La otosclerosis es una afección del oído medio en la que porciones de la densa capa encondral del laberinto óseo se remodelan en una o más lesiones de hueso esponjoso de disposición irregular. A medida que las lesiones llegan al estribo , el hueso se reabsorbe y luego se endurece ( esclerotiza ), lo que limita su movimiento y provoca pérdida de audición , tinnitus , vértigo o una combinación de estos. [1] [2] [3] [4] El término otosclerosis es un nombre poco apropiado: gran parte del curso clínico se caracteriza por cambios óseos transparentes en lugar de escleróticos, por lo que la enfermedad también se conoce como otospongiosis .
La palabra otosclerosis deriva del griego ὠτός ( ōtos ), genitivo de οὖς ( oûs ) "oído" [5] + σκλήρωσις ( sklērōsis ), "endurecimiento". [6]
La forma principal de pérdida auditiva en la otosclerosis es la pérdida auditiva conductiva (CHL), en la que los sonidos llegan al tímpano pero se transfieren de forma incompleta a través de la cadena de osículos en el oído medio y, por lo tanto, no llegan parcialmente al oído interno ( cóclea ). Esto puede afectar un oído o ambos oídos. En la audiometría , la pérdida auditiva es característicamente de baja frecuencia, y las frecuencias más altas se ven afectadas más tarde. [7]
También se ha observado pérdida auditiva neurosensorial (SNHL) en pacientes con otosclerosis; Esta suele ser una pérdida de alta frecuencia y suele manifestarse en una etapa avanzada de la enfermedad. El vínculo causal entre la otosclerosis y la SNHL sigue siendo controvertido. Durante el siglo pasado, destacados otólogos e investigadores neurotológicos han discutido si el hallazgo de SNHL en etapas tardías del curso de la otosclerosis se debe a otosclerosis o simplemente a la presbiacusia típica . [ cita necesaria ]
La mayoría de los pacientes con otosclerosis notan tinnitus (ruido de cabeza) hasta cierto punto. La cantidad de tinnitus no está necesariamente relacionada con el grado o tipo de discapacidad auditiva. El tinnitus se desarrolla debido a la irritación de las delicadas terminaciones nerviosas del oído interno. Dado que el nervio transporta el sonido, esta irritación se manifiesta como zumbidos, rugidos o zumbidos. Suele empeorar cuando el paciente está fatigado, nervioso o en un ambiente tranquilo. [ cita necesaria ]
La otosclerosis puede ser causada por factores tanto genéticos como ambientales, como una infección viral (como el sarampión). [8] [9] [10] Se ha encontrado ácido ribonucleico del virus del sarampión en la base del estribo de la mayoría de los pacientes con otosclerosis. [11] Las poblaciones que han sido vacunadas contra el sarampión tuvieron una reducción significativa de la otosclerosis. [12] Si bien la enfermedad se considera hereditaria, su penetrancia y el grado de expresión son tan variables que puede ser difícil detectar un patrón de herencia. La mayoría de los genes implicados se transmiten de forma autosómica dominante . Un análisis de todo el genoma asocia la otosclerosis con una variación en el gen RELN . [13]
Los lugares incluyen:
La fisiopatología de la otosclerosis es compleja. Las lesiones clave de la otosclerosis son áreas multifocales de esclerosis dentro del hueso temporal endocondral . [14] Estas lesiones comparten algunas características con la enfermedad de Paget , pero no se cree que estén relacionadas de otra manera. Todos los estudios histopatológicos se han realizado en huesos temporales de cadáveres, por lo que sólo se pueden hacer inferencias sobre la progresión de la enfermedad histológicamente. Parece que las lesiones pasan por una fase activa "espongiótica" o hipervascular antes de convertirse en lesiones de fase "esclerótica". Se han identificado muchos genes y proteínas que, cuando mutan, pueden provocar estas lesiones. También hay cada vez más pruebas de que el virus del sarampión está presente en los focos otoescleróticos, lo que implica una etiología infecciosa (esto también se ha observado en la enfermedad de Paget). [15]
La pérdida auditiva conductiva (CHL) en la otosclerosis es causada por dos sitios principales de afectación de las lesiones escleróticas (o cicatriciales). El mecanismo mejor comprendido es la fijación de la base del estribo a la ventana oval de la cóclea . Esto perjudica enormemente el movimiento del estribo y, por tanto, la transmisión del sonido al oído interno ("acoplamiento de osículos"). Además, la ventana redonda de la cóclea también puede volverse esclerótica y, de forma similar, perjudicar el movimiento de las ondas de presión sonora a través del oído interno ("acoplamiento acústico").
El CHL suele ser concomitante con el pinzamiento de un hueso anormal en la base del estribo. Esta afectación de la ventana oval forma la base del nombre de otosclerosis fenestral. La ubicación más común de afectación de la otosclerosis es el hueso justo anterior a la ventana oval en una pequeña hendidura conocida como fissula ante fenestram. La físula es un pliegue delgado de tejido conectivo que se extiende a través de la capa endocondral, aproximadamente entre la ventana oval y la apófisis cocleariforme, donde el tendón tensor del tímpano gira lateralmente hacia el martillo.
El mecanismo de la pérdida auditiva neurosensorial en la otosclerosis no se comprende tan bien. Puede resultar de una lesión directa de la cóclea y del ligamento espiral debido al proceso lítico o de la liberación de enzimas proteolíticas en la cóclea. Ciertamente, existen algunos casos bien documentados de lesiones escleróticas que destruyen directamente las estructuras sensoriales dentro de la cóclea y el ligamento espiral, que han sido fotografiados y reportados post-mortem. Otros datos de apoyo incluyen una pérdida constante de células ciliadas cocleares en pacientes con otosclerosis; siendo estas células los principales órganos sensoriales de la recepción del sonido. Un mecanismo sugerido para esto es la liberación de enzimas hidrolíticas en las estructuras del oído interno por parte de las lesiones espongióticas.
La otosclerosis se diagnostica tradicionalmente mediante hallazgos clínicos característicos, que incluyen pérdida auditiva conductiva progresiva, membrana timpánica normal y ausencia de evidencia de inflamación del oído medio. El promontorio coclear puede tener un ligero tinte rosado que refleja la vascularidad de la lesión, lo que se conoce como signo de Schwartz . [ cita necesaria ]
Aproximadamente el 0,5% de la población acabará siendo diagnosticada con otosclerosis. Los estudios post mortem muestran que hasta el 10% de las personas pueden tener lesiones otoscleróticas en el hueso temporal, pero aparentemente nunca tuvieron síntomas que justificaran un diagnóstico. Los caucásicos son la raza más afectada, siendo la prevalencia mucho menor en las poblaciones negra y asiática. En la práctica clínica, la otosclerosis se encuentra con aproximadamente el doble de frecuencia en mujeres que en hombres, pero esto no refleja la verdadera proporción de sexos. Cuando se investiga a las familias se descubre que la afección es sólo un poco más común en las mujeres. [16] Por lo general, la pérdida auditiva notoria comienza en la mediana edad, pero puede comenzar mucho antes. Durante mucho tiempo se creyó que la pérdida auditiva empeoraba durante el embarazo, pero investigaciones recientes no respaldan esta creencia. [17] [18]
La fijación del estribo dentro de la ventana oval provoca una pérdida auditiva conductiva. En la audiometría de tonos puros , esto se manifiesta como espacios aire-hueso en el audiograma (es decir, una diferencia de más de 10 dB entre los umbrales de conducción aérea y ósea en una frecuencia de prueba determinada). Sin embargo, la fijación medial de la cadena de huesecillos altera los modos de conducción ósea inercial y osteotimpánico, aumentando los umbrales de conducción ósea entre 500 Hz y 4 kHz y reduciendo el tamaño de los espacios aire-hueso. Como 2 kHz es la frecuencia de resonancia de la cadena de huesecillos, el mayor aumento en el umbral de conducción ósea (alrededor de 15 dB) se produce a esta frecuencia; la muesca resultante se llama muesca de Carhart y es un marcador clínico útil para la fijación de la cadena de huesecillos medial. [19]
La timpanometría mide la presión máxima (TPP) y la admitancia estática máxima compensada ( Y tm ) del oído medio en el tímpano . Como el estribo está anquilosado en la otosclerosis, el extremo lateral de la cadena de huesecillos aún puede tener bastante movilidad. Por lo tanto, la otosclerosis puede reducir sólo ligeramente la admitancia, lo que da como resultado un timpanograma superficial (tipo A S ) o un timpanograma normal (tipo A). La otosclerosis aumenta la rigidez del sistema del oído medio, elevando su frecuencia de resonancia. Esto se puede cuantificar mediante timpanometría multifrecuencia. Por tanto, una patología de alta frecuencia de resonancia, como la otosclerosis, se puede diferenciar de patologías de baja frecuencia de resonancia, como la discontinuidad osicular. [ cita necesaria ]
En ausencia de patología, un sonido fuerte (generalmente superior a 70 dB por encima del umbral) hace que el músculo estapedia se contraiga, lo que reduce la admitancia del oído medio y suaviza el volumen percibido del sonido. Si la movilidad del estribo se reduce debido a la otosclerosis, la contracción del músculo estapedio no disminuye significativamente la admitancia. Cuando se realizan pruebas de reflejo acústico , los umbrales de reflejo acústico (ART) no se pueden determinar al intentar medir en el lado afectado. Además, una patología conductiva atenuará los estímulos de la prueba, lo que dará como resultado umbrales reflejos elevados o ausencia de reflejos cuando el estímulo se presenta en el oído afectado y se mide en el otro oído. [20]
Por lo general, no se realizan pruebas de imagen en personas con pérdida auditiva conductiva no complicada y hallazgos clínicos característicos. Aquellos que sólo tienen pérdida auditiva conductiva a menudo reciben tratamiento médico o cirugía sin imágenes. El diagnóstico puede no estar claro clínicamente en casos de pérdida auditiva neurosensorial o mixta y puede resultar evidente sólo en las imágenes. Por lo tanto, las imágenes se realizan a menudo cuando la pérdida auditiva es neurosensorial o mixta. [ cita necesaria ]
Una tomografía computarizada de alta resolución muestra hallazgos óseos muy sutiles. Sin embargo, generalmente no se necesita una tomografía computarizada antes de la cirugía. [ cita necesaria ]
La otosclerosis en la TC se puede clasificar utilizando el sistema de clasificación sugerido por Symons y Fanning. [21]
Se han utilizado varios enfoques en el tratamiento de la otosclerosis, incluidos el médico, el quirúrgico y el de amplificación. Actualmente se están utilizando innovaciones tecnológicas en audífonos e implantes cocleares para sustituir o complementar otras intervenciones. [22]
Los primeros investigadores sugirieron el uso de fluoruro de calcio; ahora el fluoruro de sodio es el compuesto preferido. Los iones de fluoruro inhiben la rápida progresión de la enfermedad. En el oído otosclerótico se produce la formación de cristales de hidroxiapatita que conducen a la fijación del estribo (u otro tipo de fijación). La administración de fluoruro reemplaza el radical hidroxilo por fluoruro dando lugar a la formación de cristales de fluorapatita. Por lo tanto, la progresión de la enfermedad se ralentiza considerablemente y se detiene el proceso activo de la enfermedad. Este tratamiento no puede revertir la pérdida auditiva conductiva, pero puede retardar la progresión de los componentes conductivo y neurosensorial del proceso de la enfermedad. Otofluor, que contiene fluoruro de sodio, es un tratamiento. Recientemente, se ha afirmado cierto éxito con un segundo tratamiento de este tipo: los medicamentos con bisfosfonatos que inhiben la destrucción ósea. [23] [24] [25] Sin embargo, estos primeros informes se basan en estudios de casos no aleatorios que no cumplen con los estándares de los ensayos clínicos. [26] Ambos tratamientos farmacéuticos tienen numerosos efectos secundarios, como malestar estomacal ocasional, picazón alérgica y aumento de dolores en las articulaciones que pueden provocar artritis. [27] En el peor de los casos, los bifosfonatos pueden provocar osteonecrosis del propio canal auditivo. [28] Finalmente, no se ha demostrado que ningún enfoque sea beneficioso después de que se haya llevado a cabo el método quirúrgico comúnmente preferido.
Existen varios métodos para tratar la otosclerosis. Sin embargo, el método de elección es un procedimiento conocido como estapedectomía . [29] Los primeros intentos de restaurar la audición mediante la simple liberación del estribo de sus uniones escleróticas a la ventana oval se encontraron con una mejora temporal de la audición, pero la pérdida auditiva conductiva casi siempre reaparecía. Una estapedectomía consiste en retirar una porción de la plataforma del estribo esclerótica y reemplazarla con un implante de oído medio que se fija al yunque. Este procedimiento restablece la continuidad del movimiento de los huesecillos y permite la transmisión de ondas sonoras desde el tímpano al oído interno. Una variante moderna de esta cirugía, llamada estapedotomía, se realiza perforando un pequeño orificio en la placa del estribo con un microperforador o un láser y la inserción de una prótesis similar a un pistón. La tasa de éxito de cualquiera de las cirugías depende en gran medida de la habilidad y la familiaridad con el procedimiento del cirujano. [17] Sin embargo, las comparaciones han demostrado que la estapedotomía produce resultados al menos tan buenos como la estapedectomía, con menos complicaciones y, por lo tanto, se prefiere la estapedotomía en circunstancias normales. [30] Recientemente, la estapedotomía endoscópica ha ido ganando popularidad desde su primera descripción por parte del profesor Tarabichi en 1999. [31] El endoscopio proporciona una visión mucho mejor de la placa del estribo sin necesidad de retirar hueso para acceder a esa estructura. [32]
Aunque los audífonos no pueden prevenir, curar o inhibir la progresión de la otosclerosis, pueden ayudar a tratar el síntoma más importante: la pérdida auditiva. Los audífonos se pueden sintonizar para pérdidas de frecuencia específicas. Sin embargo, debido a la naturaleza progresiva de esta afección, el uso de un audífono es, en el mejor de los casos, paliativo. Sin una eventual cirugía, es probable que se produzca sordera. [ cita necesaria ]
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