stringtranslate.com

Encefalitis letárgica

La encefalitis letárgica es una forma atípica de encefalitis . También conocida como " enfermedad del sueño " o " enfermedad del sueño " (distinta de la enfermedad del sueño transmitida por la mosca tsé-tsé ), fue descrita por primera vez en 1917 por el neurólogo Constantin von Economo [2] [3] y el patólogo Jean-René Cruchet [4] . La enfermedad ataca el cerebro, dejando a algunas víctimas en un estado similar al de una estatua, sin habla e inmóvil. [5] Entre 1915 y 1926, [6] una epidemia de encefalitis letárgica se extendió por todo el mundo. Se desconoce el número exacto de personas infectadas, pero se estima que más de un millón de personas contrajeron la enfermedad durante la epidemia, que causó directamente más de 500.000 muertes. [7] [8] [9] La mayoría de los que sobrevivieron nunca recuperaron su vigor premórbido.

Signos y síntomas

La encefalitis letárgica se caracteriza por fiebre alta , dolor de garganta, dolor de cabeza , letargo , visión doble , respuesta física y mental retardada, inversión del sueño y catatonia . [5] [10] En casos graves, los pacientes pueden entrar en un estado similar al coma ( mutismo acinético ). [ cita requerida ] Los pacientes también pueden experimentar movimientos oculares anormales (" crisis oculógiras "), [11] parkinsonismo , debilidad de la parte superior del cuerpo, dolores musculares, temblores, rigidez del cuello y cambios de comportamiento que incluyen psicosis . [ cita requerida ] A veces se presenta clazomanía , un tic vocal que implica gritos compulsivos . [12]

Causa

Encefalitis letárgica. Sus secuelas y tratamiento – Constantin von Economo, 1931: portada

Las causas de la encefalitis letárgica son inciertas. [8] [13] Aunque solía creerse que estaba relacionada con la epidemia de gripe española , la investigación moderna proporciona argumentos en contra de esta afirmación. [14] Algunos estudios han explorado sus orígenes en una respuesta autoinmune , [5] y, por separado o en relación con una respuesta inmune, vínculos con patologías de enfermedades infecciosas, virales y bacterianas, [5] como en el caso de la gripe, donde un vínculo con la encefalitis es claro. [15] Se documentó claramente que el parkinsonismo postencefalítico siguió a un brote de encefalitis letárgica después de la pandemia de gripe de 1918 ; la evidencia de la causalidad viral de los síntomas de Parkinson es circunstancial ( epidemiológica y hallazgo de antígenos de influenza en pacientes con encefalitis letárgica ), mientras que la evidencia que argumenta en contra de esta causa es del tipo negativo (por ejemplo, falta de ARN viral en material cerebral parkinsoniano postencefalítico). [15]

Al revisar la relación entre la influenza y la encefalitis letárgica (EL), McCall y sus coautores concluyeron, en 2008, que "el caso contra la influenza [es] menos decisivo de lo que se percibe actualmente... [sin embargo] hay poca evidencia directa que respalde la influenza en la etiología de la EL", y que "[c]asi 100 años después de la epidemia de EL, su etiología sigue siendo enigmática". [14] Por lo tanto, mientras que las opiniones sobre la relación de la encefalitis letárgica con la influenza siguen divididas, la preponderancia de la literatura parece escéptica. [14] [16]

El neurólogo alemán Felix Stern  [de] , que examinó a cientos de pacientes con encefalitis letárgica durante la década de 1920, observó que su encefalitis letárgica generalmente evolucionaba con el tiempo:

Si los pacientes de Stern seguían este curso de la enfermedad, les diagnosticaba encefalitis letárgica . Stern sospechaba que la encefalitis letárgica estaba relacionada con la poliomielitis , pero no tenía pruebas. No obstante, experimentó con el suero de convalecientes de los supervivientes del primer síndrome agudo. Vacunó a los pacientes con síntomas en fase temprana, diciéndoles que podría tener éxito. Stern es el autor del libro definitivo, Die Epidemische Encephalitis . [17]

En 2010, en un compendio sustancial [18] que revisa los puntos de vista históricos y contemporáneos sobre EL, se cita a un investigador que, escribiendo en 1930, afirmó: "debemos confesar que la etiología aún es oscura, el agente causal aún desconocido, el enigma patológico aún sin resolver", y continuó ofreciendo la siguiente conclusión, a partir de esa fecha de publicación:

¿Resuelve el presente volumen el "enigma" de la EL, que... ha sido considerada el mayor misterio médico del siglo XX? Lamentablemente, no: pero sin duda se logran avances en este campo en lo que respecta al diagnóstico, la patología e incluso el tratamiento". [18]

Posteriormente a la publicación de este compendio, se descubrió un enterovirus en los casos de encefalitis letárgica de la epidemia. [19] En 2012, Oliver Sacks , autor del libro Awakenings , sobre los sobrevivientes institucionalizados, reconoció este virus como la causa probable de la enfermedad. [20] [ verificación necesaria ] Otras fuentes han sugerido a Streptococcus pneumoniae como causa. [21]

Diagnóstico

Se han propuesto varios criterios de diagnóstico para la encefalitis letárgica. Uno, que ha sido ampliamente aceptado, incluye una enfermedad encefálica aguda o subaguda en la que se han excluido todas las demás causas conocidas de encefalitis. Otro criterio de diagnóstico, sugerido más recientemente, dice que el diagnóstico de encefalitis letárgica "puede considerarse si la condición del paciente no puede atribuirse a ninguna otra afección neurológica conocida y muestra los siguientes signos: signos similares a los de la gripe ; hipersomnia , vigilia , oftalmoplejía (parálisis de los músculos que controlan el movimiento del ojo) y cambios psiquiátricos". [22] Otros describen letargo , "caras de máscara", exceso de sangre en las meninges y otros síntomas neurológicos generales. [23]

Tratamiento

L-DOPA

Los enfoques de tratamiento modernos para la encefalitis letárgica incluyen terapias inmunomoduladoras y tratamientos para remediar síntomas específicos. [24]

Hasta el momento, hay poca evidencia de un tratamiento efectivo consistente para las etapas iniciales, aunque algunos pacientes que recibieron esteroides han experimentado una mejoría. [25] La enfermedad se vuelve progresiva, con evidencia de daño cerebral similar al de la enfermedad de Parkinson . [26] [ necesita actualización ]

El tratamiento es entonces sintomático. La L-DOPA (levodopa) y otros fármacos antiparkinsonianos suelen producir respuestas espectaculares; sin embargo, la mayoría de las personas que reciben L -DOPA experimentan mejoras que duran poco tiempo. [27] [28]

Historia

Ocurrencias

El diagnóstico retrospectivo sugiere tentativamente varios brotes históricos de encefalitis letárgica:

Pandemia de 1915-1927

En el invierno de 1916-1917, una "nueva" enfermedad apareció de repente en Viena y otras ciudades, y se extendió rápidamente por todo el mundo durante los tres años siguientes. Los primeros informes aparecieron en toda Europa ya en el invierno de 1915-1916, pero la comunicación sobre la enfermedad fue lenta y caótica, dada la variada manifestación de los síntomas y las dificultades para difundir información en tiempos de guerra; [30] se reconoció oficialmente como una enfermedad distinta en 1917. [23] Algunos autores definen la duración del brote como de 1918 a 1930. [31]

En abril de 1917, el neurólogo Constantin von Economo publicó un artículo en el que describía algunos de los casos que había encontrado en los meses de invierno de 1916-1917. [14] Estos pacientes, a pesar de los distintos diagnósticos, presentaban un patrón de síntomas similar, lo que llevó a von Economo a sugerir una nueva enfermedad, a la que llamó encefalitis letárgica. [14] En Francia, el médico Jean-René Cruchet estaba experimentando algo similar y publicó sus hallazgos a los pocos días de von Economo. [14] Después de estos dos, comenzaron a publicarse muchos más informes sobre la enfermedad, comenzando en Europa antes de trasladarse por todo el mundo. [23]

Hasta que Constantin von Economo identificó un patrón único de daño entre los cerebros de pacientes fallecidos e introdujo el nombre unificador de encefalitis letárgica , los informes de la enfermedad proteica llegaron bajo una variedad de nombres: botulismo , oftalmoplejía tóxica , estupor epidémico, encefalitis letárgica epidémica, polioencefalitis aguda , enfermedad de Heine-Medin , parálisis bulbar, histeroepilepsia , demencia aguda y, a veces, simplemente "una enfermedad oscura con síntomas cerebrales". [30] Solo 10 días antes del avance de von Economo en Viena, Jean-René Cruchet describió 40 casos de "encefalomielitis subaguda" en Francia. [30]

Se desconoce el número de personas infectadas durante los diez años que duró la pandemia, pero se estima que más de un millón de personas contrajeron la enfermedad, que causó directamente más de 500 000 muertes. [7] [8] [9] La encefalitis letárgica asumió su forma más virulenta entre octubre de 1918 y enero de 1919.

En Estados Unidos la epidemia alcanzó su pico entre 1920 y 1924. [31] Se estima que hasta un millón de personas fueron diagnosticadas con encefalitis letárgica durante el período epidémico. [23]

La pandemia desapareció en 1927, tan abrupta y misteriosamente como apareció por primera vez. [30] La gran pandemia de encefalitis coincidió con la pandemia de gripe de 1918 , y es probable que el virus de la gripe potenciara los efectos del agente causante de la encefalitis o redujera la resistencia a él de manera catastrófica. [30]

Secuelas

Muchos pacientes que sobrevivieron a la pandemia de 1915-1927 parecieron recuperarse por completo y volver a su vida normal. Sin embargo, la mayoría de los sobrevivientes desarrollaron posteriormente trastornos neurológicos o psiquiátricos, a menudo después de años o décadas de una salud aparentemente perfecta.

Los síndromes postencefalíticos varían ampliamente: a veces avanzan rápidamente, llevando a una discapacidad profunda o la muerte; a veces muy lentamente; a veces progresan hasta cierto punto y luego permanecen en este punto durante años o décadas; y a veces, después de su ataque inicial, remiten y desaparecen. [32] También se sabe que causa parkinsonismo postencefalítico (PEP). [14] Aunque a menudo se piensa que es una enfermedad del pasado, todavía se ve en casos ocasionales en la actualidad. [13]

Casos notables

Entre los casos notables se incluyen:

Véase también

Referencias

  1. ^ Berger JR, Vilensky JA (2014). "Encefalitis letárgica (encefalitis de von Economo)". Neurovirología . Manual de neurología clínica. Vol. 123. págs. 745–761. doi :10.1016/B978-0-444-53488-0.00036-5. ISBN 978-0444534880. Número de identificación personal  25015515.
  2. ^ La enfermedad de Economo en ¿Quién la nombró?
  3. ^ von Economo, K. (10 de mayo de 1917). "La encefalitis letárgica". Wiener klinische Wochenschrift [ semanario clínico de Viena ] (en alemán). 30 . Leipzig y Viena: Franz Deuticke 1918: 581–585.
  4. ^ Cruchet, R; Moutier, J; Calmettes, A (1917). "Quarante cas d'encéphalomyélite subaiguë" [Cuarenta casos de encefalitis letárgica (subaguda). Bull Soc Med Hôp (en francés). 41 . París: 614–616.
  5. ^ abcd Dale, Russell C.; Church, Andrew J.; Surtees, Robert AH; Lees, Andrew J.; Adcock, Jane E.; Harding, Brian; Neville, Brian GR; Giovannoni, Gavin (2004). "Síndrome de encefalitis letárgica: 20 nuevos casos y evidencia de autoinmunidad de los ganglios basales". Cerebro . 127 (1): 21–33. doi : 10.1093/brain/awh008 . PMID  14570817.
  6. ^ "Encefalitis letárgica" en el Diccionario médico de Dorland
  7. ^ ab Ravenholt, RT; Foege, William H. (16 de octubre de 1982). "Influenza de 1918, encefalitis letárgica, parkinsonismo". The Lancet . 320 (8303): 860–864. doi :10.1016/S0140-6736(82)90820-0. ISSN  0140-6736. PMID  6126720. S2CID  45138249. Publicado originalmente como Volumen 2, Número 8303. Archivado desde el original el 12 de julio de 2021 . Consultado el 23 de diciembre de 2020 .
  8. ^ abc McCall, Sherman; Vilensky, Joel A.; Gilman, Sid; Taubenberger, Jeffery K. (mayo de 2008). "La relación entre la encefalitis letárgica y la gripe: un análisis crítico". Revista de neurovirología . 14 (3): 177–185. doi :10.1080/13550280801995445. ISSN  1355-0284. PMC 2778472 . PMID  18569452. 
  9. ^ ab Hoffman, Leslie A.; Vilensky, Joel A. (1 de agosto de 2017). "Encefalitis letárgica: 100 años después de la epidemia". Cerebro . 140 (8): 2246–2251. doi : 10.1093/brain/awx177 . ISSN  0006-8950. PMID  28899018. Archivado desde el original el 4 de marzo de 2021 . Consultado el 23 de diciembre de 2020 .
  10. ^ Koch, Christof (marzo-abril de 2016). «Sueño sin fin». Scientific American . Mind. Vol. 27, núm. 2. págs. 22-25. doi :10.1038/scientificamericanmind0316-22.
  11. ^ Vilensky, JA; Goetz, CG; Gilman, S. (enero de 2006). "Trastornos del movimiento asociados con la encefalitis letárgica : una recopilación de videos". Mov. Disord . 21 (1): 1–8. doi :10.1002/mds.20722. PMID  16200538. S2CID  34382398.
  12. ^ Jankovic, J.; Mejia, NI (2006). "Tics asociados a otros trastornos". Adv. Neurol . 99 : 61–68. PMID  16536352.
  13. ^ ab "Encefalitis letárgica". The Encephalitis Society . 27 de junio de 2017. Archivado desde el original el 28 de diciembre de 2017. Consultado el 12 de junio de 2021 .
  14. ^ abcdefg Reid, AH; McCall, S.; Henry, JM; Taubenberger, JK (2001). "Experimentando sobre el pasado: El enigma de la encefalitis letárgica de von Economo". Revista de neuropatología y neurología experimental . 60 (7): 663–670. doi : 10.1093/jnen/60.7.663 . PMID  11444794.
  15. ^ ab Haeman, Jang; Boltz, D.; Sturm-Ramirez, K.; Shepherd, KR; Jiao, Y.; Webster, R.; Smeyne, Richard J. (10 de agosto de 2009). "El virus de la influenza H5N1 altamente patógeno puede ingresar al sistema nervioso central e inducir neuroinflamación y neurodegeneración". Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los EE. UU . . 106 (33): 14063–14068. doi : 10.1073/pnas.0900096106 . PMC 2729020 . PMID  19667183. Archivado desde el original el 28 de agosto de 2021 . Consultado el 8 de diciembre de 2015 . 
  16. ^ Vilensky, JA; Foley, P.; Gilman, S. (agosto de 2007). «Niños y encefalitis letárgica: una revisión histórica». Neurología pediátrica . 37 (2): 79–84. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2007.04.012. PMID  17675021. Archivado desde el original el 17 de abril de 2020. Consultado el 8 de diciembre de 2015 .
  17. ^ Cariño, Christian (25 de enero de 2019). "Auf der Spur der Schlaf-Epidemie" [Tras la pista de la epidemia del sueño]. Vergessen von der Geschichte [Olvidados por la historia]. Spektrum (Spektrum.de) (en alemán). Archivado desde el original el 26 de enero de 2019 . Consultado el 28 de enero de 2019 . Der Arzt Felix Stern wurde zum größten Kenner der Krankheit. Doch dann kam die Judenverfolgung der Nazis. [El doctor Félix Stern se convirtió en el principal experto en la enfermedad. Pero luego vino la persecución de los judíos por parte de los nazis.]
  18. ^ ab Vilensky, JA; Gilman, S. (2010). "Introducción". En Vilensky, Joel A. (ed.). Encefalitis letárgica: durante y después de la epidemia . Oxford, Reino Unido: Oxford University Press. pp. 3–7, esp. 6 y siguientes. ISBN 978-0190452209. Recuperado el 8 de diciembre de 2015 – vía Google books.
  19. ^ Dourmashkin, Robert R.; Dunn, Glynis; Castano, Victor; McCall, Sherman A. (1 de enero de 2012). "Evidencia de un enterovirus como causa de encefalitis letárgica". BMC Infectious Diseases . 12 : 136. doi : 10.1186/1471-2334-12-136 . ISSN  1471-2334. PMC 3448500 . PMID  22715890. 
  20. ^ Sacks, O. (9 de septiembre de 2012). "[Discute la causa probable de la encefalitis letárgica ]". Carta a Vilensky, Joel A., Profesor.
  21. ^ "El misterio de la plaga olvidada". BBC News . 27 de julio de 2004. Archivado desde el original el 13 de mayo de 2008 . Consultado el 28 de julio de 2004 .
  22. ^ Easton, Ava (27 de junio de 2017). «Encefalitis letárgica». The Encephalitis Society (encephalitis.info) . Archivado desde el original el 28 de diciembre de 2017. Consultado el 27 de diciembre de 2017 .
  23. ^ abcd Hoffman, Leslie A.; Vilensky, Joel A. (1 de agosto de 2017). "Encefalitis letárgica: 100 años después de la epidemia". Cerebro . 140 (8): 2246–2251. doi : 10.1093/brain/awx177 . ISSN  0006-8950. PMID  28899018.
  24. ^ Lopez-Alberola, R.; Georgiou, M.; Sfakianakis, GN; Singer, C.; Papapetropoulos, S. (marzo de 2009). " Encefalitis letárgica contemporánea : fenotipo, hallazgos de laboratorio y resultados del tratamiento". J. Neurol . 256 (3): 396–404. doi :10.1007/s00415-009-0074-4. PMID  19412724. S2CID  38388333.
  25. ^ Blunt, SB; Lane, RJ; Turjanski, N.; Perkin, GD (1997). "Características clínicas y tratamiento de dos casos de encefalitis letárgica". Mov. Disord . 12 (3): 354–359. doi :10.1002/mds.870120314. PMID  9159730. S2CID  14741885.
  26. ^ Kohnstamm, P. (1934). "Über die Beteiligung der beiden Schichten der Substantia nigra am Prozeß der Encefalitis epidémica". J Psychol Neurol (en alemán). 46 (1): 22–37.
  27. ^ "Página de información sobre encefalitis letárgica". Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares . 9 de agosto de 2018. Archivado desde el original el 4 de enero de 2017. Consultado el 15 de febrero de 2019 .
  28. ^ Sacks (1990) [ página necesaria ]
  29. ^ abcdefg Sacks (1990), págs. 319–321
  30. ^ abcde Sacks (1990), págs. 12-19
  31. ^ ab Dourmashkin, RR (septiembre de 1997). "¿Qué causó la epidemia de encefalitis letárgica de 1918-30?". Journal of the Royal Society of Medicine . 90 (9): 515–520. doi :10.1177/014107689709000916. ISSN  0141-0768. PMC 1296535 . PMID  9370993. 
  32. ^ Sacks (1990), págs. 20-21
  33. ^ Lieberman, A. (abril de 1996). "Adolf Hitler tenía parkinsonismo postencefalítico". Parkinsonism Relat Disord . 2 (2): 95–103. doi :10.1016/1353-8020(96)00005-3. PMID  18591024.
  34. ^ Boettcher, LB; Bonney, PA; Smitherman AD; Sughrue, ME (julio de 2015). "Parkinsonismo de Hitler". Neurosurg Focus . 39 (1): E8. doi :10.3171/2015.4.FOCUS1563. PMID  26126407. S2CID  19721269.
  35. ^ Gupta, R.; Kim, C.; Agarwal, N.; Lieber, B.; Monaco, EA (noviembre de 2015). "Entender la influencia de la enfermedad de Parkinson en la toma de decisiones de Adolf Hitler durante la Segunda Guerra Mundial". Neurocirugía mundial . 84 (5): 1447–1452. doi :10.1016/j.wneu.2015.06.014. PMID  26093359.
  36. ^ Rosen, Denis (15 de junio de 2010). "Reseña: Asleep: The forgotten epidemic that remain one of medicine's largest mysterys (El sueño: la epidemia olvidada que sigue siendo uno de los mayores misterios de la medicina) de Molly Caldwell Crosby". J. Clin. Sleep Med . 6 (3): 299. doi :10.5664/jcsm.27831. PMC 2883045 . 
  37. ^ Sahlas, Demetrios J. (2003). "Demencia con cuerpos de Lewy y el deterioro neuroconductual de Mervyn Peake". Arch. Neurol . 60 (6): 889–892. doi : 10.1001/archneur.60.6.889 . PMID  12810496.
  38. ^ McMillan, Roy; Peake, Mervyn (20 de julio de 2011) [1959]. Butcher, Sara (ed.). Titus Alone (PDF) (notas de la editorial) (edición abreviada, edición en audio). Alemania: Naxos Audiobooks. p. 7. ISBN 978-184-379-542-1. Recuperado el 2 de mayo de 2018 – vía Audible.com. Pero las obras no fueron los éxitos financieros que esperaba y sufrió otra crisis nerviosa en 1957. Esto llevó a la manifestación más evidente de los síntomas de un tipo de enfermedad de Parkinson que, junto con los efectos de la encefalitis letárgica que contrajo en la infancia, lo mataría lentamente durante más de una década. — Guía de referencia para el audiolibro abreviado de Titus Alone .{{cite book}}: CS1 maint: estado de la URL ( enlace )
  39. ^ Sacos (1990)
  40. ^ Chernow, Ron (1990). La Casa Morgan: una dinastía bancaria estadounidense y el auge de las finanzas modernas . Nueva York, NY: Atlantic Monthly Press. ISBN 0-87113-338-5.

Lectura adicional

Enlaces externos