un timpanómetro. Pone a prueba la función del oído medio y la movilidad del tímpano. Puede ayudar a identificar la pérdida auditiva conductiva debido a una enfermedad del oído medio o al tímpano por otros tipos de pérdida auditiva, incluida la SNHL.
Un audiograma es el resultado de una prueba de audición. El tipo más común de prueba de audición es la audiometría de tonos puros (PTA). Traza los umbrales de sensibilidad auditiva en una selección de frecuencias estándar entre 250 y 8000 Hz. También existe una audiometría de tonos puros de alta frecuencia que prueba frecuencias de 8000 a 20 000 Hz. La PTA se puede utilizar para diferenciar entre pérdida auditiva conductiva, pérdida auditiva neurosensorial y pérdida auditiva mixta. Una pérdida auditiva se puede describir por su grado, es decir, leve, moderada, grave o profunda, o por su forma, es decir, de alta frecuencia o inclinada, de baja frecuencia o ascendente, con muescas, en forma de U o de "mordida de galleta", puntiaguda o plana.
También existen otros tipos de audiometría diseñados para evaluar la agudeza auditiva en lugar de la sensibilidad (audiometría del habla), o para evaluar la transmisión de las vías neuronales auditivas (audiometría de respuesta evocada).
Las exploraciones por resonancia magnética se pueden utilizar para identificar causas estructurales graves de la pérdida auditiva. Se utilizan para la pérdida auditiva congénita cuando los cambios en la forma del oído interno o del nervio auditivo pueden ayudar a diagnosticar la causa de la pérdida auditiva. También son útiles en los casos en los que se sospecha un tumor o para determinar el grado de daño en una pérdida auditiva causada por una infección bacteriana o una enfermedad autoinmune. La exploración no tiene ningún valor en la sordera relacionada con la edad.
La presbiacusia es la principal causa de SNHL y es progresiva y no prevenible, y en este momento no contamos con terapia somática ni génica para contrarrestar la SNHL relacionada con la herencia. Pero otras causas de SNHL adquirida se pueden prevenir en gran medida, especialmente las causas de tipo nosococusis. Esto implicaría evitar el ruido ambiental y los ruidos traumáticos, como los conciertos de rock y las discotecas con música a todo volumen. El uso de medidas de atenuación del ruido como tapones para los oídos es una alternativa, así como el conocimiento de los niveles de ruido a los que uno está expuesto. Actualmente, existen varias aplicaciones de medición precisa del nivel de sonido. Reducir el tiempo de exposición también puede ayudar a gestionar el riesgo de exposiciones fuertes.
Las modalidades de tratamiento se dividen en tres categorías: farmacológica, quirúrgica y de manejo. Como la SNHL es una degradación fisiológica y se considera permanente, hasta el momento no existen tratamientos aprobados ni recomendados.
Se han producido avances significativos en la identificación de genes de la sordera humana y el esclarecimiento de sus mecanismos celulares, así como de su función fisiológica en ratones. [22] [23] Sin embargo, las opciones de tratamiento farmacológico son muy limitadas y no están clínicamente probadas. [24] Los tratamientos farmacéuticos que se emplean son paliativos más que curativos y se dirigen a la causa subyacente, si es posible identificarla, para evitar un daño progresivo.
La pérdida auditiva profunda o total puede ser susceptible de tratamiento mediante implantes cocleares , que estimulan directamente las terminaciones nerviosas cocleares . Un implante coclear es la implantación quirúrgica de un dispositivo médico electrónico alimentado por batería en el oído interno. A diferencia de los audífonos , que hacen que los sonidos sean más fuertes, los implantes cocleares hacen el trabajo de las partes dañadas del oído interno (cóclea) para proporcionar señales sonoras al cerebro. Estos constan tanto de electrodos e imanes implantados internos como de componentes externos. [25] La calidad del sonido es diferente a la de la audición natural, pero puede permitir al receptor reconocer mejor el habla y los sonidos ambientales. Debido al riesgo y al costo, dicha cirugía se reserva para casos de discapacidad auditiva grave e incapacitante.
El tratamiento de la pérdida auditiva neurosensorial implica el empleo de estrategias para respaldar la audición existente, como la lectura de labios, la comunicación mejorada, etc. y la amplificación mediante audífonos . Los audífonos están específicamente adaptados a la pérdida auditiva individual para brindar el máximo beneficio.
La regeneración de células ciliadas mediante terapia génica y con células madre está a años o décadas de ser clínicamente factible. [28] Sin embargo, actualmente se están realizando estudios sobre el tema, y el primer ensayo aprobado por la FDA comenzó en febrero de 2012. [29]
La pérdida auditiva neurosensorial súbita (SSHL o SSNHL), comúnmente conocida como sordera súbita, ocurre como una pérdida rápida e inexplicable de la audición, generalmente en un oído, ya sea de una vez o durante varios días. Nueve de cada diez personas con SSHL pierden la audición en un solo oído. Debe considerarse una emergencia médica. Retrasar el diagnóstico y el tratamiento puede hacer que el tratamiento sea menos eficaz o ineficaz.
Los expertos estiman que la SSHL afecta a una persona de cada 100 cada año, generalmente adultos de entre 40 y 50 años. El número real de nuevos casos de SSHL cada año podría ser mucho mayor porque la afección a menudo no se diagnostica.
Muchas personas notan que tienen SSHL cuando se despiertan por la mañana. Otros lo notan por primera vez cuando intentan utilizar el oído sordo, como cuando utilizan un teléfono. Otros más notan un "pop" fuerte y alarmante justo antes de que su audición desaparezca. Las personas con sordera repentina a menudo se marean, tienen zumbidos en los oídos (tinnitus) o ambas cosas.
SSHL se diagnostica mediante audiometría de tonos puros. Si la prueba muestra una pérdida de al menos 30 dB en tres frecuencias adyacentes, la pérdida auditiva se diagnostica como SSHL. Por ejemplo, una pérdida auditiva de 30 dB haría que el habla conversacional suene más como un susurro.
Sólo entre el 10 y el 15 por ciento de los casos diagnosticados como SSHL tienen una causa identificable. La mayoría de los casos se clasifican como idiopática , también llamada pérdida auditiva súbita idiopática (SIHL) y pérdida auditiva neurosensorial súbita idiopática (ISSHL o ISSNHL) [30] [31] La mayoría de la evidencia apunta a algún tipo de inflamación en el oído interno como la causa más común. causa común de SSNHL.
La pérdida de audición se recupera por completo en alrededor del 35-39 % de los pacientes con SSNHL, generalmente dentro de una o dos semanas desde el inicio. [34] Ochenta y cinco por ciento de quienes reciben tratamiento de un otorrinolaringólogo (a veces llamado cirujano otorrinolaringólogo) recuperarán parte de su audición.
La pérdida auditiva general afecta a cerca del 10% de la población mundial. [41] Sólo en los Estados Unidos, se espera que 13,5 millones de estadounidenses tengan pérdida auditiva neurosensorial. De las personas con pérdida auditiva neurosensorial, aproximadamente el 50% tiene una relación congénita . El otro 50% se debe a infecciones maternas o fetales, infecciones postnatales, infecciones virales por rubéola o citomegalovirus , fármacos ototóxicos , [42] exposición a sonidos fuertes, traumatismos craneoencefálicos graves y nacimientos prematuros [43].
De los casos de pérdida auditiva neurosensorial genéticamente relacionados, el 75% son autosómicos recesivos , entre el 15% y el 20% autosómicos dominantes y entre el 1% y el 3% ligados al sexo. Si bien aún se desconocen el gen y la proteína específicos, se cree que las mutaciones en el gen de la conexina 26 cerca del locus DFNB1 del cromosoma 13 [44] explican la mayor parte de la pérdida auditiva neurosensorial autosómica recesiva relacionada con la genética [43].
Al menos 8,5 de cada 1.000 niños menores de 18 años tienen pérdida auditiva neurosensorial. La pérdida auditiva general está proporcionalmente relacionada con la edad. Al menos 314 de cada 1.000 personas mayores de 65 años tienen pérdida auditiva. Durante la última década se han estudiado varios factores de riesgo de pérdida auditiva neurosensorial. La osteoporosis, la cirugía de estapedectomía , las vacunas neumocócicas, los usuarios de teléfonos móviles y la hiperbilirrubinemia al nacer se encuentran entre algunos de los factores de riesgo conocidos.
{{cite book}}: |journal=ignorado ( ayuda )Presbiacusia (o presbiacusia) es un término general que se refiere a la pérdida de audición en las personas mayores y, como tal, representa las contribuciones de toda una vida de insultos al sistema auditivo. De estos, el envejecimiento y el daño causado por el ruido son los principales factores, además de la susceptibilidad genética, los trastornos otológicos y la exposición a agentes ototóxicos.
{{cite journal}}: Citar diario requiere |journal=( ayuda )38.Ghazavi H, Kargoshaei AA, Jamshidi-Koohsari M, "Investigación de los niveles de vitamina D en pacientes con pérdida auditiva repentina sensorial-neural y su efecto en el tratamiento", Revista estadounidense de otorrinolaringología y medicina y cirugía de cabeza y cuello, noviembre de 2019 https //doi.org/10.1016/j.amjoto.2019.102327