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Encefalitis letárgica

La encefalitis letárgica es una forma atípica de encefalitis . También conocida como " enfermedad del sueño " o " enfermedad del sueño " (distinta de la enfermedad del sueño transmitida por la mosca tsé-tsé ), fue descrita por primera vez en 1917 por el neurólogo Constantin von Economo [2] [3] y el patólogo Jean-René Cruchet [4] . La enfermedad ataca el cerebro, dejando a algunas víctimas en un estado similar al de una estatua, sin habla e inmóvil. [5] Entre 1915 y 1926, [6] una epidemia de encefalitis letárgica se extendió por todo el mundo. Se desconoce el número exacto de personas infectadas, pero se estima que más de un millón de personas contrajeron la enfermedad durante la epidemia, que causó directamente más de 500.000 muertes. [7] [8] [9] La mayoría de los que sobrevivieron nunca recuperaron su vigor premórbido.

Signos y síntomas

La encefalitis letárgica se caracteriza por fiebre alta , dolor de garganta, dolor de cabeza , letargo , visión doble , respuesta física y mental retardada, inversión del sueño y catatonia . [5] [10] En casos graves, los pacientes pueden entrar en un estado similar al coma ( mutismo acinético ). [ cita requerida ] Los pacientes también pueden experimentar movimientos oculares anormales (" crisis oculógiras "), [11] parkinsonismo , debilidad de la parte superior del cuerpo, dolores musculares, temblores, rigidez del cuello y cambios de comportamiento que incluyen psicosis . [ cita requerida ] A veces se presenta clazomanía , un tic vocal que implica gritos compulsivos . [12]

Causa

Encefalitis letárgica. Sus secuelas y tratamiento – Constantin von Economo, 1931: portada

Las causas de la encefalitis letárgica son inciertas. [8] [13] Aunque solía creerse que estaba relacionada con la epidemia de gripe española , la investigación moderna proporciona argumentos en contra de esta afirmación. [14] Algunos estudios han explorado sus orígenes en una respuesta autoinmune , [5] y, por separado o en relación con una respuesta inmune, vínculos con patologías de enfermedades infecciosas, virales y bacterianas, [5] como en el caso de la gripe, donde un vínculo con la encefalitis es claro. [15] Se documentó claramente que el parkinsonismo postencefalítico siguió a un brote de encefalitis letárgica después de la pandemia de gripe de 1918 ; la evidencia de la causalidad viral de los síntomas de Parkinson es circunstancial ( epidemiológica y hallazgo de antígenos de influenza en pacientes con encefalitis letárgica ), mientras que la evidencia que argumenta en contra de esta causa es del tipo negativo (por ejemplo, falta de ARN viral en material cerebral parkinsoniano postencefalítico). [15]

Al revisar la relación entre la influenza y la encefalitis letárgica (EL), McCall y sus coautores concluyeron, en 2008, que "el caso contra la influenza [es] menos decisivo de lo que se percibe actualmente... [sin embargo] hay poca evidencia directa que respalde la influenza en la etiología de la EL", y que "[c]asi 100 años después de la epidemia de EL, su etiología sigue siendo enigmática". [14] Por lo tanto, mientras que las opiniones sobre la relación de la encefalitis letárgica con la influenza siguen divididas, la preponderancia de la literatura parece escéptica. [14] [16]

El neurólogo alemán Felix Stern  [de] , que examinó a cientos de pacientes con encefalitis letárgica durante la década de 1920, observó que su encefalitis letárgica generalmente evolucionaba con el tiempo:

Si los pacientes de Stern seguían este curso de la enfermedad, les diagnosticaba encefalitis letárgica . Stern sospechaba que la encefalitis letárgica estaba relacionada con la poliomielitis , pero no tenía pruebas. No obstante, experimentó con el suero de convalecientes de los supervivientes del primer síndrome agudo. Vacunó a los pacientes con síntomas en fase temprana, diciéndoles que podría tener éxito. Stern es el autor del libro definitivo, Die Epidemische Encephalitis . [17]

En 2010, en un compendio sustancial [18] que revisa los puntos de vista históricos y contemporáneos sobre EL, se cita a un investigador que, escribiendo en 1930, afirmó: "debemos confesar que la etiología aún es oscura, el agente causal aún desconocido, el enigma patológico aún sin resolver", y continuó ofreciendo la siguiente conclusión, a partir de esa fecha de publicación:

¿Resuelve el presente volumen el "enigma" de la EL, que... ha sido considerada el mayor misterio médico del siglo XX? Lamentablemente, no: pero sin duda se logran avances en este campo en lo que respecta al diagnóstico, la patología e incluso el tratamiento". [18]

Posteriormente a la publicación de este compendio, se descubrió un enterovirus en los casos de encefalitis letárgica de la epidemia. [19] En 2012, Oliver Sacks , autor del libro Awakenings , sobre los sobrevivientes institucionalizados, reconoció este virus como la causa probable de la enfermedad. [20] [ verificación necesaria ] Otras fuentes han sugerido a Streptococcus pneumoniae como causa. [21]

Diagnóstico

Se han propuesto varios criterios de diagnóstico para la encefalitis letárgica. Uno, que ha sido ampliamente aceptado, incluye una enfermedad encefálica aguda o subaguda en la que se han excluido todas las demás causas conocidas de encefalitis. Otro criterio de diagnóstico, sugerido más recientemente, dice que el diagnóstico de encefalitis letárgica "puede considerarse si la condición del paciente no puede atribuirse a ninguna otra afección neurológica conocida y muestra los siguientes signos: signos similares a los de la gripe ; hipersomnia , vigilia , oftalmoplejía (parálisis de los músculos que controlan el movimiento del ojo) y cambios psiquiátricos". [22] Otros describen letargo , "caras de máscara", exceso de sangre en las meninges y otros síntomas neurológicos generales. [23]

Tratamiento

L-DOPA

Los enfoques de tratamiento modernos para la encefalitis letárgica incluyen terapias inmunomoduladoras y tratamientos para remediar síntomas específicos. [24]

Hasta el momento, hay poca evidencia de un tratamiento efectivo consistente para las etapas iniciales, aunque algunos pacientes que recibieron esteroides han experimentado una mejoría. [25] La enfermedad se vuelve progresiva, con evidencia de daño cerebral similar al de la enfermedad de Parkinson . [26] [ necesita actualización ]

El tratamiento es entonces sintomático. La L-DOPA (levodopa) y otros fármacos antiparkinsonianos suelen producir respuestas espectaculares; sin embargo, la mayoría de las personas que reciben L -DOPA experimentan mejoras que duran poco tiempo. [27] [28]

Historia

Ocurrencias

El diagnóstico retrospectivo sugiere tentativamente varios brotes históricos de encefalitis letárgica:

Pandemia de 1915-1927

En el invierno de 1916-1917, una "nueva" enfermedad apareció de repente en Viena y otras ciudades, y se extendió rápidamente por todo el mundo durante los tres años siguientes. Los primeros informes aparecieron en toda Europa ya en el invierno de 1915-1916, pero la comunicación sobre la enfermedad fue lenta y caótica, dada la variada manifestación de los síntomas y las dificultades para difundir información en tiempos de guerra; [30] se reconoció oficialmente como una enfermedad distinta en 1917. [23] Algunos autores definen la duración del brote como de 1918 a 1930. [31]

En abril de 1917, el neurólogo Constantin von Economo publicó un artículo en el que describía algunos de los casos que había encontrado en los meses de invierno de 1916-1917. [14] Estos pacientes, a pesar de los distintos diagnósticos, presentaban un patrón de síntomas similar, lo que llevó a von Economo a sugerir una nueva enfermedad, a la que llamó encefalitis letárgica. [14] En Francia, el médico Jean-René Cruchet estaba experimentando algo similar y publicó sus hallazgos a los pocos días de von Economo. [14] Después de estos dos, comenzaron a publicarse muchos más informes sobre la enfermedad, comenzando en Europa antes de trasladarse por todo el mundo. [23]

Hasta que Constantin von Economo identificó un patrón único de daño entre los cerebros de pacientes fallecidos e introdujo el nombre unificador de encefalitis letárgica , los informes de la enfermedad proteica llegaron bajo una variedad de nombres: botulismo , oftalmoplejía tóxica , estupor epidémico, encefalitis letárgica epidémica, polioencefalitis aguda , enfermedad de Heine-Medin , parálisis bulbar, histeroepilepsia , demencia aguda y, a veces, simplemente "una enfermedad oscura con síntomas cerebrales". [30] Solo 10 días antes del avance de von Economo en Viena, Jean-René Cruchet describió 40 casos de "encefalomielitis subaguda" en Francia. [30]

Se desconoce el número de personas infectadas durante los diez años que duró la pandemia, pero se estima que más de un millón de personas contrajeron la enfermedad, que causó directamente más de 500 000 muertes. [7] [8] [9] La encefalitis letárgica asumió su forma más virulenta entre octubre de 1918 y enero de 1919.

En Estados Unidos la epidemia alcanzó su pico entre 1920 y 1924. [31] Se estima que hasta un millón de personas fueron diagnosticadas con encefalitis letárgica durante el período epidémico. [23]

La pandemia desapareció en 1927, tan abrupta y misteriosamente como apareció por primera vez. [30] La gran pandemia de encefalitis coincidió con la pandemia de gripe de 1918 , y es probable que el virus de la gripe potenciara los efectos del agente causante de la encefalitis o redujera la resistencia a él de manera catastrófica. [30]

Secuelas

Muchos pacientes que sobrevivieron a la pandemia de 1915-1927 parecieron recuperarse por completo y volver a su vida normal. Sin embargo, la mayoría de los sobrevivientes desarrollaron posteriormente trastornos neurológicos o psiquiátricos, a menudo después de años o décadas de una salud aparentemente perfecta.

Los síndromes postencefalíticos varían ampliamente: a veces avanzan rápidamente, llevando a una discapacidad profunda o la muerte; a veces muy lentamente; a veces progresan hasta cierto punto y luego permanecen en este punto durante años o décadas; y a veces, después de su ataque inicial, remiten y desaparecen. [32] También se sabe que causa parkinsonismo postencefalítico (PEP). [14] Aunque a menudo se piensa que es una enfermedad del pasado, todavía se ve en casos ocasionales en la actualidad. [13]

Casos notables

Algunos casos notables incluyen:

Véase también

Referencias

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Lectura adicional

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