El angiosarcoma es un cáncer poco frecuente y agresivo que comienza en las células endoteliales que recubren las paredes de los vasos sanguíneos o linfáticos . Dado que están hechas de revestimiento vascular , pueden aparecer en cualquier lugar y a cualquier edad, pero las personas mayores son las más afectadas, y la piel es el área más afectada, con aproximadamente el 60% de los casos siendo cutáneos (piel). Específicamente, el cuero cabelludo representa ~ 50% de los casos de angiosarcoma, pero esto sigue siendo <0,1% de todos los tumores de cabeza y cuello. [5] [6] [7] Dado que el angiosarcoma es un término general para muchos tipos de tumores que varían mucho en origen y ubicación, pueden ocurrir muchos síntomas, desde completamente asintomáticos hasta síntomas no específicos como lesiones cutáneas , ulceración , dificultad para respirar y dolor abdominal . La afectación de múltiples órganos en el momento del diagnóstico es común y dificulta determinar el origen y cómo tratarlo. [7]
La causa del angiosarcoma no se conoce, aunque se conocen varios factores de riesgo , como el linfedema crónico , la radioterapia y varios productos químicos como el arsénico y el cloruro de vinilo . Se han descrito angiosarcomas en asociación con cuerpos extraños de larga duración. [8] [9] Con poca frecuencia se han producido en asociación con implantes mamarios. [10] La radiación ultravioleta [2] y la inmunodeficiencia localizada pueden desempeñar un papel en la patogenia del angiosarcoma. [3] El angiosarcoma se puede ver en resonancias magnéticas , tomografías computarizadas y ecografías , pero suele ser difícil distinguirlo de otros cánceres, lo que requiere confirmación del diagnóstico mediante biopsia y análisis inmunohistoquímico .
El tratamiento incluye cirugía , quimioterapia y radioterapia , generalmente las tres combinadas. Debido a que estos cánceres surgen de las células que recubren los vasos sanguíneos o linfáticos , pueden hacer metástasis fácilmente a sitios distantes, en particular el hígado y los pulmones . [7] Esto los hace especialmente letales, y un diagnóstico temprano suele ser necesario para la supervivencia. Incluso con tratamiento, el pronóstico es malo, con una tasa de supervivencia a cinco años del 30 al 38%. [1] [3] Esto es aún peor en el angiosarcoma cardíaco y el angiosarcoma del hígado, donde el pronóstico puede ser tan bajo como tres meses. [7]
Los angiosarcomas representan entre el 1 y el 2 % de los sarcomas de tejidos blandos , que a su vez representan menos del 1 % del cáncer en adultos. [2] Debido a esto, nunca se han publicado estudios a gran escala sobre la enfermedad, y pocos superan los 100 pacientes; sin embargo, se han publicado muchos informes de casos y estudios de cohortes pequeños , que en conjunto brindan suficiente información para obtener una comprensión útil de la enfermedad. [7] La tasa de angiosarcoma está aumentando en los EE. UU. [6]
La clasificación del angiosarcoma se basa tanto en su origen como en los factores de riesgo subyacentes que pueden haber contribuido. [7] Esta no es una lista completa y los informes de casos a menudo brindan más detalles. [3]
Angiosarcoma en la piel (generalmente la cabeza o el cuello y específicamente el cuero cabelludo ) sin factores de riesgo subyacentes como linfedema o radioterapia . [ cita requerida ]
También llamado síndrome de Stewart-Treves , es un linfangiosarcoma que resulta de un linfedema crónico , una hinchazón debida a la acumulación de líquido linfático . Por lo general, se produce en la mama después de una mastectomía en la que se extirpan los ganglios linfáticos de la mama. Sin embargo, puede aparecer en cualquier parte. [3] [7]
Angiosarcoma en órganos parenquimatosos como el hígado , la mama o el corazón . Representan aproximadamente el 40% de los angiosarcomas. [ cita requerida ]
Se refiere al angiosarcoma de la mama sin causas subyacentes como radioterapia o linfedema . Es poco frecuente y representa solo el 0,04 % de los tumores de mama y el 8 % de los sarcomas de mama . Es muy agresivo, suele presentarse en mujeres jóvenes y a menudo se nota por una masa palpable . El pronóstico es malo, con una supervivencia a cinco años de entre el 8 y el 50 %. [7]
Se trata de angiosarcomas que surgen en la mama por causas subyacentes , como linfedema o radiación, generalmente por radioterapia para el cáncer de mama . El vínculo entre la radioterapia y el angiosarcoma ha sido cuestionado por algunos que afirman que el angiosarcoma es causado por linfedema concurrente. El angiosarcoma mamario secundario tiende a tener un mal pronóstico. El angiosarcoma asociado a la radiación tiene una supervivencia a cinco años del 10 al 54%. Las metástasis a distancia están presentes en el 27 al 42 % de las personas y se asocian con un pronóstico mucho peor. Otros factores pronósticos incluyen el tamaño del tumor, la edad y cuánto se puede extirpar mediante cirugía. [3] [7]
Los angiosarcomas cerebrales primarios son angiosarcomas que surgen en el cerebro (es decir, que no han hecho metástasis en otro lugar). Son extremadamente raros y solo se han reportado unos pocos casos. Las imágenes no son específicas y el diagnóstico diferencial incluye la mayoría de los otros tumores cerebrales, como gliomas o cavernomas [3] , que requieren una biopsia para confirmar el diagnóstico, generalmente después de la cirugía. El pronóstico es generalmente malo con una tasa de supervivencia media de ocho meses. Sin embargo, varía mucho dependiendo de si el tumor ha hecho metástasis o no; algunas personas pueden librarse de la enfermedad después de la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia. [11]
El angiosarcoma cardíaco primario es un angiosarcoma que surge en el corazón . A pesar de ser muy raro, es el tumor cardíaco primario maligno más común, con un 10-25% [12] [3] de los casos siendo angiosarcomas. Los síntomas pueden incluir dificultad para respirar, dolor en el pecho (46% [12] ), hipotensión y síncope . Se informa que el síndrome de la vena cava superior es una complicación del angiosarcoma cardíaco. [7] Debido a la falta de especificidad de los síntomas y la rareza de la enfermedad, los médicos a menudo la pasan por alto y el diagnóstico inicial puede retrasarse. Un estudio de 2012 informó que el 56% de los pacientes presentaron derrame pericárdico con o sin taponamiento cardíaco . [12] El hallazgo más común en las imágenes es la cardiomegalia . El pronóstico es generalmente muy malo con una tasa de supervivencia media de tres meses a cuatro años después del diagnóstico. [7] La metástasis en el momento del diagnóstico es común. [12]
El angiosarcoma primario del hígado es el tercer tipo más común de cáncer de hígado , sin embargo, solo representa el 0,1-2,0% de todos los cánceres de hígado. Es rápidamente mortal y la mayoría de las personas mueren en un plazo de seis meses o un año, incluso con resección quirúrgica . A pesar de estar asociado con arsénico , cloruro de vinilo , thorotrast y otros productos químicos, el 75% de los angiosarcomas de hígado no tienen una causa conocida . Los hombres son más comúnmente afectados en una proporción de 3-4:1, sin embargo, en los niños, las niñas son las más afectadas. Si es sintomático, a menudo se presenta con síntomas no específicos relacionados con el hígado, como dolor abdominal , ictericia , fatiga , pérdida de peso involuntaria y distensión . [13]
Angiosarcoma en los tejidos blandos profundos, como el tejido adiposo , los ligamentos o los músculos . Estos constituyen aproximadamente el 10 % de los angiosarcomas. [ cita requerida ]
El angiosarcoma cutáneo puede tener inicialmente el aspecto de un hematoma o una pápula de color rojo violáceo . Puede parecer un tumor benigno , lo que puede retrasar el diagnóstico y el tratamiento correctos. Pueden aparecer micosis , ulceración y sangrado . [3]
El angiosarcoma cardíaco puede presentarse con dificultad para respirar , dolor en el pecho (46%), pérdida de peso , síntomas similares a la anemia , [12] presión arterial baja y síncope . [7]
Los angiosarcomas producen metástasis principalmente a través de la sangre, siendo el sitio más común de metástasis los pulmones, lo que puede presentarse como derrame pleural , neumotórax u otra enfermedad pleural. Otros sitios comunes de metástasis incluyen el hígado, los huesos y los ganglios linfáticos. [3]
El angiosarcoma se desarrolla cuando un daño en el ADN de las células endoteliales hace que se dividan sin control e impide la muerte programada . Esto les permite crecer hasta convertirse en una masa que invade otras partes del cuerpo y consume sus recursos. Si parte de la masa se desprende y entra en el sistema circulatorio o linfático (lo que es muy común debido a que los angiosarcomas surgen del revestimiento de dichos sistemas) les permite alojarse en otras partes del cuerpo. Este proceso se llama metástasis y es un factor de pronóstico negativo. [14] Las causas subyacentes del daño del ADN no se entienden pero varios factores de riesgo son ampliamente aceptados. [ cita requerida ]
Los factores de riesgo aceptados incluyen linfedema , radioterapia , neurofibromatosis , síndrome de Maffucci , síndrome de Klippel-Trenaunay [3] y productos químicos como arsénico , thorotrast y cloruro de vinilo . [4]
Un estudio de 2020 que analiza el genoma de los angiosarcomas cutáneos sugiere que la radiación ultravioleta puede ser un agente causal de los angiosarcomas. [2]
La inmunosupresión puede desempeñar un papel en la patogenia del angiosarcoma. Se han notificado casos de angiosarcoma en individuos inmunodeprimidos después de un trasplante de riñón . La asociación entre el linfedema y el angiosarcoma puede deberse a una inmunodeficiencia localizada , aunque esta hipótesis no se ha confirmado. Algunos estudios sugieren un vínculo entre el SIDA y el angiosarcoma, aunque esto puede deberse a un diagnóstico erróneo de sarcoma de Kaposi . [3]
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El diagnóstico del angiosarcoma puede ser difícil debido a su naturaleza asintomática o a sus síntomas inespecíficos. El diagnóstico inicial se realiza normalmente mediante resonancia magnética , tomografía computarizada o ecografía , sin embargo, suele ser difícil discernir si una masa es un angiosarcoma u otro tipo de tumor, como un melanoma o un carcinoma . Esto significa que, si bien el diagnóstico inicial suele realizarse mediante imágenes, el diagnóstico concluyente debe realizarse mediante biopsia y posterior análisis histológico e inmunohistoquímico . [5]
El marcador CD31 se considera a menudo el estándar de oro para el diagnóstico de angiosarcoma debido a su alta sensibilidad y especificidad. Otros marcadores que se utilizan habitualmente incluyen el factor de von Willebrand , CD34 y el factor de crecimiento endotelial vascular . [5] La ausencia de marcadores presentes en los melanomas, como S100 y HMB-45, puede ayudar a diferenciar los angiosarcomas de los melanomas . [3]
Los angiosarcomas son poco frecuentes y se diagnostican en una persona por cada millón de años en los EE. UU. [4] Los adultos mayores son los más afectados y no hay sesgo de género, [1] excepto en el angiosarcoma del hígado, donde los hombres se ven afectados en una proporción de 3-4:1 [13] y el angiosarcoma cutáneo, donde los hombres se ven afectados con mayor frecuencia, en particular los hombres blancos de edad avanzada. [3] [7]
En los perros, el hemangiosarcoma es relativamente común, y el golden retriever , el bóxer y el labrador retriever tienen un mayor riesgo de padecer la enfermedad que otras razas. Se presenta principalmente en el bazo , el hígado , el corazón , la piel y la capa subcutánea de la piel . Es rápidamente mortal y metastásico y puede presentarse con cualquier cosa, desde signos inespecíficos hasta muerte inminente por ruptura del tumor. [15]