La enfermedad del pulmón del criador de aves ( BFL , por sus siglas en inglés), también conocida como pulmón del criador de aves , es un tipo de neumonitis por hipersensibilidad . Puede causar dificultad para respirar , fiebre , tos seca , dolor en el pecho , anorexia y pérdida de peso , fatiga y fibrosis pulmonar progresiva (la complicación más grave). Se desencadena por la exposición a proteínas aviares presentes en el polvo seco de los excrementos o las plumas de una variedad de aves. Los pulmones se inflaman y se forman granulomas . Afecta principalmente a personas que trabajan con aves o que poseen muchas aves.
La fibrosis pulmonar idiopática se diagnostica en función de los síntomas y de cómo estos empeoran con la exposición a las proteínas aviares. La radiología puede mostrar daño a los pulmones, que tienen un aspecto característico de "vidrio esmerilado". La broncoscopia muestra inflamación crónica, con biopsias que muestran linfocitosis y tejido granulomatoso . La fibrosis pulmonar idiopática se puede tratar con esteroides como la prednisona para reducir la inflamación y eliminar la exposición a las proteínas aviares. Si no se ha producido fibrosis pulmonar, los tratamientos tienden a ser muy eficaces.
Los síntomas iniciales de la BFL incluyen dificultad para respirar (disnea) y tos seca . [1] Estos pueden empeorar después de un esfuerzo repentino o cuando se expone a cambios de temperatura, que pueden parecerse al asma , el síndrome de hiperventilación o la embolia pulmonar . También pueden presentarse dolor en el pecho (como opresión en el pecho), [2] escalofríos , crujidos en el pecho [ 3] y fiebre .
Tras la reexposición a proteínas aviares, las personas sensibilizadas suelen experimentar síntomas en un plazo de 4 a 8 horas. [3] En la BFL crónica, los síntomas pueden incluir anorexia , [3] pérdida de peso , [3] fatiga extrema y fibrosis pulmonar progresiva. La fibrosis pulmonar es generalmente la consecuencia más grave de la enfermedad, ya que disminuye progresiva e irreversiblemente la eficiencia de los pulmones con el tiempo. Como resultado, las personas afectadas pueden tener infecciones pulmonares repetidas y, en última instancia, dificultad para respirar.
La fibrosis pulmonar puede empeorar con el tiempo. [4] Esto puede eventualmente conducir a insuficiencia respiratoria , que puede ser fatal. [2] El daño alveolar difuso (DAD) puede ocurrir con insuficiencia respiratoria aguda .
La BFL es causada por una respuesta inmune a los alérgenos inhalados de las aves, [3] que inducen una reacción de hipersensibilidad tipo III a través de la formación de complejos inmunes dentro del parénquima pulmonar . [5] Este puede ser el polvo seco de los excrementos o las plumas . Estos antígenos pueden provenir de cualquier ave. [1] La BFL puede ser causada por alérgenos de las palomas . [1] [3] Los alérgenos también pueden provenir de otras aves, incluidos periquitos , cacatúas , periquitos australianos , loros , tórtolas , pavos , pollos y otras aves. [3] Los antígenos también pueden provenir de plumas en la ropa de cama . [2] [6] Las personas que trabajan con aves o poseen muchas aves están en riesgo. [3] Los aficionados a las aves y los trabajadores de tiendas de mascotas también pueden estar en riesgo.
La BFL provoca inflamación de los alvéolos de los pulmones . Las proteínas aviares incluyen mucinas y anticuerpos , que estimulan una respuesta inmunitaria significativa del organismo. [3] Los pulmones se inflaman y se forman granulomas . Pueden pasar muchos años de exposición para que se produzca la BFL, con un promedio de 1,6 años para provocar una enfermedad aguda y 16 años para provocar una enfermedad crónica. [2]
Un diagnóstico definitivo puede ser difícil sin pruebas invasivas . [2] La exposición prolongada a las aves, combinada con una capacidad de difusión reducida , son fuertemente sugestivas de BFL. [3] Los síntomas empeoran con la exposición de la piel a las proteínas aviares en el 85% de los pacientes. [3] Los síntomas tienden a aparecer o empeorar dentro de las 4 a 8 horas posteriores a la exposición a la proteína aviar. [3] Los síntomas casi siempre empeoran con la exposición pulmonar a la proteína aviar, y dichas pruebas a menudo se realizan en el hospital en caso de que los síntomas se vuelvan difíciles de controlar. [3]
Los resultados bioquímicos tienden a ser difíciles de identificar como BFL, pero pueden respaldar un diagnóstico. [3] BFL causa altas concentraciones de anticuerpos dirigidos contra proteínas aviares, aunque esto también puede encontrarse en personas expuestas a proteínas aviares sin la enfermedad. [2] Estos pueden detectarse en un análisis de sangre . [2] Una proporción invertida de CD4+/CD8+ está asociada con linfocitosis . [3]
Las radiografías o las tomografías computarizadas suelen mostrar cambios físicos en la estructura pulmonar (una apariencia de "vidrio esmerilado" o un patrón de "mosaico") a medida que progresa la enfermedad. [1] [2] También se pueden observar linfadenopatía mediastínica y bronquiectasias . [1] La distribución precisa y los tipos de daño tisular difieren entre enfermedades similares, al igual que la respuesta al tratamiento con prednisona . Hasta el 12% de las radiografías pueden no mostrar daños, mientras que solo el 2% de las tomografías computarizadas no muestran daños. [3]
El lavado broncoalveolar generalmente muestra una linfocitosis prominente . [2] [3] Esta consiste principalmente en células T citotóxicas , con una concentración elevada de mastocitos . [3] La broncoscopia estándar generalmente muestra inflamación crónica del tejido pulmonar y granulomas con márgenes mal definidos. [1]
La biopsia pulmonar suele revelar una inflamación granulomatosa no necrotizante . [7] También muestra macrófagos "espumosos" y cristales de ácido oxálico . [3] La hiperplasia tiende a ocurrir en los neumocitos tipo 1 y no en los neumocitos tipo 2. [3]
El único tratamiento a largo plazo recomendado es evitar las proteínas aviares que desencadenan la BFL. [7] Esto puede detener la respuesta inflamatoria subyacente, aunque los síntomas pueden continuar dependiendo del daño existente. [7] Es aconsejable retirar todas las aves , y la ropa de cama y almohadas que contengan plumas , de la casa del paciente, así como cualquier ropa de abrigo y sacos de dormir rellenos de plumas. También es aconsejable lavar todos los muebles, paredes, techos y muebles, y evitar la exposición futura a aves, excrementos de aves o cualquier artículo que contenga plumas, como almohadas en muchos hoteles.
En casos extremos, se puede recomendar a los pacientes que evacúen sus hogares de manera permanente y que se deshagan de todas las pertenencias que hayan estado expuestas a proteínas aviares si no se pueden limpiar a fondo por dentro y por fuera (esto incluye libros, camas y muebles tapizados). El paciente no debe intentar limpiar ningún artículo contaminado. Cualquier persona que entre en contacto con artículos que hayan estado cerca de aves debe cambiarse de ropa y lavarse el cabello antes de entrar en contacto con el paciente.
Los corticosteroides, como la prednisona , a menudo suprimen los síntomas temporalmente, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad. [3] Sin embargo, los corticosteroides tienden a no tener un efecto a largo plazo si la proteína aviar no se elimina también del medio ambiente. [3] La dosis se elige específica para cada paciente. [3] Al reducir la inflamación , los corticosteroides también podrían retrasar la fibrosis en los pulmones .
A menos que la fibrosis haya avanzado más allá de la posibilidad de recuperación, los síntomas deberían mejorar, a veces de forma espectacular, en ausencia de dichos alérgenos. Según el grado de fibrosis en el momento del diagnóstico y el seguimiento de los protocolos de tratamiento recomendados (especialmente evitar los alérgenos), muchos pacientes con BFL se recuperan por completo. Sin embargo, los síntomas pueden reaparecer rápidamente tras la reexposición a las aves o a alérgenos relacionados.
La frecuencia de BFL es difícil de determinar. [3] Puede estar entre el 0,5% y el 7,5% de los propietarios de aves en el Reino Unido . [3]
Hargreave FE, Pepys J, Longbottom JL, Wraith DG (1966). "Pulmón del criador de aves". Proc R Soc Med . 59 (10): 1008. PMC 1901065 . PMID 6005979.