La neumonitis por hipersensibilidad ( HP ) o alveolitis alérgica extrínseca ( EAA ) es un síndrome causado por la inhalación repetitiva de antígenos del ambiente en personas susceptibles o sensibilizadas. [1] [2] Los antígenos comunes incluyen moho, bacterias, excrementos de aves, plumas de aves, polvos agrícolas, bioaerosoles y productos químicos de pinturas o plásticos. [3] Las personas afectadas por este tipo de inflamación pulmonar ( neumonitis ) suelen estar expuestas a los antígenos por sus ocupaciones, aficiones, el medio ambiente y los animales. [4] [3] Los antígenos inhalados producen una reacción inmune de hipersensibilidad que causa inflamación de los espacios aéreos ( alvéolos ) y las vías respiratorias pequeñas ( bronquiolos ) dentro del pulmón . [4] La neumonitis por hipersensibilidad puede eventualmente conducir a una enfermedad pulmonar intersticial . [5]
La neumonitis por hipersensibilidad (HP) se puede clasificar en aguda, subaguda y crónica según la duración de la enfermedad. [6] [3]
En la forma aguda de HP, la dosis de exposición al antígeno tiende a ser muy alta, pero sólo durante un período breve. [2] Los síntomas pueden desarrollarse entre 4 y 6 horas después de una exposición intensa al antígeno provocador. Los síntomas incluyen fiebre , escalofríos , malestar general , tos , opresión en el pecho , disnea , sarpullido , hinchazón y dolor de cabeza . Los síntomas se resuelven entre 12 horas y varios días después del cese de la exposición. [1]
Los pacientes con HP subaguda desarrollan gradualmente tos productiva , disnea , fatiga , anorexia , pérdida de peso y pleuresía . Los síntomas son similares a los de la forma aguda de la enfermedad, pero son menos graves y duran más. Los hallazgos pueden estar presentes en pacientes que han experimentado ataques agudos repetidos.
En la HP crónica, la dosis del antígeno tiende a ser de bajo volumen pero de mayor duración. [2] Los pacientes a menudo carecen de antecedentes de episodios agudos. Tienen un inicio insidioso de tos, disnea progresiva, fatiga y pérdida de peso. Esto se asocia con una reversibilidad parcial a completa pero gradual. Se recomienda evitar cualquier exposición adicional. Se observan acropaquias en el 50% de los pacientes. A menudo se presentan taquipnea , dificultad respiratoria y crepitantes inspiratorios en los campos pulmonares inferiores. [1] De hecho, la neumonitis por hipersensibilidad a menudo puede parecerse a la FPI en términos de fibrosis pulmonar en el sentido de que muchos pacientes experimentan hipoxemia. [3]
Aunque la prevalencia de la neumonitis por hipersensibilidad no está establecida, se cree que es baja. [7] Las limitaciones en la recopilación de datos son el resultado de la dificultad en el diagnóstico, las presentaciones subclínicas que no se detectan y la variabilidad en el clima, la región y la proximidad a las industrias locales. [7] Los tipos más comunes son el pulmón del aficionado a las aves y el del granjero. [8] [7] Curiosamente, fumar cigarrillos parece proteger contra la enfermedad. [3]
La neumonitis por hipersensibilidad es causada por una respuesta inmune exagerada ( hipersensibilidad ). La hipersensibilidad de tipo III y la hipersensibilidad de tipo IV pueden ocurrir según la causa. [9] [10] En general, se sospecha que la HP aguda se atribuye a una hipersensibilidad de tipo III, mientras que se sospecha que los tipos subagudo y crónico son causados por la infiltración de células T y la formación de granulomas. [11] Debido a que diferentes personas reaccionan de manera variable a la exposición al antígeno, el mecanismo exacto no está claro, pero es probable que intervengan factores genéticos y del huésped. [2] La hipótesis de los dos éxitos se menciona a menudo en la literatura para explicar por qué algunas personas tienen una reacción normal a una exposición antigénica sin hallazgos clínicos, mientras que otras experimentan una respuesta inmune exagerada. Se propone que el "primer golpe" en la hipótesis sea la susceptibilidad genética y los factores ambientales circundantes y el "segundo golpe" sería la introducción del antígeno en el sistema respiratorio que provoca la respuesta inmune exagerada. [8]
El diagnóstico se realiza mediante juicio clínico utilizando una combinación de hallazgos porque no existe un criterio diagnóstico único y universal para la enfermedad. [12] [3] El diagnóstico generalmente se determina primero con un historial de exposición detallado seguido de una batería de pruebas clínicas que incluyen: imágenes, histopatología, pruebas de función pulmonar , serología , broncoscopia y más. [3] [12] En 2020, la American Thoracic Society, la Japanese Respiratory Society y la Asociación Latinoamericana del Tórax publicaron pautas oficiales que proporcionan un enfoque sistemático para el diagnóstico de HP que se basa en la tomografía computarizada de alta resolución . [12]
El primer paso en el diagnóstico es un historial detallado de exposición ocupacional, domiciliaria y ambiental. Desafortunadamente, sólo el 60% de los antígenos incitadores se identifican en la evaluación de la exposición. [12] La reexposición al antígeno puede ayudar en el diagnóstico. [3] Se han creado cuestionarios estandarizados para ayudar a obtener un historial de exposición, aunque no se ha propuesto ningún cuestionario oficial. [13] Se ha recomendado que el cuestionario administrado sea relevante para la región en la que potencialmente se ha producido la exposición. [14]
Se justifican evaluaciones de exposición detalladas debido a ambientes interiores húmedos que tienen el potencial de propagar moho por toda la vivienda. La decisión de contratar a un higienista industrial debe tomarse en función de las respuestas a las preguntas basadas en evidencia durante la evaluación ambiental. [14] El higienista industrial o el científico ambiental tomará la decisión de realizar muestreos adicionales. [14]
La neumonitis por hipersensibilidad también puede recibir muchos nombres diferentes, según el antígeno que la provoca . Éstas incluyen:
De estos tipos, el pulmón de granjero y el pulmón de criador de aves son los más comunes. "Los estudios documentan entre 8 y 540 casos por 100.000 personas por año para los agricultores y entre 6.000 y 21.000 casos por 100.000 personas por año para los criadores de palomas. Se documentan altas tasas de ataque en brotes esporádicos. La prevalencia varía según la región, el clima y las prácticas agrícolas. HP afecta 0,4-7% de la población agrícola. La prevalencia reportada entre los aficionados a las aves se estima en 20-20.000 casos por cada 100.000 personas en riesgo." [1]
Ningún hallazgo de imagen por sí solo es singularmente definitivo para un diagnóstico, sino que los médicos confían en una constelación de hallazgos. Tanto las radiografías de tórax como las tomografías computarizadas de alta resolución pueden ser normales. [1] [12]
La presentación aguda puede revelar un patrón intersticial micronodular mal definido y opacidades en vidrio esmerilado en las zonas pulmonares inferior y media. Además de esto, las presentaciones subagudas pueden mostrar opacidades nodulares reticulares en las zonas pulmonares medias e inferiores. [1] Las formas crónicas pueden mostrar cambios fibróticos y parecerse a la fibrosis pulmonar idiopática . [3]
Esta se ha convertido en una imagen diagnóstica común para el diagnóstico y es la modalidad utilizada en la Guía de práctica clínica oficial de ATS/JRS/ALAT. [12] Dos formas de neumonitis por hipersensibilidad son los hallazgos fibróticos y no fibróticos en la TC de tórax. Los dos difieren en términos de su diagnóstico y manejo, aunque hay diferencias generales entre ellos. La forma no fibrótica se caracteriza típicamente por opacidades en vidrio deslustrado, atenuación en mosaico, nódulos centrolobulillares mal definidos (<5 mm) y atrapamiento de aire. [12] La forma fibrótica se caracteriza típicamente por opacidades lineales irregulares/reticulaciones gruesas, bronquiectasias por tracción y panal de abejas , atenuación irregular en vidrio esmerilado, nódulos centrolobulillares y atenuación en mosaico. [12] [20] El patrón de tres densidades (signo de la cabeza del queso) es un signo radiológico que muestra una región del pulmón con tres o más tipos diferentes de atenuación que pueden ser típicos del tipo fibrótico. [12]
La forma aguda se puede caracterizar por granulomas intersticiales no caseosos mal formados e infiltración de células mononucleares en una distribución peribronquial con células gigantes prominentes. [1] La forma subaguda o intermitente produce granulomas no caseosos más bien formados, bronquiolitis con o sin neumonía organizada y fibrosis intersticial . [1] Al igual que la patogénesis de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la HP crónica está relacionada con una mayor expresión del antígeno Fas y del ligando Fas , lo que lleva a una mayor activación de la apoptosis epitelial en los alvéolos. [21] Hay hendiduras de colesterol o cuerpos de asteroides dentro o fuera de los granulomas. [1]
Las pruebas de función pulmonar (PFT) generalmente pueden revelar un patrón restrictivo [1]; sin embargo, en las PFT puede surgir un patrón restrictivo u obstructivo (o ambos). Por lo tanto, las PFT son menos útiles para hacer un diagnóstico, sino más bien para rastrear la mejora o el deterioro de la función pulmonar después de la eliminación o adición de antígenos sospechosos. [3] También pueden demostrar una capacidad de difusión reducida de los pulmones para el monóxido de carbono ( DLCO ).
El lavado broncoalveolar (BAL) es una forma confiable de detectar inflamación en las vías respiratorias pulmonares. El análisis de los líquidos del lavado extraído de las vías respiratorias mediante broncoscopia a menudo revela una elevación total del recuento de células además de una elevación del porcentaje de linfocitos T. Esta es una buena manera de ayudar a excluir otras enfermedades pulmonares similares como sarcoidosis , infección y fibrosis pulmonar idiopática . [8]
Las biopsias pulmonares pueden ser diagnósticas en casos de neumonitis por hipersensibilidad crónica, o pueden ayudar a sugerir el diagnóstico y desencadenar o intensificar la búsqueda de un alérgeno . La característica principal de la neumonitis por hipersensibilidad crónica en las biopsias de pulmón es la expansión del intersticio por linfocitos acompañada por una célula gigante multinucleada ocasional o un granuloma laxo . [7] [22]
Cuando se desarrolla fibrosis en la neumonitis por hipersensibilidad crónica, el diagnóstico diferencial en las biopsias pulmonares incluye las neumonías intersticiales idiopáticas . [23] Este grupo de enfermedades incluye la neumonía intersticial habitual , la neumonía intersticial no específica y la neumonía organizada criptogénica , entre otras. [7] [22]
El pronóstico de algunas neumonías intersticiales idiopáticas, por ejemplo la neumonía intersticial habitual idiopática (es decir, la fibrosis pulmonar idiopática), es muy malo y los tratamientos de poca ayuda. Esto contrasta el pronóstico (y el tratamiento) de la neumonitis por hipersensibilidad, que generalmente es bastante bueno si se identifica el alérgeno y se reduce o elimina significativamente la exposición al mismo. Por tanto, una biopsia de pulmón, en algunos casos, puede marcar una diferencia decisiva.
Los ensayos de IgG en suero pueden ayudar a identificar posibles exposiciones antigénicas y se utilizan como marcadores de exposición [12] [10] Sin embargo, su uso es limitado para hacer un diagnóstico definitivo porque los niveles de anticuerpos en suero a menudo están elevados en aquellas personas que están expuestas a un antígeno pero no tiene la enfermedad. [12] [3] [1] Hasta el 90% de las personas expuestas al antígeno tienen precipitinas, pero solo el 50% de las personas expuestas de manera similar y asintomáticas tienen las mismas precipitinas. [10] Los falsos negativos suelen ser comunes con las precipitinas séricas debido a la falta de reactivos de prueba para muchos antígenos. [3]
Los anticuerpos IgG precipitantes contra antígenos fúngicos o aviares se pueden detectar en el laboratorio utilizando el método tradicional de inmunodifusión de Ouchterlony, en el que se forman líneas de "precipitina" en una placa de agar. La tecnología ImmunoCAP ha reemplazado este método laborioso y que consume mucho tiempo con sus ensayos CAP automatizados y FEIA (inmunoensayo enzimático de fluorescencia) que pueden detectar anticuerpos IgG contra Aspergillus fumigatus (pulmón de granjero o ABPA) o antígenos aviares (pulmón de pájaro aficionado). [24]
El síndrome tóxico del polvo orgánico se presenta de manera similar con fiebre y escalofríos unas horas después de la exposición a bioaerosoles con toxinas de hongos; sin embargo, esta no es una verdadera reacción de hipersensibilidad porque ocurre en la exposición inicial sin una sensibilización previa [1].
En la enfermedad crónica, la HP debe diferenciarse de la fibrosis pulmonar idiopática que se presenta de manera muy similar . [12]
Aunque en muchos casos se superponen, la neumonitis por hipersensibilidad se puede distinguir del asma ocupacional en que no se limita únicamente a la exposición ocupacional y que el asma generalmente se clasifica como una hipersensibilidad de tipo I. [25] [26] A diferencia del asma, la neumonitis por hipersensibilidad se dirige a los alvéolos pulmonares en lugar de a los bronquios . [11]
De manera similar, la sarcoidosis tiene formación de granuloma no caseoso; sin embargo, a menudo se observa adenopatía hiliar en las radiografías de tórax. [12]
El mejor tratamiento es evitar el alérgeno que lo provoca, ya que la exposición crónica puede causar daños permanentes y la enfermedad aguda suele ser autolimitada. La identificación del antígeno provocador y su ubicación debe determinarse mediante una evaluación de la exposición. La limpieza del hogar es un método para evitar los antígenos. [14] Si no es posible evitarlo, como en el caso de algunas exposiciones en el lugar de trabajo, minimizar la exposición se puede lograr a través de varios medios, incluida la implementación de EPP o una ventilación adecuada del lugar de trabajo. [3] Los corticosteroides como la prednisolona pueden ayudar a controlar los síntomas , pero pueden producir efectos secundarios. [27] En el caso de fibrosis pulmonar grave y terminal que surge de la exposición crónica, el trasplante de pulmón puede ser la única opción viable. [3] Además de los esteroides para la enfermedad fibrótica, se pueden utilizar otros inmunosupresores ( azatioprina , ácido micofenólico ) y agentes antifibróticos ( nintedanib ), aunque su eficacia no está clara [2]
Hay pocos estudios que examinen los resultados longitudinales en pacientes diagnosticados con neumonitis por hipersensibilidad. Un estudio realizado en los EE. UU. mostró un aumento de aproximadamente 0,09 a 0,29 por millón en las tasas de mortalidad, aunque la causa específica no estaba clara. [8] La mayoría de los resultados recopilados provienen de pacientes diagnosticados con pulmón de granjero o de criador de aves y, por lo tanto, es incierto el grado en que estos datos pueden extrapolarse a otros tipos de HP. En general, los resultados de la HP en personas con enfermedad aguda son muy buenos si se evita la exposición. Sin embargo, aquellos con tipo subagudo o crónico, especialmente con fibrosis comprobada por biopsia, tienen tasas de mortalidad mucho más bajas comparables a las personas diagnosticadas con fibrosis pulmonar intersticial . [8]
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